基底节区生殖细胞肿瘤一例并文献复习

目的探讨基底节区生殖细胞肿瘤(basal ganglia germinoma,BGG)临床和影像学特点,以提高对早期BGG的认识。方法分析作者医院收治的1例BGG患者的临床资料及诊治、转归情况并复习相关文献。结果患者男性,17岁,病程28个月。发病时表现为智能减退、左侧肢体痉挛性瘫痪。发病7个月时头颅MRI未见明确占位征象;发病28个月时头颅MRI发现右侧基底节区巨大囊实性占位病变,左侧基底节区小病灶。双侧基底节区MRS分析发现,右侧胆碱(Cho)峰显著升高,肌酐(Cr)和N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰明显降低,Cho/Cr增加;左侧Cho峰明显升高,Cr和NAA峰无明显变化,Cho/Cr>1。血人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)和甲胎蛋白(AFP)水平明显增高,分别为3481.4mIU/mL和32.1ng/mL。临床诊断为生殖细胞肿瘤,行开颅手术将右侧病变大部切除。病理证实为混合性生殖细胞肿瘤。结论 (1)患者可能有双侧BGG;(2)BGG早期诊断困难,根据临床和MRI表现,动态观察血和脑脊液中β-HCG和AFP的变化,必要时行进一步的影像学检查(MRS或11 C-蛋氨酸PET/CT)及病灶活检,以提高早期诊断率。     

颅内高度恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤

目的探讨颅内高度恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（non-germinomatous malignant germ cell tumors,NGMGCTs）的临床特点、治疗和预后.方法回顾性分析了19例高度恶性NGMGCTs患者的临床特点、血清肿瘤标记物监测、治疗方法以及预后.其中胚胎癌2例,卵黄囊瘤4例,绒毛膜上皮癌7例,混合性生殖细胞肿瘤6例.有7例术前肿瘤标记物监测均异常,所有患者均行手术切除肿瘤,全切除7例,近全切除10例,大部分切除2例.所有患者均行放疗,有11例行术后化疗.结果共随访到17例患者,平均随访3.5年,1年生存率为29.4%,3年生存率为5.9%.其中卵黄囊瘤1年生存率为25.0%;混合性生殖细胞肿瘤3年生存率为20.0%,胚胎癌和绒毛膜上皮癌患者皆于1年内死亡.结论高度恶性NGMGCTs预后很差.根据临床表现、影像学资料和肿瘤标记物甲胎蛋白（AFP）和（或）β-绒毛膜促性腺激素（β-HCG）增高,多数患者在术前可确诊为高度恶性NGMGCTs.治疗应先采用化疗后放疗,对治疗后肿瘤标记物水平降至正常而影像学上肿瘤仍未完全消失者,可考虑手术切除,术后再行化疗和（或）放疗.治疗结束后注意随诊,如肿瘤标记物再次升高,经影像学证实肿瘤复发,可再行化疗和手术治疗.这样会延长高度恶性NGMGCTs患者的生存期.     

松果体区混合性生殖细胞肿瘤临床与病理分析

目的 总结松果体区混合性生殖细胞肿瘤的临床特点、病理组织学构成,并探讨其相关的治疗策略.方法 对经手术切除,且病理检查详尽的14例松果体区混合性生殖细胞肿瘤进行回顾性分析.结果 14例均为男性,平均年龄17.3岁.其中13例包含生殖细胞瘤,其他成分即可能是单一的成熟畸胎瘤,也可能是多种高度恶性的生殖细胞肿瘤.血清肿瘤标志物升高基本反映了肿瘤中包含有相应的肿瘤成分.结论 松果体区混合性生殖细胞肿瘤临床表现无明显特殊.肿瘤大多包含有生殖细胞瘤成分,术前全面准确的定性诊断困难.先手术切除肿瘤以获取完整的病理诊断,而后采取针对性综合治疗似乎更合理.当血清肿瘤标志物正常,且影像学上肿瘤密度或信号混杂时,“试验性”放疗应慎重.     

