自身免疫性肝炎的诊断和治疗

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种累及肝脏实质的特发性疾病.临床上,AIH以高血清转氨酶、高γ-球蛋白/Ig、高滴度自身抗体和肝组织学上以界面性肝炎(interface hepatitis)为特点,但需排除其他原因所致慢性肝病的可能.该病一般对糖皮质激素治疗应答良好.基于血清免疫学发现,AIH可分为二型:Ⅰ型AIH是最常见的疾病类型,与抗核抗体(ANA)和/或平滑肌抗体(SMA)、抗肌动蛋白抗体、非典型P-ANCA及抗可溶性肝抗原/肝胰抗体(抗SLA/LP)等有关;Ⅱ型AIH主要发生于儿童,以抗肝/肾微粒抗体1型(抗LKM -1)和抗肝细胞溶质-1抗体(抗LC-1)为主.大约有10％的患者血清自身抗体可呈阴性.按基因型可分为HLADR3( DRBI^0301)、HLA -B8和HLA - DR4CDRBI^0401,0405)等类.在存在相应的组织学改变的基础上,AIH的诊断还需结合临床和生化特点、血清自身抗体和免疫球蛋白水平.     

自身免疫性肝炎的特异性T淋巴细胞免疫

自身免疫性肝炎(AIH)是一种器官特异性自身免疫性疾病,以肝组织内T淋巴细胞浸润、高Y球蛋白血症、血清自身抗体阳性、具有人类白细胞抗原(HLA)遗传背景、常伴发其他自身免疫性疾病和对免疫抑制治疗有效为特征[1].自身免疫反应介导的肝细胞损伤是AIH发病机制之一,且遗传因素也参与了AIH的发病,而在AIH免疫发病机制方面,自身反应性T淋巴细胞,尤其是AIH靶抗原特异性T淋巴细胞起至关重要的作用,但具体机制尚未阐明. 一、AIH特异性靶抗原的认识 自身抗原是自身抗体和自身反应性T淋巴细胞作用的靶点,是自身免疫反应的基础.自身抗原必须满足4个条件:(1)必须存在一个相应的高滴度器官特异性自身抗体;(2)需证实T淋巴细胞对相对应的抗原致敏;(3)存在疾病特异性的B淋巴细胞和T淋巴细胞表位;(4)需有抗体和(或)自身反应性T淋巴细胞致病的证据.     

自身免疫性肝炎不典型发作1例报告

<正>自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种免疫介导的慢性炎症性肝病,其特点是血清转氨酶和免疫球蛋白Ig G升高、血清自身抗体阳性以及特征性组织学异常^[1]。AIH也是一种相对罕见,并在临床表现、实验室检查和肝组织病理学表现方面存在很大异质性的疾病^[2-3]。AIH的发病率近年来有上升趋势,目前已经建立其临床诊断标准,但部分AIH发作时的表现不典型,10%～15%的患者在AIH急性发作时已知的自身抗体检测为阴性,但在疾病发展过程中出现自身抗体的阳性,自身抗体的存在并不是诊断AIH的先决条件[4]。部分AIH发作时不典型,早期难以诊断,易漏诊和误诊。     

以亚急性肝衰竭为首发表现的IgG4相关性自身免疫性肝炎1例报告

<正>自身免疫性肝炎(AIH)是一种自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高,IgG球蛋白增高、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎。IgG4相关性自身免疫性肝炎(immunoglobulin G4 -associated autoimmune hepatitis, IgG4-AIH)除了符合经典AIH的表现,     

关注我国自身免疫性肝炎的诊断和治疗

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种肝脏的炎症性疾病,特点为具有肝病和(或)非特异的体质性临床表现,血清氨基转移酶增高,血液循环内可检测到一些非器官特异和肝特异的自身抗体伴有高免     

自身抗体阴性自身免疫性肝炎患者临床病理学特点

目的:分析自身抗体阴性自身免疫性肝炎(AIH)患者临床特点,并总结诊疗经验。方法:对167例AIH患者的临床和病理特点进行分析,将自身抗体阴性AIH患者定义为:符合国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)1999年描述性诊断标准且抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体1型抗体和抗线粒体抗体均为阴性者。结果:167例中17例自身抗体阴性,占10.2%。自身抗体阳性和自身抗体阴性AIH患者在一般情况(诊断时年龄除外)、生化指标方面均无明显差异(P0.05)。自身抗体阴性组血清IgG水平低于自身抗体阳性组,差异有统计学意义(P=0.004)。两组肝组织学炎症分级无明显差异,而自身抗体阴性组中存在更多纤维化进展期患者(P0.001)。采用1999年诊断积分系统评估时,自身抗体阴性组中11例(64.7%)为可能性诊断,其余6例(35.3%)为确定性诊断;采用简化诊断积分系统重新评估后,仅3例(17.6%)达到可能性诊断,且无1例达到确定性诊断标准。与自身抗体阳性组相比,自身抗体阴性AIH患者接受24个月的免疫抑制治疗后累积完全生化缓解率为86%,两组患者无明显差异(P=0.658)。结论:自身抗体阴性AIH在国人中并非罕见,在应用免疫抑制治疗方面与自身抗体阳性AIH患者类似,能取得满意疗效。     

