大疱性类天疱疮患者血清总IgE与血清自身抗体的关系

目的 分析大疱性类天疱疮患者血清总IgE与抗BP180IgG抗体、抗BP230IgG抗体、抗表皮基底膜IgG抗体滴度(即间接免疫荧光滴度)的关系.方法 收集沈阳市第七人民医院2014年1月-2020年1月大疱性类天疱疮病例,进行回顾性分析,根据抗BP180IgG抗体、抗BP230IgG抗体阳性情况将患者分组,比较组间血...     

大疱性类天疱疮外周血嗜酸性粒细胞及血清总IgE水平与血清抗BP180IgG抗体及抗BP230IgG抗体水平的关系

目的 分析大疱性类天疱疮(BP)患者外周血嗜酸性粒细胞(EOS)及血清总IgE水平与血清抗BP180 IgG抗体及抗BP230 IgG抗体水平的关系.方法 收集沈阳市第七人民医院2019年11月-2020年3月BP病例,经Spearman相关分析,观察外周血EOS计数及血清总IgE值与血清抗BP180 IgG抗体值及抗...     

大疱性类天疱疮患者外用糖皮质激素治疗抵抗的相关因素分析

目的:依据临床和实验室数据,分析大疱性类天疱疮(BP)患者外用糖皮质激素(简称激素)治疗抵抗的相关因素。方法:收集BP患者64例,其中外用激素治疗有效组(即外用激素治疗4周内,连续3 d,每日新发水疱数<3个,以下简称有效组)22例,外用激素治疗无效组(即外用激素治疗4周内皮损未控制,连续3 d,每日新发水疱数≥3个,以下简称无效组)42例。对2组BP患者的皮损类型进行统计,比较2组患者的大疱性类天疱疮疾病面积指数(BPDAI)评分、外周血中白蛋白浓度和嗜酸性粒细胞(EOS)计数以及外周血中抗BP180和抗BP230 IgG抗体、总IgE、抗BP180和抗BP230 IgE抗体浓度。结果:有效组患者的皮损以单纯水疱为主(68%),无效组则以红斑水疱为主(63%)。无效组患者的BPDAI评分、EOS计数、总IgE、抗BP180 IgG抗体、抗BP230 IgG抗体浓度及抗BP230 IgE抗体浓度均较有效组患者明显增高,差异具有统计学意义(P<0.05);而2组患者白蛋白水平及抗BP180 Ig E抗体浓度无明显差异。结论:除BPDAI评分及特异性IgG水平之外,还可根据BP...     

血浆置换治疗天疱疮及大疱性类天疱疮的临床分析及血清抗体水平检测

目的:探讨血浆置换疗法治疗天疱疮及大疱性类天疱疮(BP)的疗效及其对抗体水平的影响。方法:回顾性分析接受血浆置换疗法的4例天疱疮和4例BP患者的临床资料,并检测血浆置换前、后抗体水平的变化。结果:8例患者治疗后皮损均不同程度地减轻,最终临床痊愈出院;4例天疱疮患者中3例天疱疮抗体下降,1例轻微升高;4例BP患者抗BP180抗体水平均下降。结论:血浆置换疗法辅助治疗天疱疮及BP可取得较好的疗效。     

抗BP180NC16A IgG亚型检测方法的建立以及在大疱性类天疱疮中的意义

【摘要】 目的 建立抗BP180NC16A IgG亚型的检测方法,并探讨其在大疱性类天疱疮（BP）中的意义。方法 原核表达GST-NC16A融合蛋白,并采用亲和层析法纯化。优化ELISA关键环节,建立抗BP180NC16A IgG各亚型的ELISA检测方法,并对10例未经治疗的BP、5例妊娠疱疹、1例成人线状IgA大疱性皮病、2例天疱疮患者血清分别进行检测。结果 通过方阵测定法确定GST-NC16A融合蛋白的包被浓度为500 μg/L,包被条件为4 ℃ 12 h,血清稀释倍数为1 ∶ 100,酶标二抗为1 ∶ 2000,孵育条件为37 ℃ 1 h,底物反应条件37 ℃ 20 min。10例大疱性类天疱疮患者10例IgG1阳性,9例IgG2阳性,5例IgG3阳性,9例IgG4阳性。2例寻常型天疱疮、1例成人线状IgA大疱性皮病均阴性。5例妊娠疱疹所有亚型均阳性,以IgG1和IgG3亚型为主。结论 抗BP180NC16A ELISA检测法特异性强、重复性好,是检测BP和妊娠疱疹患者抗BP180NC16A抗体亚型的半定量方法。     