人绒毛膜促性腺激素在脑实质生殖细胞肿瘤诊治中的意义

目的研究脑实质生殖细胞肿瘤(GCT)患者脑脊液和血清中人绒毛膜促性腺激素(HCG)水平变化,评价其在肿瘤诊断、疗效监测中的意义。方法对5例脑实质内GCT患者的脑脊液和血清HCG水平在治疗前后进行系列测定。以10例性别年龄匹配的因其他疾病接受腰穿检查的患者作为对照组,测定其脑脊液HCG水平。观察脑脊液和血清HCG水平在治疗前后的变化情况。结果10例对照组患者的脑脊液中均测不到HCG。从5例GCT患者共采集17对脑脊液和血清配对样本。所有5例患者都出现脑脊液和血清HCG水平升高。治疗后脑脊液和血清HCG水平迅速下降。血清和脑脊液HCG水平呈显著相关。每一对样本中,脑脊液HCG水平均高于血清。血清、脑脊液HCG水平比为0.245±0.190。结论脑脊液HCG升高对诊断脑实质内GCT具有高度特异性和较高灵敏度。对分泌HCG的GCT,脑脊液和血清HCG是评价治疗效果和监测肿瘤复发的重要指标。     

松果体区非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤的治疗

目的 探讨松果体区非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(NGMGCTs)的临床特点、治疗和预后.方法 回顾性分析了2000年1月至2010年1月经病理证实的34例高度恶性NGMGCTs 患者的临床特点、血清肿瘤标记物检测、治疗方法及预后.所有患者均行枕部经小脑幕(Poopen)入路显微手术切除肿瘤,并行辅助放化疗.结果 全切除32例,近全切除2例,术后病理示未成熟畸胎瘤11例,畸胎瘤恶性变2例,胚胎癌2例,卵黄囊瘤l例,绒毛膜上皮癌6例,混合性生殖细胞肿瘤12例.共随访31例患者,随访时间6个月至10年,1年生存率为97％,3年生存率为62％,5年生存率为44％.结论 多数松果体区NGMGCTs根据临床表现、影像学资料和肿瘤标记物可在术前定性,以手术为主术后辅以化疗和放疗的综合治疗可以获得良好疗效.     

原发性颅内绒毛膜癌四例并文献复习

目的 探讨原发性松果体区绒毛膜癌的临床特点、诊断、治疗方法及预后.方法 回顾性分析北京天坛医院神经外科2002年5月至2010年5月收治的4例原发性松果体区绒毛膜癌患者的临床资料,复习相关文献,并对患者随访.结果 4例患者均为男性,平均年龄13.75岁,病变均位于松果体区,平均直径4～5 cm.3例术前行诊断性放疗,其中2例出现肿瘤卒中.采用经胼胝体-穹隆间入路切除肿瘤,其中全切3例,近全切除1例,术后均建议化疗.随访时间1个月-5年,3例死亡,1例存活,随访期内平均生存时间为31.7个月.结论 原发性松果体区绒毛膜癌极为罕见,预后极差.血清或脑脊液人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)明显升高有助于诊断.手术切除联合化疗是常规治疗方法,放疗因增加出血风险,瘤体较大时,不建议作为常规辅助治疗.     

鞍区黄色肉芽肿1例报告并文献复习

目的探讨鞍区黄色肉芽肿的诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例鞍区黄色肉芽肿患者的临床资料;并复习相关文献,分析该病的临床、影像学特点及治疗措施。结果患者表现头痛、头晕及视觉障碍(右眼视力0.6,左眼视力0.5,视野缺损明显);内分泌检查未见明显异常。行内镜下经鼻蝶鞍区病变切除术。术后病理检查为黄色肉芽肿。术后患者头痛、头晕症状消失,视力下降好转,视野缺损明显好转,内分泌检查未见明显异常。并发的尿崩经对症治疗后好转。结论鞍区黄色肉芽肿是一种十分罕见的鞍区良性占位性病变,术前诊断困难,手术治疗是其首选的治疗方法,复发少见。     

颅内孤立性纤维瘤侵犯颈静脉孔1例并文献复习

颅内孤立性纤维瘤(ISFT)临床上较为罕见,侵犯颈静脉孔的ISFT更少见。该文报道侵犯颈静脉孔的ISFT 1例,对其病理学、影像学特征、术后复发和转移相关研究进展进行文献复习。     

