肌炎抗体与皮肌炎/多发性肌炎并发间质性肺疾病与恶性肿瘤的相关性分析

目的探索14种肌炎抗体与皮肌炎(DM)/多发性肌炎(PM)并发间质性肺疾病(ILD)和恶性肿瘤的相关性。方法采用免疫印迹法筛选149例DM/PM患者的14种肌炎抗体,并对其临床资料进行回顾性分析。结果 149例患者中DM 145例,PM 4例。男46例,女103例。高分辨CT诊断显示有71例(47.7%)诊断为ILD,78例(52.3%)未诊断ILD。DM/PM患者中发现恶性肿瘤15例,发生率为10.1%。通过二元Logistic回归分析发现,女性、MDA-5抗体及Ro-52抗体是DM/PM发生ILD的危险因素;Ro-52抗体对DM/PM并发ILD的影响仅次于MDA-5抗体;高龄及TIF1-γ抗体是DM/PM患者并发恶性肿瘤的危险因素。结论女性、MDA-5抗体及Ro-52抗体是DM/PM并发ILD的危险因素。高龄及TIF1-γ抗体是DM并发恶性肿瘤的危险因素。     

40例皮肌炎并发肺间质病变的临床分析

目的:探讨皮肌炎(DM)并发肺间质病变(ILD)的临床特点.方法:采用回顾性方法对167例DM患者的临床资料及实验室指标进行分析.结果:男女之比为1∶2.06.DM患者并发ILD者占23.95%,男性并发ILD(34.54%)高于女性(18.75%),ILD组的平均患病年龄[(52.03±12.22)岁]大于无ILD组[(45.34±17.43)岁].ILD组出现异色病样皮损、四肢肌无力和关节痛者高于无ILD组,而有双上眼睑和(或)眶周红斑的为无ILD组高于ILD组.在ILD组中,抗核抗体(ANA)和抗Jo-1抗体的阳性率分别为64.86%和32.43%,均大于无ILD组;ILD组的血清乳酸脱氢酶(LDH)、血沉(ESR)和心电图ST-T改变高于无ILD组.结论:年龄较大的男性DM患者,尤其伴ANA、抗Jo-1抗体阳性,血清LDH显著升高、ESR增快、ST-T改变、四肢肌无力、有关节痛以及异色病样皮损者更易并发ILD.     

抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素

目的：通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法：回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ²检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果：将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>...     

皮肌炎并发间质性肺病32例分析

目的 探讨皮肌炎(DM)并发间质性肺病(ILD)的临床特点和意义。方法 收集北京协和医院1970-1997年门诊和住院长期随诊的216例DM患者,符合Bohan和Peter1975年诊断标准。随诊2~27年,平均(5.8±4.7)年。DM合并ILD32例,DM无ILD184例。比较两组临床资料和实验室各指标,以这些参数作统计学分析。结果 DM患者中,ILD组初发症状中发热(28.2%)显著多于无ILD组(6.5%),P<0.01。病程中ILD组的发热、关节炎、皮肤溃疡和类风湿因子阳性明显增高,分别为71.9%、62.5%、31.3%和24.1%,无ILD组分别为34.2%、8.7%、8.1%,两组比较,P均<0.01或<0.05。而两组患者眼睑紫红斑、Gottron征、吞咽困难、肌肉痛、肌无力、抗核抗体阳性和肌电图肌源性改变发生率差异均无显著性(P均>0.05)。ILD组32例中死亡13例(40.6%),病情改善15例(46.9%),缓解而停用皮质类固醇4例(12.5%)。184例DM无ILD者死亡30例(16.3%),两组死亡率差异有显著性(P<0.01)。结论 DM患者有ILD者发热、关节炎、皮肤溃疡和类风湿因子阳性明显增多。这组患者治疗困难,死亡率高。     

皮肌炎伴发肺间质病变的相关因素分析

目的了解皮肌炎肺间质病变的临床特点,探讨影响皮肌炎伴发肺间质病变(ILD)的危险因素。方法回顾性研究近3年来收治的83例皮肌炎(DM)患者临床资料,采用Logistic回归分析皮肌炎伴发ILD的影响因素。结果皮肌炎患者ILD的发生率为42.2%。筛选出皮肌炎伴发ILD的主要相关因素有Gottron’s皮疹、恶性肿瘤、雷诺现象、干咳、关节痛和肌力,其中Gottron’s皮疹及恶性肿瘤与ILD呈负相关,雷诺现象、干咳、关节痛和肌力与ILD呈正相关。结论Gottron’s皮疹阳性或伴发恶性肿瘤的DM患者ILD的发生率降低,有雷诺现象、干咳、关节痛或肌力较好的DM患者发生ILD的概率较高。     

