北京市应用大便比色卡进行胆道闭锁症筛查的临床研究

目的探索建立胆道闭锁症的筛查流程及大便比色卡用于胆道闭锁症筛查的方法学评价。方法对2013年12月4日至2014年4月30日在北京市朝阳区所属的25家助产机构分娩的新生儿发放大便比色卡,家长根据该卡片比对婴儿大便颜色至生后4个月,通过短信、电话和42天门诊进行结果追访,总结大便比色卡筛查胆道闭锁症的结果。结果共有19 252名新生儿参加了大便比色卡筛查胆道闭锁症,根据2014年1~3月的筛查数与活产数,应用大便比色卡筛查胆道闭锁症的筛查率91.3%;增加短信提醒追访方式后,门诊可疑患儿就诊率由0.65‰增加到1.89‰。大便比色卡阳性结果 12例,1例在生后55天确诊胆道闭锁症(Ⅲ型),3例分别于生后75天、47天、55天诊断为巨细胞病毒感染性肝炎、乳儿肝炎、肠道外营养相关性胆汁淤积症。其他8例为一过性大便比色卡阳性便。1例于生后24 h因黄疸住院,7天诊断为胆道闭锁症(Ⅲ型),未发现大便比色卡阳性便。胆道闭锁症的发病率为1∶9626。结论大便比色卡是简便有效的筛查胆道闭锁症的方法,可早期发现黄疸不明显的患儿,同时还可筛查出其他引起胆汁淤积症的疾病。     

The evaluation of infant stool color card combined with laparoscopy-assisted cholangiography in diagnosis of prolonged jaundice in infants

目的 探讨大便比色卡联合腹腔镜胆管造影在婴儿延迟性黄疸诊断中的价值.方法 72例延迟性黄疸患儿(男34例,女38例,平均日龄64 d),由父母连续7d以上进行大便颜色观察并与比色卡对照:大便颜色持续异常者,以及大便颜色波动在正常与异常之间经内科治疗无效的患儿直接行腹腔镜探查和胆管造影、肝脏组织病理检查;大便颜色持续正常者,以及大便颜色波动在正常与异常之间经内科治疗转为正常的患儿则行内科治疗.所有患儿均行B超、MRCP、ECT检查并随访6～12个月.结果 48例患儿大便颜色连续7d以上为异常,腹腔镜探查及胆管造影结果示:43例为胆道闭锁(BA),5例为非BA.14例患儿大便颜色持续至少7d正常,诊断为婴肝综合征(IHS),内科治疗并随访6～12个月全部治愈.10例患儿大便颜色波动在正常和异常之间,4例经内科治疗后大便颜色转为正常,排除BA行内科治疗,随访3例治愈,1例为漏诊BA;6例内科治疗后无变化,腹腔镜检查诊断1例为IHS,3例为BA,2例为胆道发育不良(CBDH).72例患儿中8例(11.1％)非BA接受了腹腔镜胆管造影,大便比色卡诊断BA的灵敏度、特异度和准确率分别为97.9％、73.9％和90.0％.结论 大便比色卡筛查延迟性黄疸患儿,有选择地行腹腔镜检查,显著降低了IHS患儿行腹腔镜检查比率,提高了BA的早期诊断准确性.     

