31例完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的探讨31例完全性肺静脉异位连接的手术方法及术后疗效。方法31例患者（心上型16例、心内型13例、混合型2例）均在体外循环下行矫治术。心上型6例采用传统双心房联合切口，10例采用心上法，后者经上腔静脉与升主动脉之间显露左心房与共同肺静脉干行侧一侧吻合；心内型切开房间隔缺损与冠状静脉窦开口之间的残余房间隔壁，自体心包将肺静脉开口与冠状静脉窦口隔入左房；混合型则根据不同的病理解剖特点行相应的矫治术。结果早期死亡2例，其他患者都痊愈出院。术后随访3个月至14年，恢复良好，无吻合口狭窄发生，心功能均为Ⅰ级，无因心肺功能衰竭死亡患者。结论完全性肺静脉异位连接早期诊断和及早行矫治术极为重要，手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大，避免狭窄的发生。     

完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的观察完全性肺静脉异位连接（TAPVC）患者的手术治疗效果。方法在中度低温体外循环下对23例TAPVC患者行TAPVC矫治术。结果术后早期死亡1例;并发阵发性结性心律、短阵性房性心动过速、左侧膈肌麻痹各1例。22例出院后均获随访（2.8±1.5）a,1例心上型患者术后8个月因左肺静脉回流梗阻再次入院经手术治愈,1例反复发作房性心律失常经内科治疗无效。结论手术是治疗TAPVC的有效手段。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的 :探讨完全性肺静脉异位引流 （TAPVD）的手术方法 ,评价其效果。方法 :本组患者 2 9例 ,均在体外循环下行矫治术。心上型采用心房横断法 ,应用补片扩大左房 ;心内型及混合型采用扩大房间隔缺损 ,用大补片将异位引流的肺静脉隔至左房 ;混合型上腔静脉用心包补片加宽。结果 :全组无手术死亡 ,出院时心功能 1级。随访 （2 2 /2 9例 ） 3～ 15年 ,心功能均正常。结论 :按 TAPVD的类型采用不同的手术方法。对 TAPVD的外科治疗只要诊断明确、手术方法得当、术后严密监护可获良好的治疗效果     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous drainage,TAPVD）的外科治疗经验。方法TAPVD27例（心上型15例,心内型12例）均在体外循环下手术。心上型6例采用传统双心房联合切口,9例采用心上法,后者经上腔静脉与升主动脉之间显露左心房与共同静脉干行-一侧吻合：心内型切开房间隔缺损与冠状静脉开口之间的残余房间隔壁,自体心包将肺静脉开口与冠状静脉窦隔入左心房。结果早期死亡2例,其他病人痊愈出院,术后随访3个月-4年,恢复良好,无吻合口狭窄发生,出院后无因心、肺衰竭死亡病人。结论TAPVD早期诊断极为重要,手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大,避免狭窄的发生。     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

手术治疗５例完全性肺静脉异位连接（ＴＡＰＶＣ）患者，均经Ｂ超声和彩色多普勒检查确诊。认为本病手术成功的关键是汇总静脉和左房的吻合口要足够大，术中在左心耳尖端缝１针牵引线牵拉可充分暴露术野，停止体外循环后左室压高者可部分放开垂直静脉。术后延长辅助呼吸时间并应用呼气末正压，限制液体入量为术后顺利过渡的重要措施。     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

完全性肺静脉异位连接(TAPVC)是一种少见的复杂先天性心脏畸形。1999年2月至2004年6月,我们收治6例TAPVC,手术治疗均获成功。现报告如下。     

完全性肺静脉异位连接

完全性肺静脉异位连接山东医科大学附属医院（２５００１２）宋惠民完全性肺静脉异位连接（ＴＡＰＶＣ）的主要病理解剖是左、右全部肺静脉血在心背侧汇合成肺后静脉，注入冠状静脉窦；肺总静脉经垂直静脉转入锁骨下静脉至上腔静脉，经肝、门静脉等转入右心系统。１分型根...     

完全性肺静脉异位连接33例诊断体会

本文总结我科1990年1月-1996年12月共收治完全性肺静脉异位连接（TAPVC）33例。全部做彩色多普勒超声心动图检查，27例做心导管检查，21例做手术根治。心导管诊断符合率100％；超声心动图的诊断符合率96％，连接部位符合率96％，估测肺动脉压力为8．53±2．19kPa，与心导管对比无显著性差异。死亡4例，其中3例为＜1岁的婴幼儿。心导管仍是最准确的诊断方法，超声心动图有一定的价值，早期诊断、及时手术根治是治疗的唯一方法。     

