进一步加强肝衰竭的临床与基础研究

肝衰竭是临床常见的严重肝病临床症候群,病死率高。近些年来肝衰竭的研究虽然已经取得了很大进展,但仍然有不少问题尚存在一些分歧,如肝衰竭的分类、诊断标准及治疗等,发病机制需要进一步阐明,新的诊治策略需要进一步探索。因此,需要进一步加强肝衰竭的临床与基础研究,从而提升肝衰竭的综合诊治水平,不断降低肝衰竭病死率。     

木村病12例临床分析

目的探讨12例木村病（Kimura＇s disease，KD）患者的临床及病理特点，以提高对本病的认识。方法回顾性分析12例已确诊的KD患者的临床表现、实验室检查和病理检查资料。结果12例患者一般状态均较好，均有皮下肿块或淋巴结肿大，其中7例周围血嗜酸性粒细胞增高，6例行血清IgE测定，其中4例增高。全部病例均行活组织检查，结果均呈KD典型病理改变。12例中有1例患者合并有肺部和心脏病变。结论KD确诊有赖于活组织检查。本病可合并肺部和心脏病变，其中关系有待进一步探讨。     

妊娠期HBV相关慢加急性肝衰竭的临床特征和转归

目的 探讨妊娠期HBV相关慢加急性肝衰竭（HBV-ACLF）患者的临床特征和转归。方法 回顾性分析上海市公共卫生临床中心2008年6月—2020年7月收治的26例妊娠期HBV-ACLF患者的临床资料,包括年龄、发病孕周、产次、首发症状、入院时并发症、实验室指标（WBC、Hb、PLT、ALT、TBil、Alb、SCr、MELD评分、HBsAg、HBV DNA等）、腹部超声、分娩方式、胎儿情况、治疗措施、预后转归等。正态分布的计量资料2组间比较采用t检验;非正态分布的计量资料2组间比较采用Wilcoxon秩和检验;计数资料2组间比较采用χ²检验或Fisher精确检验。结果 26例患者中8例均在发病后28 d内死亡,病死率达30.8%。经产妇22例,占84.6%,ACLF往往发生在妊娠晚期（20/26,76.9%）,平均发病孕周为（30.9±5.8）周。HBV-ACLF临床表现不典型,首发症状常为乏力、纳差（21/26,80.8%）和尿黄（19/26,73.1%）等。死亡组的TBil（Z=-2.056,P=0.041）、凝血酶原时间（Z=-2.362,P=0.016）、...     

慢加急性肝衰竭：从病理生理到临床实践

慢加急性肝衰竭（ACLF）是在慢性肝病基础上出现的急剧肝功能失代偿的临床症候群,其临床特征是疾病进展快、常须要多器官支持治疗、近中期病死率可高达50%以上,因而该病在临床上受到广泛关注。由于发病机制复杂等原因,目前国内外对ACLF的定义尚未达成广泛一致。从对该病的认识着手,评述国内外对ACLF概念的认识过程及差异,分析ACLF重要病理生理变化和特点及提出以此为基础的新的治疗理念和方法。因此得出,未来建立在该病病理生理机制指导下的临床实践将会收到更好的治疗效果和获得更好的预后。     

胆管细胞损伤型药物性肝损伤病理与临床生化特征分析

目的分析胆管细胞损伤型药物性肝损伤(DILI)各病理亚型的病理与临床生化学特点,进而验证DILI病理分类的划分价值及意义。方法采用回顾性研究方法,收集2006年1月-2016年1月石家庄市第五医院及2003年10月-2014年6月中日友好医院胆管细胞损伤型DILI患者112例。依据不同病理亚型分为混合性肝炎组(混合组)40例,淤胆性肝炎组(淤胆组)40例,单纯性淤胆组(单纯组)32例。分析各亚型用药种类、病程、R值、肝生化学各指标高峰值及变化趋势、以及肝生化各指标达峰时间及恢复时间等特点。计量资料多组间比较采用独立样本Kruskal-WallisH非参数检验,两组间比较采用Mann-WhitneyU检验。计数资料组间比较采用χ~2检验。结果引起DILI的药物分类中,中药及西药在胆管细胞损伤型DILI约各占一半。中药主要包括治疗骨关节病、椎间盘膨出、脱发、排石利胆、壮阳、皮肤病等药物,其中淤胆组中药所占比例最高,高达65%(26例),混合组为40%(16例),单纯组为40. 6%(13例);引起DILI前两位的西药分别为抗生素、解热镇痛药。混合组、淤胆组、单纯组ALT峰值、AST峰值及R值依次降低,差异均有统计学意义(χ~2值分别为54.77、44.21、51.95,P值均0.001),其他肝生化指标峰值在三亚型组之间差异均无统计学意义(P值均 0. 05)。混合组及淤胆组具有TBil达峰时间滞后于ALT达峰时间的特点。病程、肝生化各指标达峰及恢复时间三组间比较,差异均无统计学意义(P值均 0. 05)。结论胆管细胞损伤型DILI各亚型具有各自独特的临床及生化学特点,了解该特点可以更准确的判断临床分型及病变损伤靶点及程度。     