自身免疫性肝炎自身抗体的研究进展

自身抗体对自身免疫性肝炎(AIH)的诊断、分型和鉴别诊断具有重要的价值。但AIH的自身抗体存在缺乏疾病特异性、种类多且检测结果不一致等问题,给临床诊断带来困惑。基于文献数据和笔者临床经验,对AIH的主要自身抗体应用价值和研究进展、相关指南对自身抗体检测方法的推荐意见等进行简单介绍。     

儿童自身免疫性肝炎的诊治进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种进行性炎症性肝病,儿童AIH发病率近年来逐步上升。AIH可分为两种类型:抗核抗体和(或)平滑肌抗体和(或)抗可溶性肝抗原抗体阳性的AIH-1、抗肝-肾微粒体1型和(或)抗肝细胞溶质1型抗体阳性的AIH-2,AIH-2主要见于儿童。正常儿童少见自身抗体阳性,因此儿童AIH诊断时对自身抗体滴度的要求低于成人标准,但儿童AIH疾病进展比成人期更快,因此确诊后应该立即开始治疗。成人AIH诊断评分系统不适用于儿科患者,尤其不适于区分AIH和自身免疫性硬化性胆管炎。     

自身免疫性肝炎与肝移植

AIH是一类以自身免疫反应为基础,以高丙种球蛋白血症、高血清自身抗体为特征的肝脏炎症性病变,汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质侵入形成界板炎症是其典型病理组织学特征。此病多见于女性(男女比例为1.0:3.6),任何年龄均可发病。免疫抑制剂是治疗AIH的常用药物,但部分患者仍然会发展至终末期肝硬化,或出现暴发性肝衰竭。此时,肝移植术成为治疗终末期AIH患者的有效方法,约占肝移植总数的5%。AIH肝移植患者的5年存活率和移植     

自身免疫性肝炎临床、病理特点

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是比较常见的一种肝脏疾病,女性多见,大部分起病隐匿,进展缓慢,病因可能与自身免疫反应有关,有一定的遗传倾向,血清中常出现高滴度的自身抗体,可伴发其他自身免疫性疾病,治疗需用皮质类固醇和(或)其他免疫抑制剂.早期确诊、及时治疗可以提高该类患者的生存率.现就收治的86例AIH患者的临床和病理特点作一分析.     

自身免疫性肝炎的研究进展

<正>自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是由自身免疫反应介导的慢性肝脏炎症性疾病,临床特征为高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性、组织学显示界面性肝炎及对免疫抑制剂治疗应答。本文系统地阐述了AIH的发病机制、临床特征、组织学特征、血清学特征、诊断及治疗的最新研究进展。一、流行病学AIH是一种逐渐进展的肝脏坏死性炎症性疾病,AIH多     

自身免疫性肝炎的诊断与治疗

自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因和发病机制尚未明确的慢性进行性肝脏炎症性疾病,以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答良好为特点。简要介绍了AIH的流行病学概况、临床特点以及近年来在AIH的诊断及治疗方面所取得的进展,强调早期诊断并给予正确治疗有助于改善其预后。     

急性起病自身免疫性肝炎的诊断与治疗

自身免疫性肝炎(AIH)约25％患者可表现为急性起病,是急性肝衰竭的重要病因,其中小部分患者可进展为自身免疫性急性肝衰竭(autoimmune acute liverfaiilure,AI-ALF).美国急性肝衰竭学会报告显示,约10％的急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)患者是由AIH引起的,30％左右的ALF患者虽表现为"自身抗体阴性",但部分可能为AIH,而高达47％～71％的老年AIH患者呈急性起病[1].我院的病人资料显示,初诊将患者血清总胆红素(TBil)水平＞85.5 μmol/L和(或)血清AST(或ALT)＞1000 U/L定义为急性起病AIH时,12％(20/167例)的AIH患者可表现为急性起病,而17例自身抗体阴性的AIH患者中有4例为急性起病.     

自身免疫性肝病重叠综合征的临床诊治进展

自身免疫性肝病是血清中出现相关的自身抗体和免疫球蛋白,并由此引起相应的肝脏病理损伤和肝功能生物化学异常的一组自身免疫性疾病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).这3种疾病都有其各自典型的临床表现和血清生物化学、免疫学及病理学特征,然而,在许多情况下,患者的临床特征往往不那么典型,而表现为兼有以上3种中2种疾病的特征,我们称之为重叠综合征.     

