儿童吞气症12例临床分析

目的 提高对儿童功能性胃肠疾病吞气症的临床认识和诊断水平.方法 回顾性分析12例儿童功能性胃肠疾病吞气症临床资料.结果 12例吞气症均符合儿童功能性胃肠病的罗马Ⅲ诊断标准.儿童吞气症临床主诉为腹胀12例(100.0%),可以看见的或不自主的吞气现象12例(100.0%),频繁嗳气11例(91.7%),食欲不振11例(91.7%),心理上有不同程度的压力8例(66.7%),反复腹痛6例(50.0%),慢性腹泻1例(8.3%)和急性腹痛2例(16.7%).腹胀晨起较轻,随着不自主的吞气现象和进食后逐渐开始明显,越进食越加重饱胀感.睡觉时腹胀基本消失.影像学检查显示胃肠道有大量气体,无液平面.结论 儿童吞气症是功能性胃肠疾病,容易漏诊和误诊,发病率有上升趋势.     

儿童吞气症20例的诊断与治疗

目的探讨吞气症的诊断和治疗。方法收集本院2005年7月-2009年3月收治的吞气症患儿20例。男12例,女8例;年龄2～13岁。通过询问病史、体格检查、实验室检查,排除器质性疾病。对其临床资料进行回顾性分析。结果吞气症患儿20例,均符合儿童功能性胃肠病罗马Ⅲ诊断标准。临床主诉为腹胀20例(100%),可以见不自主的吞气现象20例(100%),频繁嗳气、食欲不振各18例(各占90%),便秘12例(60%),有心理压力8例(40%),反复腹痛6例(30%),慢性腹泻、急性腹痛各2例(各占10%)。查体:腹部明显隆起,触诊腹部柔软,无压痛,无包块,叩诊可闻及鼓音,听诊肠鸣音活跃或亢进。影像学检查显示胃肠道有大量气体,无液平面。经血尿粪常规、大便培养、肠道病毒和血生化等检查,排除感染、电解质紊乱和外科疾病。14例(70%)患儿经心理疏导、饮食调节,适当的通便药、胃肠动力药和多种维生素治疗后痊愈。6例(30%)严重者经上述治疗无效,口服硅油类药物(二甲硅油和西甲硅油)治疗效果好。结论儿童吞气症为功能性疾病。部分患儿伴精神方面异常,无精神方面异常的患儿吞气症通常为自限性,吞气现象持续数周或数月,但也可能持续更长时间。硅油类药物可以减轻儿童吞气症的临床症状,缩短其病程。     

46例儿童吞气症单中心回顾性分析

目的 探讨儿童吞气症的临床特点。方法 对2011年10月至2019年9月南京医科大学附属儿童医院中心诊治的46例吞气症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 46例吞气症患儿中,15例（33%）合并多发性抽动症（TS）。腹胀为最主要的症状（45例,98%）。24 h食管阻抗检测显示,24 h气体吞咽次数平均为341次,24 h气体反流次数平均为212次,直立位气体反流占总气体反流比例为95%。合并TS患儿与未合并TS患儿相比,吞气症状发生率明显高于单纯吞气症患儿（67% vs 6%,P < 0.001）,其他症状及24 h食管阻抗结果二者无明显差异。通过饮食调整、心理行为治疗及药物干预,患儿临床症状评分、儿童生活质量评分均得到明显改善,其中心理行为治疗为重要干预措施之一。结论 部分吞气症患儿合并TS,合并TS的患儿吞气症状更常见;心理行为治疗为吞气症患儿重要的治疗方法之一,患儿预后良好。     

46例儿童吞气症单中心回顾性分析

目的 探讨儿童吞气症的临床特点。方法 对2011年10月至2019年9月南京医科大学附属儿童医院中心诊治的46例吞气症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 46例吞气症患儿中，15例（33%）合并多发性抽动症（TS）。腹胀为最主要的症状（45例，98%）。24 h食管阻抗检测显示，24 h气体吞咽次数平均为341次，24 h气体反流次数平均为212次，直立位气体反流占总气体反流比例为95%。合并TS患儿与未合并TS患儿相比，吞气症状发生率明显高于单纯吞气症患儿（67% vs 6%，P < 0.001），其他症状及24 h食管阻抗结果二者无明显差异。通过饮食调整、心理行为治疗及药物干预，患儿临床症状评分、儿童生活质量评分均得到明显改善，其中心理行为治疗为重要干预措施之一。结论 部分吞气症患儿合并TS，合并TS的患儿吞气症状更常见；心理行为治疗为吞气症患儿重要的治疗方法之一，患儿预后良好。     

