初诊弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗进展

正2016版的世界卫生组织淋巴肿瘤分类将弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)根据细胞起源(COO)分成两类:生发中心B细胞型(GCB)和活化B细胞型(ABC)~([1])。借助下一代测序技术,DLBCL亚型中的高频体细胞突变基因被鉴定,其中的一些突变基因具有临床预后价值~([2])。近15年以来,以蒽环类为基础的RCHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春     

EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗进展

正Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种十分常见的γ-1型疱疹病毒,感染率多达90%[1]。EBV具有强大的诱导淋巴细胞恶性转化的能力,其致癌作用首次在Burkitt淋巴瘤细胞系中得以明确,随后在其他淋巴瘤中也相继报道,包括弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)及其他淋巴瘤亚型[2-3]。2016年世界卫生组织(WHO)将EBV相关DLBCL     

EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗进展

<正>Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种十分常见的γ-1型疱疹病毒,感染率多达90%[1]。EBV具有强大的诱导淋巴细胞恶性转化的能力,其致癌作用首次在Burkitt淋巴瘤细胞系中得以明确,随后在其他淋巴瘤中也相继报道,包括弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)及其他淋巴瘤亚型[2-3]。2016年世界卫生组织(WHO)将EBV相关DLBCL     

1例难治性原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤CAR-T细胞治疗中的多学科联合诊治

本文介绍1例原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤合并重症感染并气管插管患者的多学科联合诊治(MDT)过程。该患者初期起病隐匿,诊断困难,辗转于神经内科、神经外科、血液科就诊,经过多次腰椎穿刺检查后最终确诊原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤,给予多次化疗后未能获得完全缓解,且合并重症感染并行气管插管治疗,患者再次转至我院血液科治疗。经过我院MDT讨论,为患者制定了一个全面详尽的治疗方案,包括桥接化疗、CAR-T细胞治疗,在此过程中淋巴瘤获得完全缓解,患者一般状况明显好转。该患者的诊治过程体现了MDT在难治性原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤患者中,尤其是合并复杂并发症的患者中存在重要的价值,对于明确患者诊断、提供最佳治疗方案、改变预后结局,发挥着决定性的作用。     

弥漫大B细胞淋巴瘤的分子诊断及治疗进展

弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lym-phoma,DLBCL）是最常见的非霍奇金淋巴瘤（non hodgkin lymphoma,NHL）,约占全部NHL的30%～40%。它可原发于淋巴结或结外器官和组织,也可从惰性淋巴瘤转化而来,比如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区B     

老年弥漫大B细胞淋巴瘤的特点与治疗进展

<正>在发达国家,人口老龄化伴随着肿瘤发病率的增加,这其中也包括淋巴增殖性肿瘤。淋巴瘤是老年患者中常见的肿瘤,其肿瘤的生物学行为、临床表现、预后等随年龄增长而改变。在患淋巴瘤的人群中,中位年龄约65岁。一项来自于相关机构的数据显示50%新诊断的非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma,NHL)患者是年龄65岁的老年人。在过去的30年中,NHL在西欧和北美的发病率和死亡率都有一个稳定的提高,特别是在老年人群。     

原发肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤5例临床及病理特征分析

目的:报道5例原发肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床以及病理特点,提高对原发肾上腺DLBCL的认识及诊治水平。方法:回顾性分析在我院诊治的5例原发肾上腺DLBCL患者的临床及病理资料。结果:5例原发肾上腺DLBCL,其中4例为老年男性;临床多以腰痛或腹痛为首发表现,5例患者均伴有B症状,4例伴有乳酸脱氢酶升高,IPI积分多为中高危;3例患者伴有肾上腺皮质功能不全,其中2例需要糖皮质激素替代治疗;影像学均为双侧肾上腺肿块,超声或CT引导下穿刺病理确诊;病理4例呈现双表达DLBCL,活化B细胞来源;未见骨髓受累患者。原发肾上腺DLBCL采用包含利妥昔单抗的联合化疗疗效较理想,但停药易复发,应用来那度胺或沙利度胺维持治疗可能可以减少复发;治疗需要兼顾中枢神经系统淋巴瘤的预防,包括大剂量甲氨蝶呤或来那度胺预防。结论:本研究结果提示发现双侧肾上腺占位需要警惕原发肾上腺淋巴瘤,确诊需要活检病理证实;原发肾上腺DLBCL治疗建议含有利妥昔单抗的联合化疗,同时给予中枢淋巴瘤预防,联合化疗结束后建议维持治疗1～2年有助于减少复发。     