自身免疫性肝炎与药物性肝损伤:鉴别诊断和处理

自身免疫性肝炎(AIH)是由异常自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变,多发于女性,以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制剂治疗应答为特点.药物性肝损伤(drug-induced liverinjury,DILI)是与用药相关的肝功能损伤,同样多见于女性,有时可出现自身抗体阳性,严重病例需免疫抑制剂治疗.两者究竟存在怎样的关系,如何在初诊时予以鉴别和适当治疗是临床医生需要重视的问题. 一、AIH和DILI的关系 在临床工作中存在这样的现象:DILI患者恢复后再次使用相同或相似的药物可出现AIH样表现.Lucena等[1]从西班牙药物性肝损中心选取9例两次出现DILI的患者(9/742),其中8例第二次肝损伤的类型和第一次相同(肝细胞型为主),4例患者两次肝损伤前后使用药物的结构相似,2例作用靶点相似.     

自身免疫性肝炎的免疫学致病机制和免疫干预研究进展

自身免疫性肝炎(AIH)是以肝脏为主要免疫损伤器官的自身免疫性疾病,以波动性黄疸、氨基转移酶持续升高等肝功能损害为主要临床表现;具有高丙球蛋白血症和高血清自身抗体等免疫学特征;组织学见大量淋巴细胞与浆细胞浸润、汇管区形成界面性肝炎.根据自身抗体的不同可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型.AIH对糖皮质激素和硫唑嘌呤表现出良好的反应性,但需长期用药,治疗预后差异较大且易复发,多数患者最终发展为肝硬化,甚至肝癌[1].AIH病因目前尚不明确,多数学者认为病原微生物、化学物质以及药物等环境因素可诱发遗传易感个体而致病.     

自身免疫性肝炎的研究现状与展望

自身免疫性肝炎(AIH)是遗传易感个体在环境等因素诱导下出现的自身免疫性肝病,以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G血症、转氨酶水平升高和界面性肝炎为主要特征。AIH发病机制尚未完全阐明,临床诊治过程中亦有较高异质性,患者个体化的精准医学诊疗显得尤为重要。为此,结合近年来本领域重要研究进展和难点问题进行述评。     

自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（2021）

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性,肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量,减轻社会医疗负担。《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015)》在规范我国AIH的诊断和治疗方面发挥了积极作用。在此基础上,2021年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南,旨在进一步提高我国AIH诊治水平。     

肝功能异常患者中自身抗体及自身免疫性肝病的检测

目的 自身免疫性肝病临床流行病学调查,观察在肝功能异常患者中自身抗体检测的阳性率、自身免疫性肝病检出率及临床意义。方法 连续收集就诊病例中肝功能异常患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)大于40 U/L血清511份,分别进行相关自身抗体(ANA)检测,并查阅临床资料。结果 511份血清检测出ANA阳性率为14.09％,抗平滑肌抗体(SMA)阳性率0,59％,抗线粒体抗体(AMA)阳性率2.94％,抗线粒体抗体亚型-丙酮酸脱氢酶复合物(AMA-M2)阳性率0.98％;ANA谱中的SS-A阳性率0.59％、SS-B阳性率0.20％、JO-1阳性率0.20％,dsDNA阳性率0.78％;未检出抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)、可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)、抗肝细胞溶质抗原1型抗体(LC-1)及ANA谱中其他抗体。从ALT升高的患者中收集到的511份血清,可查到完整临床资料者共469例。原发性胆汁性肝硬化(PBC)及自身免疫性肝炎(AIH)患者检出率分别为1.06％及0.43％,未检出原发性硬化性胆管炎患者。自身抗体阳性患者77.78％诊断为病毒性肝炎及相关疾病。病毒性肝炎及相关疾病中自身抗体阳性率为18.29％。结论 高滴度(>1:320)自身抗体对自身免疫性肝病诊断有意义。PBC及AIH患者检出率近似丙型及戊型肝炎检出率,临床不能忽视,病毒性肝炎及相关疾病中可检测出自身抗体。     

自身免疫性肝炎36例临床分析

自身免疫性肝炎(AIH)是一种与自身免疫有关的高丙种球蛋白血症,以血清自身抗体阳性为特征的肝炎综合征,临床上不少见,易误诊。我科每年有约15%的肝炎病例病因未明,近年来随着我院开展AIH相关抗体检测,部分病因未明AIH肝炎得到确诊,本文总结我科3年来救治AIH36例的临床特点。对象与方法一、研究对象2002年1月～2005年1月在我科诊断的AIH36例,其中男14例,女22例,平均年龄(50.5±15.7)岁(19～79岁)。全部患者均排除使用损伤肝药物史,无过量饮酒史,肝炎病原学检测(甲、乙、丙、丁、戊)及EB病毒及巨细胞病毒检测均为阴性。其中合并糖尿病3…