儿童急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化23例临床分析

目的 探讨儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘性疾病的临床特征。方法 总结10例急性播散性脑脊髓炎(ADEM)和13例多发性硬化(MS)患儿的临床及实验室检查特点,观察其转归。结果 ADEM与MS起病为发热、头晕、头痛(分别为3例、2例);意识障碍(分别为7例、2例);惊厥(分别为4例、1例)。ADEM起病为广泛CNS障碍,MS常为单一神经症状,以视力障碍多见。脑脊液(CSF)、脑电图(EEG)检查差异性不明显,MRI显示ADEM与MS丘脑病变(分别为4例、1例)。两组均有身体感觉诱发电位(SEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)异常;视觉诱发电位(VEP)异常(分别为1例、4例)。甲基强的松龙治疗ADEM治愈4例,好转5例,无复发;MS基本痊愈8例,好转5例,复发9例。结论 儿童脱髓鞘疾病:(1)多数与感染及预防接种有关;(2)临床多样化。临床表现为广泛CNS改变如意识障碍或惊厥,MRI示脑白质多发性病灶,尤其伴有丘脑病变者,应考虑ADEM;临床以单一神经症状起病,CNS至少有两处不相关联的白质病灶,有缓解与复发的特点,应考虑MS;(3)MRI为诊断本病的主要辅助手段之一;(4)糖皮质激素治疗有效,ADEM预后较好,MS易复发,预后较差。     

急性播散性脑脊髓炎的临床特征及实验室检查

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患儿的临床和实验室特点。方法对22例有典型临床表现,MRI异常,通过激素治疗明显有效的ADEM患儿的临床表现、实验室检查及预后进行回顾性分析。结果有前驱病史14例(63.6%),以出疹性病毒感染为主;临床表现为共济失调17例(77.3%),意识障碍16例(72.7%);脑脊液异常11例,蛋白轻度升高9例,淋巴细胞升高2例。22例MRI均异常,中丘脑病变占40.9%。16/18例脑电图(EEG)异常(88.9%)。2/4例视神经诱导电位双侧异常。病例均予激素治疗,2例使用静脉丙种球蛋白。死亡率4.5%,后遗症发生率27.2%(6/22例)。结论ADEM临床表现多样,MRI检查对ADEM诊断具有特征性,激素治疗有效,严重病例常有后遗症。应结合病史、年龄、病理组织学、临床表现、MRI病灶位置、范围及形态、预后等与病毒性脑炎、MS加以鉴别。     

小儿急性播散性脑脊髓炎八例临床及预后分析

目的研究小儿急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点,提高临床诊治水平。方法对8例临床初诊为ADEM的患儿进行回顾性及随访研究,对临床特点、治疗方案及预后进行分析。结果(1)临床表现:全部病例可询及病前感染史或疫苗接种史;病程均为单相;神经系统症状多样,其中包括不典型的双侧对称性弛缓性瘫痪症状,并可伴1~3周的发热。(2)辅助检查:头颅MRI检查异常,白质病变为主,灰质亦可受累。全部病例脑电图出现背景慢化,提示灰质受累;脑脊液可为轻微异常,亦可正常。(3)治疗和预后:6例予甲泼尼龙冲击,1例予地塞米松治疗,1例仅口服泼尼松,其中6例合用大剂量IVIG,全部患儿的神经系统症状明显缓解。(4)2个月~4年随访8例均未发现新病灶,3例遗留轻度后遗症。结论应注意ADEM的临床特点,及早诊治。糖皮质激素和IVIG治疗有效。需长期随访。     

首诊为急性播散性脑脊髓炎的32例患儿临床分析及随访研究

目的分析首诊为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)患儿的临床特征、预后及复发危险因素。方法回顾性分析2012年1月1日至2022年1月31日上海儿童医学中心神经内科病房收治的首诊为ADEM的32例患儿的临床特征并进行随访研究。结果 32例首诊为ADEM的患儿经临床随访, 最终27例诊断为ADEM, 4例诊断为多相型播散性脑脊髓炎(multiphasic disseminated encephalomyelitis, MDEM), 1例诊断为ADEM后视神经炎(ADEM followed by optic neuritis, ADEM-ON)。确诊的27例ADEM患儿中, 女童多见, 3～8岁高发, 多有前驱感染, 好发于夏秋季;常见临床表现包括意识障碍或精神行为异常(27/27, 100.0%)、发热(13/27, 48.1%)、瘫痪(13/27, 48.1%)、排便异常(7/27, 25.9%)、视力下降(7/27, 25.9%)等;头颅MRI以皮层下白质(20/27, 74.1%)、小脑(10/27, 37.0%...     