表现为环状红斑水疱的大疱性系统性红斑狼疮一例

45岁女性患者,躯干及四肢红斑、水疱伴痒痛20余天。皮损表现为躯干、上肢对称分布大小不等的类圆形或同心圆状红斑、丘疹及水疱,尼氏征阴性;双下肢及双手足背侧可见界限清楚的水肿性红斑,口腔及生殖器黏膜未受累。抗核抗体(ANA)、SSA抗体、Ro-52抗体、抗心磷脂抗体均阳性,U1RNP/sm抗体、Sm抗体弱阳性;补体C3、C4降低;间接免疫荧光示基膜带抗类天疱疮抗体阳性。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。给予糖皮质激素及硫酸羟氯喹治疗后病情好转。     

新生儿红斑狼疮三例并文献复习

报道3例新生儿红斑狼疮并对相关文献进行复习。3例患儿皮损表现为红斑、丘疹,以面部为主,第2例患儿母亲有干燥综合症6年,第1例及第3例患儿母亲无结缔组织病史。患儿及其母亲抗核抗体、抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB 抗体、抗Ro-52抗体均阳性。3例心电图检查均未见心脏传导阻滞,2例患儿伴肝损伤。均予泼尼松及对症治疗后病情好转。     

208例皮肌炎并发肿瘤相关因素分析

目的分析皮肌炎(DM)与肿瘤并发的关系,以及并发恶性肿瘤的高危因素和保护因素。方法选取安徽医科大学第一附属医院2005—2015年DM并发肿瘤与非肿瘤患者临床表现、实验室指标、预后进行回顾性分析。结果 2005—2015年DM患者共208例,并发肿瘤32例,其中肺癌11例,食管癌6例,胃癌5例,鼻咽癌3例,纵膈癌及肝癌各2例,喉癌、颈部转移癌、外周T细胞淋巴瘤、乳腺癌各1例。肿瘤组出现肺间质病变少见,与非肿瘤组相比差异具有统计学意义(P 0.005)。肿瘤组采用糖皮质激素治疗疗效差,与非肿瘤组比较差异有统计学意义(P 0.005);肿瘤组抗核抗体(ANA)阳性少见,与非肿瘤组比较差异具有统计学意义(P 0.01)。结论 DM易并发肿瘤,年龄、糖皮质激素治疗反应差为并发恶性肿瘤的主要高危因素;肺间质病变与ANA阳性为DM非肿瘤的保护因素。     

皮肌炎自身抗体检测研究进展

一些自身抗体包括抗黑素瘤分化相关基因5抗体、抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体、抗甘氨酰-tRNA合成酶抗体、抗核小体重塑和组蛋白脱乙酰酶蛋白复合物抗体、抗组氨酰-tRNA合成酶抗体等与皮肌炎的临床表型和预后密切相关.抗黑素瘤分化相关基因5抗体、抗甘氨酰-tRNA合成酶抗体、抗组氨酰-tRNA合成酶抗体与皮肌炎并发间质性肺病有关,特别是抗黑素瘤分化相关基因5抗体与皮肌炎并发的间质性肺病的发生、病情活动和患者高死亡率显著相关.通常抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的患者对常规的免疫抑制治疗疗效欠佳.抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体与恶性肿瘤相关性皮肌炎有关.此外抗转录中介因子1γ抗体和抗核基质蛋白2抗体还与皮肌炎其他一些特征性临床表型相关,如抗转录中介因子1γ抗体阳性的患者发生银屑病样损害、手掌角化过度性丘疹明显增加,而抗核基质蛋白2抗体阳性的患者发生前臂、小腿和颈部无力更为常见.抗核小体重塑和组蛋白脱乙酰酶蛋白复合物抗体阳性患者发生间质性肺病风险和维持过长时间治疗的风险明显降低.因此临床上广泛地开展这些自身抗体的检测有助于指导皮肌炎的临床诊疗.     

幼年皮肌炎合并肺间质病变临床分析

目的:分析幼年皮肌炎(JDM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点.方法:回顾性分析94例JDM患者的临床、实验室检查和影像学资料及治疗和预后,对合并ILD和非合并ILD患者进行比较.结果:94例JDM患者中合并ILD 45例(47.9%).合并ILD组关节炎所占比例高于无ILD组(P<0.05);ILD组患者的ANA阳性率、抗Jo-1抗体阳性率、RF阳性率与IgG升高率以及肌酸激酶(CK)均明显高于无ILD组(Ps<0.05);45例JDM患者经治疗后41例病情改善,4例死于呼吸衰竭.结论:对JDM患者出现关节炎、IgG和CK升高时,应警惕合并ILD.     

