特发性肺纤维化合并肺癌的放射治疗

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因不明的间质性肺疾病，以肺组织慢性进行性纤维化为特征，IPF急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis, AE-IPF)时患者可因呼吸功能急剧恶化而死亡^[1]。放射性肺损伤(radiation induced lung injury, RILI)是胸部放射治疗中最常见的并发症，     

特发性肺纤维化急性加重

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的一种特发性间质性肺炎,目前病因不明,组织病理表现为普通型问质性肺炎.既往认为IPF是一个逐渐进展的疾病,后来认识到部分IPF患者在病程中可以无明显原因出现症状的急剧恶化,这种现象被称为 IPF急性加重(acute exacerbations of IPF,AE-IPF).最近,AE-IPF得到了广泛的重视和研究.本文将对AE-IPF的发病率和病死率、病因、临床特点、病理改变、诊断和治疗进展等方面作一综述.     

降钙素原联合胸部影像学检查在特发性肺纤维化急性加重中的诊断意义

目的 观察降钙素原(procalcitonin,PCT)联合胸部影像学检查在特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF)与特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)合并肺部感染鉴别诊断中的意义.方法 22例AE-IPF患者和19例IPF合并肺部感染患者均于入院当天检测血清PCT等炎症指标,并记录影像学资料及临床症状.结果 2组性别、年龄差异无统计学意义.AE-IPF组与IPF合并肺部感染组入院时PCT水平分别为(0.28±0.17) μg/L、(1.40±0.68) μg/L,2组比较差异有显著统计学意义(t=7.40,P＜0.01).以PCT＞0.51 μg/L为标准时,敏感度为94.7％,特异度为90.9％.治疗前,2组白细胞计数、中性粒细胞计数、C反应蛋白及ESR差异无统计学意义(t值分别为1.69、1.09、1.90、1.14,P值均＞0.05).治疗10d后复查AE-IPF组及IPF合并肺部感染组PCT水平分别为(0.24±0.15) μg/L、(0.31±0.11) μg/L,2组比较差异无统计学意义(t=1.55,P=0.127).AE-IPF组治疗前、后PCT水平差异无统计学意义(t =0.80,P=0.42).IPF合并肺部感染组治疗前、后PCT水平差异有显著统计学意义(t =3.45,P＜0.01).AF-IPF患者HRCT多表现为两侧中下肺野、胸膜下新增的磨玻璃影.IPF合并肺部感染患者HRCT多有斑片状、条片状密度增高影.结论 血清PCT检测可作为鉴别IPF合并肺部感染与AE-IPF的重要指标,以PCT＞0.51 μg/L为标准时,鉴别诊断价值最高,结合患者胸部影像学检查能更好地鉴别二者.     

特发性肺纤维化临床研究中亟待关注的问题

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)中最常见的类型,其组织病理学特点为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)[1].IPF的预后差,确诊后患者的中位生存期为2.5～4年.     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究现状

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种慢性进展性的肺纤维化疾病，病因不明，可出现进行性加重的呼吸困难。部分患者在病程中可能出现肺癌(lung cancer, LC),并且IPF患者较普通人群更容易发生LC。近年来，不断有研究发现IPF和LC在发病机制以及信号通路上存在相似性。本文对特发性肺纤维化合并肺癌(idiopathic pulmonary fibrosis with lung cancer, IPF-LC)的临床特征、发病机制、共同信号通路、治疗及预后等相关问题的研究进展进行综述，以期为IPF-LC的诊疗提供新思路。     

感染和免疫因素在特发性肺纤维化急性加重中的作用

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）发病率总体呈现明显增长的趋势,确诊后中位生存期仅3～5年,5年生存率30%～50%。临床上缺乏早期诊断手段,一旦发现多为中、晚期。治疗上除了肺移植外,缺乏其他有效治疗手段。患者死亡多因病情突然恶化所致,对于这种在病情相对稳定期突然出现的病情急剧恶化,临床称之为＂IPF急性加重（acute exacerbation of IPF,AE-IPF）＂。AE-IPF可以发生在IPF发展过程中的任何阶段,病情凶险,进展迅速,病死率高,预后极差。     

特发性肺纤维化中TGF-β1诱导上皮细胞间质转化作用机制研究进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、纤维化间质性肺炎,为临床最常见的一种特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),其特征性病理改变类型为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)~([1-2])。IPF病理特点为Ⅱ型肺泡上皮细胞增     

特发性肺纤维化相关性肺高压的诊断与治疗

肺高压(pulmonary hypertension,PH)作为特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的严重并发症,预后极差.其发病机制目前尚未完全阐明,PH的发生、发展严重降低了IPF患者的生活质量并缩短了患者的生存期.但早期诊断及合理治疗可提高该病患者的生存率并改善患者的生存质量.近年,对IPF相关性PH的认识不断深入,现将研究的最新进展作一综述.     

