西达本胺联合化疗方案治疗复发/难治性AITL合并自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习

<正>血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤的特殊类型,仅占非霍奇金淋巴瘤的1%～2%,占所有外周T细胞淋巴瘤的15%～20%。AITL早期临床表现不典型,中晚期多以广泛的淋巴结受累、结外疾病、免疫性溶血及多克隆的高丙种球蛋白血症为特点[1]。AITL的侵袭性高,起病     

利妥昔单抗联合CHOP方案治疗血管免疫母T细胞淋巴瘤1例报告

血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是最常见的原发于淋巴结的外周T细胞性淋巴瘤,占外周T细胞性淋巴瘤的15%～20%,呈侵袭性进展。有学者报道,利妥昔单抗联合CHOP方案治疗AITL可改善其预后[1]。本文报道1例使用利妥昔单抗联合CHOP(R-CHOP)方案治疗AITL的经     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

正血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)的一种少见分型,具有独特的临床病理和生物学特征,约占所有T细胞和NK细胞淋巴瘤的18.5%,占非霍奇金淋巴瘤的2%。AITL在欧洲更常见,占PTCL和NKTCL患者的28.7%,在亚洲的发病率为18%,且呈逐年上升趋势。AITL的发病源于CD4+     

血管免疫母T细胞淋巴瘤诊治的进展

正血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)是外周T细胞起源的恶性侵袭肿瘤,发病率占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%,占外周T细胞淋巴瘤的15%~20%。AITL的发病率较低,目前对其临床特点、诊断及治疗的认识较局限。但近年发现,AITL的发病率在亚洲地区呈现上升趋势,因此AITL应该逐步引起人们的重视。AITL好发于中老年人,中位年龄为65岁左右,无性别差异。临床表现多伴有淋巴结无痛性肿     

成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染关系的探讨

目的探讨成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染的关系。方法用原位杂交法检测121例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER(EB病毒编码的小RNA)表达情况,统计不同类型成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染相关性。结果 121例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER阳性率为63.6%(77/121),其中结外者EBER阳性表达率为75.9%(60/79),阳性细胞多为肿瘤细胞,阳性细胞数>30%;而结内者EBER阳性表达率为40.5%(17/42),阳性细胞多为母化的肿瘤细胞或反应性B淋巴细胞,阳性细胞数<10%。结外成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER表达率显著高于结内(P<0.01)。EBER表达与组织学类型有关(P<0.01)。不同类型淋巴瘤EBER阳性表达率不同:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKCL)为98.0%(48/49),EBER阳性细胞数>30%;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)为77.8%(7/9),阳性细胞数<10%,阳性细胞多为反应性B细胞;外周T细胞淋巴瘤非特殊型(PT,NOS)为41.5%(17/41);肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)为33.3%(2/6);间变性大细胞淋巴瘤并ALK阳性(ALCL,ALK+)者为18.2%(2/11)。结论结外成熟T和NK细胞淋巴瘤发生与EB病毒感染密切相关,而结内成熟T和NK细胞淋巴瘤EB病毒感染可能为继发感染。检测肿瘤组织EBER表达有助于成熟T和NK细胞淋巴瘤的诊断和治疗。     

滤泡辅助性T细胞及其与肝脏疾病关系研究进展

自身免疫性肝病的发病机制目前仍不清楚,这严重地影响了临床的诊治水平。人类滤泡辅助性T细胞(TFH)能够高表达趋化因子受体CXCR5及CD4分子,具有辅助B细胞分化为浆细胞进而产生抗体的功能。研究显示,该细胞与自身免疫疾病及传染病的发生和转归密切相关,本文针对TFH细胞及其与自身免疫性肝病及病毒性肝炎的关系进行综述。一、滤泡辅助性T(Tfh)细胞命名、表面标记及其分化和发育(一)细胞命名人类认识滤泡辅助CD4T细胞(Tfh)是在     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤致气管狭窄1例并文献复习

正血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma, AITL)是一种发病率较低的高度侵袭性淋巴瘤,亚洲和北美地区较少见,是西方和欧洲国家常见的T细胞淋巴瘤类型[1]。目前国内外以呼吸道症状为首发表现的AITL病例罕见,导致严重气管狭窄引起气道梗阻的病例尚未见报道。本文拟通过分享1例我院诊治的AITL致气管狭窄患者的病例资料,以期促进临床上对AITL的认识。     

