13例嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床特点观察

目的 探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床表现、病理及影像学特征,以提高临床诊治水平.方法 回顾性分析2006年1月-2021年4月于解放军总医院确诊的13例EGPA患者的临床资料,包括基本信息、临床表现、受累器官情况、血液学及影像学检查、病理检查和治疗、随访情况.结果 13例EGPA患者中男7例,女6例;年龄...     

老年患者嗜酸细胞肉芽肿性血管炎的临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,以呼吸系统受累（如哮喘）最为常见。影像学表现为肺部非固定性斑片状浸润影、磨玻璃影、实变、结节、胸腔积液等,也可出现肺间充质改变。该病在成年人中常见,无明显性别差异;年龄是预后不良的影响因素之一。临床研究分析发现老年患者有更高的患病率和死亡率,本文就老年患者EGPA的临床特征进行文献复习,并综述如下。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并多发脑梗死一例

患者,男,52岁,因“反复咳嗽、咳痰、喘息3年,间断痰中带血半年,加重1个月”于2018年10月26日入住华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科。患者于2015年8月无明显诱因出现咳嗽、喘息,于当地医院诊断为哮喘,给予对症治疗后症状缓解,出院后长期规律吸入布地奈德福莫特罗和噻托溴铵,并间断口服孟鲁司特钠、多索茶碱片控制病情,但上述症状仍反复发作,且发作频率增加,急性加重时外院多次查嗜酸性粒细胞(EOS)计数升高(家属代诉,未见报告)。     

变应性肉芽肿性血管炎26例临床分析

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,以提高诊治水平。方法回顾性分析1997年1月至2005年6月北京协和医院及天津市第一中心医院收治的26例CSS患者的临床资料(既往病史、临床表现、实验室检查、组织病理检查及治疗情况)。结果外周血嗜酸性粒细胞增多者占96·2%,哮喘发生率为84·6%,皮肤损害73·1%,肺浸润61·5%,多发单神经炎57·7%,消化系统受累46·2%,心血管系统损害42·3%,肾脏损害29·4%。病理检查血管外肉芽肿不多见。25例应用激素和免疫抑制剂治疗后好转。结论变应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂,激素治疗反应好。有哮喘或嗜酸性粒细胞增多者需考虑CSS的可能,必要时行多系统多部位活检。     

变应性肉芽肿性血管炎伴脑梗死一例

变应性肉芽肿性血管炎(CSS)以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上较少见，发病率约为2．4／100万。现将我们遇到的1例报告如下。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎146例患者临床特征分析

目的:分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征。方法:收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果:146例患者中男93例,女53例,年龄(41.7±16.1)岁,发病至确诊时间为0.5~450个月,中位时间18(6,60)个月。以肺部[121例(82.9%)]、鼻与鼻窦[119例(81.5%)]受累最多见;血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性者36例(24.7%),以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏(66.7%比20.9%,P<0.001)、神经系统受累比例(80.6%比51.8%,P<0.001)明显高于ANCA阴性者,更易出现发热(66.7%比40.9%,P<0.05)及视神经病变(8.3%比0,P<0.05),疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25(18,30)比19(14,24),P=0.001],红细胞沉降率[40.5(20.5,82.8)mm/1 h比25.0(13.3,50.8)mm/1 h,P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1(11.8,72.9)mg/L比13.5(3.4,66.1)mg/L,P=0.036]显著升高;而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者(20.9%比5.6%,P=0.04)。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例(8.2%)患者病情缓解,6例(4.1%)患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论:EGPA是一种少见的血管炎,临床表现与转归异质性强,病死率高。     

变应性肉芽肿性血管炎

1　病例报告　　患者男性,29岁,因夜尿增多2年,血压升高伴肾功能下降1个月,于1998年1月19日入院。缘于2年前无诱因出现夜尿增多,3～6次/夜,不伴其它症状,因此没有引起重视,亦未作任何检查。入院前1个月出现视物模糊伴头昏、乏力,测血压213/133ｋＰａ(160/100ｍｍＨｇ),尿蛋白3 ,ＲＢＣ0～1个/ＨＰ,ＢＵＮ138ｍｍｏｌ/Ｌ,ＳＣｒ456.3μｍｏｌ/Ｌ。给予心痛定、抑平舒降压,金水宝、保肾片等治疗,血压可降至正常,但肾功能仍未恢复,入院前1周血ＳＣｒ为357μｍｏｌ/Ｌ。病程中偶有脱发、眼干、口干,无浮肿、少尿,无发热、哮喘、鼻炎、皮疹、关节…     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎52例临床分析

