基因重组FⅧ治疗血友病A16例临床疗效分析

目的评估人基因重组FⅧ(rFⅧ-FS)治疗血友病A患者的有效性和安全性。方法2007年10月至11月中国医学科学院血液病医院对16例有急性出血症状血友病A患者进行血液生化检查以及相关病毒免疫学检测,测定rFⅧ-FS治疗前和治疗后1 h以及治疗后12 h的血浆FⅧ:C,检测治疗前后血浆FⅧ抑制物滴度。结果16例患者共给予88次(平均每例患者输注5.5次)rFⅧ-FS输注,共112 089 IU(平均每个患者每次输注1273.7 IU),15例(93.7%)患者输注rFⅧ-FS后出血症状好转,1例(6.3%)患者输注后治疗效果不佳,患者输注后1 h(23.2%±13.5%,P=0.0001)和12 h(12.7%±7.6%,P=0.0001)的FⅧ:C显著高于输注前FⅧ:C(1.1%±1.1%)。所有患者治疗结束后经检测未发现FⅧ抑制物产生。治疗过程中1例患者出现幻视,停药后24 h症状消失。结论rFⅧ-FS在治疗血友病A患者中具有良好的疗效和安全性。     

应用重组活化凝血因子Ⅶ治疗有抑制物的血友病A患儿的口腔出血

血友病A患儿因有出血倾向不能接受传统的口腔护理和处置。虽然血液制品的开发使其成为可能,但是产生了严重的并发症,10%20%的血友病A患者体内产生了FⅧ抑制物,而动物源性和浓缩的活化或未活化的凝血酶复合物(APCC或PCC)因费用昂贵而无法广泛应用。因为重组活化型凝血因子Ⅶ(rFⅦa)能够激活外源性凝血途径,和出血部位的组织因子形成复合物,被用于有FⅧ抑制物血友病A患者的止血。研究设计及方法:观察5例重型血友病A患者,年龄在813岁之间(中位年龄为10岁)。以口腔出血为指征,拔牙前和拔牙术后2h,按90100μg/kg体重,分别输入rFⅦa浓缩物1…     

儿童血友病A36例临床分析

目的:通过对儿童血友病A临床特征的总结,了解不同分型的血友病出血程度的不同及长期反复的关节出血引起关节功能的损伤。方法:对36例血友病A患儿的临床资料进行分析,年龄9个月～16岁,其中重型21例(58.3%)、中型11例(30.6%)、轻型4例(11.1%)。结果:①36例患儿第一次出血年龄均在3个月～8岁。②自发性出血27/36例,重型19例(52.7%)最多见;损伤后出血9/36例。③关节出血为最常见。④重型及中型患儿年龄>8岁后出血频度平均1周1次左右,最短3～4d1次,<8岁及年长患儿在8岁前出血频度为平均1个月左右1次;轻型患儿平均3～4个月1次。⑤16/36例(44.4%)患儿出现关节损伤,均为重型及中型患儿,年龄为10～16岁。⑥20/36(66.6%)例患儿不能在每次出血时及时接受替代治疗。结论:血友病A是一组先天性、出血性疾病。其分型越重,自发性出血的概率及出血程度越重。关节出血是血友病A最常见的出血部位,反复关节出血可引起关节退行性改变,最终丧失关节功能。预防治疗对减少出血,防止关节损伤,提高血友病患儿的生活质量非常重要。     

获得性血友病A 4例的诊治并文献复习

目的提高对获得性血友病A的认识及诊治水平。方法对2014-07~2016-04确诊的4例获得性血友病A的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析,并结合相关文献进行复习并讨论。结果 4例获得性血友病A患者的发病年龄为44~73岁,男女发病比例1∶3,均未找到明确相关病因,首发症状均为皮肤软组织出血,所有患者均有活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性下降(0.4%~0.9%),FⅧ抗体检测阳性(10.12~115 BU/ml)。通过糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗后,4例患者FⅧ抗体滴度均较前下降,FⅧ水平较前升高。1例患者在治疗间期因脑出血死亡。结论 (1)获得性血友病A发病罕见,多见于老年人。(2)临床表现以自发性出血为主,其中以皮肤黏膜及肌肉软组织出血多见。(3)旁路治疗为止血治疗的一线方案,糖皮质激素单用或联合环磷酰胺仍是当前清除抗体的核心治疗方案。     