4 例不同类型胆管损伤型药物性肝损伤的临床病理特点分析

目的 对比观察不同类型胆管损伤型药物性肝损伤(DILI)患者的临床、生化、病理、病程及预后特点。方法 选取石家庄市第五医院2015年3月—2020年10月经肝穿刺组织病理明确诊断为胆管损伤型DILI 4例患者。收集患者的临床资料、历次实验室检查、影像学检查及预后情况,并对肝脏病理形态进行半定量评分,对比分析4例患者各指标之间的差异。结果 胆管损伤型DILI女性患者多见,多数预后较好。胆管损伤的部位、级别、范围及再生修复不同,其相应的临床症状、肝生化指标及预后亦不同。结论 肝穿刺组织病理仍然是胆管损伤型DILI明确诊断、了解病变损伤情况及判断预后的金标准。     

颈部淋巴结结核的二维超声声像图表现及病理对照分析

目的分析颈部淋巴结结核的二维超声声像图表现,并与病理结果对照。方法搜集2015年9月至2019年8月就诊于北京结核病控制研究所的淋巴结结核患者63例,其中,男16例(25.4%),女47例(74.6%);年龄18～70岁,中位年龄(四分位数)为29(25,43)岁;共累及101枚淋巴结。回顾性对照分析研究对象颈部淋巴结结核超声声像图表现与病理结果。结果 63例颈部淋巴结结核患者双侧受累者27例(42.9%),左侧受累者14例(22.2%),右侧受累者22例(34.9%)。根据国际通用7分区法,101枚病变淋巴结中位于颌下及颏下(Ⅰ区)3枚(2.9%),位于胸锁乳突肌周围(Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ区)84枚(83.2%),位于锁骨上区及颈后三角区(V区)14枚(13.9%),位于颈前区(Ⅵ区)0枚,位于上纵隔(Ⅶ区)0枚;病变淋巴结多呈椭圆形和类圆形,大部分为散在分布,少部分相互融合。病变淋巴结按超声声像图表现可分为5种类型:实质炎症型18枚(17.8%)、干酪坏死型39枚(38.6%)、周围炎症型19枚(18.8%)、脓肿窦道型6枚(6.0%)、愈合钙化型19枚(18.8%)。结论颈部淋巴结结核的二...     

进行性家族性肝内胆汁淤积症3型临床病理特征分析

目的探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(PFIC3)患者临床与病理学特征。方法回顾分析了2017年1月—2019年12月南京市第二医院就诊的1326例不明原因肝病患者临床资料,通过临床、病理表现及基因测序确诊PFIC3患者8例(其中1例因禁忌证未行肝组织穿刺)。分析患者临床、检验、影像、病理结果,并对ABCB4相关疾病的病理文献进行回顾,总结PFIC3临床及病理特征。结果 8例PFIC3患者,其中男5例,女3例,中位年龄29.5岁。50%(4/8)表现为慢性胆汁淤积,50%(4/8)表现胆汁性肝硬化,肝硬化中75%(3/4)合并门静脉高压表现。生化检查中,75%(6/8)表现为ALP升高,100%(8/8)表现GGT升高。影像检查中,50%(4/8)表现为胆囊炎,25%(2/8)表现为胆囊结石,25%(2/8)患者胆管扩张,75%(6/8)患者脾脏肿大,25%(2/8)表现为肝硬化。肝穿刺病理中,所有患者均表现为胆管损伤和/或胆管减少,其中57.1%(4/7)表现为胆管缺失。多耐药蛋白3(MDR3)免疫组化染色42.9%(3/7)正常表达,57.1%(4/7)表达减少。根据文献回顾,其...     

妊娠急性脂肪肝并发急性肝衰竭12例临床分析

目的分析妊娠急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy。AFLP）并发急性肝衰竭（acute liver failure,AtY）的Il缶床特征。方法以我院1996年9月-2009年2月收治的12例APLP合并ALF患者为研究对象,回顾性分析其临床表现、实验室检查及治疗等相关资料。结果12例年龄23～33（28．0＋3．2）岁。发病时孕周34～38（35．8±1．4）周,均为妊娠晚期发病。主要症状有恶心、乏力、呕吐和纳差。主要实验室检查指标异常,12例均WBC、TBIL、ALT或AST、Cr升高及PTA降低,9例PLT降低。主要并发症为急性肾衰竭（10例）、低血糖（10例）、弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation,DIC）（9例）、产后出血（7例）和肝性脑病（5例）。10例痊愈出院,2例死亡,新生儿死亡2例。结论AFLP并发ALF易发生急性肾衰竭和DIC等多脏器功能衰竭。早诊断、及早进行剖宫产手术及加强对症支持治疗可改善预后。经过治疗,大部分患者肝、肾功能可恢复正常。     