上海地区胆道闭锁筛查报告

目的探讨基于婴儿大便色卡的筛查方案在上海地区进行胆道闭锁筛查的可行性和有效性。方法于2015年1月1日至2016年10月31日向在上海四家产科医院出生的新生儿家长发放新生儿大便色卡并宣教使用方法。新生儿回家后,家长若发现存在黄疸且大便颜色异常,可直接联系胆道闭锁筛查中心进行进一步检查。若未联系,产科医院会于新生儿42 d回访时回收色卡,并按照筛查方案向本筛查中心传报疑似病例,由筛查中心追踪至诊断或排除胆道闭锁。所有确诊胆道闭锁患儿均需经胆道造影和/或胆道探查明确诊断。以家长在42 d回访前联系胆道闭锁筛查中心并被识别或在42 d回访时被产科医院识别并传报为胆道闭锁患儿被成功筛查的标准。统计上海地区胆道闭锁发病情况,并通过计算本次筛查敏感度、特异性、手术日龄及早期手术率,分析其对胆道闭锁早期诊断及治疗的影响。结果上海市四家胆道闭锁诊治中心数据汇总显示,本次研究期间上海地区总共出生41例胆道闭锁患儿,发病率为10.86/10万活婴(41/377 420,95%CI:7.80～17.74)。共有95例疑似患儿被筛查中心识别,11例患儿被确诊为胆道闭锁,其中9例在42 d回访前自行联系本中心;...     

影响胆道闭锁早期诊治的原因分析

目的：分析影响胆道闭锁早期诊断和治疗的因素并探讨解决对策。方法：回顾性总结与分析70例胆道闭锁患儿就诊年龄与临床表现、主诊医生和家长对本病的认识、影像学检查结果等方面对早期诊断的影响，探讨延误诊治的各种原因。结果：影像学检查中，肝胆核素检查27例，6例误诊。B超检查在未掌握观察肝门纤维块前，23例中仅有14例诊断正确，而在掌握该方法后，检查38例，35例诊断正确。结论：先天性胆道闭锁延误诊治的原因有：临床表现不典型、观察病情不细致、主诊医生对本病的认识不足、影像学检查的误诊等。因此建议：仔细体检,医生亲自观察大便颜色；B超检查内容包括观察肝门纤维块和胆囊进食前后的变化。肝胆核素检查， 应防止放射物污染，减少同位素在体内的分解水化。     

胆道闭锁发病机制的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是引起新生儿阻塞性黄疸最常见的疾病,其病因及发病机制仍不十分清楚.基本病理变化为肝内、肝外胆管进行性炎症和肝纤维化,临床表现为阻塞性黄疸、陶土样大便和肝脾肿大三联症,且进展迅速.若能在生后2～3个月内确诊,30%～80%的患儿可通过肝门-肠吻合术(Kasai手术)重建胆汁引流,但70%～80%的患儿术后仍发生进行性胆管破坏和肝纤维化,最终出现肝硬化、门静脉脉高压、出血,甚至肝功能衰竭,需要肝移植[1].……     

血清大分子碱性磷酸酶测定对新生儿阻塞性黄疸早期诊断价值的研究

目的　探讨血清大分子碱性磷酸酶 (HMAP)在新生儿胆道闭锁、新生儿肝炎中的差异性 ,以寻找新的对阻塞性黄疸早期诊断有鉴别意义的实验室指标。方法　阻塞性黄疸患儿 3 1例 ,其中胆道闭锁 15例 ,新生儿肝炎 16例 ;非阻塞性黄疸和健康儿各 3 0例作对照。全部标本各取血清1ml,储存于 -80℃冰箱内备检。采用患儿血清中提纯的HMAP做抗原 ,制备特异性单克隆抗体 ,以硝酸纤维素膜片为固相 ,用此特异性单克隆抗体建立测定血清中HMAP的免疫催化方法。同时测定患儿血清碱性磷酸酶总活性 (TALP)和γ 谷氨酰转肽酶 (γ GT) ,并做肝胆B超和肝胆核素扫描检查。所得数据做统计学处理 ,分析比较不同测定值的敏感性与特异性。结果　 15例胆道闭锁患儿血清HMAP阳性 14例 ,阳性率为 93 3 % ;16例新生儿肝炎患儿血清HMAP阳性 2例 ,阳性率为 12 5% ,两组比较 ,差异有非常显著意义 (P <0 0 0 5)。在临床资料的统计学处理中 ,两组仅大便颜色差异有显著性 ,其余均无统计学意义。胆道闭锁组和新生儿肝炎组血生化的TALP、γ GT和肝胆核素扫描结果差异均有显著性 ,但其敏感性与特异性分别为 80 0 %、73 3 %、86 7%和 62 5%、68 8%、62 5% ,明显低于HMAP的敏感性 ( 93 3 % )和特异性 ( 87 5% )。结论　血清HMAP在新生儿阻塞     

