血清抗氨酰tRNA合成酶抗体检测在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病中的意义

目的 检测多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体水平,并与抗Jo-1抗体相比较,探讨其在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病(ILD)中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定109例多发性肌炎/皮肌炎患者,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者,20例类风湿关节炎(RA)患者以及30名健康对照组血清中抗ARS抗体水平及阳性率.使用t检验、Mann-Wittney U检验、X2检验及Fisher精确检验分析ARS阳性患者的临床特点.使用McNemar检验比较抗ARS抗体和抗Jo-1抗体对诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性及特异性.结果 血清抗ARS抗体的阳性率在合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组及健康对照组分别是37.9％、7.8％、10％、0和0.合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组血清抗ARS抗体阳性率较未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组和健康对照组均显著升高(X2-13.5,5.45,10.57,15.17;P＜0.01).抗ARS抗体诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性显著高于抗Jo-1抗体(37.9％比17.2％,P＜0.01),而两者特异性差异无统计学意义(P＞0.05).抗ARS抗体阳性患者发热、ILD发生率较抗ARS抗体阴性患者显著升高(X2=12.55,13.53;均P＜0.01),而披肩征及向阳疹的发生率则低于ARS阴性组(X2=5.7,5.8;P均＜0.05).抗ARS抗体阳性组同抗Jo-1抗体阳性组间临床特点差异无统计学意义(P均＞0.05).随访发现多发性肌炎/皮肌炎合并ILD死亡患者血清抗ARS抗体均为阴性.结论 相较抗Jo-1抗体而言,血清抗ARS抗体检测对多发性肌炎/皮肌炎伴ILD的诊断敏感性更高,有利于早期诊断,值得临床推广应用.     

肝功能异常患者中自身抗体及自身免疫性肝病的检测

目的 自身免疫性肝病临床流行病学调查,观察在肝功能异常患者中自身抗体检测的阳性率、自身免疫性肝病检出率及临床意义。方法 连续收集就诊病例中肝功能异常患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)大于40 U/L血清511份,分别进行相关自身抗体(ANA)检测,并查阅临床资料。结果 511份血清检测出ANA阳性率为14.09％,抗平滑肌抗体(SMA)阳性率0,59％,抗线粒体抗体(AMA)阳性率2.94％,抗线粒体抗体亚型-丙酮酸脱氢酶复合物(AMA-M2)阳性率0.98％;ANA谱中的SS-A阳性率0.59％、SS-B阳性率0.20％、JO-1阳性率0.20％,dsDNA阳性率0.78％;未检出抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)、可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)、抗肝细胞溶质抗原1型抗体(LC-1)及ANA谱中其他抗体。从ALT升高的患者中收集到的511份血清,可查到完整临床资料者共469例。原发性胆汁性肝硬化(PBC)及自身免疫性肝炎(AIH)患者检出率分别为1.06％及0.43％,未检出原发性硬化性胆管炎患者。自身抗体阳性患者77.78％诊断为病毒性肝炎及相关疾病。病毒性肝炎及相关疾病中自身抗体阳性率为18.29％。结论 高滴度(>1:320)自身抗体对自身免疫性肝病诊断有意义。PBC及AIH患者检出率近似丙型及戊型肝炎检出率,临床不能忽视,病毒性肝炎及相关疾病中可检测出自身抗体。     

抗Jo-1抗体研究进展

特发性炎性肌病(inflammatory myopathv,IIM)是一种以四肢近端肌受累为主要临床表现的自身免疫性疾病,临床上以多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)最常见.自身抗体在IIM患者血清中阳性率为50%.这些抗体可分为肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies,MSAs)和肌炎相关性抗体(myositis-associated autoantibodies,MAAs).     

Clinical analysis in 208 patients with autoimmune liver disease

目的 分析自身免疫性肝病(AILD)的临床、生化及免疫学特点.方法 选择2005年1月～ 2010年12月我院消化内科收治的自身免疫性肝病患者208例,采用回顾性分析方法收集入选患者的临床资料,分析208例自身免疫性肝病患者的临床表现、生化及免疫学特点.结果 自身免疫性肝病的发病以40岁以上女性多见,30.8％ (64/208)的患者确诊时已进展为肝硬化失代偿期,临床症状无特异性,自身免疫性肝炎患者以丙氨酸氨基转移酶(ALT)、血清免疫球蛋白G(IgG)及γ球蛋白升高更为明显(P＜0.05),而原发性胆汁性肝硬化患者以碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、血清免疫球蛋白M(IgM)升高更为明显(P＜0.05).自身免疫性肝病患者常合并1种或多种肝外自身免疫性疾病,其合并干燥综合征最为常见,自身免疫性肝炎组及原发性胆汁性肝硬化组合并干燥综合征的发生率均达30％以上.自身免疫性肝病患者均有1种或多种自身抗体阳性,其中自身免疫性肝炎组抗核抗体(ANA)阳性率为88.2％,抗线粒体抗体(AMA)阳性率为7.4％,抗线粒体抗体Ⅱ型(AMA-M2)阳性率为4.4％;原发性胆汁性肝硬化组ANA阳性率为86.6％,AMA阳性率为97.6％,AMA-M2阳性率为95.9％.自身免疫性肝炎患者主要应用糖皮质激素治疗,其中共51例(60.0％)患者单用或联用熊去氧胆酸治疗后肝脏酶学指标改善.结论 生化、免疫学、自身抗体等检查对自身免疫性肝病的诊断与鉴别诊断具有重要临床意义,熊去氧胆酸在自身免疫性肝炎的治疗中有一定的作用.     