大疱性类天疱疮疾病严重程度与BP180抗体水平关系的研究

目的 研究大疱性类天疱疮患者临床疾病严重程度和BP180抗体滴度之间的关系.方法 用BP180NC16a-ELISA分别测定大疱性类天疱疮患者治疗前,病情缓解、糖皮质激素开始减量时和糖皮质激素减量至相当于泼尼松0.5 mg·kg^-1·d^-1时,体内BP180抗体滴度,观察其与患者病情严重程度的一致性.结果 在治疗前,19例大疱性类天疱疮患者的BP180 ELISA平均A值为0.520(0.832～0.372);在病情得到控制、糖皮质激素准备减量时,其BP180 ELISA平均A值为0.405(O.723～0.204);在病情缓解、糖皮质激素减至相当于泼尼松0.5 mg·kg^-1·d^-1时,其BP180 ELISA平均A值为0.215(0.412～0.093).结论 BP180抗体的滴度与大疱性类天疱疮患者疾病严重程度相关,是一种评估疾病病情的有用手段,也可对治疗的有效性作出评价.     

大疱性类天疱疮自身反应性IgG抗体亚型研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,以c3和（或）IgG在基底膜带线状沉积为特征。研究提示,抗BP180IgG抗体通过激活补体,可能是诱发大疱形成的主要原因,而自身抗体结合的抗原表位多数包括BP180NC16A结构域。由于不同IgG抗体亚型含量以及激活补体的能力不同,其致病性也不同。免疫荧光和酶联免疫吸附试验提示,IgG1和IgG4为主要的自身反应抗体亚型。体外实验和动物模型均证实,IgG1为主要的致病抗体,其含量与BP的严重程度平行;IgG4具有较弱的活化炎症细胞的致病作用和封闭抗原表位的保护作用。最近的研究提示,抗BP180IgG抗体可以不依赖激活补体和炎症细胞这两种方式诱导表皮真皮分离。因而关于各IgG亚型的致病能力,特别是IgG4的作用现在仍然不清楚。     

血浆置换疗法治疗天疱疮、大疱性类天疱疮疗效分析

为探讨血浆置换疗法治疗天疱疮及大疱性类天疱疮的疗效；回顾性分析曾接受血浆置换疗法的10例天疱疮、7例大疱性类天疱疮患者的临床资料。结果：10例天疱疮患者血浆置换后皮损均不同程度减轻，其中4例尼氏征数日内由阳性迅速转为阴性；5例全身症状好转；4例检测天疱疮抗体滴度者，3例下降，1例无改变；3例糖皮质激素用量减少，另1例第三次血浆置换后糖皮质激素用量比第一次减少。7例大疱性类天疱疮患者血浆置换后皮损均减轻；4例全身症状减轻；4例糖皮质激素用量减少；血浆置换疗法辅助治疗天疱疮及大疱性类天疱疮可取得较好的疗效。     

大疱及疱疹性皮肤病

20071924大疱性类天疱疮疾病严重程度与BP180抗体水平关系的研究/冯素英(中国医科院协和医大皮研所),靳培英,林麟…∥中华皮肤科杂志.-2007,40(4).-199~201用BP180NC16a-ELISA分别测定20例住院典型大疱性类天疱疮(BP)患者治疗前、病情缓解、糖皮质激素开始减量时和减量至相当于     