GPC1在胆道闭锁患儿肝组织中表达水平及临床意义的初步探索

目的初步探讨GPC1在胆道闭锁患儿发病过程中的临床意义。方法选取深圳市儿童医院2016年7月至2018年2月收治的胆道闭锁患儿35例作为观察组,同期选取本院收治的先天性胆总管扩张症患儿42例作为对照组。通过免疫组化结果了解GPC1在胆道闭锁肝脏中的分布情况;通过qPCR及Western Blot对胆道闭锁(BA)及先天性胆总管扩张症(CC)患儿肝脏中的CGPC1蛋白水平、GPC1 mRNA水平进行检测。结果本研究结果显示GPC1主要分布在胆道闭锁肝脏胆管细胞顶部,观察组和对照组患儿GPC1 mRNA表达水平(0.65±0.05 vs. 2.54±0. 12,P0.05)、蛋白表达量(1.31±0.14 vs. 2.83±0.25,P0.05)比较,差异有统计学意义。结论 GPC1 mRNA和蛋白产物的低表达可能与胆道闭锁的发病密切相关。     

轮状病毒致胆道闭锁动物模型的建立

目的 应用猕猴轮状病毒(RRV)建立Balb/c小鼠胆道闭锁(BA)模型.方法 将新生Balb/c鼠随机分为实验组和对照组,实验组腹腔注射猕猴轮状病毒液,对照组腹腔注射病毒培养液(2%胎牛血清的最低必须培养基),观察小鼠的临床表现及其组织病理学变化.结果 81只实验鼠中63只(77.8%)鼠发生BA,出现发育迟缓(表现为体重增加缓慢、停滞)和胆汁淤积(表现为无毛区黄疸、尿色深黄、陶土样大便)症状.大体观可见胆囊萎缩或扩张,肝外胆管呈索条状闭锁,组织连续切片HE染色显示肝外胆管闭锁,与人类BA表现十分类似.21只对照鼠观察至21 d没有上述表现.两组体重平均从第三天开始出现显著差异,在第九天差异达最明显,实验组为(3.65±0.19)g,对照组为(5.96±0.25)g.结论 应用RRV能够建立稳定可靠的BA实验动物模型,为今后进行胆道闭锁发病机制的研究提供了研究手段.     

腹腔镜在诊断先天性梗阻性黄疸中的初步应用

梗阻性黄疸在新生儿期甚为多见 ,部分病例早期诊断困难 ,本组 5例经腹部Ｂ超、ＣＴ、ＭＲＣＰ等检查无法鉴别是先天性胆道闭锁还是新生儿肝炎 ,经腹腔镜检查 ,3例确诊为新生儿肝炎 ,2例为新生儿胆道闭锁 ,并得到相应及时治疗。一、资料和方法1.年龄与性别　 1999年 1月～1999年 12月同济医科大学附属协和医院小儿外科和武汉市儿童医院共收治5例阻塞性黄疸患儿 ,均为男性 ,年龄 40～ 80ｄ ,平均 6 5ｄ。2 .临床表现　患儿均在生后 1周左右出现黄疸 ,且进行性加重 ,伴陶土色大便 ,深茶色小便。体检 :腹壁静脉显露 ,肝脏肿大 ,肝下界于右锁骨中…     

儿童青少年心理行为异常的诊疗现状:精神科与非精神科比较

儿童青少年的心理健康是构成家庭和社会的健康稳定的重要因素之一,受到世界各国包括我国的广泛关注.在非精神科就诊的儿童青少年中有相当一部分具有社会心理或精神障碍.因此,正确诊断和规范治疗儿童青少年心理行为异常不仅是儿童精神科医生的责任,同时需要儿科医生和儿童保健科医生的共同努力.目前,国内外儿童非精神科和精神科对儿童青少年心理行为异常的诊疗现状有所不同,对非精神科医生进行相关问题的培训以及加强与儿童精神科的合作有助于改善这一状况.此外,儿童精神科医生、儿童保健科医生及儿科医生在诊疗过程中尚有诸多问题有待解决.     

