北京市应用大便比色卡进行胆道闭锁症筛查的临床研究

目的探索建立胆道闭锁症的筛查流程及大便比色卡用于胆道闭锁症筛查的方法学评价。方法对2013年12月4日至2014年4月30日在北京市朝阳区所属的25家助产机构分娩的新生儿发放大便比色卡,家长根据该卡片比对婴儿大便颜色至生后4个月,通过短信、电话和42天门诊进行结果追访,总结大便比色卡筛查胆道闭锁症的结果。结果共有19 252名新生儿参加了大便比色卡筛查胆道闭锁症,根据2014年1~3月的筛查数与活产数,应用大便比色卡筛查胆道闭锁症的筛查率91.3%;增加短信提醒追访方式后,门诊可疑患儿就诊率由0.65‰增加到1.89‰。大便比色卡阳性结果 12例,1例在生后55天确诊胆道闭锁症(Ⅲ型),3例分别于生后75天、47天、55天诊断为巨细胞病毒感染性肝炎、乳儿肝炎、肠道外营养相关性胆汁淤积症。其他8例为一过性大便比色卡阳性便。1例于生后24 h因黄疸住院,7天诊断为胆道闭锁症(Ⅲ型),未发现大便比色卡阳性便。胆道闭锁症的发病率为1∶9626。结论大便比色卡是简便有效的筛查胆道闭锁症的方法,可早期发现黄疸不明显的患儿,同时还可筛查出其他引起胆汁淤积症的疾病。     

黄疸比色卡辅助目测识别新生儿高胆红素血症北大核心CSCD

目的探讨6色黄疸比色卡辅助目测对新生儿高胆红素血症的识别作用。方法2016年2月1日至2017年5月31日,纳入在苏州大学附属无锡市第九人民医院和安阳市人民医院门诊或住院治疗的胎龄≥35周,出生体质量≥2 000 g,年龄3～28 d的新生儿。将新生儿置于自然光线良好的室内,持比色卡贴近新生儿前额、面颊及胸骨处皮肤。用一手指按压待测皮肤2 s后迅速离去,然后用比色卡与暴露的黄色皮肤进行比色。继之2 h内抽取静脉血检测血清总胆红素（TSB）。计算比色卡在前额、面颊及胸骨的检测值对不同程度新生儿黄疸的敏感度、特异度、阳性预测值（PPV）、阴性预测值（NPV）、阳性似然比（PLR）和阴性似然比（NLR）。结果共纳入新生儿132例。其中男68例（51.5%）,女64例（48.5%）;早产儿18例（13.6%）,足月儿114例（86.4%）。在所有新生儿中,TSB〈5.00 mg/dL（1 mg/dL＝17.1 μmol/L）的有21例（15.9%）,5.00～9.99 mg/dL的有26例（19.7%）,10.00～14.99 mg/dL的有34例（25.8%）,15.00～19.99 mg/dL的有37例（28.0%）,≥ 20.00 mg/dL的有14例（10.6%）。比色卡在面颊部对黄疸的识别能力最高,胸骨略低,前额较差。色块12在面颊部识别TSB≥12 mg/dL的新生儿黄疸敏感度为95.95%,特异度为74.14%,PPV为82.56%,NPV为93.48%,PLR为3.710,NLR为0.055;识别TSB≥15 mg/dL的黄疸敏感度为98.08%,特异度为57.50%,PPV为60.00%,NPV为97.87%,PLR为2.308和NLR为0.033;识别TSB≥17 mg/dL的黄疸敏感度为100.00%,特异度为46.00%,PPV为37.21%,NPV为100.00%,PLR为1.852。对于TSB ≥ 20 mg/dL的新生儿黄疸,色块12在前额、面颊和胸骨的敏感度均为100.00%,色块15在面颊和胸骨的敏感度均为100.00%。结论6色黄疸比色卡可作为一种筛查工具辅助识别新生儿高胆红素血症,面颊部为最佳识别部位。     

术前营养状态对胆道闭锁术后胆管炎的影响研究

目的 探讨胆道闭锁患儿术前营养状态对术后胆管炎发生的影响.方法 对2014年1月至2014年12月底收入我院的66例经手术探查确诊为Ⅲ型胆道闭锁的患儿采用STRONGKid方法进行营养不良风险评估并分组:低度营养不良风险组,中度营养不良风险组及重度营养不良风险组.通过门诊及电话进行随访,随访内容为首次发生胆管炎的时间,早期胆管炎发生情况及术后3个月内发生胆管炎的次数,术后6个月内黄疸消退情况.结果 低度营养不良风险患儿0例,中度营养不良风险患儿30例(45.5％),重度营养不良患儿36例(54.5％).中度营养不良组首次发生胆管炎的时间(44.31±18.75)d明显晚于重度营养不良组(26.75±7.96)d,P=0.002;中度营养不良组早期胆管炎的发生率13.3％明显低于重度营养不良组66.7％,P=0.04;重度营养不良组患儿术后3个月内胆管炎的平均发生次数(2.11次/人)明显高于中度营养不良组(1次/人),中度营养不良组术后6个月黄疸清除率60.0％高于重度营养不良组16.7％,P=0.014.结论 胆道闭锁患儿术前合并重度营养不良易于发生早期胆管炎且反复发生,中度营养不良组的患儿首次发生胆管炎的时间明显晚于重度营养不良组,重度营养不良组术后黄疸清除率明显低于中度营养不良组.     

