T淋巴母细胞淋巴瘤的研究进展

 T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中的一种少见类型,好发于儿童和青年,生物学特征类似于T细胞急性淋巴细胞白血病。T-LBL病变进展较快,传统NHL样化疗方案的疗效并不理想,目前已明确应采用急性淋巴细胞白血病样方案治疗,造血干细胞移植（HSCT）可能改善LBL患者特别是难治复发患者的生存。     

儿童急性髓系白血病合并淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:提高对儿童急性髓系白血病（AML）合并淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的认识。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后,并复习相关文献。结果:患儿,男性,11岁,以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现,行颈部淋巴结活组织检查,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学（MICM）分型检查,诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准,确诊为AML合并T-LBL。按AML方案进行化疗,达到完全缓解并无病生存。结论:AML合并LBL在儿童中极为罕见,诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查,目前无标准治疗方案,预后极差,按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。     

B淋巴母细胞淋巴瘤合并骨髓纤维化一例并文献复习

 目的　提高对B淋巴母细胞淋巴瘤（B-LBL）合并骨髓纤维化（MF）的诊断、鉴别诊断、治疗及预后的认识。方法　分析1例42岁男性B-LBL合并MF患者的诊治经过,并进行文献复习。结果　该患者入院初期经化验及检查证实为MF,后经全身PET-CT检查及胸腔镜纵隔淋巴结活组织检查确诊为B-LBL合并MF。给予多疗程利妥昔单抗联合化疗,病情控制不佳,导致死亡。结论　B-LBL合并MF极为少见,PET-CT检查极为重要,预后差,目前多采用类似急性淋巴细胞白血病的方案治疗,缓解后异基因造血干细胞移植有望提高患者生存率。     

淋巴母细胞淋巴瘤21例临床病理分析

 【摘要】　目的　探讨淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的临床病理特征。方法　回顾性分析21例LBL患者组织形态学及免疫组织化学标志,并复习其临床资料。结果　21例患者年龄4～86岁,17例发生于淋巴结,余4例分别发生于鼻咽、乳腺、胸膜及纵隔。其中16例为T淋巴细胞LBL（T-LBL）,5例为B淋巴细胞LBL（B-LBL）。组织形态方面,肿瘤细胞中等大小, 呈弥漫分布, 染色质细腻或粉尘状,易见核分裂象。免疫组织化学方面,肿瘤细胞表达 TdT及CD99。结论　淋巴结肿大,镜下瘤细胞中等大小,核染色质细腻,免疫组织化学TdT阳性患者,尤其是青少年可确诊LBL。     

NHL-2010方案治疗儿童淋巴母细胞淋巴瘤临床疗效及安全性分析

目的 探讨非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma,NHL）-2010方案治疗儿童淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma,LBL）的疗效及安全性。方法 回顾性分析2009年8月至2013年12月四川大学华西第二医院确诊的20例LBL患儿的临床和实验室资料,按照儿童LBL化疗方案（NHL-2010）进行治疗。LBL患儿总体生存率（overall survival,OS）及无事件生存率（event-free survival,EFS）的计算采用Kaplan-Meier方法。结果 20例患儿入组,男17例,女3例,男：女比例为 5.7：1;中位发病年龄 8.8岁（ 2.3岁~ 14.3岁）。T细胞型 12例（60.0%）,B细胞性8例（40.0%）。Ⅰ期2例（ 10.0%, 2/ 20）,Ⅱ期 1例（ 5.0%, 1/ 20）,Ⅲ期 12例（ 60.0%, 12/ 20）,Ⅳ期 5例（ 25.0%, 5/ 20）。随访至2015年6月30日,中位随访时间为34.8月（2.4~67.4月）,3年OS为85.0%±8.0%,EFS为80.0%±8.9%。3例发生死亡,其中2例复发,均为骨髓复发;1例发生脓毒血症,病原菌为坐皮肤球菌,治疗相关死亡率5.0%。结论 本组患儿采用NHL-2010方案治疗,疗效接近国内报道最佳水平,而治疗相关死亡1例,安全性较高。由于我国儿童LBL的诊治水平仍落后于国际水平,因此,仍有待进一步完善医疗体制,加强疾病宣教,以及提高患儿及其家属治疗依从性,并且增强国内各治疗中心间的协作。     

