母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

报告1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,26岁。面部结节、斑块半年。皮肤科检查:右颧部可见约4 cm×6 cm暗红色浸润性斑块,类圆形分叶状,境界清楚,皮损中央破溃。皮损组织病理检查:真皮全层及皮下脂肪间见较多致密的异形淋巴细胞浸润,细胞中等大小,核膜薄,染色质细,核分裂象易见。免疫组化:CD4(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD43(+)、CD34(+),Ki-67(60%阳性);CD20、CD79a、丝氨酸蛋白酶(granzyme)B、CD3、CD45RO、CD68、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)、髓过氧化物酶(MPO)、T细胞内抗原(TIA)-1均阴性。诊断:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,48岁,肛周皮肤增生性斑块半年。皮肤科情况:肛周见裙边样增生性斑块,边缘游离,表面光滑。皮损组织病理示:表皮基本正常,真皮乳头水肿,可见大量浆细胞浸润,中下层可见大量增生单个核细胞成结节状浸润,胞质丰富淡染,核椭圆形或肾形,部分可见核沟,并可见大量的嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组织化学示:CD1a(+)、S-100(+)、CD68(+),Ki-67(40%+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:给予口服沙利度胺50 mg,2次/d治疗,3个月后肛周皮损明显消退。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种少见的侵袭性淋巴瘤,2008年正式命名.临床上以皮肤受累为首发症状,表现为挫伤样结节或斑块.该肿瘤易侵犯骨髓及淋巴结,病程凶险,预后差.其肿瘤细胞来源于浆细胞样树突细胞前体细胞,具有独特的免疫表型:CD4、CD56阳性,TdT和CD68部分阳性,还表达浆细胞样树突细胞相关表面标志CD123、TCL1和BDCA-2.但目前其发病机制仍未明确,且无标准治疗方案.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种少见的侵袭性淋巴瘤,2008年正式命名.临床上以皮肤受累为首发症状,表现为挫伤样结节或斑块.该肿瘤易侵犯骨髓及淋巴结,病程凶险,预后差.其肿瘤细胞来源于浆细胞样树突细胞前体细胞,具有独特的免疫表型:CD4、CD56阳性,TdT和CD68部分阳性,还表达浆细胞样树突细胞相关表面标志CD123、TCL1和BDCA-2.但目前其发病机制仍未明确,且无标准治疗方案.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤二例

例1,女,24岁,面部淤青色斑块5个月;例2,男,77岁,全身散发结节、斑块5个月,有"银屑病"病史18年。组织病理真皮内均可见弥漫性母细胞样细胞单一性浸润,与表皮有无浸润带形成;免疫组化均示CD123(+)、CD56(+)、CD4(+)、CD3(-)、CD20(-);诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。例1于发病第16个月死亡;例2失访。     

原发皮肤的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤二例

目的 报道2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN).方法 从临床表现和组织病理学、免疫表型、治疗及预后对2例BPDCN进行分析.结果 2例患者均为女性,皮损为首发症状.例1结节位于腰背部及左上臂,呈紫红色,组织病理:真皮及皮下脂肪层大量淋巴样细胞呈弥漫性浸润,浸润区与表皮之间形成无浸润带.例2皮损为左膝关节皮下肿块,组织病理:真皮及皮下组织淋巴样细胞呈结节状浸润.2例免疫组化均示CD4、CD56、CD123强阳性,Ki-67阳性约40％,MPO、EBER阴性.例1 TdT阴性,例2 TdT阳性.骨髓象均显示:粒系、红系及巨核系增生活跃,分叶阶段细胞比例增高.骨髓免疫表型均显示:未累及骨髓.血常规均示贫血.例1于确诊2个月后死亡,例2经VDLP及CHOP化疗后皮损消退,并进行同种异体骨髓移植,目前状况良好,皮损无复发.结论 BPDCN是少见的常以皮损为首发症状的恶性肿瘤,以迅速生长和高度侵袭性为特征,预后不良,无标准的治疗方法,早期诊断,进行治疗干预可改善患者预后,异体骨髓移植可明显延长生存期.     

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)。患者男,26岁。右大腿伸侧、左肩部及左前臂各一红色或紫红色浸润性斑块,大小不等,界限清楚,表面可见米粒大丘疹,无鳞屑、破溃及压痛。皮损组织病理检查:真皮层可见淋巴样细胞弥漫或结节状浸润,少量累及表皮,浸润细胞中大量小至中等大小的中心细胞样淋巴细胞,胞质透亮,可见轻度核异形;表皮下、浸润细胞周围偶见浆细胞。免疫组化:可见大量反应性的CD3+T细胞,其周围环绕的小淋巴细胞CD20、CD79a及B细胞淋巴瘤/白血病因子(Bcl)-2均(+);肿瘤细胞增殖核抗原(Ki-67)(40%+);浆细胞限制性表达轻链-λ,不表达轻链-κ;散在肿瘤细胞CD30、CD21、CD10、Bcl-6及D型细胞周期蛋白(cyclin D)1均(+)。诊断:PCMZL。治疗:予手术切除右大腿伸侧及左肩部皮损,术后随访至今,皮损未复发及未见新发皮损。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例

