IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展

免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病的共有特征包括受累器官组织的局灶性或弥漫性肿胀、血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润、不同程度的以"席纹状"为特征的纤维化和闭塞性静脉炎,同时又具有各自的特异性表现和诊疗特征。激素治疗IgG4-RD的效果佳,患者预后好,但易复发。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展作一概述。     

IgG4相关性硬化性胰腺炎1例报道及文献复习

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性硬化性胰腺炎为IgG4-RD受累胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。现将我院确诊的1例罕见IgG4相关性硬化性胰腺炎病例报道如下,并复习相关文献,以提高对该病的认识。     

CA19-9明显升高的IgG4相关性胆胰疾病1例报告

正随着近年来IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 relatedsystemic disease,IgG4-RD)概念的提出,该类疾病以组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为主要病理特征,可以累及多种器官或组织[1]。IgG4相关性胆胰疾病主要包括IgG4相关性自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性硬化性胆管炎等。部分IgG4相关性胆胰疾病患者可见CA19-9升高,但     

免疫球蛋白G4相关疾病中滤泡性辅助性T细胞/滤泡性调节性T细胞免疫平衡调控免疫球蛋白类别转换的研究进展

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的慢性纤维炎症性疾病, 血清IgG4浓度明显升高和病变组织中IgG4+浆细胞浸润增加, 典型特征为免疫系统慢性激活和组织纤维化。其中, 滤泡性辅助性T细胞(Tfh)和滤泡性调节性T细胞(Tfr)的平衡失调在IgG4-RD的发生发展中至关重要。随着测序技术和宏基因组学研究的不断发展, 免疫球蛋白类别转换和Tfh/Tfr免疫平衡之间的关系越来越受到关注。     

免疫球蛋白G4相关肝胆胰疾病的微生态免疫学进展

免疫球蛋白(Ig)G4相关疾病是一种免疫介导的累及多个器官的慢性纤维炎性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病在肝胆胰系统中的表现, 以血清IgG4滴度升高、病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、影像学器官形态改变等为主要特点, 因缺乏可靠的生物标志物, 组织病理学仍是诊断的重要依据。IgG4相关肝胆胰疾病发病机制尚未完全明确, 现重点报道IgG4相关肝胆胰疾病近年来在肠道微生态-免疫学、宿主遗传-免疫及复发监测领域的进展。     

免疫球蛋白G4相关肝胆胰疾病的微生态免疫学进展

免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病是一种免疫介导的累及多个器官的慢性纤维炎性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病在肝胆胰系统中的表现,以血清IgG4滴度升高、病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、影像学器官形态改变等为主要特点,因缺乏可靠的生物标志物,组织病理学仍是诊断的重要依据。IgG4相关肝胆胰疾...     

血清免疫球蛋白(Ig)G4在非IgG4相关性肝胆疾病中的表达

回顾性分析因腹痛、黄疸、肝功能异常等肝胆系统相关症状而就诊并进行血清免疫球蛋白(Ig)G4检测的患者,探讨血清IgG4在非IgG4相关性肝胆疾病患者中的表达情况及其临床意义,发现血清IgG4水平升高亦见于非IgG4相关性肝胆疾病(IgG4-RD)患者,性别和年龄可能对血清IgG4水平造成一定的影响。通过随访IgG4-RD患者的血清IgG4水平和/或病理组织学检查有助于提高对IgG4-RD以及血清IgG4水平价值的认识。     

IgG4相关性疾病的神经系统损害

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累~([1])。肥厚性硬脑膜炎和垂体炎是IgG4-RD累及神经系统最常见的表现,可以不同     

血清IgG4水平对IgG4相关胰-肝胆疾病与非IgG4相关胰-肝胆疾病的鉴别诊断价值

目的 探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关胰-肝胆疾病(IgG4-PHD)与非IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的自身免疫性疾病中的应用价值。方法 选择 2014 年8月—2021 年4月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州医科大学附属第一医院住院治疗的541例就诊患者和健康体检人群的临床资料,分为4组:IgG4-PHD组(n=20);非IgG4-RD自身免疫性疾病组(n=431),包括系统性红斑狼疮104例,类风湿性关节炎79例,干燥综合征174例,强直性脊柱炎16例,硬皮病11 例,成人Still病4例,肌炎30例,银屑病3例,原发性硬化性胆管炎10例;胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组(n=40);健康对照组(n=50)。使用免疫散射比浊法测定各组样本血清 IgG4 水平。计量资料组间比较使用两样本Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用Fisher精确检验。绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),确定IgG4诊断IgG4-PHD的最佳临界值。结果 IgG4-PHD组血清IgG4水平均明显高于非IgG4-RD自身免疫性疾病各组、胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组和健康对...     