儿童吞气症78例病例系列报告

目的 提高临床对儿童吞气症的认识.方法 纳入2017年6月至2020年5月在广州市妇女儿童医疗中心消化科就诊、年龄1～18岁、诊断包括"吞气症"且遵医嘱进行门诊随访的连续病例,从病历系统中截取患儿的临床资料和随访记录.结果 78例吞气症患儿纳入本文分析,男51例、女27例,年龄1.4～12岁,<4岁13例(16.7％)...     

儿童吞气症

儿童吞气症是一种相对少见的功能性胃肠疾病,以频繁吞气、慢性腹胀、嗳气以及肛门排气增多为主要临床表现.由于医师对儿童吞气症认识不足,临床上非常容易被漏诊或误诊,从而耽误病情.了解该病的研究现状对于指导临床以及制定未来科研方向都具有重要意义.该文对儿童吞气症的病因、临床表现、诊断及治疗等方面进行综述.     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症84例临床分析

目的 总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并探讨诊治和预后.方法 对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿84例进行回顾性分析并对部分患儿随访.结果 84例患儿发病年龄中位数为3.83岁,确诊年龄中位数为5.71岁.临床主要表现咳嗽70例(83%),面色苍白53例(63%),咯血34例(40%),发热34例(40%);主要体征为呼吸音增粗31例(37%),肺部罗音16例(19%).免疫功能呈现不同程度的异常.随访34例中12例(35%)死亡,22例(65%)存活.用药疗程中位数1.88年.病程中位数2.84年.死亡组与存活组患儿在发病年龄、确诊年龄、血红蛋白、用药疗程、病程、性别分布之间差异无统计学意义(P0.05).结论 特发性肺含铁血黄素沉着症好发于3～6岁的儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态,影响预后的因素可能是多方面的,目前尚不明了.     

儿童重度肝功能损害临床特点分析

目的探讨重度肝损害患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析55例重度肝损害患儿的临床资料。结果 55例患儿,年龄为28 d至12岁;男31例、女24例。急性肝损害45例,主要病因为感染性疾病21例(53.3%)、血液肿瘤疾病5例(11.1%)、遗传代谢病4例(8.9%)。慢性肝损害10例,均为肝硬化失代偿。退热药、中药/中成药及感冒药是引起儿童重度肝损害的最主要诱因,其中急性肝损害患儿中有31例(68.9%)、慢性肝损害中有4例(40.0%)。急性肝损害患儿中,有消化道症状32例(71.1%),黄疸26例(57.8%),出血表现9例(20.0%),合并多器官功能障碍13例(28.9%)、肝性脑病6例(13.3%);10例慢性肝损害患儿均表现有腹胀、腹水,黄疸9例,消化道出血7例,合并肝性脑病3例,多器官功能障碍1例。55例患儿死亡39例,总病死率70.91%。14例合并多器官功能障碍患儿死亡13例(92.9%),3例合并肝性脑病患儿均死亡。结论感染性疾病是引起儿童重度肝功能损害的主要原因,退热药、中药/中成药及感冒药是最重要的诱因;重症肝损害患儿病死率高,应加强合理用药,以预防为主。     

小儿急性出血性坏死性肠炎65例分析

我科自1973～1993年共收治小儿急性出血性坏死性肠炎65例,其中男47例,女18例,男女之比2.6∶1。各年龄均有发病,以3～12岁较多,共46例(占70.7％)。发病高峰在夏秋季共48例(73.9％)。农村发病率高于城市,共46例(70.7％)。有发病诱因45例(69.2％),多为喂养不当和肠道感染。临床表现以腹痛、腹胀、呕吐、腹泻与便血较多见,具有发热等明显中毒症状,重症患儿有中毒性休克、脱水、酸中毒及电解质失衡,少数病例出现肠梗阻及肠穿孔。X线腹部平片示肠腔明显充气58例     