特发性肺纤维化治疗药物临床研究中的困惑与反思

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的原因不明,是以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)为病理特征的慢性进行性纤维化性间质性肺疾病,目前尚无有效的治疗药物可以延长患者的生存期[1].     

术语"特发性肺纤维化"的变迁

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)最初被称为Hamman-Rich病,源于1944年内科医师Hamman和病理科医师Rich首先报道了4例在Johns Hopkins医院死于原因不明、急性快速进展的弥漫性肺问质纤维化的病例,此后人们一直用Hamman-Rich病描述任何弥漫性特发性纤维化性肺疾病[1-2].     

端粒与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIPs）中最常见的类型,人群中患病率为13～20/10万,男性较女性多见,其流行病学与患病率随着年龄增长而增加[1]。在IPF患病群体中,2%～20%的患者有家族史,     

C/EBPβ与肺上皮细胞间充质转化及肺纤维化的研究进展

<正>特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进展的纤维性肺疾病。作为弥漫性肺疾病中最常见的类型,IPF的发病率具有逐年递增的趋势~([1])。流行病学分析提示,IPF患病率与年龄增长具有相关性~([2]),在美国65岁以上老     

特发性肺纤维化急性加重的影像学特点

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)为特发性间质性肺炎7个亚型中最常见的类型,病理表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),是一种原因不明的以肺实质的纤维化和重塑为主要特征的进展性肺部疾病。通常IPF进展缓慢,但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化,患者突然出现临床     

特发性肺间质纤维化发病机制及治疗进展

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的一种,由于其发病机制复杂,目前尚无有效治疗措施,预后极差,成为目前国内外的诊治难点及研究热点。近年来,在IPF发病机制及药物治疗方面的认识取得了一些进展。     

对特发性肺纤维化诊治国际循证指南的理解与思考

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种特殊类型的、原因不明的、慢性进行性纤维化型间质性肺炎。主要发生于老年人,病变局限于肺部,     

特发性间质性肺炎的现代概念及研究进展

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）是一组发生在肺实质的不同形式和程度的慢性炎症及纤维化所导致的异质性非特异性疾病,其中包括特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）及其以外的其它间质性肺炎,发病原因不明,     

维生素D对特发性肺纤维化Ⅱ型肺泡上皮作用的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种不可逆转的肺纤维化疾病,男性较女性多发,常见于50 岁以上人群,平均预期生存时间3-5 年,目前认为Ⅱ型肺泡上皮细胞(type 2 alveolar epithelial cells,AT2)的反复损伤是IPF的起始事件.AT2...     

基质金属蛋白酶-9与肺纤维化

基质金属蛋白酶-9(matrix metalloproteinase-9,MMP-9)是一种金属离子依赖的蛋白酶,通过多种途径参与特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的发病机制,本文就MMP-9的基本特性及其与肺纤维化的关系进行综述。     

特发性肺纤维化急性加重的最新研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,组织学表现为普通型间质性肺炎.IPF通常是缓慢进展,但部分IPF患者可以出现急剧、原因不明的临床明显恶化,称之为IPF急性加重.IPF急性加重难以预测、病死率高、缺乏有效的治疗措施.本文就近年来IPF急性加重的发病率、危险因素、病理生理、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述.     

从特发性肺纤维化到特发性间质性肺炎:概念上的变迁

在过去四年中，特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)的概念发生了一系列的变化，反映了对疾病认识的进步。只有了解了从IPF到特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)在概念上的变化过程，才不会对IPF和IIP所包含的种种名词及不同内涵感到困惑。而2002年美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸协会(ERS)对IIP的分类发表的共识意见对疾病名称和诊断标准进行了规范化的界定^[1]。