骨髓移植术后以肌内肿物为表现的淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨软组织淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的临床特征及诊断与鉴别诊断.方法 分析1例急性白血病患者骨髓移植后以肌内肿物形式出现的LBL的临床特征,并进行文献复习.结果 该患者诊断为B-LBL,以肌肉肿块为主要临床表现,采用急性淋巴细胞白血病（ALL）样方案化疗,近期疗效尚可.结论 肌肉肿块可以是LBL的主要表现,应予以关注.     

异基因造血干细胞移植治疗急性T 淋巴细胞白血病和淋巴瘤：附50例临床报告

目的 探讨异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）治疗急性T淋巴细胞白血病（T cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL）和急性T淋巴母细胞淋巴瘤（T cell acute lymphoblastic lymphoma, T-LBL）的疗效及预后。方法 回顾性分析2014—2019年于航天中心医院接受allo-HSCT的50例T-ALL/LBL患者的临床资料,分析其临床疗效、并发症及预后。结果 50例患者中男性41例,女性9例,中位年龄20.5岁（范围：9.0~63.0岁）;单倍体移植44例,脐血移植 2例,同胞全合移植 4例;T-ALL 40例,T-LBL 10例;移植前处于完全缓解（CR）状态16例,处于未完全缓解（非CR）状态34例。移植后,中位随访20个月（范围：1~84个月）,存活23例,死亡27例;移植后24个月的总生存率和无复发生存率分别为50.0%和44.0%,36个月的总生存率和无复发生存率分别为45.5%和40.0%。随访期间,共有20例患者复发,复发率为40.0%（20/50）。移植前获CR、无髓外病变、无中枢神经系统受累的患者预后较好,而移植前有无基因突变、不同预处理方案、有无急性/慢性GVHD患者的总生存期及无复发生存期组间比较差异无统计学意义（均P>0.05）。结论 在这项小样本、无对照的临床研究中,T-ALL/LBL患者在缓解期行allo-HSCT可能较挽救性移植的生存预后有所改善,其中复发为移植失败的主要原因。     

无骨髓及血液累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　提高对不伴有外周血及骨髓累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤（B-LBL）的认识。方法　报道1例罕见的无骨髓血液累及的皮肤原发B-LBL病例的诊断和鉴别诊断过程，并结合文献复习讨论。结果　患者经手术切除行病理组织学活检和免疫组织化学检测示瘤细胞TdT+、CD+79a、PAX5+，确诊B-LBL；遂检查外周血及骨髓，提示均无异常改变。诊断为皮肤原发的B-LBL。结论　皮肤原发B-LBL可不伴有外周血和骨髓病变，易造成临床误诊，需引起病理医生和外科医生的重视。     

自体造血干细胞移植治疗高侵袭性淋巴瘤的临床疗效及影响因素

目的:探讨自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation, Auto-HSCT)治疗高侵袭性淋巴瘤的临床疗效和相关因素分析。方法:回顾性分析了2011年7月至2021年8月我院88例高侵袭性淋巴瘤患者的临床资料。伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)患者33例,移植组13例,单纯化疗组20例。T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic cell lymphoma, T-LBL)患者53例,移植组25例,单纯化疗组28例。B淋巴母细胞淋巴瘤(B-lymphoblastic cell lymphoma, B-LBL)患者2例,移植组2例。结果:BL移植组12例无进展生存,1例复发,所有患者均存活。单纯化疗组15例无进展生存,5例复发,16例存活,4例死亡。移植组1、3年PFS率为92%、53%,单纯化疗组1、3年PFS率为65%、10%,两组PFS无统计学意义(P=0.167)。移植组1、3年OS率为100%、61%,单纯化疗组1、3年OS率为70%、10%,两组OS无统计学意义(P=0.0...     