获得性血友病诊治进展

获得性血友病(AH)是因体内产生针对凝血因子的自身抗体而导致严重的、甚至致命性出血的自身免疫性疾病,其中以凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体(抑制物)导致的获得性血友病A(AHA)最为常见。约一半的AHA患者有基础疾病。治疗重点是使用旁路途径药物控制出血以及使用免疫抑制剂清除抗体。在AHA的诊治过程中遇到的挑战主要有诊断延误、出血不易控制、病情不能持续缓解以及治疗药物带来的并发症。     

大连市血友病患者诊疗及生存状态分析

目的:了解大连市血友病患者的一般情况、临床特点、输血相关疾病及生活状态等,探讨改善血友病患者生存状态方法。方法:对102例血友病患者的临床资料进行回顾性分析。结果:102例血友病患者中血友病A 83例(81.37%),血友病B 19例(18.63%);51例(50.00%)有明确家族史,46例(45.10%)无家族史,5例(4.90%)家族史不详。患者首次出血中位年龄3岁,确诊的中位年龄4岁,二者之间差异有统计学意义(P0.01)。发生关节出血81例(79.41%),关节畸形52例(50.98%)。农村患者28例(27.45%),城镇患者74例(72.55%)。从未治疗者2.94%,仅在严重出血时进行治疗者68.63%,按需治疗者20.59%,预防治疗者7.84%。输血相关性病毒感染指标HBV、HCV、HIV和梅毒螺旋体的感染率分别为9.30%、11.63%、0和1.16%,总感染率为22.09%。18岁以上文化程度初中以下者19例(18.63%),18~60岁非学生无工作者30例(29.41%),花费每年大于1万元者37例(36.27%)。结论:血友病患者存在就诊率低、诊疗延迟、治疗严重不足、致残率高、寿命低、儿童辍学率高、成人文化程度低的特点。应加强对专业医护人员及患者家属的宣教及培训,提高就诊率,从而改善血友病患者的生存现状。     

进口与国产生长抑素治疗肝硬化并发上消化道出血效果观察

目的 探讨进口与国产生长抑素治疗肝硬化并发上消化道出血的疗效.方法 根据出血量是否超过1000ml,将197例肝硬化并发上消化道出血患者分为4组,61例(A组)接受国产生长抑素250μg/h 、48例(B组)接受480μg/h,而43例(C组)接受进口生长抑素250μg/h和45例(D组)接受500μg/h持续静脉泵入,直至出血停止,观察止血效果.结果 在出血量超过1000ml的情况下,国产生长抑素正常剂量和大剂量治疗的患者病死率分别为14.3％和24.0％,再出血率分别为71.4％和32.0％(P＜0.05),而进口生长抑素则分别为5.0％和9.5％,和50.0％和28.6％(P＜0.05);在出血量小于1000ml的情况下,国产生长抑素正常剂量和大剂量治疗的患者病死率分别为7.5％和0.0％,再出血率分别为22.5％和13.0％,而进口生长抑素则分别为4.3％和4.2％,和21.7％和12.5％.结论 加倍应用生长抑素的止血效果优于普通剂量,在出血量较大时更显示出增加剂量的重要性.     

国产替罗非班在75岁以上急性心肌梗死患者急诊PCI治疗围术期的应用

目的探讨国产替罗非班在75岁以上急性心肌梗死患者行急诊经皮冠状动脉介入治疗围术期应用的剂量及安全性。方法选择2007年3月至2010年3月入院并明确诊断为急性心肌梗死且年龄≥75岁患者共81例,行急诊经皮冠状动脉介入治疗并联合应用替罗非班治疗,按电脑数字随机法随机分为对照组(n=40)和试验组(n=41)。对照组按药物说明书标准剂量使用国产替罗非班,试验组根据血小板聚集率调整国产替罗非班剂量,维持48h。监测两组血小板聚集率,观察血小板减少症、住院期间出血事件的发生情况,并进行比较。结果试验组替罗非班静脉注射速度明显低于对照组,差异有统计学意义[(0.092±0.020)μg·kg-1·min-1vs.(0.150±0.010)μg·kg-1·min-1,P0.05]。术后血小板聚集率试验组高于对照组(18.2%±3.1%vs.7.3%±3.6%,P0.05),但出血事件发生率明显降低[43.9%(18/41)vs.15%(6/40),P0.01]。结论标准剂量的国产替罗非班在≥75岁的急性心肌梗死患者行急诊经皮冠状动脉冠脉介入治疗围术期应用可能会增加出血事件的发生,根据血小板聚集率调整剂量对老龄患者更安全。     

