心肌淀粉样变的诊断及治疗进展

心肌淀粉样变为非折叠蛋白在心肌组织沉积,进而导致心脏结构及功能损伤。虽然对心肌淀粉样变的认识逐步深入,但是很多患者诊断为心肌淀粉样变时已经是终末期。本文将综述轻链型淀粉样变（AL）、老年型系统性淀粉样变（wtATTR）及遗传型淀粉样变（mATTR）最新诊疗方法,为心肌淀粉样变的早期诊断、早期治疗提供新的思路。     

原发型心肌淀粉样变的治疗进展

[提要]原发型即免疫球蛋白轻链型(AL型)淀粉样变是最常见的心肌淀粉样变类型,早期诊断技术及治疗方案的进展,极大改善了原发型心肌淀粉样变患者的预后。自体外周造血干细胞移植可显著延长患者的生存期限,但干细胞移植仅适用于一部分患者。目前马法兰联合地塞米松方案因其良好的耐受性,已成为不适合移植患者的一线方案。近来,蛋白酶体抑制剂及免疫调节剂为复发难治或无法移植的原发型心肌淀粉样变患者带来了新的希望。     

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病心脏受累的临床特征及预后

目的分析免疫球蛋白轻链型（AL型）淀粉样变性病累及心脏患者的临床特征、治疗和预后。方法回顾性分析我院近7年来确诊的AL型淀粉样变性病心脏受累的比例、心脏淀粉样变的临床特征以及治疗和预后。结果共有60例患者诊断为AL型淀粉样变,其中心脏受累36例（60％）。36例中有心功能不全表现者18例（50％）。心电图异常多表现为肢体导联低电压（47．2％）和伪心肌梗死改变（33．3％）。30例患者（83．3％）超声心动图有异常表现,多为室壁肥厚（63．9％）、心肌颗粒状回声（11．1％）、心房扩大（33．3％）及舒张功能不全（30．6％）。中位存活时间为13．9个月。结论AL型淀粉样变性病累及心脏并不少见,临床表现以室壁增厚、舒张功能不全为特征,预后不良,早期诊断尤为重要。     

高尔基体蛋白73联合甲胎蛋白在原发性肝癌诊断中的应用

<正>原发性肝癌是严重威胁我国人民健康的恶性肿瘤之一,其发病率位列世界第5,死亡率位居第3位~([1])。原发性肝癌早期往往无特异性临床表现和体征,临床确诊时已发展至中晚期,预后极差。早发现、早诊断、早治疗是提高原发性肝癌患者生存率的最佳途径。AFP作为肝癌诊断及疗效观察指标已用多年,但其他疾病也可能引起AFP升高,尤其是慢性肝炎、肝硬化患者~([2、3])。另外也有部分肝癌患者AFP呈阴性。有分析认     

99mTc-焦膦酸盐单光子显像：心脏淀粉样变分型诊断的新应用进展

心脏淀粉样变临床常见病理类型为免疫球蛋白轻链型和甲状腺素转运蛋白相关型。两种不同类型心脏淀粉样变血清标志物、治疗方法和预后存在很大差异，早期诊断和鉴别心脏淀粉样变及分型是临床迫切需要的。^99mTc-焦膦酸盐是一种骨显像剂，最近的研究显示其在心脏淀粉样变的分型诊断中起到了重要作用，现对^99mTc-焦膦酸盐在心脏淀粉样变分型诊断中的认识、视觉评级和半定量评分标准的建立以及在临床的应用进展进行综述。     

系统性轻链型淀粉样变性的诊治进展

正淀粉样变性是以淀粉样蛋白异常沉积为特征的一类疾病的统称~([1])。系统性轻链(AL)型淀粉样变性为临床最常见类型,常引起心脏、肾脏等机体重要器官功能损害,分别占西方国家及中国所有淀粉样变类型的65%和93%~([2])。调查显示,西方国家AL型淀粉样变性发病率为每年每百万9.7～14.0例,我国发病率逐年上升,但尚无大规模流行病学数据~([3])。中国单中心研究显示,我国68.3%的患者为多器官受累,     