目的:分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征,以提高对该病的认识。方法:收集2003年12月至2020年4月在中山大学孙逸仙纪念医院诊治的EGPA患者,诊断须符合1990年ACR分类标准,回顾性分析其人口学特征、临床表现、实验室和辅助检查等临床资料。采用 χ2检验和Mann-whitney ...     

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性患者临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,依据血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测结果可分为ANCA阳性及ANCA阴性表型,ANCA阳性患者更易出现神经系统、肾脏、皮肤紫癜和肺泡出血;心脏和肺受累在ANCA阴性患者中更常见。本文就ANCA阳性与阴性患者的临床表现及受累脏器特征进行文献复习,并综述如下。     

老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者临床特点及预后

目的 年龄是影响抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎预后的重要因素,但针对老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的研究较为缺乏,本研究旨在探索老年EGPA患者的临床特点及预后影响因素.方法 回顾性分析2000年1月至2015年12月于北京协和医院确诊的EGPA患者,将患者分为老年组(年龄≥60岁)及非老年组(年龄<60...     

变应性肉芽肿性血管炎15例临床分析

目的 探讨15例变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者的临床表现及病理特点，提高对该病的认识。方法 回顾性分析总结15例CSS患者的临床表现及实验室资料。结果 15例中有7例分别以多发性单神经炎（3／7）、胃肠道病变（2／7）及皮肤病变（2／7）为首发症状、全部病例周围血嗜酸细胞增高，活检显示CSS的3种典型的病理改变通常出现在疾病的不同阶段。结论 CSS单次活检可能看不到病变全貌，必要时需进行多次活检。     

2018年嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范专家共识解读

2018 年由广州呼吸健康研究院牵头,联合国内外多学科专家制定了我国首个嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规 范专家共识( 简称2018 共识),2018 共识首次提出局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) 概念,为EGPA 的早期 诊治提供依据。根据受累器官不同,2018 共识首次提出局限型EGPA 概念,为EGPA 的早期诊断及治疗提供依据。 EGPA 患者的预后与最初治疗方案相关。EGPA 的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素。 总体治疗方案分为诱导缓解和维持治疗2 个阶段。诱导缓解治疗方案主要包括激素和( 或) 免疫抑制剂( 如环磷酰 胺) ;病情达到缓解后,维持治疗推荐使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤,2015 年全球EGPA 诊治专家共识推荐的治疗时间 为疾病达到缓解后至少24 个月。2018 共识结合当今国际最新进展,介绍了生物靶向治疗药物在EGPA 的应用。     

哮喘难以控制需警惕变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎（allergic granulomatous angiitis,AGA）是一种以哮喘、血和组织中嗜酸粒细胞增多、血管外坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎”。1951年由Churg和Strauss首先描述,故又称Churg-Strauss综合征（Churg-StraussSyn-drome,CSS）”。本病临床少见,发病率约为2．4／百万,在哮喘病人中约64．4／百万。由于本病患者在出现嗜酸粒细胞增多和系统性血管炎症状前常有数年难治性哮喘（difficult-to-controlasthma）的病史,因而很容易误诊。本文结合我们最近诊治的一个病例,谈谈对CSS诊治的体会。     

嗜酸性肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体检测与临床特征49例分析

目的 探讨嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测与临床特征的比较分析.方法 回顾性分析2014年1月至2020年1月中国医科大学附属盛京医院收治的49例EGPA患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及转归.结果 49例患者中男性16例,女性33例,平均(50.7±15....     

嗜酸性粒细胞增多与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以血清中可检出ANCA为特征的坏死性血管炎,主要累及小血管,包括显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA).嗜酸性粒细胞是一种具有促炎和免疫调节等作用的多功能细胞,目前,嗜酸性粒细胞与ANCA相关性血管炎的关系逐渐得到学界...     