分子生物学时代T细胞淋巴瘤的治疗进展

正外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCLs)是一种高度异质性的淋巴造血肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤患者的6%～10%,2017年WHO将PTCLs分为29种亚型,其中PTCL非特指型(PTCL-NOS)和血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)最常见。PTCLs肿瘤细胞起源较为复杂。正常T细胞可分为许多亚型,包括辅助性T细胞、自然杀伤细胞、抑制性T细胞、细胞毒性T细胞、记忆性T细胞、调节性T细胞等。     

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的研究进展

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)是淋巴瘤中较少见的一类亚型,属外周T细胞淋巴瘤(PTCL),占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%～2%.该疾病肿瘤细胞起源于生发中心CD_4~+T辅助(Th)细胞,具有特异的组织病理特征,协同表达CD_(10)、趋化因子CXCL_(13)~([1-2])、细胞程序性死亡因子1(programmed death 1,PD-1)~([1,3]).     

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1概述外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的5%~15%,呈现明显的异质性,即临床和病理形态的多样性。PTCL-非特指型淋巴瘤(PTCL-U)和间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是PTCL最常见亚型。PTCL的发病具有地域和种族的差异。西方国家PTCL仅占NHL的6%~7%,以淋巴结性淋巴瘤发生率较高,包括PTCL-U、ALCL和血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL);而在亚洲国家PTCL常见,占NHL的15%~30%,以结外淋巴瘤多见,如与非洲淋巴细胞瘤病毒(EBV)相关的鼻NK/T细胞淋巴瘤等。以往的诊治指南很少关注PTCL。由于PTCL的…     

以胸部症状首发的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是少见的侵袭性外周T细胞淋巴瘤,主要的临床表现多变,累及全身淋巴结、肝、脾等部位,常有发热、皮疹、体质量下降,大部分患者伴有免疫功能异常,临床表现复杂多变。本研究通过对以胸腔积液、双肺多发渗出影为首发临床表现的AITL患者的各项辅助检查结果、诊疗经过进行回顾并复习相关文献,旨在提高临床医师对AITL的认识,选择合适的检查措施来提高诊断的阳性率。     

t（14；18）为具有生发中心B细胞基因表达的弥漫性大B细胞淋巴瘤的一个独特的亚型

t(14;18)在滤泡型淋巴瘤的发病机制中起关键作用,它通过插入免疫球蛋白重链基因增强子而下调抗凋亡基因bc1-2的表达,约有1/3的原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)可发现t(14;18)(q32;q21)及bc1-2基因重排。但是,是否t(l4;18)代表了一种新的DLBCL亚型,以及它在DLBCL发病机制中的作用尚不清楚。最近发现2种DLBCL的亚型,一种具有正常B细胞生发中心即生发中心B细胞样(GCBL)表型,另一种具有活化的外周血B细胞表型即活化B细胞样(BCL)表型。作者检查了内布拉斯加州大学等医疗中心DLBCL患者的基因表达,以确定t(14;18)在其发病中的作用。     

非霍奇金淋巴瘤活体组织免疫表型分析及其临床意义

目的 探讨T、B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)免疫表型的特异性和交叉反应,以及分化抗原改变对临床特征的影响.方法 应用流式细胞仪对45例NHL患者进行CD19、CD20、CD74、CD45、CD3和CD14的免疫表型进行测定.结果 B细胞表型抗体CD19、CD20和CD74对B细胞NHL阳性率达72.7%～90.9%;其中滤泡型CD19和CD20的表达明显高于其它病理类型(P＜0.05).CD19、CD20与T细胞的交叉反应均为0,而CD74则有25%的交叉反应率.T细胞表型抗体CD3在T细胞NHL中的阳性率高达100%,而对B细胞的交叉阳性率仅为9.1%.结论 流式细胞术作为分化抗原的检测方法具有独特的优势性;在进行淋巴瘤细胞免疫表型分析时,应使用包括T、B淋巴细胞在内的一组标记物抗体.     