弥漫大B细胞淋巴瘤的分子异质性

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中的常见类型,在遗传学改变、免疫表型及基因表达谱分析等方面存在明显的异质性,本文就DLBCL遗传异质性方面作一综述,重点阐述疾病与染色体易位、关键肿瘤抑制基因的缺失、基因拷贝数改变的关系以及其基因表达谱分析。     

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及预后分析

目的：探讨原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤（ PCNS-DLBCL）患者的临床病理特征及预后情况。方法选择手术切除的PCNS-DLBCL组织30份,采用HE染色及EnVision二步法观察PCNS-DLBCL组织病理学特征和免疫表型特征;单因素分析患者发病年龄、国际预后指数（ IPI）评分、体能状态（ PS）评分、治疗方式、免疫表型与预后的关系,并采用COX回归模型对影响患者预后的因素进行多因素分析。结果 PCNS-DLBCL患者的临床表现以颅内压升高、局灶性神经功能缺损为主;形态学以中心母细胞型为主;免疫表型以non-GCB型为主。单因素分析显示,发病年龄、IPI评分、PS评分、治疗方式、免疫表型与患者预后有关（P均＜0．05）;多因素分析显示, IPI评分≥2分与预后相关（ P＜0．05）。结论 PCNS-DLBCL临床表现无特异性,患者长期生存率低,预后较差;IPI评分与患者预后有关。     

成人原发扁桃体弥漫大B细胞淋巴瘤预后预测模型的构建及其临床意义

目的:分析成人原发扁桃体弥漫大B细胞淋巴瘤(PTDLBCL)的临床特征,构建预后预测模型。方法:从美国SEER数据库获取2004—2015年诊断为PTDLBCL患者的临床资料、治疗记录及生存信息进行分析,共纳入符合条件的PTDLBCL患者711例。对这些患者的数据进行COX模型逐步回归分析筛选预后因素,采用rms R软件包拟合COX回归方程并建立列线图模型,利用Bootstrap法进行模型的内部验证,通过计算Harrell’s C指数验证模型的区分度,通过绘制校准曲线和计算Brier评分评价模型的准确度。结果:逐步回归分析结果显示,高龄(≥66岁)、Ann Arbor分期达Ⅲ或Ⅳ期、有B症状及未接受放化疗为PTDLBCL患者预后的不良影响因素。将5个预后因素纳入cph R软件函数构建的回归方程,据此绘制列线图,计算Harrell’s C指数为0.759,Brier分数为0.121。利用Bootstrap法重复抽样1000次进行内部验证得到Harrell’s C指数为0.753,Brier分数为0.124,3年、5年生存率校准曲线均接近理想曲线,表明该模型的精准度、区分度良好。结论:构建的PTDLBCL预后预测模型具有良好的预测价值,可协助临床对PTDLBCL患者的生存预后进行个体化分析。     

弥漫大B细胞淋巴瘤细胞信号通路调控的靶向治疗进展

<正>弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的亚型,在欧美国家,DLBCL的发病率约占NHL的31%[1],我国DLBCL占B-NHL的45.8%[2]。根据基因表达谱可将DLBCL分为至少3种亚型,分别为生发中心B细胞样(germinal center B-like,GCB)亚型、活化B细胞样(activated B-cell like,ABC)亚型及原发性纵膈B细胞淋巴瘤(primary mediastinal B-cell lymphoma,PMBL),后两者统称     