多发性肌炎和皮肌炎血清抗Jo-1抗体水平与疾病活动度相关性研究

目的 探讨抗Jo-1抗体水平与多发性肌炎/皮肌炎疾病活动度的相关性.方法 采用免疫印迹法和酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测148例多发性肌炎/皮肌炎患者和性别年龄相匹配的130名健康人血清抗Jo-1抗体水平,利用国际肌炎组织制定的炎性肌病评价工具评估抗Jo-1抗体阳性患者疾病活动度(VAS),并分析抗Jo-1抗体水平与多发性肌炎肢肌炎疾病活动度的相关性.统计学处理采用x2检验或t检验.结果 免疫印迹法和ELISA法检测多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗Jo-1抗体的阳性率分别是24.3％(36/148)和27.0％(40/148),健康人血清中抗Jo-1抗体均为阴性.发热、肺间质病变(ILD)和关节炎/关节痛在抗Jo-1抗体阳性组的比例明显高于抗Jo-1抗体的阴性组(P＜0.05).抗Jo-1抗体阳性患者的总疾病活动度评分与血清抗Jo-1抗体的浓度呈正相关(r=0.874,P=0.000).7例患者治疗后患者血清抗Jo-1抗体浓度与疾病活动度评分均显著下降,两者变化一致.结论 ELISA法检测抗Jo-1抗体水平与疾病活动相关,可作为多发性肌炎/皮肌炎疾病活动的评价指标.     

多发性肌炎和皮肌炎自身抗体研究进展

特发性炎性肌病是一组临床异质性自身免疫疾病,临床上以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）较为多见.自身抗体在特发性炎性肌病的发病过程中发挥重要作用,而且与不同的临床表现密切相关.以下就肌炎自身抗体领域的研究进展进行综述.     

多发性肌炎病人中的抗人肌红蛋白抗体

多发性肌炎(皮肌炎)认为是一种自身免疫性疾病,过去曾经用鞣酸化红细胞凝集法、琼脂胶扩散法、免疫荧光法等以证明有对于肌肉组织的自身抗体,但均未获肯定的结果。本文报告用敏感的被动血凝法测定抗纯化的肌红蛋白抗体,对多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良症、类风湿性关节炎、进行性系统性硬皮症、系统性红斑狼疮、风湿热和对照组进行了测定。31例多发性肌炎中22例(71％)阳性,较重症肌无力13例中4例(31％)的阳性率明显为高(P<0.02),亦明显地高于Duchenne型肌营养不良症和其它疾病(P<0.01)。对照组38例中,无1例阳性。而且抗体滴定度亦以多发性肌炎为高。多发性肌炎病人中,是否有皮肤损害、或合并有系统性红斑狼疮和进行性     

炎性肌病特异性自身抗体研究进展

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，ⅡM）是一组常有多脏器受累的异质性疾病，临床上以多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）和包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）最为常见。自身免疫的异常是ⅡM发生发展的关键。ⅡM外周血清中存在多种自身抗体，这些抗体大致可分为两类：一类是肌炎特异性抗体（myositis specific autoantihodies，MSAs）即仅见于ⅡM患者，另一类称为肌炎相关性抗体（myositis associated autoantibodies，MAAs）即除见于ⅡM患者还可见于其它自身免疫病中。这些自身抗体与ⅡM的某些临床和病理学改变密切相关，本文就近年来对ⅡM的MSAs研究进展作一综述。     

DNA免疫吸附治疗自身免疫性肝病的临床疗效

自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC),以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征[1].随着认识及诊断水平的提高,国内外报道自身免疫性肝病特别是AIH和PBC患病率逐年升高,二者在发病机制上均存在自身免疫系统紊乱,表现为高免疫球蛋白血症和循环自身抗体,如抗核抗体(ANA)、免疫球蛋白IgG、IgM升高等.     