深在性红斑狼疮1例

患者女,47岁。右侧面部红斑、结节2个月。免疫学检查抗核抗体(ANA)1∶160核颗粒型,抗Sm抗体弱阳性,SSA抗体阳性,Ro-52抗体阳性,SSB抗体阳性,dsDNA抗体阳性。皮肤镜检查:可见黄色毛囊角栓,毛细血管扩张,皮肤萎缩以及白色鳞屑。皮损组织病理示真皮全层及皮下脂肪间隔及小叶内小血管扩张、充血,周围大量炎细胞浸润。诊断:深在性红斑狼疮(LEP)。予强的松20 mg/次,2次/d口服,1个月后减量至30 mg/次,1次/d口服,硫酸羟氯喹0.2 g/次,2次/d口服,皮损逐渐消退。     

抗信号识别颗粒抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者临床特点分析

【摘要】 目的 分析血清抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的临床特点。方法 收集2015年6月至2017年7月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科病房收治的90例DM/CADM患者的临床资料,用免疫印迹法检测患者血清抗SRP抗体。采用t检验和χ2检验等方法进行统计学分析。结果 90例DM/CADM患者中11例（12.2%）血清抗SRP抗体阳性,其中6例DM,5例CADM。82例成人DM/CADM患者中,抗SRP抗体阳性合并恶性肿瘤的发生率显著高于抗SRP抗体阴性患者［7/9比31.5%（23/73）,χ2 = 7.394,P = 0.006］。11例抗SRP抗体阳性患者均有DM典型皮疹,DM皮损面积和严重指数为18.1 ± 2.9。抗SRP抗体阳性患者翼状征的发生率显著高于抗体阴性患者［7/11比29.9%（20/67）,Fisher精确检验,P = 0.028］。抗SRP抗体阳性患者抗核抗体阳性率显著高于抗体阴性患者［4/8比16.7%（13/78）,χ2 = 6.053,P = 0.014］。10例抗SRP抗体阳性患者（6例DM和4例CADM）行双大腿肌肉磁共振检查,其中8例肌群内信号异常,肌群肿胀2例,皮下水肿2例,肌筋膜肿胀1例,仅2例无异常。抗SRP抗体阳性患者均无肺间质病变和心肌受累。结论 抗SRP抗体阳性DM/CADM患者躯干翼状征发生率高,合并恶性肿瘤的风险显著增加。DM/CADM患者在病程早期检测抗SRP抗体水平有助于预测恶性肿瘤的发生。     

银屑病并发免疫性大疱性皮肤病11例临床分析

目的:对银屑病并发免疫性大疱性皮肤病患者的临床相关因素及其临床特征进行回顾性分析.方法:收集11例银屑病并发免疫性大疱性皮肤病患者资料,对其临床特征、大疱病的诱发因素、免疫病理以及治疗等方面进行回顾性分析;并对部分患者的特异性致病性抗体进行检测.结果:11例患者中1例为女性,10例为男性,平均年龄(70.55±11.08)岁.患者在银屑病发生后平均(15.36±9.19)年出现大疱性皮肤病;4例患者在出现大疱病前有明确的窄谱中波紫外线(NB-UVB)照射史.7例患者并发天疱疮,4例并发类天疱疮.7例天疱疮患者中4例免疫荧光检查阳性,而阴性的2例患者中外周血检出高滴度抗Dsg1抗体,另有1例结果不详;4例类天疱疮患者中3例患者免疫荧光检查阳性,2例患者抗BP180抗体阳性.这些患者应用小剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂,对并发的免疫性大疱病均有较好疗效,对原有的银屑病亦有一定的疗效.结论:银屑病并发免疫性大疱性皮肤病临床上较为罕见,对该病的正确认识,有助于早期合理的临床治疗,尽早控制病情.     

血清Jo—1抗体与皮肌炎／多发性肌炎的临床意义探讨

对35例皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）患作回顾性分析,比较抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患临床特点的差异,结果发现抗Jo-1抗体阳性间质性肺病,关节炎,恶性肿瘤和Raynaud现象的伴发率均明显高于抗Jo-1抗体阴性,且起病较急,病情进展快,需要大量的皮质类固醇激素才能控制病情,提示抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患病情重,预后差,临床治疗应积极,及时,皮质类固醇激素的维持时间应足够长。     