心脏淀粉样变的临床表现及诊断回顾分析

目的　探讨心脏淀粉样变患者临床表现、诊断和预后。方法　回顾分析本院 1985～1997年确诊原发性淀粉样变心脏受累 32例患者的临床特征、心电图和超声心动图检查以及患者的预后。结果　原发性淀粉样变心脏受累患者共 13例 (40 6 % ) ,心脏淀粉样变患者临床以充血性心力衰竭 (6 9 2 % )和心律失常 (6 9 2 % )最为常见 ,心电图QRS低电压亦常见 (6 9 2 % ) ;超声检查左心室室壁厚度增厚 [平均 (12 5± 3 8)mm];短期随访 6例死亡 [平均病程 (10 7± 11 9)个月 ]。结论　原发性淀粉样变常累及心脏 ,心脏淀粉样变患者临床表现多样 ,以充血性心力衰竭和心律失常最为常见 ,心电图和超声心动图检查有助于心脏淀粉样变的诊断。     

心肌淀粉样变的诊疗进展

心肌淀粉样变（CA）是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变（AL-CA）和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变（ATTR-CA）2类。前者源于异常免疫球蛋白轻链,常累及心脏和肾脏;后者源自肝脏合成的转甲状腺素蛋白,又分为基因突变型（ATTRm-CA）和野生型（ATTRwt-CA）,除心脏外,也累及软组织及周围神经。CA的临床主要表现为左心室不大、射血分数保留的心力衰竭,且心脏受累及程度与患者预后具有显著相关性。组织活检是诊断CA,尤其是AL-CA的金标准。无创影像学技术是早期发现和诊断CA的重要手段,尤其心脏核素显像已被用于诊断ATTR-CA。CA的治疗包括心力衰竭的对症处理,以及靶向治疗淀粉样蛋白的产生过程。     

基于5-hmC的液体活检在早期肝细胞癌诊断中的应用价值

正原发性肝癌是我国最常见的恶性肿瘤之一,居癌症相关死亡原因的第二位,近年来发病率持续增长,严重威胁我国人民的生命健康~([1])。肝细胞癌(HCC)是原发性肝癌的主要病理类型,占原发性肝癌的85%～90%~([1])。HCC的早期发现、诊断及治疗是改善患者生存预后的关键。我国85%以上的HCC与慢性HBV感染有关,因此在慢性乙型肝炎(CHB)、肝硬化(LC)患者中进行HCC筛查和监测是实现HCC早诊断的最有效途径~([1-2])。目前临床上用于HCC检测和诊断的血液学指标主要有血清甲胎蛋白(AFP)、甲胎蛋白异质体(AFP-L3)、异常凝血酶原(DCP)等,其中AFP为肝癌诊断和疗效监测中最常用且重要的     

第486例--慢性腹泻,直立性低血压

患者男,57岁,因腹泻10个月,头晕4个月入院。患者每天1~2 L水样便,不含脓血,禁食试验阳性,胃肠镜检查无异常发现,血红蛋白及白蛋白大致正常;同时伴有双下肢感觉异常以及显著的直立性低血压症状。既往有多年的血糖异常及长期大量饮酒史。入院后经多科讨论,通过腓肠神经活检找到了淀粉样变的证据,并结合尿免疫固定电泳、血清游离轻链及心肌核磁检查,确诊为轻链型淀粉样变。予马法兰联合地塞米松化疗后病情缓解。     

心腔内超声指导心肌活检诊断心脏淀粉样变1例

该文报道1例63岁男性患者,因“反复胸闷、气促1月余”入院。心电图和超声心动图示心脏淀粉样变警示征,血游离轻链κ/λ 0.040。在心腔内超声引导下成功行心肌活检,心肌组织病理确诊为心脏淀粉样变、λ轻链型。     

抗环瓜氨酸肽抗体检测对老年人关节疼痛病因诊断的临床意义

类风湿关节炎(RA)是老年人常见病因之一,该病致残率高,患者生活质量低,预后差;但早期发现、早期治疗可显著改善预后~([1-2]).抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体对于老年起病RA诊断的灵敏度与特异性良好~([3-4]),然而抗CCP抗体是否能取代传统的类风湿因子(RF),成为老年人RA的辅助检查.     

现有肝癌筛查能降低肝癌相关病死率

<正>肝癌是我国最常见恶性肿瘤之一,排在肿瘤相关死亡的第三位,5年生存率仅为14.1%~([1,2])。但早期肝癌的根治性治疗可明显改善患者预后。故此,我国《原发性肝癌诊疗规范(2017)》建议对肝癌高危人群至少每隔6个月进行一次超声联合甲胎蛋白筛查~([3])。然而,近日Moon等~([4])发起的一项研究纳入了238例死于肝癌(病例组)和1∶1配对的存活肝硬化患者(对照组),研究发现病例组诊断日期(Index Date)前4年的超声和/或甲胎蛋     