急性播散性脑脊髓炎患儿的临床特征及复发因素

目的 探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特征及复发因素.方法 2003年2月-2009年12月,本院神经内科共收治符合ADEM诊断标准并完成随访的48例患儿,分析其临床资料、实验室检查、神经影像学特征及随访结果,总结其临床特征及复发因素.结果 48例ADEM患儿中,男22例,女26例;发病年龄1岁1个月～12岁6个月,中位年龄 6.3岁.发病前驱期有感染症状31例(占65%),疫苗接种史4例(占8%),无明显诱因13例(占27%).临床主要以运动障碍(46例)、精神障碍(21例)、头痛头晕(21例)及意识障碍(15例)为主要表现.MRI以皮质下白质、半卵圆中心、侧脑室周围、基底核、脑干及脊髓损害为主,呈点片状或稍长T1、长T2信号.8例为第2次复发或多次复发.其复发与视神经症状、头颅MRI上显示幕上和幕下病灶同时存在、脊髓病灶及视觉诱发电位异常有关.随访结果:34例完全缓解,无任何神经系统后遗症;8例复发;14例遗留神经功能缺损,主要以运动障碍为主.结论 儿童ADEM临床表现多样,视神经损害及磁共振成像显示病灶的部位对复发的判断有一定的临床价值.ADEM长期预后大多良好,少数患儿遗留神经功能缺损.     

急性播散性脑脊髓炎12例临床研究

目的　研究急性播散性脑脊髓炎 (ADEM )的临床特点 ,以提高其诊治水平。方法　对 12例临床初诊为ADEM患儿进行回顾及随访研究 ,并对临床特点、治疗方案及预后进行分析。结果　 1.临床表现 :75 %病前有前驱感染或疫苗接种史。 83%为单相性 ,17%为多相性病程。神经系统症状多样。 2 .辅助检查 :18%脑脊液常规、生化异常 ,5 6 %鞘内IgG合成率增高 ;头颅MRI均异常 ,以白质病变为主。电生理检查中以脑电图异常多见。 3.治疗及预后 :11例予甲泼尼龙冲击 ,5例同时合用大剂量人血丙种球蛋白 ,所有患儿均好转。 11例经3个月～ 6年随访 ,1例确诊为多发性硬化 ,10例无复发 ,其中 6例 (6 0 % )遗留后遗症。结论　ADEM具有区别于中枢神经系统感染的临床特点 ,致残率高 ,应及早诊治 ,糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白有一定疗效。ADEM与多发性硬化的关系、如何改进治疗方法、改善预后尚需进一步研究     

儿童Hashimoto脑病临床特征分析与随访研究

目的探讨儿童Hashimoto脑病(HE)的临床特点。方法回顾分析4例HE患儿的临床资料。结果 4例患儿均为学龄期,3例为女童,既往均体健。临床主要表现为痫性发作3例,精神症状2例,意识障碍2例,卒中样表现、记忆力下降及睡眠减少各1例。4例患儿脑电图背景活动均减慢,3例头颅MRI异常;4例患儿血清甲状腺抗体均明显升高,其中2例临床症状消失后甲状腺抗体恢复正常,另外2例明显降低,但未完全恢复正常;4例患儿中仅1例甲状腺功能异常。4例均对糖皮质激素治疗反应良好,其中1例自行停药后复发,继续原药治疗仍有效。结论儿童HE极少见,当出现其他疾病难以解释的痫性发作、精神异常、认知损害、运动障碍、意识障碍等时,应考虑到HE,血清甲状腺抗体增高为诊断必要条件。     

急性播散性脑脊髓炎30例临床特点及随访分析

目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点及转归。方法对30例临床诊断为ADEM的患儿进行1～3a的跟踪随访,并对其临床过程、治疗情况及治疗结果进行分析。结果本组春季发病最多(占53%),其次为夏季(占27%)。首发神经系统症状以运动障碍主(占57%);26例为单一病程(占87%),4例复发(占13%)。28例头颅MRI均表现为颅内多发异常信号(T1低信号,T2及Flair像高信号);脑脊液常规异常16例(占53%)。均采用糖皮质激素治疗,经1～3a随访,仅4例复发,加用静脉丙种球蛋白治疗,未再复发。均未遗留神经系统后遗症。结论儿童ADEM春季发病多见,多有前期感染或预防接种史,神经系统表现具有多样性,以运动障碍最常见;早期应用糖皮质激素治疗6个月左右,复发病例加用静脉丙种球蛋白治疗,临床效果显著。     

儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征的临床特点

目的探讨儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征(MERS)的临床特点。方法对8例MERS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果患儿发病年龄10个月至12岁,平均5岁2个月。主要临床特点为:有前驱感染史,其中包括发热5例,呕吐4例。临床表现为惊厥6例,意识障碍、阵发性视觉异常各3例。颅脑MRI弥散加权成像表现为胼胝体压部高信号,其中1例同时伴有双侧半卵圆中心、部分颞叶白质对称多发长T1、长T2信号。全部病例5~30 d后复查MRI,异常信号消失。随访3个月至2年,8例患儿神经发育均无异常。结论儿童MERS发病多与感染有关;颅脑MRI弥散加权成像示胼胝体压部高信号为其特征;多数患儿预后良好。     

儿童急性播散性脑脊髓炎24例临床分析

目的 研究儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床和实验室特点,以提高诊治水平.方法 对1998年5月-2008年12月收治的24例ADEM患儿的临床特点、实验室检查结果 、治疗方案及预后进行回顾性分析及随访研究.结果 14例有前驱感染病史,2例有疫苗接种史.神经系统症状多样.15/24例(62.5%)脑脊液常规、生化异常.20例行脑脊液寡克隆带及免疫指数检查,其中13例(65%)鞘内IgG合成增加、免疫球蛋白指数增高0.84～2.5;8例(40%)脑脊液寡克隆带(+).22例行头颅MRI检查,20例(90.91%)异常,以白质病变为主,呈多灶性.3例头颅CT未发现异常而MRI示阳性结果 .24例均行脑电图检查,20例(83.33%)异常,其中5例EEG见到棘慢波.24例均予激素治疗,14例同时合用大剂量人血丙种球蛋白,疗效显著,所有患儿均好转.经6个月～9年随访,2例确诊为多发性硬化,15例无复发,7例失随防.结论 ADEM是中枢神经系统常见的急性脱髓鞘性疾病,应及早诊治,脑脊液、MRI检查有助于早期诊断,糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白有一定疗效,预后良好.     

儿童动脉导管未闭介入治疗单中心疗效及中长期随访观察

目的探讨儿童动脉导管未闭(PDA)介入治疗并发症的发生及原因。方法收集2004年1月1日至2019年1月1日行介入封堵治疗PDA患儿的临床资料,比较其封堵前后及随访1年的变化。结果共收集1 408例患儿,男482例、女926例,中位月龄27.0(2.0～215.0)月,介入成功封堵1 404例(99.72%)。PDA内径术前超声测值为3.3(0.1～18)mm,主动脉造影为2.2(0.1～18)mm;选用封堵器大小为(8.47±2.52)mm。术后24小时心脏超声复查有残余分流125例,血小板减少21例,心律失常31例,溶血2例,动脉血栓3例,假性动脉瘤4例,右髂总动脉破裂1例,右肾挫裂伤1例,封堵器移位4例,降主动脉狭窄1例,肺动脉狭窄1例,三尖瓣前瓣腱索断裂1例。多元logistic回归分析显示,女性、肺动脉高压严重程度递增、封堵器直径增大为术后发生残余分流的独立危险因素(P0.05)。结论儿童PDA介入治疗安全、有效;PDA内径较大、合并中重度肺动脉高压患儿术后并发症发生率较高。     

HIT 2000 方案治疗3 岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析

目的评价分析3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000 方案的治疗效果及预后。方法回顾分析采用HIT 2000 方案治疗的3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料。结果共纳入38 例3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8 例、部分缓解5 例、疾病稳定6 例、疾病进展或复发19 例。5 年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A 组,SHH组和G4组之间3 年或5 年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P 均 0.05);而R0组和R+ 组、放疗组和未放疗组之间的5 年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P 均0.05)。13 例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1 例出现放射性肺损伤。所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3 例,口腔黏膜溃疡5 例,经对症处理后预后良好。没有患儿因放、化疗而死亡。结论 HIT2000 方案治疗3 岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3 岁以下儿童MB治疗方案之一。     

