儿童门静脉高压症研究进展

儿童门静脉高压症是指在多种病因作用下,门静脉系统的血流受阻和（或）血流量增加、血管舒缩功能障碍,引起门静脉及其属支的压力持续增高,门静脉压力＞5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,或门静脉、肝静脉压力梯度＞10 mmHg,最终导致脾大、门腔侧支循环形成和开放、腹水等临床表现,是一种血流动力学异常综合征。儿童门静脉高压症根据病因不同分为肝硬化性门静脉高压症和非肝硬化性门静脉高压症;根据压力来源的解剖部位,可将门静脉高压症分为肝前性、肝内性（窦前性、窦性、窦后性）及肝后性。治疗方法有药物治疗、曲张静脉套扎或硬化、手术治疗等。虽然儿童门静脉高压症发病率较低,但可以引起胃食管静脉曲张破裂出血、肝性脑病等严重并发症。为加强对本病的认识,减少并发症,提高治愈率,现将其病因分类、发病机制、诊断和治疗方面的研究进展作一综述。     

门静脉高压症的病因与病因分类

门静脉高压症(PHT)系由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加导致压力增高的一组综合征群。由于门静脉系统缺乏瓣膜,其引流范围内的小静脉与心脏之间任何部位血流受阻,均可以导致阻塞部位远端血管内的压力升高,出现门静脉高压或局限性门静脉高压。1　病因1.1　门静脉血流增加　1非肝病性脾肿大:如Gaucher病、热带性脾肿大、淋巴瘤等;2动静脉瘘:肝内或肝外的动静脉瘘均可以引起门静脉血流增加,导致门静脉高压,如腹外伤或肿瘤继发肝-门动静脉瘘。1.2　门脾静脉血栓形成或阻塞　此类病因可引起肝外窦前门静脉高压。脾静脉栓塞原…     

门静脉高压的分类及诊断思路

正门静脉高压症(portal hypertension)是一组由门静脉压力持续增高引起的症候群。各种原因导致门静脉血流不能顺利通过肝脏回流至下腔静脉时,就会引起门静脉压力持续增高,临床上称为门静脉高压症。门静脉高压多由各种原因的肝硬化引起,部分继发于门静脉主干、脾静脉或肝静脉阻塞,少数由其他不明因素导致。临床表现主要包括门-体静脉间交通支开放,导致食管、胃、直肠和腹壁等静脉曲张,脾脏肿大,脾功能亢进症,胸腹水和肝     

特发性非肝硬化性门脉高压

<正>门静脉高压症是指门静脉系统压力升高(术中直接测定门静脉自由压超过22mmHg,或门静脉与下腔静脉之间压力差超过5mmHg)所引起的一组临床综合征,主要表现为脾大、脾功能亢进、门体侧支循环形成、食管胃静脉曲张及破裂出血。在所有门脉高压症患者中,肝硬化所导致的窦性门脉高压约占90%,而非肝硬化性门脉高压仅占10%左右。后者包括肝(窦)前性门脉高压症如门静脉系统血栓形成、门静脉闭锁、先     

门脉高压食管静脉曲张破裂出血的治疗

门静脉由肠系膜上静脉与脾静脉汇合而成，是肝脏供血的主要来源。由于门静脉系统血流受阻或血流量增加所致的以门脉压力升高、脾大、食管胃底静脉曲张和腹水为特点的临床症候群称为门脉高压症。而食管静脉曲张（EV）是门脉高压症的特征性表现，EV破裂出血是门脉高压症最凶险的并发症，首次出血病死率为40％以上，再次出血病死率达60％以上。因此，对EV病人的处理尤为重要。现就门脉高压症合并食管静脉曲张的药物、三腔双囊管、内镜介入以及手术等治疗做一回顾及瞻望。     

非肝硬化性门静脉高压症研究进展

正门静脉高压的定义为门静脉和下腔静脉压力梯度大于5 mm Hg。根据门静脉系统阻塞部位,可分为肝前性、肝性和肝后性。根据肝血窦累及情况,肝性门静脉高压又可以细分为窦前性、窦性和窦后性。继发于肝硬化的窦性门静脉高压是最常见的类型,表现为肝静脉压力梯度(HVPG)升高,即肝静脉楔入压与肝静脉游离压的差值升高~([1,2])。有约20%门静脉高压继发于非肝硬化因素,统称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),其中包括窦后性或窦性NCPH,临床上多为肝窦阻塞综合症(HSOS),     

特发性门静脉高压症的彩色多普勒超声诊断与临床价值

目的探讨特发性门静脉高压症（IPH）的声像图特征,评价彩色多普勒对IPH的临床诊断价值。方法对25例IPH患者进行彩色多普勒超声检查,观察肝脏表面、内部回声、脾脏大小及肝内外门静脉系统等。结果25例患者中,25例均见门静脉肝内分支管壁增厚、回声增强、管腔狭窄甚至闭塞,15例实质回声增粗,门静脉海绵样变性22例,门静脉系统血栓5例,均为门静脉主干、脾静脉及肠系膜上静脉血栓,15例伴有胆道系统的异常。结论临床上不明原因的门脉高压及脾功能亢进患者均应进行彩色多普勒超声检查,肝内门静脉分支管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞的特征性改变及门静脉海绵样变性可提示IPH。     