例1,患者女,85岁。全身泛发青紫色丘疹、结节2个月,无自觉症状。例2,患者女,33岁。左侧下腹部出现一紫红色结节3个月,质地硬,活动度差,边界尚清,压痛(+)。皮损组织病理示:两例组织学表现基本一致,表皮未见异常,真皮全层见中等大小、形态较一致的幼稚肿瘤细胞弥漫或灶状浸润,肿瘤组织与表皮之间形成无浸润带,肿瘤细胞核大,深染,不规则,核仁不明显。免疫病理学示:两例均表现CD4,CD56,CD123,CD31(+),CD3,CD20,CD117,MPO,EBER(-)。诊断:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。两例患者分别于确诊后1个月及8个月死亡。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

患者男,51岁,全身皮肤散在暗红色斑丘疹、结节1年余。皮损逐渐增多,初发时无明显不适,逐渐出现触痛。体检：头面、躯干、四肢可见散在分布的暗红色斑丘疹、浸润性斑块、皮下结节,边界尚清,部分有触痛,右腹股沟可触及一樱桃大小淋巴结,余浅表淋巴结未触及。骨髓穿刺结果显示,淋巴系统占32.5%,其中幼稚淋巴细胞占10%,此类细胞大小不等,形态多不规则,细胞质量中等,色蓝,核形不规则,核染色质呈颗粒状。皮损组织病理检查：真皮浅层及脂肪组织大量中等大小异型肿瘤细胞弥漫性浸润,肿瘤细胞染色质细颗粒状,稀疏,核仁不明显,核分裂相易见。免疫组化：CD4、CD56、CD43强阳性;CD68及TdT少量细胞阳性;L26、CD3、CD38、颗粒酶B、MPO均阴性。根据临床资料、实验室检查、皮肤组织病理及免疫组化结果,诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

皮肤浆细胞增生症

报告1例皮肤浆细胞增生症。患者女,47岁。皮损主要表现为累及面部的红斑、斑块、结节、水疱及糜烂,病程2年。外周血Ig G和Ig A升高。皮损组织病理检查示真皮全层以成熟浆细胞为主的炎性细胞浸润。免疫组化示浸润的浆细胞CD79a、CD138、CD20、κ和λ轻链均阳性。诊断:皮肤浆细胞增生症。     

原发皮肤滤泡中心性淋巴瘤1例

患者女,78岁,右侧耳前皮疹1年,伴轻度瘙痒。皮肤科情况:右侧耳前3 cm×4 cm大小红色斑块,边界较清,表面光滑,无鳞屑、糜烂,可见明显毛细血管扩张,质硬。皮损组织病理示:表皮基本正常,真皮内可见肿瘤细胞呈结节状增生,肿瘤细胞形成淋巴滤泡样结构,以中心母细胞和中心细胞为主。免疫组织化学染色示:肿瘤细胞CD20(+)、CD10(+)、Bcl-6(+)、Bcl-2(-)、CD3(-),Ki-67阳性指数20%;滤泡树突状细胞CD21(+)。诊断:原发皮肤滤泡中心性淋巴瘤。     

多发性骨髓瘤皮肤转移

报告1例因多发性骨髓瘤转移所致的皮肤浆细胞瘤。患者男,50岁。左侧胸部多发紫红色结节1个月余。患者半年前在血液科确诊为多发性骨髓瘤。皮肤科检查:左胸壁多发紫红色半球形结节,边界清楚,表面光滑,大小不一。皮损组织病理示大量浆细胞样细胞呈结节状浸润。免疫组化示CD38及CD138阳性,λ链强阳性。诊断:多发性骨髓瘤皮肤转移。予CMDT方案化疗后,左胸皮损渐消退。     

Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma manifested as multiple nodules and plaques on scrota:a case report

报告1例以阴囊多发结节斑块为表现的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤.患者男,53岁.因阴囊结节6个月就诊.体格检查:阴囊多发暗红色结节斑块,伴溃疡形成,双侧腹股沟淋巴结肿大.皮损组织病理学检查示真皮弥漫淋巴样细胞浸润,瘤细胞偏大,核不规则;免疫病理检查示CD30(+)、CD8(+)、间变型淋巴瘤激酶(ALK)-1(-).复习相关文献,发生于生殖器部位的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤国内未见报道,英文文献中仅有2例报道.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例北大核心CSCD

