Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous transformation: a case report

报告1例伴纤维肉瘤转化的隆突性皮肤纤维肉瘤.患者男,32岁.右侧腰背部结节3年余.皮肤科检查:右侧腰部见一直径4～5 cm类圆形结节,触之较硬,无压痛,表面可见扩张的血管及手术瘢痕.组织病理见真皮及皮下有增生梭形细胞形成的肿瘤细胞团块,肿瘤内部分区域梭形细胞呈特征性席纹状排列,部分区域梭形细胞呈束状或鱼骨状排列,束状或鱼骨状排列区内梭形细胞可见异形核及核分裂象.免疫组化染色示:真皮及皮下的梭形细胞CD34(+)、波形蛋白(vimentin)(+)、Ki-67(+ >20%)、S-100蛋白(-)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)、上皮膜抗原(EMA)(-)和Ⅷa(-).诊断为:伴纤维肉瘤转化的隆突性皮肤纤维肉瘤.     

隆突性皮肤纤维肉瘤1例

 报告1例隆突性皮肤纤维肉瘤。患者男,71岁。左上胸部淡红色无痛性结节3年余。患者10年前在胸部左上方发现一个“良性肿物”,后在当地医院行手术切除。3年前手术切口右下方出现淡红色结节,逐渐增大,无瘙痒、疼痛等。皮肤专科查体：左上胸部靠近锁骨中段可见淡红色结节,大小约 2 cm×2.5 cm,表面有毛细血管扩张,触之质硬,边界清楚。结节组织病理示：表皮明显萎缩,真皮中下部可见大量梭形肿瘤细胞,肿瘤细胞未见明显异型性,细胞核呈梭形或长柱状,排列成席纹状或漩涡状。免疫组化染色示：真皮梭形细胞Vimentin（+）,CD34（+）。诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤。诊断明确后行结节扩大切除+带蒂复合组织瓣及任意皮瓣转移修复术。术后恢复顺利,创面愈合良好。目前在随访中,未发现复发。     

纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者女,52岁,发现右肩部皮肤肿物半年,切除术后4个月,复发3个月余。皮肤科情况:右肩部可见一隆起于皮肤表面的半球形肿物,大小约2.5 cm×2 cm×1.8 cm,表面较光滑,可见多条树枝状毛细血管,压痛(-)。病理检查及免疫组织化学特点:经典隆突性皮肤纤维肉瘤区域由席纹状排列的梭形细胞构成,伴有纤维肉瘤转化区域由鱼骨状排列的梭形细胞构成,纤维肉瘤转化区域内肿瘤细胞CD34局灶阳性,p53(80%+),Ki-67(20%+),Bcl-2(+),EMA(-),S-100(-),HMB45(-),SMA(-),Desmin(-)。诊断:纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤。治疗:手术切除,拆线后愈合良好。     

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤二例北大核心CSCD

报道2例萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。患者分别为16岁和24岁的男性,临床最初均表现为界限清楚的萎缩型红斑,逐渐在红斑基础上发生结节。病程分别为6年和5年。皮损组织病理检查显示表皮萎缩或正常,肿瘤细胞在真皮浅层呈波浪状排列,平行于表皮;肿瘤细胞在真皮下部呈席纹状、车幅状、编织状排列,并可见肿瘤细胞侵犯皮下脂肪,分割脂肪细胞。肿瘤细胞表达波形蛋白、CD34,不表达CD68和S100蛋白。     

隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者女,27岁。左前胸部皮肤肿块11年,逐渐增大、增多。组织病理:真皮全层和皮下组织广泛的梭形肿瘤细胞呈束状和漩涡状排列,部分肿瘤细胞核大、深染。诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤。     

幼年隆突性皮肤纤维肉瘤

报告1例幼年隆突性皮肤纤维肉瘤。患儿男,8岁。左侧腹股沟皮肤红色结节5个月。皮肤科检查：左侧腹股沟皮肤见一花生米大的半球形粉红色结节,表面光滑,境界清楚,结节质中等,与皮肤粘连,浸润感明显。皮损组织病理检查：表皮基本正常,真皮有增生的梭形细胞组成的细胞团块,部分梭形细胞呈特征性席纹状排列,未见明显细胞异形及核分裂象。免疫组化：增殖核抗原（Ki-67）(5%+),CD34(+),S-100蛋白（-）。分子生物学检测：COL1A1-PDGFB融合基因比例70%。诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤。治疗上予扩大切除术辅以术后放疗,随访无复发。     

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤一例

患者,女,40岁.背部肿物6年余.组织病理示:真皮及皮下组织巨大肿物,其内大量梭形细胞呈席纹状排列,其间见轻微核异型,并可见大量黑素细胞及黑素颗粒.诊断:色素性隆突性皮肤纤维肉瘤.治疗:手术沿肿物扩大2 cm切除,随访3个月无复发.     