肝衰竭实验室检测的临床价值及新指标评价

肝衰竭的病因及临床类型复杂、并发症较多、病程进展较快、临床干预措施存在多样性,因此很难用单一某项实验室指标来准确地评价肝功能受损的程度及精确地预测肝衰竭的预后。近年来,一些反映肝衰竭预后评价的新的生物标志物、生化指标不断涌现,如何将这些新的指标结合经典的多种肝脏功能实验及生化检测指标纳入判断肝衰竭预测预后指标中,从而不断完善现有的反映肝衰竭病情严重程度和预后判断相关的评分系统和生物指标仍须要进行大量研究工作及临床验证。     

黄疸前期壶腹周围癌的临床病理特征及预后分析

目的探讨黄疸前期壶腹周围癌(PACs)的临床病理特征及预后因素。方法回顾性分析2012年1月-2017年12月收治的518例PACs的病例资料,根据入院时黄疸症状及血清TBil水平分为黄疸前期组(125例)与黄疸型组(393例)。对比两组临床资料、病理特征及5年生存率的差异并分析预后因素。计量资料服从正态分布时,两组间比较采用独立样本t检验;不服从正态分布时,两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用χ2检验。采用Kaplan-Meier法计算患者生存率并绘制生存曲线,采用log-rank检验法进行单因素分析,Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果与黄疸型组相比,黄疸前期组患者表现为腹部胀痛的比例更高,持续时间更长,RBC、Alb、PA水平均明显升高,差异均有统计学意义(χ2=14. 786,Z=-6. 023,t值分别为-2. 247、-4. 688、-3. 873,P值均0. 05);黄疸前期组ALT、AST、GGT、ALP均明显低于黄疸型组,差异均有统计学意义(Z值分别为-75. 647、-55. 567、-52. 583、-61. 501,P值均0. 05)。B超、CT、MRI/磁共振胰胆管造影、经内镜逆行胰胆管造影对于黄疸前期组的占位检出率分别为45. 0%、77. 7%、79. 2%、100%。病理学方面,黄疸前期组的肿瘤直径更大,各原发部位所占比例不同,T分期及胰腺侵犯阳性率更低(Z=-3. 063,χ2值分别为10. 641、3. 991、4. 708,P值均0. 05)。黄疸前期组5年生存率高于黄疸型组(χ2=4. 582,P 0. 05)。多因素分析结果提示,脉管内癌栓、分化程度和辅助化疗是PACs独立预后影响因素(P值均0. 05)。结论黄疸前期PACs患者的临床病理特征及长期生存率(≥5年)优于黄疸型,早期识别、诊断及治疗可提高PACs的生存率。     

慢加急性肝衰竭的定义、病理生理学基础和临床管理

慢加急性肝衰竭(ACLF)是原有慢性肝病在急性打击下发生肝功能的急剧恶化,病死率极高。由于东西方国家的肝病基础和急性损伤的潜在致病因素不同,一直以来诊断存在很多争议,但ACLF的病情有逆转可能的本质相同,早期诊断及合理治疗可能改善预后。从易患因素、诱发因素、损伤后反应、器官功能衰竭角度了解了ACLF的病理生理学基础,从而阐述合理管理,改善患者生存率。     

非神经系统恶性肿瘤并发急性缺血性卒中临床特征分析

目的评价非神经系统恶性肿瘤并发急性缺血性卒中的临床特征及治疗。方法连续纳人军事医学科学院附属医院神经内科2011年5月-2013年6月非神经系统恶性肿瘤并发急性缺血性卒中患者30例为肿瘤组,选取年龄、性别匹配的30例非肿瘤相关急性缺血性卒中患者为非肿瘤组。收集两组的临床资料进行统计学分析。结果①两组传统卒中危险因素比较显示,肿瘤组高血压所占比率为40．0％（12／30）,低于非肿瘤组的70．0％（21／30）;肿瘤组吸烟、饮酒、高血压、冠心病、糖尿病卒中高危因素均无的患者所占比率为40．0％（12／30）,高于非肿瘤组的13．3％（4／30）,差异均有统计学意义,P〈0．05。②实验室检查显示,肿瘤组患者血红蛋白、血小板计数、总胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇水平均低于非肿瘤组,P〈0．05或P〈0．01;D一二聚体水平高于非肿瘤组,分别为1．7（0．10—6．67）和0．45（0．02～6．34）mg／L,P〈0．01。③肿瘤组63．3％（19／30）的患者脑梗死病灶为双侧半球分布,非肿瘤组患者70．0％（21／30）为单侧半球分布,差异有统计学意义,P〈0．01;肿瘤组70．0％（21／30）为多发病灶,而非肿瘤组63．3％（19／30）为单发病灶,P〈0．01。结论肿瘤相关急性缺血性卒中与非肿瘤缺血性卒中患者的病因可能不同。血液的高凝状态导致的血栓形成可能是造成卒中的重要原因之一。     