天疱疮和大疱性类天疱疮患者外周血滤泡辅助性T细胞水平的研究

目的 探讨滤泡辅助性T细胞（Tfh）在天疱疮和大疱性类天疱疮发病中的作用。 方法 天疱疮和大疱性类天疱疮患者各10例,与天疱疮和大疱性类天疱疮患者年龄、性别相匹配的正常人对照各10例。采用流式细胞仪检测外周血单一核细胞（PBMC）中Tfh水平,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测其血清中白介素21（IL-21）水平,同时检测大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180-NC16A抗体滴度,并进行抗体滴度与IL-21、Tfh水平的相关性分析。结果 天疱疮患者组血清中IL-21水平（95.33 ± 33.69 ng/L）显著高于其正常人对照组（54.50 ± 18.13 ng/L）（t = 3.38,P ＜ 0.01）,Tfh水平（12.08% ± 4.74%）亦显著高于其正常人对照组（6.15% ± 1.62%）（t = 3.74,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮患者组血清中IL-21水平（106.70 ± 44.91 ng/L）显著高于其正常人对照组（55.37 ± 15.89 ng/L）（t = 3.41,P ＜ 0.01）,Tfh水平（11.85% ± 3.14%）亦显著高于其正常人对照组（6.03% ± 1.74%）（t = 5.13,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮组抗BP180-NC16A抗体滴度与IL-21水平呈正相关（r = 0.77,P ＜ 0.01）,与Tfh水平亦呈正相关（r = 0.67,P ＜ 0.05）。结论 天疱疮和大疱性类天疱疮患者Tfh及其分泌的细胞因子IL-21水平均明显升高,可能在其发病过程中起一定的作用。     

大疱性类天疱疮患者血清抗BP180自身抗体识别抗原表位的研究

目的分析大疱性类天疱疮(BP)患者血清抗BP180IgG和IgE自身抗体所识别的抗原表位。方法利用柱亲和层析的方法从10例BP患者血清中提取抗BP180-NC16A自身抗体,用免疫印迹技术对所获IgG和IgE自身抗体分别进行抗原表位鉴定。结果所有10例患者的自身抗体均识别aa507-aa532区域内(NC16A-2和NC16A-2.5)至少一个抗原表位,而且来自同一患者的IgG和IgE自身抗体在该区域所识别的表位完全一致。BP自身抗体与NC16A-1、NC16A-3和NC16A-4区域的结合率较低,与NC16A-5片段不结合。结论BP致病性自身抗体所识别的主要抗原表位可能位于BP180分子NC16A片段的aa507-aa532区域内。     

类天疱疮患者疱液与血清自身抗体检测的比较

应用各种技术检测类天疱疮(BP)患者血清中抗基底膜带(BMZ)IgG自身抗体及抗BP180和BP230两种BP抗原的抗体已有报道[1-3].本研究仅对BP患者的疱液与血清中的自身抗体检测进行比较,以探讨其临床意义.     

大疱性类天疱疮122例临床分析

目的总结122例住院的大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)患者的临床特点及治疗经验。方法选择并分析2009年1月-2016年12月住院的122例大疱性类天疱疮患者,并根据年龄、黏膜累及情况、治疗方法进行分组比较。结果122例住院患者年龄在60岁以上占79. 51%,首发皮损表现为:水疱和/或/大疱者占57. 38%;红斑和/或/丘疹者占42. 62%;黏膜受累占26. 23%,合并一种或多种系统疾病占80. 33%,抗BP180抗体阳性率为84. 62%。治疗:122例患者中46例为单纯糖皮质激素治疗组,66例为联合治疗组,联合治疗组的住院天数、激素初始剂量和最大控制量均分别高于激素治疗组(P均0. 05)。黏膜累及组的住院天数、激素初始剂量均高于无黏膜累及组(P均0. 05),中青年组的激素初始剂量高于老年组(P 0. 05)。转归:临床治愈出院59例,好转51例,总有效率为90. 16%。结论 BP集中发生于老年人,以心血管系统及神经系统疾病居多。抗BP180抗体检测在BP的诊断上有很高的敏感性,并且在一定程度上与病情变化相关。系统使用糖皮质激素以及糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗大疱性类天疱疮的主要手段,血浆置换对于重症的患者具有可行性。     

奥马珠单抗成功治疗大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病，皮损除有大疱外，还伴有剧烈瘙痒和荨麻疹样皮损，患者血清中主要有IgG抗体，便部分患者体内有IgG抗体。有研究发现70％未治疗的大疱性类天疱患者体内存在高滴度的IgE抗体（平均339U）。     