1岁以内完全性肺静脉异位引流外科治疗86例疗效分析

目的:回顾性总结婴儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)外科治疗经验及其效果分析,提高手术疗效。方法:回顾分析河北省儿童医院2012年1月至2015年12月TAPVC患儿86例的临床资料,其中男性66例,女性20例,年龄5d~12个月,平均5.11个月;体质量2.3~9 kg,平均(5.67±2.08)kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,矫治手术均在常规体外循环中低温(28℃左右)下完成。结果:当时住院死亡4例,术后肺静脉狭窄再手术死亡1例,总病死率5.81%。术中心力衰竭死亡2例,严重感染、多器官衰竭1例,低心排出量综合征2例。81例存活者术后复查结果满意,出院后随访3~36个月,身体发育、活动能力正常,无二次手术者。结论:完全性肺静脉异位引流是一种危重先天性心脏病,尤其伴梗阻性的需急症手术治疗,手术矫治可以明显改善患儿的生存质量。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法:20例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术。心上型12例,心内型7例,混合型1例。合并动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄及三房心各1例,三尖瓣关闭不全7例。结果:术后早期(30 d)死亡1例,死于术后严重低心排出量综合征,生存19例均获得随访,随访时间1～5年,心功能恢复良好;术后2周超声示右心房室明显缩小,左心房室扩大。结论:完全性肺静脉畸形引流一经确诊应尽早手术,手术的关键是保证吻合口够大和避免吻合口狭窄及心律失常。心上法可为肺静脉主干与左心房顶部吻合提供良好显露并可降低心律失常发生率,是心上型TAPVC左心房与肺静脉总干吻合良好途径。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

１９８０年至１９９２年期间，手术矫治完全性肺静脉异位引流５例（男２例，女３例），年龄５～１３岁。其中心上型４例（Ⅰａ型２例、Ⅰｂ型２例），心内型１例。术后全部成活。本文重点讨论右侧径路进行左房和肺静脉总干吻合法和Ⅱｂ型的手术方法。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会(附16例报告)

完全性肺静脉异位引流 ( TAPVC)为一种少见的先天性心脏畸型 ,发病率占先天性心脏病的 1 %～3% ,自然病程预后极差 ,其中 5 0 %于生后 3个月内死亡 ,80 %于 1岁以内死亡 ,存活至 1岁以上的患儿常合并较大的房间隔缺损。 1 995年 6月至 2 0 0 2年 6月 ,我院共实施 TAPVC矫正术 1 6例 ,取得较好的效果。现总结报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组 TAPVC患儿 1 6例 ,男 7例 ,女 9例 ;年龄 3个月至 6岁 ,平均 1 .2岁。均经心脏超声和多普勒检查明确诊断 ,1例行心导管检查和心血管造影。按 Darling分类法均为心上型 ,均合并房间…     

51例完全性肺静脉异位连接的临床诊治分析

目的:我国医疗保障体系完善使年龄小和/或肺静脉回流梗阻的完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者就诊并手术治疗的比例将增加,分析其临床特点有一定现实意义。方法:我院2000年1月至2009年7月住院患者51例,分为2组:婴儿组≤12个月,16例,平均(7.2±3.3)个月;大龄组35例,平均(10.4±4.3)岁。均行股动脉血氧饱和度、超声心动图等检查,其中39例行心导管检查,49例行手术治疗。结果:1.按胚胎发育异常分型,发现房间隔异常分隔均见于大龄组患者,婴儿组绝大多数(93.7%)肺静脉连接于左总主静脉;2.婴儿组16例,股动脉血氧饱和度均85%,肺血管阻力明显高于大龄组患者(P0.05);3.围术期婴儿组应用米力农8例(53.3%),而大龄组2例(5.8%)。大龄组9例(26.5%)因心率80次/min而应用异丙肾上腺素,而婴儿组只有2例(13.3%)。因术后低心排出量综合征(低心排)死亡,3例皆为婴儿。结论:婴儿组患者手术病死率较高,若动脉血氧饱和度85%应尽早手术。     

完全性肺静脉异位连接患儿急诊手术效果观察

目的观察完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患儿外科急诊手术效果。方法 TAPVC患儿46例,Darling分型心上型28例、心内型13例、心下型3例、混合型2例,根据Darling分型采用不同急诊手术方法纠治,评价手术效果。结果痊愈43例,死亡3例。体外循环时间(126.8±35.8)min;11例采用深低温停循环,停循环时间(35.6±6.6)min;术后监护室呼吸机辅助时间(69.6±39.1)h。出院时复查肺静脉回流均无明显梗阻,吻合口直径(9.0±2.0)mm、流速(0.7±0.2)m/s;Sp O2、左心室射血分数、左心室缩短分数均较术前改善,肺动脉瓣、三尖瓣轻度反流程度较术前均减轻,P均<0.05。术后随访6~12个月,1例发生肺静脉狭窄。结论根据分型采用不同急诊手术方法治疗TAPVC效果良好。     