皮肌炎伴发肺间质病变的相关因素分析

目的 探讨皮肌炎（DM）伴发肺间质病变（ILD）的临床特点及其相关因素。方法 回顾分析复旦大学附属华山医院皮肤科近6年来收治的206例DM患者临床资料,采用χ2检验、t检验等分析DM伴发ILD的影响因素。 结果 DM患者ILD的发生率为49.03%。上眼睑红斑、Gottron征、关节痛、咳嗽等临床表现均为DM伴发ILD的相关因素（P值均 < 0.05）,其中咳嗽、关节痛与ILD的发生率呈正相关,而Gottron征与ILD的发生率呈负相关。DM伴发ILD患者乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、抗Jo-1 抗体等实验室指标异常发生率显著高于DM不伴发ILD的患者 （P值均 < 0.05）。DM伴发ILD患者肺功能较DM不伴发ILD患者显著下降（P < 0.05）,其肺部CT表现主要为肺尖/肺底部的条索影（57.4%）、高密度斑片影（31.7%）、网格影（16.8%）、磨砂玻璃影（13.8%）。结论 DM患者关节痛、咳嗽症状的发生率与ILD呈正相关,而Gottron征的发生率与ILD的伴发率呈负相关。DM伴发ILD患者肺部CT特征性表现为肺尖/肺底部条索影、斑片影、磨玻璃影和网格影。     

Clinical analysis of patients with dermatomyositis complicated with malignancies

目的:探讨皮肌炎(DM)并发恶性肿瘤的临床特点及实验室指标的变化.方法:对216例DM患者的临床表现及实验室指标进行回顾性分析.结果:DM患者恶性肿瘤的检出率为11.52%,且男性(22.22%)多于女性(7.43%)(P ＜ 0.01),并发肿瘤的DM患者平均发病年龄[(59.20±12.47)岁]大于未检出肿瘤患者[(47.20±14.40)岁].年龄＞40岁DM患者的恶性肿瘤检出率高.以DM为首发最终确诊为恶性肿瘤的患者中,DM病程＜1年的患者占94.44%.并发恶性肿瘤的DM患者皮肤异色样改变、吞咽困难和血沉增快等症状均高于未检出肿瘤患者.在并发恶性肿瘤的DM患者中,肿瘤先行发生者为16%、同时发生者占72%、后续发生者12%.结论:年龄＞40岁的男性DM患者,尤其伴有皮肤异色样改变、吞咽困难和血沉增快者易并发恶性肿瘤.     

新生儿红斑狼疮1例

报道1例新生儿红斑狼疮,患儿男,4个月15天,头面部蝶形红斑1月余。抗SSA抗体阳性(+++)、抗重组Ro-52阳性(+++)。其母亲抗Ro/SSA抗体阳性(+),无临床症状。患儿入院后诊断为:1新生儿红斑狼疮;2急性细支气管炎;3泌尿道感染。给予护肝、护心、抗感染、化痰平喘等对症治疗,颜面外用丁酸氢化可的松软膏7天后皮损逐渐消退,经内科治疗咳嗽等临床症状好转。     

抗MDA5抗体阳性重症皮肌炎1例

患者女,31岁,多发肌肉疼痛4个月,咳嗽、气短2个月,发热3 d.肌电图提示肌炎活动期;特发性炎性肌炎谱示:抗MDA5抗体IgG(3+),抗Ro-52抗体IgG(3+);胸部CT提示两肺间质性改变及感染.诊断:皮肌炎,肺间质病变,I型呼吸衰竭,肺部感染.     

皮肌炎合并间质性肺疾病患者的临床特点

间质性肺疾病(interstitial lungdisease,ILD)是皮肌炎的常见并发症^[1],并发率高达5%-46%^[2].合并ILD的皮肌炎患者预后差,治疗困难,死亡率高.部分患者肺部损害先于皮肤、肌肉症状出现,容易造成误诊,因此应重视皮肌炎的肺部损害.我们分析了27例皮肌炎-ILD患者的临床特点和肺部表现,以提高对ILD的认识.     

Mi-2抗体和皮肌炎间的关系

用补体结合抑制试验已证实:多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者血清中存在抗Mi(小牛胸腺提取物中的一种抗原)抗体,而无肌炎者血清中无此抗体。用免疫扩散试验确定原先的Mi参考血清中含两种沉淀抗体,即抗Mi-1和抗Mi-2。抗Mi-1不结合补体,不是原先的Mi抗体。作者进一步详细研究了抗Mi-2抗体,它是存在于Mi血清中的一种抗体,能结合补体。作者以亲和层析法纯化Mi-2抗原,用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定了139例肌炎病人(52例DM,87例PM),93例其它结缔组织病患者和35例正常人血清中的抗Mi-2抗体。发现13例肌炎病人的血清抗Mi-2抗体阳性,其中11例为DM。用免疫扩散试验检测,唯DM血清含抗Mi-2抗体,用此法测得的含抗Mi-2的所有血清,用ELISA检测均为阳性。一些其它血清,包括许多结