不同年龄组自身免疫性肝炎患者的临床特征分析

目的分析并比较不同年龄组自身免疫性肝炎（AIH）患者的临床特征、生化指标、免疫学指标和病理特点。方法 98例AIH患者按年龄分为青年（〈45岁）、中年（45～60岁）和老年（〉60岁）三组,回顾性比较三组患者临床特征、生化指标、免疫学指标、自身抗体和病理特点。结果老年组有并发症者显著高于青年组（50%vs 20%,P〈0.05）,其中,老年组肝硬化比例高于青年组（40.6%vs 5.7%,P〈0.05）。老年组TBil水平显著高于青年组,差异有统计学意义（P〈0.05）。中、老年组血清C4水平显著低于青年组（P〈0.05）;而lgG、lgM、lgA、C3水平差异无统计学意义。老年组抗核抗体（ANA）阳性率显著高于青年组（100%vs77.1%,P〈0.05）;青年组抗平滑肌抗体（SMA）阳性率显著高于老年组（31.4%vs 6.3%,P〈0.05）。中、老年组肝组织学界面炎比例显著高于青年组（88.5%、100%vs 51.8%,P〈0.05）;肝组织学炎症活动度评分（HAI）比较,中、老年组HAI高于靑年组差异有统计学意义（P〈0.05）。结论老年AIH患者在发病时肝硬化发生率高、肝病相关并发症比例高,肝脏炎症活动较重。     

20例糖原累积症Ⅸa型患者的临床和基因特点分析

目的总结糖原累积症Ⅸa型(GSDⅨa)患者的临床和基因特点,加强对该病的认识。方法回顾性分析2015年1月—2018年12月在复旦大学附属儿科医院住院并经基因确诊的20例GSDⅨa型患者的临床资料,总结其临床和基因特点。结果20例GSDⅨa型患者均为男性,确诊中位年龄为2.5岁。所有患者均有肝肿大,转氨酶水平升高;生长发育迟缓5例(25.0%),空腹低血糖19例(95.0%),高乳酸血症14例(70.0%),高甘油三酯血症9例(45.0%),高胆固醇血症5例(25.0%)。8例患者进行了空腹血酮检查,结果显示均升高;所有患者尿酸均正常,5例(25.0%)患者尿酮体阳性。18例患者进行了肝穿刺检查,其中15例存在轻至中度肝纤维化。共检测到16种PHKA2基因突变,5种为已知致病突变,11种为新突变,其中c.3614位点是高发突变位点。所有患者均使用生玉米淀粉治疗,大多数患者的临床表现均为好转。结论GSDⅨa型以男性为主。肝肿大,转氨酶升高,生长发育迟缓,空腹低血糖,空腹血酮升高,尿酸正常需考虑该病可能。可通过肝穿刺协助诊断,临床生化指标和基因检测可明确诊断及分型。该病多数临床表现较轻,但也可导致肝纤维化,使用生玉米淀粉治疗能够改善病情。     

病毒性心肌炎心肌活检的病理组织学研究进展

病毒性心肌炎心肌活检的病理组织学研究进展重庆医科大学附属第一医院谢扬综述饶邦复审校１９６２年经血管心肌活检术（ＥＭＢ）应用于临床以来［１］，随着对ＥＭＢ标本病理组织学研究的深入，更多地应用免疫组织化学、多聚酶链反应（ＰＣＲ）、单克隆ｃＤＮＡ探针、单克...     

肝衰竭患者临床预后判断研究进展

肝衰竭是指多种原因导致肝细胞合成、解毒、排泄和生物转化等功能严重障碍,出现以凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群,由于肝衰竭疾病凶险,因此预后判断对于其诊治具有重要意义。近年来对于肝衰竭预后判定报道屡见不鲜,回顾了有关血清学及综合模型的研究及应用,为临床肝衰竭患者合理治疗提供参考。     

肝衰竭的治疗现状

肝衰竭是多种因素引起的严重肝损伤。对目前治疗肝衰竭采用的方法进行了总结归纳,公认的治疗方法有重症监护与支持治疗、针对病因治疗、调节免疫治疗、防治各种并发症、人工肝支持治疗以及肝移植等。认为肝衰竭的治疗更应强调内科-人工肝-肝移植的综合治疗模式,临床工作中坚持早诊断、早治疗,针对不同病因采取相应的综合治疗措施,积极防治各种并发症,同时还应建立多学科团队,制订个性化的诊疗方案,从而降低病死率,改善患者的临床结局。