弥漫大B细胞淋巴瘤预后新指标

弥漫大B 细胞淋巴瘤(DLBCL) 是一种高度异质性的疾病, 临床表现和预后差异较大。经典的预后评价系统 国际预后指数(IPI) 评分是基于年龄、疾病分期和体能状态等简单的临床参数, 由于其自身的局限性和利妥昔单抗 纳入DLBCL 的一线治疗, 经典指标的预后价值存在争议。随着对于DLBCL 认识的深入和新技术的出现, 越来越 多新DLBCL 预后评价指标涌现, 这些新指标的出现将更加有利于丰富和完善DLBCL 的预后评价系统, 以利于更 好的为患者提供精确的诊断分层和个体化治疗。     

原发纵隔的大B细胞淋巴瘤研究进展

<正>原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)的概念是二十世纪80年代提出的〔1〕,后在欧洲及美国淋巴瘤分类中认为是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一个特殊亚型。PMBL大约占DLBCL的10%,特点为原发于前上纵隔,超过10 cm的大肿块较常见,常伴有肺部、胸膜及心包的浸润〔2,3〕。PMBL与结节硬化型霍奇金淋巴瘤(HL)在临床特征和生物学特征上相似〔4〕,目前仍没有标准的治疗方案。1病理类型形态学上,PMBL表现为大体积的肿瘤细胞弥漫增生,胞质灰白或透亮,细胞核为圆形或卵圆形。有时可见肿瘤细胞有     

非生发中心弥漫大B细胞淋巴瘤研究进展

正弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,其发病率占非霍奇金淋巴瘤的31%~34%。DLBCL发病率在亚洲国家一般大于40%~〔1〕。根据基因芯片技术和免疫组织化学技术,可将DLBCL分为生发中心型(GCB)和非生发中心型(non-GCB)两类,non-GCB型较多见且预后差,本文将对non-GCB型的分子发病机制和治疗     

弥漫大B细胞淋巴瘤的预后及分层治疗

弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）,占成人 NHL 的30％～40％。尽管淋巴瘤的治疗已经有很大的进步,仍然有40％的 DLBCL患者死于疾病复发。随着对 DLBCL 临床、病理及分子病理研究的深入,新药物引入 DLBCL 的治疗,需要大样本的随机临床研究来评估新方案的疗效。目前国际预后指数（IPI,表1）已经不能满足临床预后评估。我们将近年来新的对临床及预后有重要影响的预后因素进行概述,以更好地指导临床治疗。     

弥漫大B细胞淋巴瘤新基因分型及分子靶向的治疗进展

<正>弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是最常见的淋巴瘤亚型,发病率占成人非霍奇金淋巴瘤(NHL)的30%～40%。Ruppert等[1]前瞻性比较了国际预后指数(IPI)、改良的IPI(R-IPI)和NCCN-IPI在DLBCL预后分层中的作用,结果表明NCCN-IPI可以更好地对DLBCL患者进行危险分层。但即使NCCN-IPI也不能精确地预测5年总生存率(OS)低于50%的患者,     

Th17细胞在弥漫大B细胞淋巴瘤中的研究进展

正弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)中最常见的类型,占成人NHL的30%~40%,属于侵袭性NHL。近20余年来,NHL的发病率逐年增高,美国癌症协会报告,常见恶性肿瘤中NHL发病率占3%,分别排第6位(男性)和第9位(女性)~([1])。DLBCL是一组在病理组织学形态、基因表型和临床表现上存在很大异质性的大B细胞增殖性病变。世界范围内NHL病理类     

弥漫大B细胞淋巴瘤新基因分型及分子靶向的治疗进展

正弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是最常见的淋巴瘤亚型,发病率占成人非霍奇金淋巴瘤(NHL)的30%～40%。Ruppert等[1]前瞻性比较了国际预后指数(IPI)、改良的IPI(R-IPI)和NCCN-IPI在DLBCL预后分层中的作用,结果表明NCCN-IPI可以更好地对DLBCL患者进行危险分层。但即使NCCN-IPI也不能精确地预测5年总生存率(OS)低于50%的患者,