患者女,19岁,左下肢暗红色斑丘疹1年余,右腹股沟可触及一樱桃大小淋巴结。皮肤肿物组织病理检查：皮肤正常结构消失,可见淋巴样肿瘤细胞弥漫浸润,细胞中等大小,核仁不清楚;免疫组化：CD4（＋＋）、CD56（＋＋）、CD123（＋＋＋）,TdT部分阳性。骨髓穿刺行流式细胞检查：异常细胞占59．9％,表达CD123st（IL-3Ra）、HLA—DRst、CD56、CD304（BDCA-4）、CD7、CD11b、CD33、CD36、CXCR4和CD13dim,部分细胞表达CD4和CD117。透射电镜观察骨髓细胞：可见大量形态大小均一的淋巴样细胞,细胞表面可见粗大突起,胞核胞质比例高,胞核圆形居中,有呈脑回样深切迹,异染色质块状边集,核仁多见,少量胞质,其中可见内质网、线粒体等细胞器,内质网均呈浆细胞样同心圆状排列。骨髓细胞表现兼具树突细胞及浆细胞特征。诊断：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

老年经典型Kaposi肉瘤1例

患者女,88岁,汉族,左下肢紫红色斑块、结节1年。皮损组织病理示:真皮内胶原增生,可见多数血管增生,伴血栓形成,部分区域可见内皮细胞增生。免疫组织化学示:CD31(+)、CD34(+)、HHV-8(+)、D2-40(+)。诊断:经典型Kaposi肉瘤。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤三例临床及病理分析

回顾性分析2014年1月至2019年1月武汉协和医院收治的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）3例临床病例特点，并复习相关文献。3例患者 (男2例，女1例) 均以皮肤表现为首发症状，表现为淡红色丘疹、结节、斑块，组织病理均显示真皮及皮下可见弥漫浸润中等大小淋巴样细胞，可见核分裂象，表皮未受累；免疫组化显示CD4，CD56，CD123均阳性。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究进展

2008年WHO在造血和淋巴系统肿瘤分类中将发生于皮肤,CD56和CD4阳性,并表达CD123,血树突细胞抗原2和4等浆细胞样树突细胞标记的所谓"母细胞性NK细胞淋巴瘤"命名为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,认为其起源于浆细胞样树突状细胞,是一种罕见的临床侵袭性淋巴瘤,可发生于各年龄组,多数为中老年男性。临床多有皮肤损害,表现为孤立性、多发性肿块、结节、斑块、红斑,可迅速累及淋巴结、软组织和中枢神经系统,临床过程凶险。组织学有一定特点,确诊依赖对肿瘤细胞的免疫标记。患者最初对化疗可有较好反应,但复发快,复发率高,中位生存时间仅12～14个月。     

以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病1例及文献复习

报告1例以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病。患者女,75岁。因全身紫红色结节伴瘙痒10 d就诊。皮肤科检查：全身皮肤密集分布大量绿豆至黄豆大紫红色结节,边界清楚,部分融合,按压不褪色,局部皮温不高,无触痛,表面无鳞屑及水疱,部分表面可见溃疡、结痂,皮损分布以四肢为主。实验室及辅助检查：血常规中WBC计数30.0×10⁹/L,单核细胞计数5.9×10⁹/L,血小板计数17×10⁹/L,红细胞计数1.8×10¹²/L,血红蛋白65 g/L。骨髓象示早幼粒细胞比值占1.5%,原始血细胞占4%,原始单核细胞占0%,幼稚单核细胞占6%,成熟单核细胞占10%,成熟淋巴细胞占20.5%。骨髓免疫分型示淋巴细胞占3.12%,粒细胞占58.68%。流式细胞术检查：髓系原始细胞比例增高(2.13%),CD45表达减弱,表型异常;粒系以中幼粒细胞及之后阶段为主;嗜酸性粒细胞易见,嗜碱性粒细胞比例增高;单核细胞占有核细胞的25.81%,比例增高;红系CD71表达减弱。染色体荧光原位杂交(FISH):BCR-A...     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

本文报道一女性患者,72岁。全身泛发性红色丘疹半年,进行性加重1个月。皮损病理检查示:真皮浅层有一无细胞带,其下单一性弥漫性淋巴样细胞增生浸润,免疫组化检查示:CD56+、CD123+、CD4(弱+)。诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。我们对相关文献进行了复习。     

非洲型卡波西肉瘤

报告1例非洲型卡波西肉瘤。患者男,69岁人。双足多发结节斑块,左足跖溃疡伴疼痛瘙痒2年。皮肤科检查:双足多发灰褐色结节,凹凸不平,结节质硬,边界不清,无压痛。皮损组织病理检查:皮下软组织中可见境界清楚的梭形细胞增生性结节,裂隙样血管增生,大量红细胞外溢,并可见淋巴细胞和浆细胞浸润。HIV抗体(-)。免疫组化:CD34(+)、CD117(+)、KP-1(+)、B细胞淋巴瘤/白血病因子(Bcl)-2(+)、Ki-67(10%+)、波形蛋白(vimentin)(+)及CD31(+)。诊断:非洲型卡波西肉瘤。