胆道闭锁患儿5种嗜肝DNA病毒感染状况检测报告

目的 检测几种常见嗜肝DNA病毒在胆道闭锁患儿肝脏组织中的感染率,探讨其与胆道闭锁发生的关系.方法 用荧光定量PCR(FQ-PCR)检测随机选取的85例胆道闭锁和10例对照组患儿肝脏组织中的5种嗜肝DNA病毒,包括人巨细胞病毒(HCMV)、腺病毒(ADV)、EB病毒(EBV)、单纯疱疹病毒(HSV)和乙肝病毒(HBV),同时进行石蜡切片的病理染色和巨细胞病毒晚期蛋白PP65免疫组化方法检测.结果 在85例胆道闭锁患儿肝脏组织中,嗜肝DNA病毒阳性56例(65.9%),其中HCMV阳性51例(60.0%),ADV阳性5例(5.9%),EBV阳性3例(3.5%),HSV和HBV阳性0例(0%),对照组10例中均未检测到以上病毒的存在.免疫组织化学结果显示:HCMV多集中于肝脏组织中的肝细胞、血管内皮细胞、炎症浸润细胞当中,胆管上皮细胞呈强阳性反应.结论 胆道闭锁与嗜肝DNA病毒感染之间存在相关性,其中以人巨细胞病毒感染关系最为密切.     

《中华小儿外科杂志》稿约

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿期最严重的肝胆系统疾病之一,近来国内许多医疗单位纷纷开展胆道闭锁诊疗工作.为了解答胆道闭锁诊疗中存在的困惑,由《中华小儿外科杂志》编辑部,天津市儿童医院和天津市第一中心医院联合主办的第4届胆道闭锁与小儿肝移植论坛于2015年10月30日至11月1日在天津召开.现将本次会议内容报告如下:     

昆明彝族儿童中HLA-DRB1和DQB1基因检出率与对幽门螺杆菌感染的易感性和抵抗力之间可能的关联

目的　探讨幽门螺杆菌 (Hp)感染的彝族儿童是否有HLA DRB1和DQB1易感和抵抗基因。方法　对 156名儿童以整群抽样的方法取静脉血,用ELISA金标免疫法检测各研究对象的血Hp抗体;根据血Hp抗体结果将儿童分为Hp抗体阳性组(61人)和Hp抗体阴性组(95人);从以上 2组中各随机抽取 40名儿童行13C尿素呼吸试验,两者均阳性者诊断为Hp感染,共 31名;两者均阴性者则为Hp无感染,共 39名;分别提取本组儿童的外周血基因组DNA,并应用聚合酶链反应 序列特异性引物(PCR SSP)方法行HLA DRB1、DQB1基因分型,并比较无感染组和感染组中的HLA DRB1和DQB1等位基因分布频率。结果　70名彝族儿童无感染的 39人,有感染的 31人。无感染组中的HLA DRB1* 12等位基因频率 ( 42. 31% )高于感染组 ( 14. 52% ) (P<0. 001,Pc<0 .012 );而HLA DRB1* 11等位基因频率无感染组 ( 3. 85% )低于感染组 ( 12. 9% ) (P< 0. 05,Pc> 0 .05 )。HLA DQB1* 0301等位基因频率无感染组(55. 13% )高于感染组 (32. 26% ) (P<0. 007,Pc<0. 05); HLA DQB1* 04等位基因频率无感染组 ( 2. 56% )低于感染组 ( 11. 29% ) (P<0. 05,Pc>0 .05 )。结论　HLA DRB1* 12和HLA DQB1* 0301等位基因可能是儿童抵抗Hp感染的保护基因;HLA DRB1* 11和HLA DQB1* 04等位基因是否为     