儿童重症监护室儿童慢性危重症的病因组成及预后分析北大核心CSCD

目的探讨儿童重症监护室儿童慢性危重症(pediatric chronic critical illness,PCCI)的病因组成和转归。方法以2017年1月—2022年12月在广东医科大学附属东莞儿童医院儿童重症监护室住院并达到PCCI诊断标准的患儿为研究对象。根据患儿的病历资料及出院诊断,对其病因进行分类。收集并分析其住院期间相关临床资料。结果2017年1月—2022年12月儿童重症监护室3955例住院患儿中,有321例(8.12%)符合PCCI诊断标准。321例PCCI患儿中,最常见的病因为感染(71.3%,229例),其次为意外伤害(12.8%,41例)、手术后(5.9%,19例)、肿瘤/免疫系统疾病(5.0%,16例)、遗传/染色体疾病(5.0%,16例)。321例PCCI患儿中,好转出院249例(77.6%),家属要求出院37例(11.5%),在院死亡35例(10.9%)。死亡病例中,感染占74%(26/35),意外伤害占17%(6/35),肿瘤/免疫系统疾病占6%(2/35),遗传/染色体疾病占3%(1/35)。2017—2022年PCCI在儿童重症监护室疾病中的占比呈逐年上升的趋势(P<0.05)。321例PCCI患儿中,婴幼儿148例(46.1%),学龄前儿童57例(17.8%),学龄期儿童54例(16.8%),青春期儿童62例(19.3%),其中婴幼儿组占比最高(P<0.05)。以上4个年龄组在院病死率分别为14.9%(22/148)、8.8%(5/57)、5.6%(3/54)、8.1%(5/62),其中婴幼儿组病死率最高,但4个组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论PCCI在儿童重症监护室疾病中的占比越来越高,其主要病因为感染及意外伤害,引起PCCI患儿死亡最常见的病因为感染。PCCI患病人群以婴幼儿为主,婴幼儿患者在院病死率相对较高。     

去氨加压素、警铃及联合方案治疗儿童单症状夜遗尿症疗效的网状meta分析

目的采用网状meta分析方法系统性评价去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物4种干预措施治疗儿童单症状夜遗尿的疗效。方法系统检索PubMed、Cochrance Library、EMBase和Web of Science数据库,时间截止到2017年8月1日。纳入对比去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物中任意2个或以上干预措施治疗儿童单症状夜遗尿症的随机对照试验(RCT)。按照制定好的纳入排除标准进行文献筛选,对最终纳入的RCT进行数据提取和质量评价,利用统计软件R 3.3.2和STATA 14.0完成数据分析。结果纳入15个RCT,共计1 505例患儿。网状meta分析提示,去氨加压素联合抗胆碱能药物的完全反应率和成功率高于去氨加压素(完全反应率OR=2.8,95%CI:1.5～5.4;成功率OR=3.5,95%CI:1.7～7.5)和警铃(完全反应率OR=2.7,95%CI:1.1～6.6;成功率OR=3.8,95%CI:1.6～9.0);去氨加压素联合警铃成功率高于警铃(OR=1.9,95%CI:1.1～3.4);治疗结束后警铃的复发率明显低于去氨加压素(OR=0.15,95%CI:0.03～0.53)。排序结果显示,去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗后的完全反应率和成功率治疗效果最佳,去氨加压素联合警铃能最大程度降低每周尿床次数,警铃的复发率在4种方案中最低。结论去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗效果明显好于单用警铃或去氨加压素;去氨加压素联合警铃方案比单用警铃或去氨加压素治疗效果略有优势或相近;去氨加压素和警铃治疗效果相近;警铃治疗的复发率最低。     

69 例儿童抗N- 甲基-D- 天冬氨酸受体脑炎临床、影像学、脑电图分析

目的分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(抗NMDA)受体脑炎临床表现、影像学及脑电图特点。方法回顾分析2015年6月-2019年3月住院并明确诊断抗NMDA受体脑炎的69例患儿的临床资料。结果 69例患儿中,男性39例、女性30例,年龄6个月～13岁6个月。首发症状以抽搐、癫痫样发作最常见(50例,72.5%)。所有患儿脑脊液抗-NMDA受体抗体均阳性,3例重叠MOG抗体阳性。66例行头部MRI检查患儿中,最常受损部位为颞叶(37例)。67例行脑电图检查患儿中54例异常,最常见的改变为广泛性慢波(20例),枕区节律相对保留,放电以局灶性为主,额、颞、枕区放电多见,与临床发作相符。结论儿童抗NMDA受体脑炎首发症状以抽搐癫痫样发作为主,约50%头部MRI异常,脑电图异常更多见。     