去氨加压素、警铃及联合方案治疗儿童单症状夜遗尿症疗效的网状meta分析

目的采用网状meta分析方法系统性评价去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物4种干预措施治疗儿童单症状夜遗尿的疗效。方法系统检索PubMed、Cochrance Library、EMBase和Web of Science数据库,时间截止到2017年8月1日。纳入对比去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物中任意2个或以上干预措施治疗儿童单症状夜遗尿症的随机对照试验(RCT)。按照制定好的纳入排除标准进行文献筛选,对最终纳入的RCT进行数据提取和质量评价,利用统计软件R 3.3.2和STATA 14.0完成数据分析。结果纳入15个RCT,共计1 505例患儿。网状meta分析提示,去氨加压素联合抗胆碱能药物的完全反应率和成功率高于去氨加压素(完全反应率OR=2.8,95%CI:1.5～5.4;成功率OR=3.5,95%CI:1.7～7.5)和警铃(完全反应率OR=2.7,95%CI:1.1～6.6;成功率OR=3.8,95%CI:1.6～9.0);去氨加压素联合警铃成功率高于警铃(OR=1.9,95%CI:1.1～3.4);治疗结束后警铃的复发率明显低于去氨加压素(OR=0.15,95%CI:0.03～0.53)。排序结果显示,去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗后的完全反应率和成功率治疗效果最佳,去氨加压素联合警铃能最大程度降低每周尿床次数,警铃的复发率在4种方案中最低。结论去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗效果明显好于单用警铃或去氨加压素;去氨加压素联合警铃方案比单用警铃或去氨加压素治疗效果略有优势或相近;去氨加压素和警铃治疗效果相近;警铃治疗的复发率最低。     

经食管心房调搏在儿童不明原因心动过速中的应用

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)诊断儿童不明原因心动过速的临床价值。方法回顾分析2017年9月至2019年8月诊治的28例不明原因心动过速患儿行TEAP的结果,并与心内电生理检查对比。结果共28例经TEAP患儿,男19例、女9例,平均年龄(10.8±3.7)岁;房室折返性心动过速(AVRT)15例,房室结折返性心动过速(AVNRT)8例,心房内折返性心动过速(IART)2例,未诱发异位心动过速3例,诊断率为89.29%(25/28)。21例行心内电生理检查(IEPS),1例经TEAP未诱发异位心动过速,后经IEPS诊断为特发性右室流出道室性心动过速(RVOT-VT),1例左侧旁道房室折返性心动过速(LP-AVRT)诊断为房性心动过速(AT),其余的诊断两者均一致,符合率为90.48%(19/21)。结论 TEAP诊断心动过速与IEPS符合率高,建议临床不明原因心动过速的患儿可以先行TEAP,以明确心动过速的诊断与分型,为下一步的诊治提供依据。     

小分子靶向抑制剂及生物制剂在儿童特应性皮炎的应用前景

特应性皮炎(AD)是一种常见的慢性瘙痒性皮肤病,成人和儿童皆可累及。其中儿童AD较成人更为常见,且病情顽固,往往迁延不愈。由于婴幼儿药物选择存在局限性,儿童AD的药物治疗仍面临巨大的挑战。除外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂等传统治疗外,近期针对AD发病机制相关的小分子靶向抑制剂及生物制剂逐渐被应用于临床,文章就此进行综述。     

儿童吞气症35例临床特征及治疗分析

目的探讨儿童吞气症的临床特征、诊断和治疗。方法回顾分析2014年1月-2018年12月诊治的35例吞气症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 35例患儿中男24例、女11例,中位年龄57个月,中位病程3个月。35例患儿均有吞气样动作及腹胀表现,其次有腹痛或腹部不适20例(57.14%)、嗳气15例(42.86%)、呕吐11例(31.43%)、稀便10例(28. 57%)、肛门排气增多9例(25. 71%),其他少见表现为便秘6例(17. 14%)、食欲下降5例(14. 29%)、体质量下降5例(14.29%)、头痛2例(5.71%)。19例(54.29%)患儿有可疑诱因。主要辅助检查为X线平片发现胃肠道充气明显而无液平。给予针对诱因及病情的宣传教育,减少吞气样动作及对症处理。33例(94.29%)患儿缓解,2例(5.71%)合并智力发育迟缓者疗效不佳;5例(14.29%)症状反复。结论不同年龄儿童均可发生吞气症,且多有一定的诱因,主要表现为弥漫性腹胀及吞气样动作,X线平片胃肠道充气明显而无液平可为其唯一特征,针对诱因的治疗效果更明显。     