表现为重度哮喘的IgG4相关性疾病1例

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。     

IgG4相关性疾病膀胱受累一例

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、受累病灶浆细胞浸润伴IgG4高表达和纤维化等为特征。IgG 4-RD的泌尿系统损害常见于肾脏、输尿管,累及膀胱者罕见,通过检索PubMed、Embase、SinoMed、万方数据库及中国学术期刊网络出版总库等数据库,发现国外仅3例     

以阻塞性通气功能障碍为首发表现的IgG4相关性疾病1例并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)是一组由免疫介导的慢性自身炎症性疾病，可累及全身多个器官及组织；日本学者在 2003 年首次提出了 IgG4 相关性肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)的概念，指发生在呼吸系统、胸膜、纵隔的IgG4-RD,临床表现可与多种疾病相似，易漏诊、误诊^[1]。     

IgG4相关性消化疾病及治疗研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的表现为慢性纤维化的系统性自身免疫疾病,可波及全身器官,以IgG4升高以及IgG4阳性浆细胞浸润受累组织器官为特征,在消化系统中主要累及胰腺、肝脏、胆道、腹膜后等,糖皮质激素是目前公认的治疗IgG4-RD的一线用药,几乎所有的患者对于糖皮质激素治疗反应良好.     

IgG4相关性疾病肝损伤的研究进展

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及多个脏器,以血清IgG4水平升高和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病.近年研究发现,IgG4-RD可导致相应肝损伤表现,目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要...     

IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展

IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病多器官纤维化炎性疾病的一部分，包括IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关肝脏病变。主要病理表现为IgG4⁺浆细胞、淋巴细胞浸润，伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。临床诊断多采用IgG4相关疾病综合诊断标准和专科制定的特异性器官受累诊断标准，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，新型诊断标志物有望提高诊断敏感度及特异度。迄今，一线治疗药物仍为糖皮质激素，生物制剂，尤其是CD20单抗疗效肯定，对于激素禁忌/不耐受或复发难治性患者不失为一种选择。     

IgG4相关性疾病的诊疗研究:机遇与挑战

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可出现多器官受累的全身性疾病,属于罕见疾病。IgG4-RD的研究既存在机遇又面临挑战。我国有丰富的病例资源,便于对该病的临床特征、发病机制等方面开展研究。随着IgG4检测技术的广泛开展,对该病的认识将会逐步提高。另一方面,IgG4测定结果的特异性不高、其他疾病与IgG4-RD高度相似、IgG4-RD的难治性以及复发性IgG4-RD的诊疗等困惑临床医生的问题日益突出。     

2019年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟免疫球蛋白G4相关性疾病的分类标准问世

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及全身多个器官系统的自身免疫病,包括胰腺、胆道系统、肺、肾、主动脉、腹膜后及甲状腺等均可受累,而涎腺及泪腺最常受累,常伴有血清中IgG4的升高.IgG4-RD司导致器官功能障碍甚至威胁生命,常需要和恶性肿瘤、感染及其他自身免疫性疾病相鉴别.特征性的病理表现是诊断的重要依据,但如有典型的临床、血清学及影像学表现,也可在无病理证据的情况下确诊.尽管IgG4-RD在临床、血清学、影像学及组织学上均有特征性表现,但任何一项的单独存在都不能确诊IgG4-RD,IgG4-RD的诊断始终面临很大挑战.基于最新的研究结果,ACR/EULAR联合推出了IgG4-RD的最新分类标准,于2020年初发表在Arthritis Rheumatol杂志上[1].采用本分类标准诊断IgG4-RD分为三步,具体如下.     

IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。     

IgG4相关性肺病1例

正IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种以IgG4升高、淋巴浆细胞浸润为主要特征的,影像多变、症状多样、激素治疗有效的多系统、多器官受累的纤维炎性疾病。IgG4相关性疾病的肺部受累称为IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)。本文报告1例经病理证实的、影像以双肺斑片影及孤立性空洞为特征的IgG4相关性肺病。病例资料患者男性,77岁,因"咳嗽、咳痰伴痰血10天"入院。入院前10天"受凉"后出现阵发性咳嗽,咳少量白粘痰,难咳出,     

2012年IgG4相关性疾病分类标准及病理诊断共识的解读

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润,进而导致组织硬化和纤维化.IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏,前列腺,腹膜后组织等.其中自身免疫性胰腺炎[1]、米库利奇病[2]以及IgG4相关肾病[3]等较为临床医生熟知,并有相应的分类标准.但IgG4-RD异质性强,为了能够在临床上快速准确地作出诊断,亟需建立包括累及其他器官的IgG4-RD分类标准.