手术年龄对胆道闭锁Kasai手术后预后影响的研究

目的 探讨胆道闭锁患儿接受Kasai手术时的年龄对预后的影响。方法回顾性分析2001年1月-2005年2月我院85例行Kasai手术的胆道闭锁患儿病例资料。按手术年龄分为〈60d组32例,60-90d组40例,〉90d组13例。至2007年2月,获随访且术后存活时间超过2年的患儿27例。结果〈60d组中,56．25％的患儿术后1个月血清胆红素较术前下降三分之一：40．63％的患儿术后3个月血清胆红素降至正常;46．88％的患儿术后6个月血清胆红素降至正常。60．90d组中．术后1个月血清胆红素下降三分之一、术后3个月及6个月降至正常率分别为65％、37．5％和50％。〉90d组患儿中则分别为46．15％、23．08％和23．08％。术后1个月、3个月血清胆红素下降率3组差异无统计学意义;〉90d组患儿术后6个月黄疽消退率较其他两组降低,P〈0．05。获随访的27例存活2年以上患儿中．〈60d组、60～90d组和〉90d组分别为15例、9例和3例,各占60％、32．14％和30％,P〈O．05。结论胆道闭锁患儿早期手术（出生后1～3个月）血清胆红素下降快,黄疸消退率及2年以上存活率均明显高于晚期手术者;2年无黄疸生存预示长期生存和生活质量提高。     

天冬氨酸转氨酶和血小板比值对胆道闭锁肝纤维化预测价值的研究

目的 探讨天冬氨酸转氨酶与血小板比值(APRI)对胆道闭锁患儿肝纤维化程度的预测价值.方法 回顾性分析2007年12月至2011年12月收治的93例行肝门空肠吻合术(Kasai手术)治疗的胆道闭锁患儿的临床资料,提取相关实验室检查及病理检查等资料,按Scheuer方案进行肝纤维化程度分级.结果 无或轻微肝纤维化组($0.1组)33例,明显肝纤维化组(S2-4组)60例,两组间天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酶转氨酶(ALT)、AST/ALT、APRI差异均有统计学意义(P＜0.05),5个参数ROC曲线下面积分别为0.777、0.631、0.351、0.605和0.783;APRI最佳截断点为0.945,其灵敏度和特异性分别为0.817和0.67.进一步将APRI作为肝纤维化程度的预测指标与病理诊断做相关分析,两者中度相关,APRI升高程度与肝纤维化呈正相关(r=0.483,P＜0.01).按APRI最佳截断点分为APRI≤0.945组与APRI＞0.945组,与术后6个月内存活情况进行卡方检验,两组生存率分别为72.73％和38.33％,差异有统计学意义(P=0.002).结论 APRI与胆道闭锁患儿肝纤维化程度呈正相关,APRI有望成为一个快速、无创、简便获取的参数,在胆道闭锁患儿术前肝纤维化程度的评估中发挥重要作用.     

巨细胞病毒感染对胆道闭锁Kasai手术预后影响的研究

目的探究巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV)感染对胆道闭锁(biliary atresia, BA)患儿Kasai手术预后的影响。方法本研究为回顾性研究, 研究对象为2018年1月至2020年12月于天津市儿童医院和山西省儿童医院确诊为BA并行Kasai手术治疗的患儿。根据有无CMV感染, 分为CMV阳性组和CMV阴性组;其中CMV阳性组患儿根据抗病毒治疗情况分为治疗组和未治疗组。随访截止日期为2021年10月10日, 随访时间2～34个月。收集资料并分析CMV感染对BA患儿Kasai手术后黄疸清除、胆管炎发生情况及自体肝生存情况的影响。结果共纳入91例BA患儿, 其中CMV阳性组35例, CMV阴性组56例。CMV阳性组中治疗组26例, 未治疗组9例。CMV阳性组较CMV阴性组手术日龄大, 差异有统计学意义(P<0.05)。CMV阳性组与CMV阴性组白细胞比例不一致, CMV阳性组肝功能指标天冬氨酸转氨酶(aspartate amino transferase, AST)显著高于CMV阴性组[244.00(195.00, 341.00)比185.00(126....     

Notch信号通路活化协同巨噬细胞对胆道闭锁肝纤维化的作用研究

目的探究Notch信号通路活化及相关炎性反应分子机制在胆道闭锁患者肝纤维化进展中的作用。方法选取2019年1月至2020年11月于天津市儿童医院确诊的20例胆道畸形患者(15例胆道闭锁,5例胆总管扩张)作为研究对象,收集临床资料及术中留取的肝活检组织样本,使用免疫组化方法检测患者肝组织内Notch信号通路的效应分子HES-1,M2型巨噬细胞标志物CD163及细胞因子IL-6、PDGF-AA的表达并进行半定量分析。结果与胆总管扩张组相比,HES-1(0.044±0.017 vs.0.143±0.027)、CD163(0.089±0.020 vs.0.259±0.111)、IL-6(0.070±0.007 vs.0.216±0.028)、PDGF-AA(0.155±0.019 vs.0.220±0.044)在胆道闭锁患者肝组织中的表达明显增加,且差异有统计学意义(P<0.05);HES-1的表达与CD163的表达呈正相关(r_s=0.687,P<0.01);HES-1、CD163、IL-6、PDGF-AA与肝纤维化程度成明显正相关(r_s=0.791,r_s=0.912,r_s=0.920,r_s=0.887,P<0.001)。结论Notch信号通路参与了胆道闭锁肝纤维化进程,并与M2型巨噬细胞有协同作用。