血友病围手术期低剂量/短疗程替代治疗下手术安全性的探讨

正血友病是临床上最常见的X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病,分为血友病A(hemophilia A,HA)及血友病B(hemophilia B,HB),前者血浆内缺乏凝血因子Ⅷ(FⅧ),后者缺乏凝血因子Ⅸ(FⅨ)。血友病患者因凝血功能障碍,一直以来被认为是手术禁区,但随着凝血功能的评估和替代治疗的开展,越来越多的血友病患者成功实施了手术,但围手术期最佳替代治疗的剂量和疗程仍处于     

无痛内镜下注射止血联合大剂量洛赛克治疗消化性溃疡出血的临床研究

[目的]观察无痛内镜下注射止血联合大剂量洛赛克治疗消化性溃疡出血的临床效果。[方法]选择诊断为消化性溃疡出血患者90例,随机分为大剂量洛赛克治疗组(A组)、无痛内镜止血联合常规剂量洛赛克治疗组(B组)、无痛内镜止血联合大剂量洛赛克治疗组(C组),每组30例。A组患者用洛赛克40mg静脉推注,每日3次,连续5d;B组患者于内镜检查前先用洛赛克40mg静脉推注,于异丙酚镇静下行内镜检查出血点,注射1/10 000肾上腺素止血,内镜止血后继续用洛赛克40mg静脉推注,每日2次,连续5d;C组患者除内镜止血后静脉推注洛赛克40mg,每日2次改为每日3次外,其余同B组。[结果]与A组比较,B、C组的止血时间缩短、再出血率下降、手术率及住院时间降低,差异有统计学意义(P0.05);与B组比较,C组的止血时间缩短、再出血率下降、手术率及住院时间降低,差异有统计学意义(P0.05)。[结论]无痛内镜下注射止血联合大剂量洛赛克治疗消化性溃疡出血安全有效,符合基层医院的条件,也符合患者舒适化医疗的需求,值得在基层医院推广。     

不同剂量国产牛肺表面活性物质治疗早产儿呼吸窘迫综合征疗效观察

目的评价不同剂量国产牛肺表面活性物质治疗早产儿呼吸窘迫综合征临床疗效及安全性。方法采用国产牛肺表面活性物质三种剂量治疗早产儿呼吸窘迫综合征的患儿,其中符合入选标准研究对象共93例。随机分为小剂量组(40-70 mg/kg,31例)、中剂量组(70-100 mg/kg,31例)和大剂量组(100-140 mg/kg,31例),比较三组患儿用药前后血气分析(p H,Pa O2,Pa CO2)的变化情况,记录三组患儿的性别、胎龄、出生体重、分娩方式、Apgar评分、羊水情况、有无胎膜早破、需重复用药例数、需机械通气例数、需机械通气时间、氧疗时间、住院天数、转归、并发症及平均住院费用等,进行统计分析。结果三组患儿比较性别、胎龄、出生体重、分娩方式、Apgar评分、羊水情况、有无胎膜早破等差异均无统计学意义(P0.05)。三组患儿首次应用肺表面活性物质治疗6 h后p H值及Pa O2均有不同程度升高、Pa CO2均有不同程度降低,与治疗前比较差异均有统计学意义(P0.05)。治疗前三组之间p H值、Pa O2及Pa CO2差异均无统计学意义(P0.05)。三组患儿之间比较治疗效果(需重复用药例数、需机械通气例数、需机械通气时间、氧疗时间)的差异均无统计学意义(P0.05)。三组之间比较并发症发生率及治愈率差异均无统计学意义(P0.05)。三组患儿之间比较平均住院天数及平均住院费用的差异有统计学意义(P0.05),中剂量组与大剂量组比较患儿的平均住院费用减少,与小剂量组比较患儿的平均住院天数减少。结论三种剂量国产牛肺表面活性物质治疗早产儿呼吸窘迫综合征均具有相似的临床疗效及安全性,但中剂量组与大剂量组比较可有效降低患儿的平均住院费用,与小剂量组比较可有效减少患儿的平均住院天数。     