亮氨酸氨肽酶-3(LAP3)在非小细胞肺癌中的表达及临床意义

<正>肺癌是世界上最常见的恶性肿瘤,在发达国家中,肺癌导致的死亡率居于所有恶性肿瘤的首位~([1-2])。非小细胞肺癌占所有肺癌患者80%以上,虽然经过数十年的探索和研究,肺癌的预后,尤其是非小细胞肺癌的预后,依然不容乐观~([3]),患者的5年存活率依然很低,不超过15%~([4])。造成这种预后不良的主要原因是由于确诊的时候大多处于肿瘤的晚期。因此,如果有新的生物标志物可以发现早期肺癌,将有助于肺癌的早期诊断和治疗。     

呼吸系统原发性淀粉样变9例临床病理分析

目的 探讨呼吸系统原发性淀粉样变的临床特点及病理特征,为临床诊治提供依据。方法回顾性分析该院2014-01～2019-12收治的9例原发性淀粉样变患者的临床资料,总结其临床特点、病理特征及其与症状表现、预后的关联情况。结果 9例患者中,男3例,女6例,中位年龄65岁。6例呼吸道病变呈局灶性,3例病变呈弥漫性分布。苏木精-伊红(HE)染色结果显示粉样沉积物呈粉红色、无定形结构,有特征性裂纹。刚果红染色显示淀粉样物呈砖红色,偏振光显微镜下显示特征性“苹果绿”双折光。免疫组化染色提示,沉积物周围浆细胞限制性表达免疫球蛋白轻链。结论 呼吸系统原发性淀粉样变临床表现和辅助检查缺乏特异性,预后与病变类型有关。病理活检是确诊该病的可靠方法。     

循环外周血浆细胞在原发性全身淀粉样变性病中的预后作用

原发性淀粉样变(AL)是一种单克隆浆细胞紊乱性疾病。其特征是产生大量免疫球蛋白轻链组分并沉积在各个器官和组织中。此病所累及的器官和临床表现因人而异,其中大约10％的AL患者伴有多发性骨髓瘤(MM)。已知高循环水平的浆细胞对MM有独立的预后意义,本文旨在回顾性评估循环浆细胞水平对AL患者的预后意义。     

乙型肝炎相关性肝癌风险预测模型

<正>肝细胞癌(HCC)是世界上发病率和死亡率均较高的恶性肿瘤之一~([1])。有53%的肝细胞癌患者与乙型肝炎病毒感染有密切关系~([2])。晚期HCC的预后通常较差,所以早期检测HCC具有重要意义。对HCC发生率高的人群进行监测可使得病人可在早期阶段进行更优化的治疗,如射频消融、肝切除、栓塞、移植等,有利于改善患者的预后~([3])。在以往研究发现许多     

兔抗原诱导性关节炎早期滑膜病理改变的实验研究

<正>类风湿性关节炎(Rheumatoid arthritis,RA)是一种侵犯关节滑膜,进而破坏关节软骨和骨质,致劳动力丧失甚至严重影响患者生活质量的疾病。早期诊断、早期正规治疗对RA病情控制及改善预后至关重要,但如何在早期对RA患者的病情及预后作出判断却是临床上的一个难题。长期以来人们一直期望能找到早期诊断RA的方法,在血清学方面,人们发现抗核周因子(Anfiperinuclear factor,APF)等~([1])几种特异性抗体     

超声造影在乳腺癌前哨淋巴结的诊断价值

正前哨淋巴结(SLN)作为原发性恶性肿瘤淋巴结转移第一站,病理活检诊断准确度较高,假阴性率较低。研究发现~([1]),早期乳腺癌腋窝淋巴结转移率较低,但转移阴性率高达70%。临床多应用放射性核素法、染色法或两项联合检测SLN,但三者均为有创性操作,且淋巴结穿刺难度较大,导致诊断准确度较低,影响预后。因此,探索一种微创、操作简单且准确高的诊断方法显得极为迫切~([2])。本研究选旨在探讨超声造影在     

脓毒症患者急性肾损伤107例预后影响因素分析

<正>脓毒症可导致脓毒症休克和多器官功能衰竭~([1])。急性肾损伤(AKI)是脓毒症患者常见合并症之一,不仅加速脓毒症患者恶病情化,而且导致患者病死率升高~([2])。因此,早期识别脓毒症患者AKI发生的危险因素,探索其预后影响因素,对降低AKI的发生风险和提高脓毒症患者生存率具有重要意义。1对象与方法选择2006年7月至2016年6月在我院重症病房住院的脓毒症患者为研究对象,脓毒症诊断依