淋巴母细胞淋巴瘤18F-FDG PET-CT影像学表现及临床特征

目的 分析淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的18F-FDG PET-CT表现及临床特征.方法 回顾性分析南京医科大学第一附属医院2009年7月至2017年6月经病理确诊的18例LBL患者的临床资料及18F-FDG PET-CT显像资料.分析PET-CT诊断LBL骨髓浸润的灵敏度、特异度及准确度.结果18例LBL患者中,男性12例,女性6例,中位年龄24.5岁(14～51岁).T细胞LBL(T-LBL)11例,B细胞LBL(B-LBL)7例.18F-FDG PET-CT显像均可见异常18F-FDG代谢增高灶,所有病灶的中位最大标准摄取值(SUVmax)为14.3(10.6,16.8).结内病变最常见的累及部位为纵隔淋巴结,其中7例T-LBL患者形成纵隔巨大肿块.结外侵犯最常见的部位为骨髓,其中8例PET-CT表现为骨髓多灶性FDG摄取增高.结内、结外病灶的中位SUVmax分别为15.0(9.0,18.2)、12.3(8.4,15.3),二者差异无统计学意义(Z=-0.867,P=0.386);T-LBL、B-LBL患者的中位SUVmax分别为14.1(9.2,15.9)、14.5(12.1,19.5),二者差异无统计学意义(Z=-0.679,P=0.497).综合临床、18F-FDG PET-CT及骨髓活组织检查结果,12例患者确诊为淋巴瘤骨髓浸润.将骨髓多灶性FDG摄取增高和(或)弥漫性FDG摄取增高作为诊断骨髓浸润的标准,则PET-CT的灵敏度、特异度及准确度分别为91.7％(11/12)、66.7％(4/6)、83.3％(15/18),而骨髓活组织检查分别为50.0％(6/12)、100.0％(6/6)、66.7％(12/18).结论 LBL常见于年轻患者,男性多于女性,临床表现主要为淋巴结肿大,常侵犯骨髓.18F-FDG PET-CT表现具有一定的特征性,有助于LBL的诊断和分期.     

B-lineage lymphoblastic lymphoma is a clinicopathologic entity distinct from other histologically similar aggressive lymphomas with blastic morphology.

BACKGROUND: The authors present clinical, histopathologic, and immunophenotypic data regarding B-lineage lymphoblastic lymphoma (B-LBL), a rare entity that has not been extensively studied. To emphasize some of its unique clinical characteristics, the authors compare B-LBL with a group of histologically similar, very aggressive lymphomas, T-lineage lymphoblastic lymphoma (T-LBL) and the blastoid variant of mantle cell lymphoma (BVMCL); all were evaluated concurrently. METHODS: Clinical data were obtained on 29 patients with very aggressive lymphomas (12 B-LBLs, 10 T-LBLs, and 7 BVMCLs) from whom paraffin-embedded material was available. The diagnoses were confirmed on review of the hematoxylin and eosin-stained slides and the immunophenotype data. RESULTS: The mean age of patients with B-LBL was 39 years. Patients presented with both lymph node and extranodal disease, although involvement of the mediastinum and bone marrow was infrequent. Four were Stage I, 3 were Stage II, 2 were Stage III, and 3 were Stage IV. B-LBL patients were treated primarily with cyclophosphamide, hydroxydaunomycin, vincristine, and prednisone (CHOP), and one patient underwent allogeneic bone marrow transplantation. The mean follow-up time was 30 months. Seven of 11 had no evidence of disease at 48 months, whereas 4 patients were dead of disease at 5.6 months. The overall median survival was 24 months. The clinical characteristics of B-LBL patients differed significantly from those of T-LBL patients; there was more frequent bone marrow and mediastinal involvement in T-LBL cases (P = 0.03 and 0.04, respectively). T-LBL patients were also less likely to achieve a complete remission than B-LBL patients (P = 0.02). The mean age of BVMCL patients significantly exceeded that of B-LBL patients (P = 0.03). CONCLUSIONS: The authors believe that the distinction of B-LBL from its histologic mimics, T-LBL and BVMCL, has important clinical implications. Patients with B-LBL present differently from those with the other very aggressive lymphomas studied, and they achieve complete remissions more often than T-LBL patients.     

