特发性肺纤维化急性加重16例临床特点分析

<正>特发性肺纤维化(IPF)是临床最常见的一种特发性间质性肺炎,其组织学和(或)胸部高分辨CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)。大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化,但一些患者在没有明确诱因下,出现急性呼吸功能恶化被称为特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)[1]。AEIPF病因不清,发病时间及病程难以预测、病死率高,早期诊断困难,缺乏有效的治疗措施。为提高对AEIPF     

非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是近10年来提出的一种间质性肺炎;2002年有关特发性间质性肺炎多学科共识中认为,NSIP是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中的一种,NSIP发现率仅次于特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)。现有的研究认为,NSIP肺纤维化的机制不同于IPF;与其它IIP相比较,NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性;NSIP对糖皮质激素治疗的反应,存活率和预后明显好于IPF;NSIP应该是一个独立的疾病实体。     

胸部高分辨率CT新分型对特发性肺纤维化早期诊断的影响

胸部高分辨率CT (HRCT) 在特发性肺纤维化(IPF) 的诊断中起核心作用。根据现有指南和专家共识,临床 怀疑IPF 患者的HRCT 表现可分为肯定寻常型间质性肺炎(UIP)、可能UIP 和不符合UIP 三个基本类型,而对一些 不典型病例可考虑为不确定UIP 型。当患者具有典型的IPF 临床表现且HRCT 表现为肯定UIP 型或可能UIP 型, 可作出有信心的IPF 的诊断。表现为不符合UIP 型的患者多考虑为非IPF,针对不确定型UIP 可采用积极活检获取 病理诊断或密切观察。HRCT 这种分型方法便于临床上分层管理,将有助于IPF 早期诊断 。     

特发性肺纤维化患者预后相关因素的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和肺纤维化形成.IPF是所有特发性间质性肺炎中最常见的亚型,病情进展很快,预后较差,中位生存期仅有2.8年[1-2].有关IPF的预后研究不断在更新和发展,笔者对目前的研究进展进行以下综述.     

特发性肺纤维化急性加重的最新研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,组织学表现为普通型间质性肺炎.IPF通常是缓慢进展,但部分IPF患者可以出现急剧、原因不明的临床明显恶化,称之为IPF急性加重.IPF急性加重难以预测、病死率高、缺乏有效的治疗措施.本文就近年来IPF急性加重的发病率、危险因素、病理生理、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述.     

肺活检在特发性肺纤维化诊断中的应用

特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺疾病中最常见、预后最差的类型.早诊早治是改善患者预后的关键措施.对于胸部高分辨率CT(HRCT)表现不是典型的普通型间质性肺炎(UIP)时,通常需要进行肺活检辅助诊断.外科肺活检可获取到足够的样本,是获得肺组织学样本的金标准.但外科肺活检可能导致IPF患者病情急性加重,甚至死亡....     

特发性肺纤维化的HRCT诊断新观点

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎,组织学和胸部高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。Fleischner协会新发表了关于IPF的HRCT诊断标准,将原先2011年美国胸科学会(American Thoracic Society,ATS)、欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)、日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society,JRS)和拉丁美洲胸科学会(Latin American Thoracic Association,ALAT)制定的指南中可能UIP型更名为很可能UIP型,为临床医师提供了更为简洁的IPF临床诊断方式。     

特发性肺纤维化临床研究中亟待关注的问题

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)中最常见的类型,其组织病理学特点为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)[1].IPF的预后差,确诊后患者的中位生存期为2.5～4年.     

特发性肺纤维化急性加重的影像学特点

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)为特发性间质性肺炎7个亚型中最常见的类型,病理表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),是一种原因不明的以肺实质的纤维化和重塑为主要特征的进展性肺部疾病。通常IPF进展缓慢,但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化,患者突然出现临床     

特发性肺纤维化中TGF-β1诱导上皮细胞间质转化作用机制研究进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、纤维化间质性肺炎,为临床最常见的一种特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),其特征性病理改变类型为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)~([1-2])。IPF病理特点为Ⅱ型肺泡上皮细胞增     

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特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)是弥漫性肺实质疾病(diffuse parenchymal lung dis ease,DPLD)中的一组疾病.它包括特发性肺纤维化 (IPF)/病理上表现为寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP),急性间质性肺炎(AIP),呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RB-ILD),脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)(见图1).     