结核感染T细胞斑点试验、涂片检查和结核菌素试验在儿童结核病诊断中的价值

目的评价结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT.TB)、涂片检查和结核菌素试验(TST)在儿童结核病中的诊断价值。方法对2015年1月—12月299例疑似结核病住院患儿回顾性研究,比较三种检测方法在儿童结核病中的诊断价值。结果 299例患儿中,结核病患儿135例(确诊52例和临床诊断83例),非结核病患儿164例;T-SPOT.TB、涂片检查和TST诊断结核病的灵敏度分别为78.20%、24.24%、42.98%(P0.001),特异度分别为97.56%、100%、96.52%(P=0.107);约登指数分别为75.76%、24.24%、39.50%;阳性预测值分别为96.30%、100%、96.52%;阴性预测值分别为84.66%、55. 36%、68. 14%。≤5岁组灵敏度T-SPOT.TB、涂片检查、TST分别为67. 35%、20. 83%、51. 28%, 5岁组分别为84. 52%、38. 67%、26. 19%。在肺结核组及肺外结核组, T-SPOT.TB灵敏度分别为86. 02%、60%,其次为TST 44. 71%、37. 93%,涂片仅为27. 96%、18. 42%。仅肺结核组及含肺结核的多脏器结核组中,T-SPOT.TB灵敏度分别为83. 87%、90. 32%,TST 53. 45%、25. 93%,涂片检查27. 41%、29. 03%。结论 T-SPOT.TB具有较高的灵敏度、特异度、约登指数、阳性预测值及阴性预测值。在不同年龄组、肺结核或肺外结核儿童T-SPOT.TB均有较高的敏感性。     

Frasier综合征1例报告及基因分析

目的分析Frasier综合征的临床病理及致病基因特征。方法回顾分析1例Frasier综合征患儿的临床、病理特点,基因检测结果及诊治过程,并复习相关文献。结果患儿具有女性外生殖器,染色体核型46,XY,性腺发育不良(双侧卵巢未发育);肾病起病年龄为6岁,激素治疗无效。先后使用他克莫司、利妥昔单抗,虽血清白蛋白、胆固醇有所改善,肾功能无异常,但尿蛋白始终不能转阴。肾脏活检病理示局灶节段性肾小球硬化症,非特殊型,伴部分肾小球硬化。未发现性腺肿瘤、Wilms瘤等。基因检测WT1基因外显子9的c.1432+5GA剪接突变,为自发突变,已报道与Frasier综合征致病相关。结论 Frasier综合征临床表现主要为进展性肾病、男性假两性畸形、泌尿生殖系统畸形,与WT1基因突变有关。     

HIT 2000 方案治疗3 岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析

目的评价分析3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000 方案的治疗效果及预后。方法回顾分析采用HIT 2000 方案治疗的3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料。结果共纳入38 例3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8 例、部分缓解5 例、疾病稳定6 例、疾病进展或复发19 例。5 年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A 组,SHH组和G4组之间3 年或5 年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P 均 0.05);而R0组和R+ 组、放疗组和未放疗组之间的5 年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P 均0.05)。13 例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1 例出现放射性肺损伤。所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3 例,口腔黏膜溃疡5 例,经对症处理后预后良好。没有患儿因放、化疗而死亡。结论 HIT2000 方案治疗3 岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3 岁以下儿童MB治疗方案之一。     

经食管心房调搏在儿童不明原因心动过速中的应用

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)诊断儿童不明原因心动过速的临床价值。方法回顾分析2017年9月至2019年8月诊治的28例不明原因心动过速患儿行TEAP的结果,并与心内电生理检查对比。结果共28例经TEAP患儿,男19例、女9例,平均年龄(10.8±3.7)岁;房室折返性心动过速(AVRT)15例,房室结折返性心动过速(AVNRT)8例,心房内折返性心动过速(IART)2例,未诱发异位心动过速3例,诊断率为89.29%(25/28)。21例行心内电生理检查(IEPS),1例经TEAP未诱发异位心动过速,后经IEPS诊断为特发性右室流出道室性心动过速(RVOT-VT),1例左侧旁道房室折返性心动过速(LP-AVRT)诊断为房性心动过速(AT),其余的诊断两者均一致,符合率为90.48%(19/21)。结论 TEAP诊断心动过速与IEPS符合率高,建议临床不明原因心动过速的患儿可以先行TEAP,以明确心动过速的诊断与分型,为下一步的诊治提供依据。     