不同评价工具在幼年皮肌炎病情评估中的应用价值

目的通过对不同评价工具用于儿童幼年皮肌炎病情活动度及严重程度评估的信效度检验及相关性分析,确定不同评价工具的临床应用价值。方法回顾分析2008年1月至2018年9月诊治的幼年皮肌炎患儿的临床资料,比较入院当日及入院后24～48小时,利用儿童肌炎评定量表(CMAS)、肌炎活动性评价工具(MDAAT)、疾病活动性评分量表(DAS)完成的病情评估的信度和效度。结果共纳入35例患儿,包括2例多肌炎,4例无肌病皮肌炎,29例典型皮肌炎;男性15例,女性20例;平均起病年龄为(3.16±1.45)岁。血清酶学升高比例50.0%～95.5%。首发症状为皮疹、肌力减退及二者共存者分别占60.0%、37.1%和2.9%。MDAAT、DAS、CMAS三种评价工具的Cronbach α系数均0.8,组内相关系数(ICC)均0.75;KMO-Bartlett球形检验和探索性因子分析显示,以上评价工具结构效度均良好,各评价工具评分在治疗前后的差异均有统计学意义(P均0.05);其中DAS用时短,完成时间仅为(1.56±0.20)min。结论 MDAAT、DAS、CMAS均具有较高的信度、效度,而DAS临床应用性更强。     

婴幼儿重症百日咳死亡相关因素分析

目的探讨婴幼儿重症百日咳死亡相关因素。方法回顾分析2015年1月1日至2019年10月31日收治的婴幼儿百日咳25例病死病例(死亡组)及80例同期收治的重症存活病例(存活组)的临床资料。结果死亡组男性5例(20.0%),中位发病日龄77天,20例(80.0%)未接种百日咳疫苗;存活组男性47例(58.8%),中位发病日龄83天,63例(78.8%)未接种疫苗。与存活组相比,死亡组男性少、痉挛性咳嗽发生率低、肺实变(或肺不张)发生率高、外周血白细胞(WBC)增多更显著、肺动脉高压发生率高、使用丙种球蛋白比例低,差异均有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析发现,男性、使用丙种球蛋白(OR=0.03、0.03)为重症百日咳死亡的保护因素,WBC最高值高、肺动脉高压(OR=1.10、13.31)为死亡的危险因素,有痉挛性咳嗽患儿死亡概率更小(OR=0.02)。预测死亡的WBC最高值的最佳临界值为55.37×10~9/L,AUC=0.83(95%CI:0.73～0.93)P0.001。结论未接种疫苗、高WBC血症、肺动脉高压明显增加婴幼儿重症百日咳的病死率,使用丙种球蛋白、早期换血减轻高WBC血症可能改善其预后,慎用激素。     

凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响

目的探讨凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响。方法回顾分析2014年1月至2018年2月收治的130例金黄色葡萄球菌脓毒症患儿的临床资料,并按其病情转归分为存活组和死亡组,行单因素及多元logistic回归分析,并对相关凝血功能指标行ROC分析。结果 130例患儿男68例、女62例,中位年龄54.0个月(10.7～129.8月),死亡34例,病死率26.2%。死亡组的耐甲氧西林金黄色葡萄球菌检出率、降钙素原、C反应蛋白、血小板分布宽度、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、D-二聚体水平,凝血酶原时间≥17 s比例均显著高于存活组,血小板计数、纤维蛋白原水平低于存活组,差异有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析显示,原发血流感染、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染凝血酶原时间延长、D-二聚体升高、血小板减少为死亡的独立危险因素(P0.05)。PT为17s、D-二聚体为5.9 mg/L、血小板为50×10~9/L时,ROC曲线下面积(AUC)分别为0.853、0.870、0.889,预测的死亡灵敏度分别为88.24%、88.24%、52.94%,特异度分别为83.33%、83.33%、97.92%。联合上述三项凝血功能指标行ROC分析,预测死亡的灵敏度、特异度分别为 85.29%、94.79%,AUC为0.936。结论凝血酶原时间≥17 s、D-二聚体≥5.9 mg/L、血小板≤50×10~9/L时,金黄色葡萄球菌脓毒症患儿死亡的风险增加,联合三种指标预测患儿死亡分析的价值更高。