基底节区生殖细胞瘤2例报告并文献复习

目的探讨基底节区生殖细胞瘤的临床特征,以提高对该病的早期诊断水平。方法回顾性分析2例局限于基底节区经病理学证实的生殖细胞瘤患者的临床资料,并结合相关文献对基底节区生殖细胞瘤的临床表现、影像学检查、组织病理、诊断要点进行分析讨论。结果 2例病人均为男性,年龄11和17岁,显微镜下全切除肿瘤;术后分别随访4年和1.5年,术后未行放射治疗的患者半年后复发,再次来院行肿瘤及全脑放射治疗,放疗中复查MRI示肿瘤明显缩小。结论基底节区生殖细胞瘤临床特征和影像学特点对早期诊断具有重要价值,遇到疑似病例时建议活检或行诊断性放疗以进一步确诊。     

脑膜恶性孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的 探讨脑膜恶性孤立性纤维瘤的病理形态学特征、诊断标准及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例脑膜恶性孤立性纤维瘤患者的临床资料及相关文献资料.结果 脑膜恶性孤立性纤维瘤影像学特征类似脑膜瘤.病理形态特征显示瘤组织由细胞丰富区与稀疏区组成;细胞丰富区内,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,胞质少或不清,核大深染,异型性明显,核分裂像>10个/10高倍视野(HPF);稀疏区内瘤细胞长梭形,无明显异型性,瘤细胞间富含胶原纤维束;疏松区及致密区之间可见粗大胶原纤维束和"分枝状"或"鹿角样"血管分隔;免疫组织化学显示肿瘤细胞CD34、波形蛋白、Bcl-2和CD99弥漫阳性,胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白及上皮膜抗原等阴性.结论 发生于脑膜的恶性孤立性纤维瘤少见.细胞密度增加、核异型性、核分裂像易见(≥4个/10HPF)、肿瘤性坏死和/或浸润性边缘是恶性孤立性纤维瘤的诊断标准.     

颅内孤立性纤维瘤2例报告并文献复习

目的探讨颅内孤立性纤维瘤(SFT)的影像学、病理学、临床特征和手术疗效,旨在提高对该病的诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析经临床病理证实的2例SFT患者的临床资料,并回顾相关文献。结果2例患者均手术全切除肿瘤,术后随访3年,肿瘤无复发。MRI示肿瘤T1WI多为等信号,T2WI多为混杂信号,增强扫描后不均匀强化。病理免疫组化染色检查:CD34(+),CD99(+),Vim(+)。结论颅内SFT的MRI表现有一定特征性,确诊需依靠病理学及免疫组织化学检查,治疗以手术全切除为主。     

颅内共存肿瘤的诊治分析（附4例报道并文献复习）

目的 探讨颅内共存肿瘤的诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析4例颅内共存肿瘤的临床资料,并复习相关文献。结果 3例行手术治疗,病理证实为脑膜瘤合并垂体腺瘤、颅咽管瘤、胶质瘤各1例,均与术前影像诊断一致,术后正常生活;1例术前考虑为脑膜瘤合并胶质瘤,未行手术治疗。结论 颅内共存肿瘤需进行充分的术前评估,大多可明确诊断,设计合理的手术方案,可获得良好的治疗效果,其预后主要取决于病变性质     

颅内皮样囊肿1例报告并文献复习

目的探讨颅内皮样囊肿的临床表现、诊断及治疗。方法回顾性分析1例颅内皮样囊肿患者的临床资料,并结合文献复习,总结其临床表现、诊断及治疗。结果颅内皮样囊肿发病率低,症状不典型,且囊肿易破裂,术后可出现无菌性脑膜炎、脑积水等各种并发症。结论颅内皮样囊肿一般预后良好,手术是其主要治疗方式,防治术后并发症是取得理想治疗效果的关键。     

颅内黑色素瘤1例报告及文献复习

目的探讨颅内黑色素瘤的临床表现、诊断及治疗。方法回顾性分析1例经病理学检查确诊为原发性颅内黑色素瘤患的临床资料,结合相关文献总结颅内黑色素瘤的临床表现、诊断及治疗方法。结果本例颅内黑色素瘤成功全切除,术后结合放疗,随访1年未见复发。结论颅内黑色素瘤临床较少见,影像学表现多变,术前易误诊,显微手术结合放疗可以降低恶性黑色素瘤的复发。     

鞍区肿瘤术后脑性盐耗综合征的诊断和治疗(附2例报道并文献复习)