隆凸性皮肤纤维肉瘤

报告2例隆凸性皮肤纤维肉瘤。例1.女,8岁。右侧大腿结节6个月。皮肤科检查:右侧大腿内侧一红色结节,表面光滑,无溃疡,质韧,活动度一般,与周围组织分界不清,无触压痛。皮损组织病理:真皮内见大量致密分布的梭形细胞呈席纹样排列,局部向脂肪组织浸润,并见散在核分裂象。免疫病理:梭形肿瘤细胞CD34表达呈强阳性。诊断:儿童隆凸性皮肤纤维肉瘤。予局部扩大切除肿瘤,术后随访至今9个月未见复发或转移。例2.男,14岁。右侧胸腹部皮肤肿块14年。皮肤科检查:胸腹部右侧一红褐色浸润性肿块,表面光滑,质韧,与周围组织分界不清。皮损组织病理:表皮大致正常,真皮内大量梭形肿瘤细胞浸润,局部呈漩涡状排列,界限不清,并不规则地向皮下脂肪侵袭。免疫病理:梭形肿瘤细胞CD34表达呈强阳性。诊断:隆凸性皮肤纤维肉瘤。予Mohs显微外科手术切除肿瘤,局部皮瓣转移修复,术后随访至今35个月未见复发或转移。     

背部隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者女,48岁。23年前患者无意中发现背部绿豆大肿物,皮肤色,质软,略隆起,无自觉症状,未予重视。6年前肿物逐渐增大至1.5cm×1.5cm,浅红色,仍无自觉症状。1年前肿物颜色逐渐加深至暗紫色,触之有浸润感伴间断疼痛而就诊。皮损组织病理示:表皮轻度增生,真皮见大量异型梭形细胞,异型细胞呈短梭形,核大,深染,胞浆丰富,核浆比例增大,呈车辐状或漩涡状排列,侵袭性生长。免疫组织化学染色:CD34(+),HMB45(-),Ki-67(3%+),SMA(-),Vimentin(+)。诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤。行手术切除治疗。     

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤误诊1例

患者女,30岁,左侧季肋部暗红色结节6年,伴疼痛6个月余。患者曾以"硬皮病、结节病"治疗效果欠佳。查体见左侧季肋部可见不规则形状的暗红色结节,大小约为3.5 cm×1.9 cm,皮损表面部分萎缩,略有凹陷,边缘隆起,呈囊性、质软,皮损中央血管较为明显。皮损组织病理示:表皮变薄,真皮浅层炎症细胞浸润伴少许肿瘤细胞,真皮深部肿瘤细胞呈车轮状或席纹状,肿瘤细胞可见核分裂象,肿瘤细胞向脂肪组织浸润,分割脂肪细胞,呈现蜂窝状;免疫组织化学:CD34(+)。诊断:萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。明确诊断后建议患者行扩大切除术及游离皮瓣转移术,患者拒绝并坚持保守治疗,现在随访中。     

黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤

报告1例黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤.患者男,64岁.左下肢膝关节部位出现肿块30年.皮肤科检查:左侧膝关节部佗可见一直径约10 cm大肿块,表面有大小不一的结节,并有糜烂和溃疡.肿块边界不规则,向周围正常组织浸润.皮损组织病理检查:真皮内弥漫性梭形细胞增生,细胞间隙明显增大.阿新蓝染色示大量黏蛋白沉积;免疫组化染色结果示CD34阳性.诊断:黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤.     

纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤一例

摘要] 报告1例纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP-FS)。患者女,36岁。背部反复丘疹、结节12年。曾经2次手术切除。组织病理检查示瘤细胞排列呈涡纹状,形态较一致,呈梭形,部分区域内瘤细胞排列成鱼骨状,异型性及分裂相均较前者为高。免疫组化检查示涡纹状结构区域内瘤细胞CD34弥漫强阳性,鱼骨状区域仅个别细胞CD34表达阳性。诊断：纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤。行广泛切除术,术后9个月,未见复发。     

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤

报告1例色素性隆突性皮肤纤维肉瘤患者.患者男,30岁.左上臂蓝色斑块半年就诊.皮肤科检查:左上臂三角肌处一蓝红色斑块,表面轻微萎缩凹陷.皮损组织病理检查:真皮内有一瘤细胞团块,细胞核呈梭形,核大、深染,无明显异形,排列成车辐状或条索状,含黑素的树突状细胞不规则分布于瘤细胞之间.免疫组化染色示CD34(+),波形蛋白(vimentin)(+).诊断为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤.     