肝(窦)前型非肝硬化门静脉高压症的诊断与治疗及其面临的困境

肝(窦)前型非肝硬化性门静脉高压症(NCPH)是一组以门静脉高压症为突出表现的血管异质性疾病,病因复杂。与肝硬化门静脉高压症相比,NCPH患者肝功能基本正常,肝静脉压力梯度正常或轻度增加,预后较好,极易误诊为不明原因肝硬化门静脉高压症,肝脏病理是诊断"金标准"。目前,非选择性β受体阻滞剂及内镜是NCPH的主要治疗方法,但是缺乏前瞻性多中心、大样本、高质量的临床证据。     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治共识（2008，杭州）

门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症的基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、肝性脑病、食管胃静脉曲张（gastroesophageal varices, GOV）出血等,其中GOV出血病死率最高,是最常见的消化系统急症之一。     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南

正1概述门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、食管胃静脉曲张(gastroesophageal varices,GOV)、食管胃静脉曲张破裂出血(esophagogastric variceal bleeding,EVB)和肝性脑病等,其中     

长期控制肝硬化门静脉高压症的策略

一、肝硬化门静脉高压症的自然史 门静脉高压症是指各种原因引起门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,导致门静脉及其属支血管内压力升高,伴侧支循环形成的一组临床综合征,包括腹水、食管胃底静脉曲张出血(EVB)、肝性脑病、肝肾综合征、肝肺综合征、门静脉高压性胃病等[1].     

特殊原因引起的门静脉高压症1例报告

正门静脉回流受阻,血液瘀滞时可引起门静脉系统压力增高发生门静脉高压。影像学上门静脉主干内径≥1.3 cm,脾静脉内径≥1 cm,则提示门静脉高压。临床表现为脾大和脾功能亢进、胃底静脉曲张和呕血、腹水等。门静脉高压按照病因可分为肝硬化性、非肝硬化性,以肝硬化性常见。越来越多的非肝硬化性门静脉高压日益受到重视,非肝硬化性门静脉高压包括     

不典型Budd—Chiari综合征7例分析

Budd-Chiari综合征(BCS)是由于各种原因引起的肝脏小叶下静脉以上,右心房入口处以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞,造成肝-下腔静脉回流受阻,导致窦后性门脉高压,使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化的一组临床综合征。近4年我们遇到7例,临床表现均不典型,现报告如下。     

肝后性门静脉高压症的诊断与治疗

肝后性门静脉高压症是指肝外肝静脉梗阻,肝外肝静脉与右心之间的肝血流出道受阻引起的门静脉高压。常见病因有布加综合征、右心衰竭及缩窄性心包炎等。随着医学的进一步发展,近年来对于这些疾病的诊断和治疗都取得了长足的进步。     

少见、罕见疾病所致门静脉高压症的诊断与治疗

少见、罕见疾病所致门静脉高压症多属于窦前性(肝前)或肝后性门静脉高压症。因多数为非肝硬化门静脉高压症,故肝静脉压力梯度不能准确反映其门静脉压力,临床诊治存在较大困难。此类疾病种类较多,重点介绍了6种少见、罕见疾病所致门静脉高压症的机理和治疗进展,并就目前的治疗现状进行了总结,希望对提高临床医生对此类疾病的认识有所帮助。     

左侧门静脉高压的超声诊断价值

超声在诊断各种肝脏疾病、布一加综合征等肝源性及肝后性引起的门静脉高压症方面已有广泛的应用和总结.门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成,分别接受同名伴行动脉的血流.当各种原因引起脾静脉阻塞时,大量的脾血将取道胃网膜左静脉、胃短静脉经胃壁静脉网从胃左静脉回流至门静脉.     

肝硬化性腹水治疗进展

肝硬化(LC)并门静脉高压(PVH)引起的腹水就其发生机理和治疗进展,国外报道很多,笔者愿对近几年内国外发表的文献进行综述。供同道参考。 LC并PVH引起的两大主要合并症:食管-胃静脉曲张出血和腹水,其共同的的发病机理是LC所致的肝纤维瘢痕和再生结节所造成的肝结构扭曲,它使门静脉血流(PBF)受阻,导致门静脉血管阻力(PVR)增高,这是LC发生PVH的病理生理学基础。PBF受阻可发生于肝内血管床的所有水平部位,如门静脉小分支、血窦和肝静脉流出道,以血窦受阻为重要.结果引起肝内血窦压升高并门静脉压(PVP)升高。临床上测     

免疫机制在特发性门脉高压症发病中的作用

特发性门脉高压症临床上较少见,主要表现为脾大、贫血和门脉高压,无肝硬化和肝外门静脉及肝静脉阻塞,肝功能基本正常。肝脏组织学变化主要为汇管区和门脉周围纤维化及炎性细胞浸润。血流动力学可发现脾门脉血流量增加。此文就免疫机制在其发病中的作用做简要综述。     

门脉高压性结肠病

门脉高压性结肠病霍丽娟，徐大毅门脉高压症（Ｐｏｒｔａｉｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨＴ）系１９９２年Ｇｉｌｂｅｔ采用。ＰＨＴ系由肝脏病变或肝内、外血管病变，使门静脉（ＰＶ）受阻或ＰＶ血流量增加。而致ＰＶ压力超过２５ｃｍ水柱。门脉高压性肠病（ｐｏｒｔａ...     

免疫机制在特发性门脉高压症发病中的作用

特发性门脉高压症临床上较少见,主要表现为脾大、贫血和门脉高压,无肝硬化和肝外门静脉及肝静脉阻塞,肝功能基本正常.肝脏组织学变化主要为汇管区和门脉周围纤维化及炎性细胞浸润.血流动力学可发现脾门脉血流量增加.此文就免疫机制在其发病中的作用做简要综述.