以急性重型自身免疫溶血性贫血就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,与其它类型的淋巴瘤有共性的地方,也有其独特的表现,本文报道1例以急性重型自身免疫溶血性贫血起病的AITL。临床资料患者,男,41岁。因双侧颈部淋巴结肿大3个月余,头晕、全身乏力1 d,于2013年5月12日入院。患者自诉3个月前无意发现双侧颈部无痛性淋     

富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病2例病理分析莫祥兰

目的 提高成人Still病性淋巴结病的诊断水平.方法 回顾性分析2例富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病患者的临床病理资料,光镜下观察组织学改变,免疫组织化学法检测病变组织免疫表型情况,原位杂交法检测病变组织EB病毒编码的小RNA(EBER)表达情况.结果 2例临床均表现为发热、咽痛、关节痛,伴颈部淋巴结肿大,外周血白细胞和中性粒细胞显著升高;组织学改变为淋巴结副皮质区见成片的免疫母细胞样细胞及中等大淋巴细胞增生,淋巴滤泡萎缩;免疫表型为免疫母细胞样细胞表达CD3、CD45RO,部分表达CD30、上皮膜抗原(EMA),而间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD56、CD20、CD79a和CD68均为阴性,EBER阴性.结论 富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病组织学改变酷似T细胞淋巴瘤,病理医师诊断时需结合临床、组织学和免疫表型特点综合分析,以免误诊和漏诊.     

中老年血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者临床特征及预后影响因素分析

目的 探讨中老年血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特征、诊断及治疗.方法 回顾性分析,纳入北京医院2008年5月至2017年3月收治的45岁及以上(年龄47?85岁)中老年AITL患者33例,中位年龄64岁,男性54.5％(18例).收集临床表现、病理、影像及生存资料,分析不同治疗方案的客观有效率(OR...     

滤泡调节性T细胞双向功能的研究进展

滤泡调节性T细胞(Tfr)主要定位于淋巴滤泡,目前多数研究认为其对生发中心(GC)形成和B细胞的功能发挥负向调控作用,且有助于严格选择高亲和力的B细胞。但也有研究发现Tfr细胞在GC B细胞增殖和自身抗体生成中起着积极的"辅助"作用。利用叉头样转录因子3(Foxp3)+T细胞特异性B细胞淋巴瘤家族基因敲除小鼠(Bcl6FC小鼠)模型,发现这种"辅助"作用的部分机制是源于Tfr细胞的,IL-10可促使B细胞生长及滤泡辅助性T细胞(Tfh)向GC暗区迁移,这为GC中Tfr细胞的功能提供了新的可能性。本文就Tfr细胞的发育、分化及其在抗体反应中的双向功能予以综述,分析了Tfr细胞在不同疾病中的研究进展,旨在探寻免疫治疗的新视角。     

CHOP方案治疗老年血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤10例分析

我科1994—2003年共收治10例老年血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者,均采用CHOP方案联合化疗,取得了一定疗效。现就10例患者的疗效和毒副反应分析报告如下。     

原发性肺结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例临床分析

目的报道国内第一例肺部原发性结外鼻型NK/T淋巴瘤,分析原发性肺鼻型NK/T淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例病理证实的原发性肺结外鼻型淋巴瘤的病例分析,结合文献,对原发性肺NK/T淋巴瘤的免疫表型、发病机制、临床特点、影像学表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果NK/T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶性淋巴瘤,原发于肺部的比较罕见,具有特殊的免疫表型与临床病理特点,EB病毒在其发病中扮演重要角色。此瘤恶性程度很高,疾病进展快,治疗效果及预后差。结论原发性肺结外鼻型NK/T淋巴瘤临床罕见,诊断难度大,预后差,目前缺少有效的治疗方法。     

小B细胞淋巴瘤的诊断

小 B 细胞淋巴瘤是一组与弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）相对的、主要由中、小 B 淋巴细胞构成的肿瘤占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的46．3％,B 细胞淋巴瘤（BCL）的56．7％,包括滤泡淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）、淋巴结边缘区 B细胞淋巴瘤（NMZL）、结外黏膜相关淋巴组织边缘区B 细胞淋巴瘤（MALToma）、脾边缘区淋巴瘤（SMZL）和淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）等。2008年 WHO 恶性淋巴瘤分类将这几种淋巴瘤都归于各自具有临床表现、形态学、免疫表型、遗传学特点的独立疾病［1］。临床实践中各种不同类型小 B 细胞淋巴瘤的诊断常会遇到困难,而诊断正确与否直接关系到治疗时机、治疗方案选择和预后评估。我们对各种小 B 细胞淋巴瘤的临床表现、细胞形态、免疫表型、遗传学特征进行总结。