肉芽肿性多小血管炎一例

患者,女,38岁.因＂间断咳嗽,咳痰5个月,浮肿伴纳差、恶心1个月＂入院.5个月前受凉后出现低热,畏寒,咳嗽,咳带血丝黄痰,胸闷,伴活动后气喘,周身关节酸痛.先后就诊于多家医院,行抗感染治疗后发热、咳嗽、咳痰仍反复发作.病程中曾出现视物模糊（眼科诊断为结膜炎）.4个月后患者出现恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,咯血,尿量渐减少（约300 ml/d）,查血肌酐1100 μmol/L,行连续性肾脏替代治疗（CRRT）,病程中一度出现神志不清.患者既往无特殊病史.人院查体：眼睑浮肿,双肺呼吸音粗,双下肢中度对称凹陷性水肿.     

特发性嗜酸粒细胞增多症、变应性肉芽肿性血管炎、非霍奇金淋巴瘤合并嗜酸粒细胞增多的临床特点比较

目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助。方法分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤、CSS的住院患者经查询病程存在慢性嗜酸粒细胞持续性升高者及所有明确诊断为HES的住院患者并加以比较,正态分布计量资料比较采用t检验,计量资料非正态和方差齐性条件,则采用非参数秩和检验,计数资料比较用χ2检验。结果 HES及CSS比较,嗜酸粒细胞绝对计数、IgE升高等均无统计学差异,而神经系统及肺部受累、淋巴结肿大、炎性指标升高等差异有统计学意义(P≤0.05)。CSS患者神经系统受累多见于外周神经,而HES多为中枢神经系统。CSS血管受累主要为血管炎,而HES多为动静脉血栓形成。HES与NHL合并嗜酸粒细胞增多比较,嗜酸粒细胞绝对值、淋巴结肿大、肺部受累、LDH升高均有统计学差异(均P≤0.05)。嗜酸粒细胞常见的浸润脏器如神经系统、胃肠道等在NHL合并嗜酸粒细胞增多病例中不多见。结论 HES、CSS、NHL合并嗜酸粒细胞增多三类疾病临床特点各有不同,诊断及鉴别需要通过仔细的脏器评估检查、实验室检查及密切的临床随诊。     

嗜酸细胞性胃肠炎4例临床分析

嗜酸细胞性胃肠炎（eosinophilic gastroenteritis,EG）是以嗜酸细胞浸润为特征的罕见胃肠道疾病,临床和内镜表现无特异性。本文总结分析4例EG患者的病史、临床表现、实验室检查、内镜病理表现及治疗。注意本病的诊断线索,结合内镜病理等检查,同时排除其他疾病是诊断EG的关键,激素是治疗EG的有效药物。     

嗜酸细胞性支气管炎38例临床分析

嗜酸细胞性支气管炎（NAEB）是一种以气道嗜酸细胞浸润为特征的非哮喘性支气管炎,是慢性咳嗽的重要病因,临床易被误诊为慢性支气管炎。2002年1月-2008年6月,我院收治NAEB患者38例。现回顾性分析如下。     

12例嗜酸细胞性胃肠炎临床分析

目的分析嗜酸细胞性胃肠炎（EG）的临床特点、诊断要点和治疗预后，并探讨其误诊原因。方法对12例EG患者的病史、临床表现、实验室检查、内镜表现和治疗随诊情况进行分析。结果黏膜型EG患者常以腹痛、恶心、呕吐、腹泻为主要表现。肌层型以肠梗阻为主要表现，可有腹痛、便秘。浆膜型以腹痛、腹胀、腹水为主要症状，可伴恶心、呕吐等。外周血和骨髓中嗜酸细胞计数明显增高（0．445±0．202，0．327±0．018），以成熟型为主，其变化随症状的有无而增减。血沉、C反应蛋白等指标正常。腹水为渗出液，可见嗜酸细胞。内镜表现多为黏膜片状糜烂、浅溃疡、散在充血斑或出血点，以十二指肠、胃窦、和回肠末端、回盲部最明显．活检可证实大量嗜酸细胞浸润。激素治疗可在1周内迅速缓解症状，并使嗜酸细胞恢复正常。结论EG临床和内镜表现无特异性．外周血嗜酸细胞、腹水嗜酸细胞，尤其是胃肠黏膜组织中嗜酸细胞增多是诊断的关键。