单纯CHOP样方案与CHOP样方案联合造血干细胞移植巩固治疗淋巴母细胞淋巴瘤的疗效分析

目的 探讨单纯CHOP样方案与CHOP样方案+高剂量治疗联合造血干细胞移植(HDT-HSCT)一线巩固治疗淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的疗效.方法 63例有完整治疗及随访记录的LBL患者,初治均采用标准CHOP样方案,42例获得完全缓解(CR)或不确定CR(CRu).其中26例接受HDT-HSCT巩固治疗,16例单纯进行6～8个周期CHOP样方案治疗.结果 63例患者中,初治总缓解率为82.5%.中位随访24个月时,5年生存率为31.2%,5年无病生存率为29.3%.接受HDT-HSCT巩固治疗的26例患者,5年生存率为59.8%;单纯CHOP样方案治疗的16例患者,5年生存率为14.6%,差异有统计学意义(P=0.004).单因素预后分析结果显示,年龄、骨髓侵犯、初治缓解情况与预后有关(均P<0.05).18例骨髓受侵的患者中,3例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者在随访22、32和37个月时仍生存,而4例接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)的患者,均在14个月内死亡.结论 单纯应用CHOP样方案治疗LBL疗效欠佳.HDT-HSCT作为一线巩固治疗有可能提高LBL患者的总生存率和无病生存率.骨髓受侵的LBL患者,allo-HSCT的效果优于auto-HSCT.     

淋巴母细胞淋巴瘤105例临床病理学特点

 【摘要】　目的　探讨中国人淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（LBL）临床病理学特征、临床生物学行为及预后相关因素。方法　收集确诊的LBL病例105例,应用HE、免疫组织化学（EnVision二步法）,观察临床病理学及免疫表型特点。结果　105例LBL患者,男女比例67∶38。发病年龄0～73岁,中位年龄13岁。以淋巴结发病常见（53／105,50.48 %）,其中颈部淋巴结最为常见（34／53,64.15 %）;结外以纵隔最为多见（12／52,23.08 %）;69例（69／105,65.71 %）出现骨髓累及,15例表现为首发症状。肿瘤细胞表达Ki-67（阳性率5 %～90 %）;TdT、CD99、CD3ε、CD20、CD79a、PAX5、MPO、CD34及CD117的阳性率分别为84.76 %（89／105）、85.00 %（68／80）、54.37 %（56／103）、16.67 %（16／96）、40.00 %（8／20）、46.67 %（28／60）、14.29 %（8／56）、25.00 %（4／16）及0。根据肿瘤细胞免疫表型标记结果将所有病例分为T细胞型62例（59.05 %,62／105）,B细胞型33例（31.43 %,33／105）,非T非B 9例（8.57 %,9／105）,1例（0.95 %,1／105）同时表达T、B淋巴细胞标志物。61例检测髓系标志物,8例（13.11 %,8／61）有不同程度的表达,其中T细胞型4例、B细胞型4例。105例获随访资料,中位生存期36个月,1、2及3年生存率分别为66.67 %（70／105）、48.81 %（41／84）及20.69 %（12／58）。免疫表型、骨髓侵犯以及骨髓移植与预后无明显相关性（P＞0.05）。年龄与预后明显相关,儿童和青少年预后明显好于成年人（P＝0.032）。结论　中国人LBL多发于儿童和青少年,男性多见,临床主要表现为多发淋巴结肿大,骨髓累及常见。临床生物学行为为侵袭性,年龄与临床预后相关,儿童和青少年预后明显好于成年人。     

乳腺前体T淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 提高对乳腺前体T淋巴母细胞淋巴瘤(preT-LBL)的认识.方法 报道乳腺淋巴瘤1例,并复习有关乳腺非霍奇金淋巴瘤及表现为乳腺肿块的pre T-LBL的文献.结果 确诊乳腺pre T-LBL 1例,患者表现高白细胞、乳腺多个肿块伴多发浅表淋巴结肿大,经积极支持治疗同时予Hyper-CVAD方案化疗1个疗程,获得完全缓解(CR),原方案巩固3个疗程,无病生存期达5个月.结论 乳腺淋巴瘤是较少见的恶性肿瘤.pre T-LBL是一种高度侵袭性疾病,预后不良.选择多种药物的联合化疗,可以延长生存期,提高疗效.     