胆总管未闭锁型胆道闭锁的手术治疗及疗效分析

目的 分析24例胆总管未闭锁型胆道闭锁的临床疗效,旨在指导临床对此类胆道闭锁的手术方式进行选择.方法 回顾分析我院1995至2006年间收治的24例胆总管未闭锁型胆道闭锁患儿手术、术后病理及随访资料.对空肠肝门吻合(A组)与胆囊肝门吻合(B组)在自体肝生存率、黄疸清除率、反流性胆管炎发生率及临床疗效等方面比较分析;并对胆道闭锁胆囊病理标本及正常对照组胆囊进行胶原纤维Van Gieson染色和CD68免疫组化染色,比较其纤维化及炎性反应的差异.结果 平均(51±29.02)个月随访期内,自体肝生存率为66.7%.A组自体肝1年生存率为78.6%,3年生存率78.6%;B组1年生存率为66.7%,3年生存率33.2%,两组3年生存率差异有统计学意义(P＜0.05);A组术后6个月黄疸清除率明显高于B组(86.7%比33.3%,P＜0.05);术后1年胆管炎发生率,A组为60.0%,B组为44.4%(P＞0.05).胆道闭锁患儿胆囊表现为明显纤维化和CD68阳性细胞浸润.结论 胆囊肝门吻合治疗胆总管未闭锁型胆道闭锁的疗效较肝门空肠吻合差,可能与胆囊肝门吻合后残余胆道存在纤维化及炎症细胞浸润有关,对其治疗推荐采用肝门空肠吻合.     

胆道闭锁血清蛋白质标记物的检测

目的 寻找特异性诊断胆道闭锁的血清蛋白标记物.方法 应用表面增强激光解吸电离飞行时间质谱(SELDI-TOF-MS)技术检测28例血清标本(胆道闭锁7例,先天性胆总管囊肿7例,婴肝综合征3例,正常对照11例)的蛋白质质谱表达,结合生物信息学方法(SVM)分析数据.结果 筛选出m/z位于3403、2108、2111、2131、2823的5个蛋白质标记物区分肝胆疾病和正常对照小儿的血清蛋白指纹图谱模型,敏感性94.1%,特异性81.8%;筛选出m/z位于3403蛋白质标记物区分胆道闭锁和正常对照小儿的血清蛋白指纹图谱模型,敏感性100%,特异性100%;筛选出m/z位于3403、4796的2个蛋白质标记物区分胆道闭锁和其他肝胆疾病的血清蛋白指纹图谱模型,敏感性71.4%,特异性80.0%.结论 应用SELDI-TOF-MS结合SVM构建的胆道闭锁血清蛋白指纹图谱模型为胆道闭锁的早期诊断方法开拓了新方向,值得进一步研究.     

活体肝移植治疗胆道闭锁:22例单中心诊治经验

目的 总结活体肝移植治疗儿童终末期肝病胆道闭锁(BA)的外科治疗经验.方法 2006年6月至2009年7月,共完成亲属活体部分肝移植治疗胆道闭锁22例.术后平均随访18.5(1至36个月)个月,回顾总结肝移植患儿临床病理资料.结果 22例胆道闭锁患儿中已行Kasai手术9例,20例低于1岁,21例低于10kg.其手术平均时间、平均出血均无差别.供肝受体质量(GR/WR)比3.5(2.1～5.7)%.有27例次术后并发症,包括3例术后出血再手术止血,1例门静脉并发症,肝静脉并发症1例,3例肝动脉并发症,胆道并发症1例.有3例围手术死亡,1例再次移植,急性排斥5例(22.7%).6个月、1年和3年受体生存率分别为86.4%、82.2%和82.2%.结论 受体体重,移植物受体质量比,是否行Kasai手术对肝移植手术效果无影响;适当的供肝质量,细致的手术技巧可增加手术成功率.     