原发性胆汁性肝硬化的药物治疗进展

<正>原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内中小胆管的非化脓性炎性损伤为特征的进行性自身免疫性肝病。多见于中年女性,主要表现为黄疸、肝脏肿大、瘙痒,其主要生化特征为血清ALP和GGT、IgM升高及抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)阳性。目前其发病机制     

儿童自身免疫性肝炎的诊治进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种进行性炎症性肝病,儿童AIH发病率近年来逐步上升。AIH可分为两种类型:抗核抗体和(或)平滑肌抗体和(或)抗可溶性肝抗原抗体阳性的AIH-1、抗肝-肾微粒体1型和(或)抗肝细胞溶质1型抗体阳性的AIH-2,AIH-2主要见于儿童。正常儿童少见自身抗体阳性,因此儿童AIH诊断时对自身抗体滴度的要求低于成人标准,但儿童AIH疾病进展比成人期更快,因此确诊后应该立即开始治疗。成人AIH诊断评分系统不适用于儿科患者,尤其不适于区分AIH和自身免疫性硬化性胆管炎。     

多抗原组合筛查试剂筛查自身免疫性肝病的临床意义

目的探讨自身免疫性肝病多抗原组合筛查试剂的临床意义。方法选择2011年9月至2012年9月在首都医科大学附属北京佑安医院就诊的肝病患者140例,健康献血员30例,PBC患者家属8例。分别应用筛查试剂(ELISA)法(以AMA-M2、sp100、gp210、LKM-1、SLA/LP为混合靶抗原)、常规检测项目包括间接免疫荧光法(IFA)、免疫印迹法(IBT)、AMA-M2 ELISA法检测178例血清样本。组间比较采用χ2检验。结果 178例样本,应用筛查试剂检测阳性70例(50%),强阳性49例。70例阳性样本采用常规试剂进一步检测自身抗体,IFA检测抗核抗体(ANA)阳性61例,AMA阳性63例。其中61例ANA阳性样本中21例荧光核型为核膜型,但IBT检测抗gp210抗体16例为阳性,5例为阴性。63例AMA阳性样本,应用AMA-M2 ELISA法检测AMA-M2 60例为阳性,3例为阴性。49例强阳性样本应用常规检测,其中抗gp210抗体单独阳性2例、抗sp100抗体单独阳性5例、AMA-M2单独阳性20例、抗gp210抗体和AMA-M2同时阳性12例、抗sp100抗体和AMA-M2同时阳性10例。178例样本中,65例PBC患者采用常规检测均可检出PBC相关抗体,而采用筛查试剂检测则63例PBC患者阳性,2例为阴性,符合率为96.9%(63/65),常规试剂检出例数高于筛查试剂检出例数,但二者差异无统计学意义(χ2=0.016,P0.05)。4例样本采用筛查试剂检测为阳性而常规试剂检测各单一自身抗体均为阴性。结论自身免疫性肝病多抗原组合筛查试剂筛查自身免疫性肝病有较高的敏感性、特异性,具有操作简便、快速、低成本的特点。可应用于自身免疫性肝病的初步筛查。     

原发性胆汁性胆管炎合并非酒精性脂肪性肝炎一例

原发性胆汁性胆管炎(PBC)原名原发性胆汁性肝硬化,是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病[1 ].PBC患者早期常有轻度乏力和间歇性瘙痒,半数患者有轻度肝肿大,血清碱性磷酸酶(ALP)和(或)γ-谷氨酰转肽酶(GGT)增高常为唯一阳性发现,也可有抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)阳性;肝脏活组织病理检查可...     

肌炎与肌炎特异性抗体

多发性肌炎(polymyositis,PM)是一种病因不明,主要损害近端横纹肌,以肌痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的原发性炎性肌病。若伴有皮疹等皮肤表现,则称为皮肌炎(der-matomyositis,DM)。PM/DM被普遍认为是一种自身免疫性疾病,Reichlin与Arnett研究显示90％以上PM/DM患者体内存在着抗细胞核或抗胞浆成分的自身抗体。近年来,随着对肌炎患者自身抗体研究不断深入,人们发现了一类“肌炎特异性自身抗体(myositis specific autoantibodies,MSA)”。主     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者的临床特点

目的 了解自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特点。方法 对129例自身免疫性肝病患者的临床资料进行回顾分析,按国际评分标准,诊断AIH/PBC重叠综合征,并将其生物化学、自身抗体、肝穿刺结果与单纯的AIH、PBC患者病例资料比较。 结果 129例自身免疫性肝病患者中35例为AIH/PBC重叠综合征患者,占27.1％,以女性患者为主,男女比例为1:10,平均年龄(50.79±11.27)岁,其实验室检查具有AIH患者的特点,如:氨基转移酶、γ 球蛋白、免疫球蛋白G的明显升高,同时也具有PBC的特点,如:碱性磷酸酶、免疫球蛋白M的显著增高,自身抗体检测可见抗核抗体(74.3％)、抗线粒体抗体(68.6％)、M2抗体(45.7％)阳性;肝穿刺结果有界面坏死、浆细胞浸润及胆管不同程度的损害。 结论 AIH/PBC重叠综合征为独立于AIH、PBC存在的疾病,有必要对此及早诊断,寻找有效的治疗方法。     