隆突性皮肤纤维肉瘤2例

报告2例隆突性皮肤纤维肉瘤。例1.女,31岁。因左侧大腿增生物15年就诊;例2.女,48岁。因左侧腹部皮下斑块20年就诊。皮损组织病理检查均示真皮中、下层大量梭形肿瘤细胞,排列成席纹、漩涡状或车辐状,部分肿瘤细胞核大、深染,可见核分裂象;免疫组化CD34均弥漫阳性,Ki-67(20%~30%+)、CD68散在(+)、CD163少数(+)。诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤。     

隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者男,31岁,右股内侧皮肤肿块3个月.皮损组织病理示:肿瘤位于真皮内,瘤细胞呈梭形,排列成旋涡状.诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP).     

基底细胞癌伴显著皮肤纤维增生1例

患者女,40岁。左下肢黑色丘疹30年。皮肤科情况:左大腿后部见一黄豆大黑色丘疹,表面粗糙,质硬,界清。丘疹中央无明显糜烂、渗出。皮肤组织病理示:表皮棘层肥厚,基底层色素增加,可见基底细胞样瘤细胞自表皮呈蕾芽状突入真皮浅层,瘤团周边细胞呈栅栏样排列,并可见收缩间隙。真皮浅层胶原纤维显著增生,排列成漩涡状、车轮状。诊断:基底细胞癌伴显著皮肤纤维增生。     

隆突性皮肤纤维肉瘤一例

患者女,27岁。右侧背部出现红斑、结节5年。组织病理检查示:表皮轻度增厚,表皮突延长,基底层色素增多,真皮中下部及皮下组织大量梭形细胞团块,核大,深染,胞质丰富,核浆比例增大,呈漩涡状排列,侵袭性生长。免疫组化结果示:CD34(+)、Ki67 0~10%(+)。诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤。     

额部隆突性皮肤纤维肉瘤一例

患者男,56岁,因左前额部肿块1年余入院.患者20年前左前额部因黄豆大小肿块,曾行切除术.1年前肿块复发并增大,无明显自觉症状来我院就诊.皮肤科检查:左前额部见3 cm×2 cm×1 cm大小的肿块,呈淡红色半球形隆起于皮面,表面皮肤光滑,紧张,质地较硬,与皮肤粘连,但与深筋膜无明显粘连,无触压痛.肿块周围可见明显凹陷区.皮损组织病理:真皮中下层及脂肪内可见大量梭形细胞增生,细胞轻度异形,呈编织状排列.免疫组化染色:CD34(+),波形蛋白(+),CK(-),S-100(-),上皮膜抗原(-).诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤.切除肿瘤并行游离全厚皮片移植,术后皮片生长良好,效果满意.     

儿童隆突性皮肤纤维肉瘤

报告1例儿童隆突性皮肤纤维肉瘤。患儿女,6岁。右上肢斑块1年。皮肤科检查：右上肢一蓝红色斑块,表面轻度萎缩凹陷。皮损组织病理：表皮及真皮萎缩,真皮和皮下脂肪层可见形态和大小均匀一致的梭形细胞形成的肿瘤细胞团块,深入和分割皮下脂肪,形成特征性蜂窝和花边表现,细胞异形性不明显,少许核分裂象,树突状细胞不规则分布于瘤细胞间。免疫组化示CD34(+),S-100蛋白（-）,HMB45(-),melan-A（-）,白细胞共同抗原（LCA）（-）,角蛋白（CK）(-),CD1a（-）。诊断：儿童皮肤纤维肉瘤。治疗：肿瘤扩大切除术,术后随访1年未复发。     

隆突性皮肤纤维肉瘤2例

报告2例隆突性皮肤纤维肉瘤。例1男,37岁,左侧肩部红色斑块20年;例2女,64岁,左侧腹股沟包块7年。皮损组织病理均示真皮全层大量的梭形肿瘤细胞,排列成席纹状或漩涡状,部分肿瘤细胞核大、深染,部分核分裂。均诊断为:隆突性皮肤纤维肉瘤。