鞍区肿瘤特别是颅咽管瘤及垂体腺瘤经颅全切除术后较易发生脑性盐耗综合征（ＣＳＷＳ）［１,２］。临床表现为低钠血症、高尿钠、低血容量,部分患者伴有多尿。这些表现较易与抗利尿激素分泌不当综合征（ＳＩＡＤＨ）及尿崩症相混淆,因而有必要分析临床病例并复习文献来说明鞍区肿瘤术后（ＣＳＷＳ）的诊断与治疗原则。病例报告　　例１　３６岁,女性。有闭经、泌乳３年,双眼视力进行性下降半年。入院体检：双眼视力右：００１,左：０１。视野检查为双颞侧偏盲,眼底见双侧视乳头较苍白。血电解质检查为Ｎａ１４２ｍｍｏｌ／Ｌ,Ｋ…     

枕骨大孔区肠源性囊肿1例报告并文献复习

肠源性囊肿是比较罕见的先天性发育畸形,1999年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类定义为:囊肿内壁衬有类似于胃肠道上皮、能分泌黏液的上皮[1]。颅内肠源性囊肿十分少见[2～4]。此前国内文献报道的枕骨大孔区肠源性囊肿只有1例[5],国外报道只有9例[3,7],现将我院2005年诊治的1例报告如下。临床资料患者男性,29岁,因颈背部麻木2个月入院。入院查体未见异常,头颅MRI检查提示左枕骨大孔区占位,表皮样囊肿可能。治疗:行手术切除,术中发现囊肿位于左延颈交界处,有一系带与蛛网膜黏连,锐性剪断后完整摘除囊肿。术后病理诊断:左枕骨大孔区肠源性囊…     

原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤临床病理分析17例报告

目的探讨原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤临床病理特点。方法收集17例原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤,分析、总结其临床病理特点。结果17例中枢神经系统生殖细胞肿瘤病人中15例生殖细胞瘤,1例畸胎瘤,1例混合型生殖细胞肿瘤。年龄7～30岁,男性13例,女性4例。发生于松果体4例,鞍区3例,鞍上2例,丘脑2例,第三脑室5例,脊髓髓内1例。常见症状：头痛、恶性、呕吐；复视、视野缺失；多饮、多尿；双下肢无力、行走不稳,麻痹等。其中伴有性早熟4例,生长发育迟缓1例,性功能减退1例,闭经1例。巨检肿瘤多呈灰白色、实质性。镜下肿瘤细胞多角形,胞浆空泡状,细胞核大,核仁明显,核分裂相可见,间质伴有淋巴细胞浸润。17例病人均经手术治疗,术后辅以放疗。12例病人平均随访4．3年,11例存活。结论中枢神经系统生殖细胞肿瘤罕见,组织学上类似于性腺来源生殖细胞肿瘤,几乎全部发生于身体中线部位。主要发生于少年儿童。免疫组化PLAP阳性有助于诊断。该疾病对放疗极其敏感,预后良好。     

中枢神经系统生殖细胞肿瘤11例临床分析

目的总结中枢神经系统生殖细胞肿瘤临床表现、检查和治疗特点。方法1997年至2007年共治疗11例，治疗方法有手术、放射治疗和化学治疗。结果术后单纯放疗7例有效率为71．43％。术后放疗结合化疗9例有效率为88．89％。结论手术联合化疗和放疗的综合性治疗可提高中枢神经系统生殖细胞肿瘤的疗效。     

胸腰段脊髓原发性恶性黑色素瘤1例报告并文献复习

恶性黑色素瘤是一种高度恶性的肿瘤,原发于脊髓者极为罕见,我院收治1例,现报告如下。1资料患者,女,23岁。患者2004年11月突发双下肢无力、大小便障碍,两周后于当地医院行胸11~12椎管内血肿部分清除术。术后患者双下肢肌力曾恢复至2级,但2个月后无力症状再度加重,故来我院就诊。查体:全身皮肤、粘膜未见恶性黑痣,双眼眼底镜检查未见明显异常。双下肢肌力Ⅰ级,肌张力稍增高。双侧脐平面以下痛、温觉严重减退,双下肢深感觉消失,双侧Babin-ski′s sign(+)。胸椎MR示胸10-腰1区椎管术后改变,对应椎板术后缺如,胸10-腰1节段椎管内可见占位性病变…