儿童动脉导管未闭介入治疗单中心疗效及中长期随访观察

目的探讨儿童动脉导管未闭(PDA)介入治疗并发症的发生及原因。方法收集2004年1月1日至2019年1月1日行介入封堵治疗PDA患儿的临床资料,比较其封堵前后及随访1年的变化。结果共收集1 408例患儿,男482例、女926例,中位月龄27.0(2.0～215.0)月,介入成功封堵1 404例(99.72%)。PDA内径术前超声测值为3.3(0.1～18)mm,主动脉造影为2.2(0.1～18)mm;选用封堵器大小为(8.47±2.52)mm。术后24小时心脏超声复查有残余分流125例,血小板减少21例,心律失常31例,溶血2例,动脉血栓3例,假性动脉瘤4例,右髂总动脉破裂1例,右肾挫裂伤1例,封堵器移位4例,降主动脉狭窄1例,肺动脉狭窄1例,三尖瓣前瓣腱索断裂1例。多元logistic回归分析显示,女性、肺动脉高压严重程度递增、封堵器直径增大为术后发生残余分流的独立危险因素(P0.05)。结论儿童PDA介入治疗安全、有效;PDA内径较大、合并中重度肺动脉高压患儿术后并发症发生率较高。     

不同评价工具在幼年皮肌炎病情评估中的应用价值

目的通过对不同评价工具用于儿童幼年皮肌炎病情活动度及严重程度评估的信效度检验及相关性分析,确定不同评价工具的临床应用价值。方法回顾分析2008年1月至2018年9月诊治的幼年皮肌炎患儿的临床资料,比较入院当日及入院后24～48小时,利用儿童肌炎评定量表(CMAS)、肌炎活动性评价工具(MDAAT)、疾病活动性评分量表(DAS)完成的病情评估的信度和效度。结果共纳入35例患儿,包括2例多肌炎,4例无肌病皮肌炎,29例典型皮肌炎;男性15例,女性20例;平均起病年龄为(3.16±1.45)岁。血清酶学升高比例50.0%～95.5%。首发症状为皮疹、肌力减退及二者共存者分别占60.0%、37.1%和2.9%。MDAAT、DAS、CMAS三种评价工具的Cronbach α系数均0.8,组内相关系数(ICC)均0.75;KMO-Bartlett球形检验和探索性因子分析显示,以上评价工具结构效度均良好,各评价工具评分在治疗前后的差异均有统计学意义(P均0.05);其中DAS用时短,完成时间仅为(1.56±0.20)min。结论 MDAAT、DAS、CMAS均具有较高的信度、效度,而DAS临床应用性更强。     

婴幼儿重症百日咳死亡相关因素分析

目的探讨婴幼儿重症百日咳死亡相关因素。方法回顾分析2015年1月1日至2019年10月31日收治的婴幼儿百日咳25例病死病例(死亡组)及80例同期收治的重症存活病例(存活组)的临床资料。结果死亡组男性5例(20.0%),中位发病日龄77天,20例(80.0%)未接种百日咳疫苗;存活组男性47例(58.8%),中位发病日龄83天,63例(78.8%)未接种疫苗。与存活组相比,死亡组男性少、痉挛性咳嗽发生率低、肺实变(或肺不张)发生率高、外周血白细胞(WBC)增多更显著、肺动脉高压发生率高、使用丙种球蛋白比例低,差异均有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析发现,男性、使用丙种球蛋白(OR=0.03、0.03)为重症百日咳死亡的保护因素,WBC最高值高、肺动脉高压(OR=1.10、13.31)为死亡的危险因素,有痉挛性咳嗽患儿死亡概率更小(OR=0.02)。预测死亡的WBC最高值的最佳临界值为55.37×10~9/L,AUC=0.83(95%CI:0.73～0.93)P0.001。结论未接种疫苗、高WBC血症、肺动脉高压明显增加婴幼儿重症百日咳的病死率,使用丙种球蛋白、早期换血减轻高WBC血症可能改善其预后,慎用激素。     

小分子靶向抑制剂及生物制剂在儿童特应性皮炎的应用前景

特应性皮炎(AD)是一种常见的慢性瘙痒性皮肤病,成人和儿童皆可累及。其中儿童AD较成人更为常见,且病情顽固,往往迁延不愈。由于婴幼儿药物选择存在局限性,儿童AD的药物治疗仍面临巨大的挑战。除外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂等传统治疗外,近期针对AD发病机制相关的小分子靶向抑制剂及生物制剂逐渐被应用于临床,文章就此进行综述。