PTEN基因缺失激活核因子-κB介导肺泡上皮细胞衰老参与肺纤维化发病

特发性肺纤维化(IPF)是以病理和(或)高分辨率(HR)CT表现为普通型间质性肺炎的慢性纤维化疾病,诊断后中位生存期2~3年,目前缺乏有效治疗手段。流行病学调查及临床观察发现IPF好发于老年男性患者,发病率随年龄增加而明显升高,近年来有实验研究发现IPF患者肺组织中存在肺泡上皮细胞(AEC)衰老,提示IPF是一种衰老相关性疾病,但AEC衰老及其如何参与IPF发病的机制目前尚不完全清楚。     

特发性肺纤维化的抗纤维化治疗研究进展

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1] 。糖皮质激素为治疗IPF的主导药物,但它仅对2 0 %的IPF患者有效,而且常常为一过性反应[2 ] 。免疫抑制剂及细胞毒性药物不仅存在潜在的严重副作用,而且对IPF治疗基本无效。因此,寻找治疗IPF的其他有效方法是当务之急。目前抗纤维化治疗的方法及对肺纤维化治疗可能有效的药物有以下几类。一、抗纤维化药物1.吡非尼酮:吡非尼酮是通过降…     

特发性肺间质纤维化急性加重的最新诊疗进展

<正>特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种常见的慢性、进展性特发性间质性肺炎,根据目前IPF指南,特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF )被定义为IPF患者在1个月内呼吸困难急性恶化,并且排除其他疾病如:左心衰竭、肺栓塞等。在IPF患者中,AE-IPF的发病率和死亡率极高,但其病因学     

特发性肺纤维化急性加重

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的一种特发性间质性肺炎,目前病因不明,组织病理表现为普通型问质性肺炎.既往认为IPF是一个逐渐进展的疾病,后来认识到部分IPF患者在病程中可以无明显原因出现症状的急剧恶化,这种现象被称为 IPF急性加重(acute exacerbations of IPF,AE-IPF).最近,AE-IPF得到了广泛的重视和研究.本文将对AE-IPF的发病率和病死率、病因、临床特点、病理改变、诊断和治疗进展等方面作一综述.     

特发性肺纤维化的治疗新进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明、以弥漫性肺细胞炎和肺泡结构紊乱最终导致间质性纤维化的疾病,其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)[1]。临床表现为进行性呼吸困难,可伴有轻咳或阵咳,随病情加重,最终死于呼吸衰竭。目前主要根据其临床表现特点,结合胸部     

不同类型特发性间质性肺炎纤溶活性比较

目的 比较以纤维化为主的特发性肺纤维化(IPF)和以炎症表现为主的非特发性肺纤维化的特发性间质性肺炎(nIPF-IIP)患者的支气管肺泡灌洗液(BALF)和血浆中尿激酶型纤溶酶原激活物(u-PA)、组织型纤维蛋白酶原激活物(t-PA)、纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)的差异,探讨纤溶活性异常与特发性间质性肺炎(IIP)类型或纤维化程度的关系.方法 研究对象包括IIP患者144例,其中IPF患者102例(IPF组),nIPF-IIP患者42例(nIPF-IIP组);对照组26名.采用ELISA测定BALF和血浆中u-PA、t-PA和PAI-1含量.结果 ①IPF和nIPF-IIP患者BALF中u-PA分别为(0.20±0.01) μg/L和(0.22±0.01) μg/L,与对照组[(0.27±0.01) μg/L]比较明显降低,差异均有统计学意义(P＜0.01).②IPF和nIPF-IIP患者血浆t-PA较对照组明显升高(P＜0.01).③IPF和nIPF-IIP患者BALF中PAI-1分别为(4.05±0.85) μg/L和(3.69±0.88) μg/L,高于对照组[(1.11±0.12) μg/L,P＜0.05或P＜0.01];血浆中PAI-1在各型IIP患者也明显升高,差异有显著统计学意义(P＜0.01).结论 无论是以纤维化表现为主的IPF,还是以炎症表现为主的nIPF-IIP,肺脏都表现以u-PA降低和PAI-1增加为特征的纤溶活性降低和纤溶抑制活性增强;循环中主要表现以PAI 1增加为特征的纤溶抑制水平增加.这种纤溶活性降低似乎在IPF表现更明显.关于以u-PA和PAI-1为代表的纤溶系统在肺纤维化的作用机制及其与IIP类型或纤维化程度的确切关系值得进一步研究.     

对特发性肺纤维化急性加重的新认识

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、病变局限于肺部的特殊类型慢性纤维化性间质性肺炎，外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）的组织改变。通常IPF进展缓慢，但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化，患者突然出现临床症状加重和低氧血症，胸部影像学检查显示有新的阴影，但没有感染或心力衰竭等征象，这种现象被称为IPF急性加重或称为IPF的加速期。1990年有研究者首先报道，IPF急性加重的病理改变为在UIP基础上叠加了弥漫性肺损伤（diffuse alveolar damage，DAD），以后有研究者对其临床病程作了详细描述。     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis,UIP)的弥漫性肺疾病,其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化[1,2]。IPF的病理过程尚不十分明确,早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化,但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗,疗效不理想,且有较多的不良反应[3]。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤,造成组织修复失衡和过度,最终导致肺纤维化,故提出应以抗纤维化为主要治疗措施[4]。近年来有…     

自噬在特发性肺纤维化中的研究进展

<正>特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因不明、年龄相关、进行性、不可逆性、致死性的肺纤维化疾病,为特发性间质性肺炎(the interstitial lung diseases,ILD)最常见的类型,主要以弥漫性肺泡炎症、成纤维细胞在肺内增殖和转化、细胞外基质(extracellular matrix, ECM)扩张、肺实质的广泛重构为特征;临床主要表现为进行性呼吸困