活体肝移植治疗胆道闭锁:22例单中心诊治经验

目的 总结活体肝移植治疗儿童终末期肝病胆道闭锁(BA)的外科治疗经验.方法 2006年6月至2009年7月,共完成亲属活体部分肝移植治疗胆道闭锁22例.术后平均随访18.5(1至36个月)个月,回顾总结肝移植患儿临床病理资料.结果 22例胆道闭锁患儿中已行Kasai手术9例,20例低于1岁,21例低于10kg.其手术平均时间、平均出血均无差别.供肝受体质量(GR/WR)比3.5(2.1～5.7)%.有27例次术后并发症,包括3例术后出血再手术止血,1例门静脉并发症,肝静脉并发症1例,3例肝动脉并发症,胆道并发症1例.有3例围手术死亡,1例再次移植,急性排斥5例(22.7%).6个月、1年和3年受体生存率分别为86.4%、82.2%和82.2%.结论 受体体重,移植物受体质量比,是否行Kasai手术对肝移植手术效果无影响;适当的供肝质量,细致的手术技巧可增加手术成功率.     

活体肝移植治疗胆道闭锁:22例单中心诊治经验

目的 总结活体肝移植治疗儿童终末期肝病胆道闭锁(BA)的外科治疗经验.方法 2006年6月至2009年7月,共完成亲属活体部分肝移植治疗胆道闭锁22例.术后平均随访18.5(1至36个月)个月,回顾总结肝移植患儿临床病理资料.结果 22例胆道闭锁患儿中已行Kasai手术9例,20例低于1岁,21例低于10kg.其手术平均时间、平均出血均无差别.供肝受体质量(GR/WR)比3.5(2.1～5.7)%.有27例次术后并发症,包括3例术后出血再手术止血,1例门静脉并发症,肝静脉并发症1例,3例肝动脉并发症,胆道并发症1例.有3例围手术死亡,1例再次移植,急性排斥5例(22.7%).6个月、1年和3年受体生存率分别为86.4%、82.2%和82.2%.结论 受体体重,移植物受体质量比,是否行Kasai手术对肝移植手术效果无影响;适当的供肝质量,细致的手术技巧可增加手术成功率.     

胆道闭锁15例

目的探讨胆道闭锁(BA)的临床特点、治疗与预后的关系。方法回顾性分析经中国医科大学附属盛京医院小儿外科近2 a来诊治的15例BA患儿的临床症状、体征、实验室检查结果,诊断、治疗经过及预后,并结合文献报道,对其发病原因、治疗经验、疾病转归及预后进行综合分析。结果男9例,女6例;年龄28~90 d。胆总管闭锁型(Ⅰ型)、肝管闭锁型(Ⅱ型)各3例,肝门区胆管闭锁型(Ⅲ型)8例,胆总管闭锁并先天性肠旋转不良1例。11例生后即出现黄疸,4例出生1周内逐渐发生黄疸。大便进行性变浅或表现为陶土样便13例,2例生后2 d即排陶土样便。15例胆红素水平均有升高,且排泄性肝胆超声均表现为胆囊收缩不良。并巨细胞病毒感染14例,感染率为93%。患儿均行手术治疗,术后病理结果均表现为胆汁淤积性肝硬化。10例患儿术后6~28 d出院,5例患儿术后2 d家属放弃治疗出院。目前随访患儿共12例,随访时间1个月~1.5 a,生长发育均良好,9例有黄疸,10例有黄绿色便排出,2例排陶土样便,4例Ⅰ型和3例Ⅱ型的BA患儿胆红素水平术后可降至正常水平,2例Ⅲ型BA患儿胆红素在术后1个月左右降至正常水平,但反复发生毛细胆管炎。结论BA的病因与病毒感染...