重型颅脑损伤后应激性胃肠道出血的预防及临床治疗效果评价

目的:探讨重型颅脑损伤后应激性胃肠道出血的有效预防和治疗措施及临床疗效.方法:将我院收治的120例重型颅脑损伤患者按照数字随机分组法均分为A组、B组和C组,A组患者给予早期肠内营养支持治疗+药物治疗,B组患者给予晚期肠内营养支持治疗+药物治疗,C组患者仅给予早期肠内营养支持治疗.比较3组患者应激性胃肠道出血发生率、胃液pH值及溃疡愈合时间,并观察C组患者胃液pH值及血糖值与应激性胃肠道出血发生率的相关性.对发生应激性胃肠道出血的患者采取综合对症治疗措施,观察临床疗效.结果:3组患者应激性胃肠道出血发生率依次升高(10.00%,20.00%vs 37.50%),差异均具有显著性(P<0.05);3组患者胃液pH平均值依次升高(4.97±0.73、4.49±0.35 vs 3.05±1.21),溃疡平均愈合时间依次降低(22.16 d±3.07 d、29.02 d±2.24 d vs 33.26 d±3.61 d),差异均具有显著性(P<0.05);胃液pH≤2.45组患者应激性胃肠道出血发生率明显高于胃液pH>2.45组(18.62%vs 15.69%),差异具有显著性(P<0.05);血糖值>10 mmol/L组患者应激性胃肠道出血发生率明显低于血糖值>15mmol/L组(16.38%vs 17.72%),差异具有显著性(P<0.05);25例(92.59%)患者止血成功,2例(7.41%)止血失败者1例转为手术治疗后止血成功,临床疗效显著,1例(3.70%)死亡.结论:胃酸过多、胃黏膜损害和高血糖等均为诱发重型颅脑损伤后应激性胃肠道出血的危险因素,采取早期肠内营养支持治疗和抑酸、胃黏膜保护等药物治疗能够有效预防应激性胃肠道出血发生,应激性胃肠道出血发生后采取洗胃、补血、抑酸、保护胃黏膜等综合治疗止血成功率高,临床疗效显著.     

小剂量胺碘酮维持治疗心律失常患儿的临床效果及安全性

目的探讨小剂量胺碘酮维持治疗心律失常患儿的临床疗效及安全性。方法选择四川省人民医院儿科于2015年1月~2016年1月间收治的心律失常患儿60例,随机分为观察组与对照组各30例。观察组采用小剂量胺碘酮维持治疗,对照组采用普罗帕酮治疗。观察两组患儿治疗后心律失常转归、治疗前后甲状腺激素水平及不良反应发生的情况。结果治疗后观察组患儿心律失常转归有效27例(90.00%)高于对照组的有效19例(63.33%),差异有统计学意义(P0.05);观察组与对照组患儿三碘甲状原氨酸(T3)水平(1.32±0.31μg/L vs.0.81±0.22μg/L,1.33±0.20μg/L vs.0.82±0.13μg/L)均较治疗前明显降低(P0.05),甲状腺素(T4)(78.44±20.11μg/L vs.89.57±22.32μg/L;79.16±20.25μg/L vs.91.37±21.84μg/L)、促甲状腺激素(TSH)(2.25±0.62 m IU/L vs.2.97±0.95 m IU/L;2.31±0.52 m IU/L vs.2.88±0.81 m IU/L)较治疗前明显升高(P0.05),差异具有统计学意义(P0.05);治疗前后观察组患者T3、T4、TSH与对照组相比无统计学差异(P0.05);观察组总不良反应率16.67%,低于对照组总不良反应率30%,差异有统计学意义(P0.05)。结论小剂量胺碘酮对治疗心律失常患儿具有良好疗效,改善T3、T4及TSH水平,降低不良反应发生率,值得推广应用。     