大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180抗体水平检测及意义的分析

目的研究23例大疱性类天疱疮(BP)患者血清中抗BP180抗体的表达水平和治疗前后的变化及抗体指数与病情严重程度的相关关系,以探讨抗BP180抗体水平在BP患者的诊断、监测病情变化及治疗中的应用。方法对23例患者通过病理及直接免疫荧光进行诊断,并对患者的病情进行评估,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测患者及20例正常人血清中抗BP180抗体的水平,最后通过统计分析判断各指标间的关系及意义。结果23例患者血清经ELISA检测抗BP180抗体阳性18例;治疗后的抗BP180抗体指数(67.94±54.73)较治疗前(74.22±59.06)下降,治疗前与治疗后的差值为3.66±12.71,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后抗BP180抗体指数均与病情评分有相关性(治疗前r=0.417,P<0.05;治疗后r=0.818,P<0.01)。20例正常对照组阳性1例,阴性19例。ELISA检测BP血清抗BP180抗体的灵敏度为78.26%,特异性为95%。结论BP患者血清中抗BP180抗体水平与疾病的严重程度有一定的相关性,有较高的灵敏度和特异性,可作为BP的常规辅助诊断,并用于监测病情变化及指导治疗。     

抗层黏连蛋白γ1类天疱疮一例研究

【摘要】 患者男,55岁。临床表现为四肢、躯干紧张性大疱,组织学表现为表皮下水疱,真皮浅层有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润,初步诊断为大疱性类天疱疮（BP）。在血清学分析中,发现该患者血清中自身抗体与盐裂皮肤真皮侧结合,且酶联免疫吸附法未检测到BP180、BP230、Ⅶ型胶原抗体,从而排除了大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症的诊断。通过免疫印迹、免疫沉淀检测,发现该患者血清存在与真皮侧200 000蛋白结合的抗体,综合这些特点,诊断该患者为抗P200类天疱疮,即抗层黏连蛋白γ1类天疱疮。     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

大疱及疱疹性皮肤病

不同免疫佐剂对寻常型天疱疮抗原ECl-2表位抗体亚型的影响;来氟米特治疗皮质激素减量困难的寻常型天疱疮临床研究;糖尿病并发寻常型天疱疮1例;副肿瘤性天疱疮（综述）;大疱性类天疱疮并获得性血友病A患血浆IgG亚型及FⅧ结合表位鉴定;大疱性类天疱疮合并神经系统疾病22例临床分析……[第一段]     

类天疱疮发病机理的新进展

类天疱疮又称大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP),是一组侵犯人的复层鳞状上皮组织的、自身免疫性的表皮下大疱性疾病。其特征为:1.临床上呈现张力性的厚壁水疱;2.组织学上为表皮下水疱和以嗜酸细胞为主的白细胞浸润;3.直接免疫荧光(DIF)检查皮损附近基底膜带(BMZ)有线状IgG或IgM及C_3沉着;4.间接免疫荧光(IIF)检查血清中有循环IgG抗BMZ抗体;5.超微结构定位:自身抗体和补体位于BMZ电子透明板。和红斑狼疮一样,本病也具有光谱样特征,BP和疤痕性类天疱疮     

大疱性类天疱疮患者治疗前后血清抗BP180自身抗体检测

我们应用酶联免疫吸附试验（ELISA）的方法检测BP患者血清内抗BP180自身抗体，并对治疗前后的抗体滴度变化进行了比较。研究表明，大疱性类天疱疮抗原1（BPAG1，BP230）和BPAG2（BP180）是BP患者血清自身抗体所针对的主要靶抗原。BP230系胞浆蛋白表达在角质形成细胞的胞浆内，BP180暴露在细胞外的部分是自身抗体结合的主要位点，多数抗原表位位于非胶原编码区NC16a结构域内，因而针对BP180的自身抗体被认为是主要的致病性自身抗体，对BP180及其自身抗体的研究在探讨BP发病机制和治疗对策以及临床诊断和判断疾病严重程度等方面具有重要意义。