血清抗黑色素瘤分化相关基因抗体检测在多发性肌炎/皮肌炎患者中的意义

目的 检测多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者血清抗黑色素瘤分化相关基因(MDA5)抗体水平,探讨其在多发性肌炎/皮肌炎患者中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定113例多发性肌炎/皮肌炎、30例系统性红斑狼疮(SLE),30例类风湿关节炎(RA),15例原发性干燥综合征(pSS),21例急性肺部感染患者以及50名健康对照组血清中抗MDA5抗体的阳性率.统计学方法采用t检验、Mann-Wittney U检验、X2检验、Fisher检验及Logistic多因素回归分析.结果 血清抗MDA5抗体的阳性率在多发性肌炎组、皮肌炎组、SLE组、RA组、SS组、肺部感染组及健康对照组分别是0、22.6％、3.3％、3.3％、0、0和0.皮肌炎组血清抗MDA5抗体阳性率(22.6％)明显高于多发性肌炎患者(0,P＜0.01),亦高于SLE患者(3.3％,X2=5.68,P＜0.05)、RA患者(3.3％,X2=5.68,P＜0.05)、pSS患者(0,P＜0.05)、肺部感染患者(0,P＜0.05)及健康对照(0,P＜0.01).皮肌炎亚组中,临床无肌病性皮肌炎(CADM)患者抗MDA5抗体阳性率(62.5％)较经典皮肌炎( CDM)患者高(18.4％,P＜0.05).抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者关节炎、发热、Ⅴ字疹、癌胚抗原升高、CA153升高的发生率及血清谷氨酰转肽酶(GGT)、铁蛋白浓度较抗MDA5抗体阴性患者显著升高(X2=4.08,8.06,6.357,32.4,4.867;Z=-2.86,-2.44;P均＜0.05);而抗核抗体阳性、血清肌酸激酶浓度及外周血T细胞、自然杀伤细胞计数则低于抗MDA5阴性组(X2=4.08;Z=-2.072,-2.013,-2.907;P均＜0.05).此外,抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者急性/亚急性间质性肺炎(A/SIP)的发生率(78.9％)显著高于阴性患者(3.2％)(P＜0.01).抗MDA5抗体诊断皮肌炎合并A/SIP的敏感性为88.2％,特异性为94％.多因素分析发现血清抗MDA5阳性为皮肌炎合并间质性肺疾病(ILD)患者死亡的独立危险因素(0R=8.46,95％CI 1.77～40.36,P＜0.01).结论 在我国多发性肌炎/皮肌炎患者人群,血清抗MDA5抗体主要存在于皮肌炎患者,是皮肌炎合并A/SIP的敏感及特异性血清学指标,也是皮肌炎合并ILD死亡的独立危险因素.     

自身免疫肝病抗体谱检测的临床意义

目的通过自身免疫肝病抗体谱的检测,为临床对自身免疫性肝炎（AIH）的诊断及治疗提供一项科学依据。方法采用线性免疫（Liver-lia）分析法对肝功能异常患者进行血清自身免疫肝病抗体谱检测。结果本研究共检测955例患者,其中有一项或多项自身抗体阳性的患者共112例,自身抗体阳性检出率为11.7%;抗线粒体（AMAM2）抗体、抗-SP100抗体、抗-gp210抗体在原发性胆汁性肝硬化（PBC）及隐源性肝炎患者中检出率显著高于其他各类型肝炎（P〈0.05）,抗肝肾微粒体1（LKM-1）抗体在酒精性肝炎患者中检出率显著高于其他各类型肝炎（P〈0.05）。结论自身免疫肝病抗体谱检测,有利于临床对Ⅰ～Ⅲ型AIH的诊断及鉴别诊断,尤其对隐源性肝炎患者确诊为PBC及AIH提供了科学依据。     

自身免疫性肝炎的研究进展

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种慢性炎症性肝病,好发于女性,主要特点为血清转氨酶升高、自身抗体阳性及高丙种球蛋白血症,其主要特征性病理组织学表现为肝脏界面炎。本文简要总结和描述AIH免疫发病机制、临床表现、诊断和治疗的研究新进展。     

原发性胆汁性胆管炎合并系统性硬化病并发消化道出血1例报告

正自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是由自身免疫异常介导的炎症性疾病,以循环中出现自身抗体、血清Ig水平升高及肝组织学炎症改变为特点,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎、Ig G4相关硬化性胆管炎等[1]。若患者同时患有或者病程中的不同阶段出现2种自身免疫性肝病的临床、血清学、组织学特点,称为AILD重叠综合征[2],其发病机制目前尚未明确,不同