Primary therapy for adults with T-cell lymphoblastic lymphoma with hematopoietic stem-cell transplantation results in favorable outcomes.

BACKGROUND: Controversy exists regarding the role of high-dose therapy followed by stem-cell transplant (SCT) in the treatment of T-cell lymphoblastic lymphoma (T-LBL). We conducted an intention-to-treat analysis of the strategy of SCT as definitive treatment of T-LBL. PATIENTS AND METHODS: From July 1987 to March 2005, 34 adults with T-LBL were diagnosed and treated in British Columbia. Treatment, before planned SCT, consisted of a non-Hodgkin's lymphoma (NHL)/acute lymphoblastic leukemia hybrid chemotherapy protocol (28 patients) or a standard NHL chemotherapy regimen (six patients). RESULTS: Median follow-up of the 23 surviving patients is 51 months (range 13-142 months). Twenty-nine proceeded to SCT (four allogeneic, 25 autologous). For all 34 patients, 4-year overall survival (OS) and event-free survival (EFS) are 72% and 68%, respectively. For patients proceeding to SCT, the 4-year OS and EFS are 79% and 73%, respectively. All patients who received allografts are alive without disease at 38-141 months since diagnosis. For patients who received autografts, the 4-year EFS is 69%. Bone marrow involvement was a significant prognostic factor predicting for a worse survival (P = 0.02). CONCLUSION: A treatment strategy for adults with chemosensitive T-LBL that includes planned consolidation with SCT in first response produces favorable long-term outcome.     

Autologous bone marrow transplantation for adult poor-risk lymphoblastic lymphoma in first remission.

PURPOSE: Adult patients with poor-risk lymphoblastic lymphoma (LBL) treated with intensive multiagent chemotherapy (acute lymphoblastic leukemia [ALL]-like regimens) have a poor prognosis, with a disease-free long-term survival rate of less than 20%, caused by a very high relapse rate. Thus, adult patients with poor-risk LBL are candidates for alternative intensive consolidation therapy. PATIENTS AND METHODS: Nine adult patients with poor-risk LBL in first remission after treatment with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone (CHOP; six patients) or ALL-like regimens (three patients), were treated with high-dose cyclophosphamide and total body irradiation (TBI) followed by nonpurged autologous bone marrow transplantation (ABMT). RESULTS: Two of nine patients relapsed at 4 and 8 months, respectively, after BMT, and one patient died of acute myeloblastic leukemia (AML) 7 months after ABMT without recurrence of his lymphoma. Six patients are in unmaintained first remission with a follow-up of 12 to 113 months (median, 53 months) after transplantation. CONCLUSIONS: These results suggest that intensive consolidation therapy with high-dose cyclophosphamide and TBI followed by nonpurged ABMT may improve the long-term prognosis of this disease.     

Hyper-CVAD方案治疗淋巴母细胞淋巴瘤

 目的　观察Hyper-CVAD方案对淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的疗效及其毒副作用。方法　2003年11月至2006年12月收治LBL患者40例,其中20例接受Hyper-CVAD／MA方案交替治疗8个疗程;另20例予常规急性淋巴细胞白血病方案,包括VDCLP、CAT、HD-MTX、EA等方案交替治疗,后予维持治疗。结果　Hyper-CVAD方案组：诱导化疗结束后CR18例（90 ％）,PR2例（10 ％）,总有效率100 ％,3年无病生存率（DFS）55 ％,总体生存率（OS）66 ％。常规急淋方案组：诱导化疗结束后CR17例（85 ％）PR1例（5 ％）,PD2例（10 ％）,总有效率90 ％,3年DFS 35 ％,OS 52 ％。两组患者在诱导期的CR率和有效率差异无统计学意义。3年DFS和3年OS的差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论　Hyper-CVAD方案可以提高LBL患者的长期无病生存率,可作为LBL一线治疗方案之一。