华法林周剂量给药策略治疗非瓣膜性心房颤动患者的疗效及可行性分析

目的:对于非瓣膜性心房颤动患者,评估两种不同华法林给药策略的抗凝疗效。方法:选择我院2015年1月至2019年1月收治的有抗凝指征、首次给药1周后国际标准化比值(INR)未达标的163例非瓣膜性心房颤动患者,随机分为周剂量组(n=82)和日剂量组(n=81)。周剂量组按每周总剂量调整华法林日剂量(每日剂量可不同),日剂量组按每日固定剂量给予华法林。研究主要终点包括两组INR达到稳定时间(连续3次INR达标≥2次)、INR在目标范围时间的百分比(TTR)、TTR达标率、亚治疗(INR<1.5)和超治疗(INR>4)INR百分比,次要终点为随访期间血栓栓塞及出血事件的发生情况。结果:周剂量组和日剂量组INR稳定时每日平均剂量差异无统计学意义[(2.5±1.0)mg vs(2.7±1.1)mg,P=0.349]。周剂量组INR达到稳定的平均时间显著短于日剂量组[(11.7±11.9)周vs(19.3±19.1)周,P<0.01]。周剂量组平均TTR[(55.6%±26.0%)vs(45.0%±25.5%),P<0.01]、TTR达标率(45.1%vs 27.2%,P<0.05)均显著高于日剂量组。周剂量组亚治疗(18.3%vs 23.1%,P<0.01)和超治疗INR百分比(2.0%vs 3.0%,P=0.100)均低于日剂量组,但后者差异无统计学意义。周剂量组血栓栓塞事件(1.2%vs 9.9%,P<0.05)、总体不良事件(3.7%vs 17.3%,P<0.01)的发生率显著低于日剂量组,出血事件(2.4%vs 7.4%,P=0.269)虽也较日剂量组低,但差异无统计学意义。结论:对于非瓣膜性心房颤动患者,与华法林每日固定剂量给药策略相比,周剂量给药策略能显著提高抗凝治疗的疗效,更快地达到目标INR,降低不良事件的发生率。     

系统性红斑狼疮合并获得性血友病A一例并文献复习

目的总结系统性红斑狼疮(SLE)合并获得性血友病A的临床表现及治疗,以提高对SLE合并获得性血友病A的认识。方法对1例SLE合并获得性血友病A的临床、实验室资料及治疗进行分析,并进行文献复习。结果患者为25岁女性患者,SLE病史5年,此次以腹痛为主诉,实验室检查活化部分凝血活酶时间(APTT,135．3s)明显延长,因子Ⅷ促凝活性(FⅧ：C,0．9%)减低,因子Ⅷ抑制物滴度26．1U/ml(Bethesda法),B超及核磁共振均发现子宫后血肿,治疗上给予激素、因子Ⅷ制品、大剂量丙种球蛋白等,临床症状及实验室指标明显好转,出院后给予激素及环磷酰胺治疗,随访10个月患者一般情况可。结论SLE合并血友病A在临床上应引起高度的重视,在治疗上目前尚无标准方案。     

经内镜注射氰基丙烯酸酯治疗儿童急性食管-胃底静脉曲张破裂出血的效果观察

目的探讨经内镜注射氰基丙烯酸酯治疗儿童急性食管-胃底静脉曲张破裂出血的效果和安全性。方法回顾性分析2010年8月-2015年8月在宝鸡市妇幼保健院儿童医院采用经内镜注射氰基丙烯酸酯进行治疗的35例急性食管-胃底静脉曲张破裂出血患儿的临床资料。统计分析治疗后的急诊有效率、再次出血率以及并发症的发生情况。结果 35例患者共经46次内镜注射氰基丙烯酸酯治疗,治疗有效率为95.6%(44/46),每次注射氰基丙烯酸酯的量为0.2~0.6 ml,平均(0.4±0.2)ml。急诊止血率为93.4%(43/46);再次出血4例,占11.4%(4/35),4例复发出血的患者治愈周期为1.2~23.0个月,平均(12.1±10.9)个月。1例患者出现腹痛,无患者并发异位栓塞。2例患者术后死亡。结论经内镜少量多次注射氰基丙烯酸酯治疗儿童急性食管-胃底静脉曲张破裂出血疗效确切,操作方便,并发症少,值得推广。     

标准剂量替格瑞洛不耐受的PCI术后患者减半剂量治疗的有效性及安全性

目的针对急性冠脉综合征(ACS)患者经皮冠状动脉介入治疗(PCI)后标准剂量替格瑞洛治疗不耐受(表现为非严重出血或呼吸困难),探讨减半剂量治疗的有效性及安全性。方法纳入使用标准剂量替格瑞洛(90 mg,2/d)不耐受的PCI后ACS患者70例,予以半量替格瑞洛(45 mg,2/d)治疗至PCI后12个月。检测应用半量替格瑞洛治疗前后的血小板聚集功能,记录呼吸困难、出血事件的发生情况及12个月主要不良心血管事件(MACE)的发生情况。结果减半剂量治疗后,二磷酸腺苷(ADP)诱导的血小板聚集率有所升高[(10.0±9.5)%vs.(16.6±10.0)%,P<0.05];呼吸困难明显缓解(共23例,其中显效10例,好转10例,无效2例),总缓解率达87.0%;出血事件明显减少(82.9%vs.24.3%,P<0.05);未记录到MACE。结论PCI后ACS患者予标准剂量替格瑞洛治疗不耐受时,减半剂量治疗可有效缓解呼吸困难和减少出血事件的发生,而未增加MACE的发生率。     