255例完全性肺静脉异位引流手术治疗的单中心回顾性研究

目的:分析单中心完全性肺静脉异位引流(TAPVC)手术治疗的早中期效果.方法:连续入组2009年1月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科收治并进行手术治疗的0～3岁TAPVC患儿共255例.按照年龄将患儿分为两组:0～6个月组(A组,n=195)和6个月以上～3岁组(B组,n=60),总结其临床特点,...     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术,例7、10行一期改良Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。结果:例6、10围术期死亡(18.2%,2/11),死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月,例4死亡,余患儿氧饱和度改善,未发现残余肺静脉梗阻,例5行二期改良Fontan术并顺利出院。结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率,术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。     

完全性肺静脉异位引流的发病机制研究进展

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一类罕见而又严重的先天性心脏病。TAPVC是因肺静脉未能与左心房相连，而直接与右心房或体循环静脉系统连接，导致该类患儿生长发育明显受限，生后全身紫绀及缺氧表现逐渐加重，严重威胁患儿的生命，需尽早手术干预。TAPVC的发病原因和机制尚未完全明确，近年来随着现代分子遗传学的发展，对其的发病机制有了初步的认识，本文就TAPVC发病机制研究进展作一概述。     

完全性肺静脉畸形连接的放射诊断

本文分析56例经手术和或尸检证实的完全性肺静脉畸形连接(TAPVC)的造影所见及亚型变异,并对该畸形造影方法的选择进行了探讨。文内还结合造影征象评估了各型TAPVC的平片诊断价值及限度。     

完全性肺静脉异位引流患儿临床及尸检分析

目的 :探讨儿童完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)的临床及尸检特征性改变。方法 :回顾性总结我院 1980～ 2 0 0 0年间收治的 2 3例TAPVC患儿的临床表现、心电图、胸片、心脏超声、心导管检查、手术及尸检资料。结果 :2 3例TAPVC患儿中属心上型 17例 (占 74 % ) ,心内型 6例 (占 2 6 % ) ,其中伴有动脉导管未闭 (PDA) 6例 ,房间隔缺损 (ASD) 11例 ,卵圆孔未闭 5例 ,室间隔缺损 (VSD) 2例 ,二尖瓣发育不良 1例。 2 3例患儿中 5例经内科保守治疗后好转出院 ,4例放弃治疗 ;3例施行纠治术 ,2例痊愈出院 ,1例死亡 ;死亡 12例 (5 2 % ) ,年龄均 <6个月 ,其中 10例尸检年龄为 2 4d～ 4个月 ,均发现有肺静脉梗阻性病变。结论 :TAPVC在先心病中并不少见 ,常伴发一些临床综合征及其他心脏畸形 ,大多在婴幼儿即有症状 ,本组病例中 5 2 %死于 6个月以内 ,特别是患肺血管梗阻性病变者 ,多于数日或 3～ 4个月内死亡 ,极易误诊为新生儿肺炎 ,尸检中才得以证实。心脏超声、心导管及选择性心血管造影术是常用的有效确诊手段     

137例婴幼儿完全性肺静脉异位引流各年龄段临床特点和外科疗效分析

目的:探讨婴幼儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)各年龄段的临床特点和外科治疗效果.方法:2000-01至2006-12 诊断TAPVC并在我院进行手术治疗的婴幼儿(除外合并法乐四联症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂畸形的患儿)共137例.分为≤28天新生儿组(组1,n=7)、＞28天～≤6个月组(组2,n=70)、＞6个月～≤1岁组(组3,n=26)、＞1岁～≤3岁组(组4,n=34)4个年龄组.137例患儿伴房间隔缺损119例,卵圆孔未闭18例,动脉导管未闭27例,室间隔缺损2例,三尖瓣关闭不全103例.合并重度肺动脉高压50.4%(69/137).其中≤6个月患儿(组1、组2)占71.0%(49/69).心上型49.6%(68/137),心内型37.2%(51/137).心下型1.5%(2/137),混合型11.7%(16/137).合并肺静脉狭窄18.2%(25/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占88.0%(22/25).结果:手术死亡率11.7%(16/137),组1和组2占87.5%(14/16).主要死亡原因为肺部感染和低心排综合征.有随访资料99例,随访率81.8%(99/121),随访期限2～86个月,平均(25.5±22.3)个月.晚期死亡9例,均为组1和组2患儿,晚期死亡率9.1%(9/99).结论:年龄＞6个月的TAPVC患儿可获得满意的外科治疗效果,而年龄≤6个月尤其是新生儿患儿病情重,合并限制性房间隔缺损、肺静脉狭窄和重度肺动脉高压比例高,往往需要急诊手术,手术及远期死亡率较高.