用于监测血友病治疗的凝血酶形成检测及其他常用检测

血友病A和B患者通常依靠凝血因子(F)Ⅷ和FⅨ浓缩进行替代治疗,当循环血液中有抑制物产生时,替代疗法无效,需要利用凝血复合物(APCC)和活化的FⅦ等旁路治疗。这就需要有一个不仅能反映单一凝血因子活性,而且能反映凝血因子间相互作用的检测系统。设计和方法:凝血酶形成检验(TGAs     

谷氨酰胺对上消化道出血新生儿氧化应激的影响以及临床疗效研究

[目的]观察谷氨酰胺辅助治疗对新生儿上消化道出血氧化应激的影响,并分析其临床疗效。[方法]选取2013年6月~2016年3月我院收治的上消化道出血新生儿96例,使用数字法随机分为对照组和谷氨酰胺辅助治疗观察组,每组48例。对照组使用0.8mg/Kg奥美拉唑静滴,2次/d。观察组在对照组基础上加用100mg/Kg谷氨酰胺颗粒口服,3次/d,3d为一疗程。治疗结束后比较2组超氧化物歧化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)、临床疗效和不良反应发生率的差异。[结果]治疗前2组患儿SOD和MDA差异无统计学意义(P0.05),治疗后2组SOD均显著升高和MDA均显著减低(P0.05或P0.01),但治疗后观察组对SOD的升高作用以及对MDA的减低作用显著优于对照组(P0.05)。观察组患儿止血停止时间为(15.34±3.42)h,显著低于对照组的(23.25±5.26)h(P0.05)。观察组患儿隐血试验转阴时间为(31.34±6.23)h,显著低于对照组的(56.47±11.26)h(P0.01)。观察组的临床治疗有效率为93.8%(45/48),显著优于对照组的81.3%(39/48)(P0.05)。观察组临床治疗不良反应率为8.3%(4/48),对照组临床治疗不良反应率为6.3%(3/48),2组间差异无统计学意义(P0.05)。[结论]谷氨酰胺可抑制上消化道出血新生儿的氧化应激反应,对胃黏膜损伤组织具有一定的保护作用,临床疗效显著,使用安全。     

重型血友病A急性关节出血患者炎性因子和血管生成因子的检测水平及意义

目的:评估重型血友病A急性关节出血患者炎性因子和血管生成因子水平,探讨其对重型血友病A急性关节出血的预测价值。方法:将48例重型血友病A患者作为研究对象,其中关节未出血26例,急性关节出血22例;另选择同期健康志愿者30例作为对照组。血液分析仪检测白细胞、单核细胞、血小板、血红蛋白、巨噬细胞移动抑制因子(MIF)、纤溶酶原、纤维蛋白降解产物、D-二聚体、α2抗纤溶酶,酶联免疫法检测血栓调节蛋白、内皮抑素、细胞间黏附分子-1、血管内皮生长因子(VEGF)。Logistic回归分析影响重型血友病A患者急性关节出血的影响因素,采用受试者工作特征曲线和曲线下面积(AUC)评估血管生成因子和炎性因子对重型血友病A患者急性关节出血的预测价值。结果:与对照组比较,重型血友病A患者血清中白细胞、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白和MIF水平显著升高,且出血组中此4项水平明显高于未出血组(P0.05)。与对照组比较,重型血友病A患者血清中VEGF水平显著升高,且出血组中VEGF水平显著高于未出血组(P0.05)。多因素分析显示,CRP、VEGF是影响重型血友病A患者急性关节出血的独立危险因素(P0.05)。CRP对急性关节出血诊断的AUC为0.729(P0.05),敏感性为86.36%,特异性为65.38%;VEGF对急性关节出血诊断的AUC为0.678(P0.05),敏感性为77.27%,特异性为53.85%。结论:重型血友病A患者炎性因子和血管生成因子水平升高,其中CRP、VEGF与重型血友病A患者急性关节出血密切相关,且对急性关节出血诊断具有一定价值,可能是重型血友病A患者急性关节出血诊断的潜在生物标志物。