系统性硬化病合并肾危象16例临床分析

目的 通过分析和总结系统性硬化病(SSc)合并肾危象患者的临床资料,以提高临床医生对其的认识.方法 回顾分析2004年5月至2013年5月北京协和医院住院的16例SSc合并肾危象患者的临床、实验室检查结果、治疗和预后.结果 16例SSc合并肾危象患者中男性5例,女性11例;SSc合并肾危象起病年龄为(49.9±12.3)岁,从SSc起病进展为SSc合并肾危象的时间平均为3.2年;弥漫性皮肤型SSc 10例,局限性皮肤型SSc 6例.16例患者抗着丝点抗体均阴性.16例患者在病初均有高血压和肾功能不全,8例病初需要透析,7例有血栓性微血管病.3例行肾活检,病理均见肾脏小血管管壁增厚和管腔狭窄.16例患者3例失访;13例随访患者中,11例接受了规律的血管紧张素转换酶抑制剂治疗,5例死亡,8例存活者中2例需要长期透析,1例在接受血管紧张素转换酶抑制剂联合内皮素受体拮抗剂治疗后脱离透析,5例无需透析.结论 SSc合并肾危象常在SSc病程早期出现,多见于弥漫性皮肤型SSc患者,抗着丝点抗体阳性患者少见.早期足量使用血管紧张素转换酶抑制剂为治疗SSc合并肾危象的基础.内皮素受体拮抗剂在SSc合并肾危象中的治疗作用还需进一步研究.     

硬皮病肾危象诊治

系统性硬化症(SSc)是一种影响全身多器官的自身免疫性疾病,其特征是皮肤和内脏器官的过度纤维化以及微血管损伤。硬皮病肾危象(SRC)是SSc危及生命的并发症,通常表现为急性高血压和急进性肾损伤,影响10%～15%的SSc患者。SRC是SSc的主要死亡原因之一,随着血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)的出现,SRC的预后得到了显著改善。目前患者1年生存率为70%～82%,5年生存率50%～60%。本文综述近年来关于硬皮病肾危象的相关文献,总结硬皮病肾危象的临床特点、风险因素及治疗进展,以期在临床上提高对硬皮病肾危象的诊治水平。     

补体C5抑制剂依库珠单抗在系统性硬化病合并肾危象中的应用进展

系统性硬化病(SSc)合并肾危象是SSc的一种罕见的严重并发症, 临床上主要表现为突然出现血压升高、急性肾衰竭和血栓性微血管病变, 是导致SSc患者死亡的主要原因之一。早期诊断后积极应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制血压可改善预后, 但仍有大多数患者治疗效果不理想, 肾功能持续恶化, 总体结局较差。这种疾病的病因及发病机制尚不明确, 但有越来越多的证据表明补体系统的异常激活可能参与其中, 早期应用补体C5抑制剂依库珠单抗可有效阻断补体系统活化, 对难治性SSc肾危象患者可能具有治疗潜力。     

系统性硬化症合并脑血管病变1例

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)主要病理过程包括纤维化、自身免疫性炎性反应及微血管病变。微血管病变以雷诺现象、指溃疡、肺动脉高压、肾危象等相对常见[1],其病理表现以非炎性血管内皮增生为主[2],称为血管病。不同于系统性红斑狼疮等其他结缔组织病易合并血管炎,SSc合并血管炎并不常见,主要为抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎,其次是冷球蛋白血症性血管炎,多合并肾脏受累或肺动     

系统性硬化症的肾脏表现

系统性硬化症肾脏受累的主要类型包括硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损害,肾脏受累仍然是硬皮病的主要并发症之一。硬皮病肾危象需要早期诊断,积极使用血管紧张素转化酶抑制剂。尽管使用血管紧张素转化酶抑制剂,硬皮病肾危象患者的预后仍差。系统性硬化症患者中存在抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎。任何没有高血压的硬皮病患者出现肾功能损害或明显蛋白尿应考虑行肾活检。     

系统性硬化症合并肺动脉高压的研究进展

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)又称硬皮病,是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病,其特征在于多器官血管病变和纤维化。在自身免疫性风湿性疾病中,SSc的死亡率最高,这主要是由于肺部并发症的发生[1]。SSc中最重要的两个肺部并发症一个是肺纤维化,它反映了SSc在皮肤和内脏器官中引起的纤维化改变,另一个是肺动脉高压,它反映了SSc中发生的主要增生性血管病变[2]。肺动脉高压(pulmonary arterial h     

CXCL4在系统性硬化病患者血清中的表达及临床意义研究

<正>系统性硬化病(SSc)是一种以皮肤及内脏器官纤维化为主要特点的结缔组织病(CTD),发病率2.3~22.8/100万,肺间质病变(ILD)及肺动脉高压(PAH)为其主要的致死因素。SSc发病机制尚不明确,普遍认为血管、免疫系统及纤维化过程之间复杂的相互作用及基因易感性在SSc发病中起重要作用~([1])。CXC趋化因子配体4(CXCL4)主要表达于微血     

硬皮病肾危象合并肺动脉高压13例临床分析

目的:分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压（SRC-PAH）患者的特点。方法:回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果:13例SRC-PAH患者中,1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象发生在PAH之前,4例患者PAH发生在肾危象之前,其余...     

系统性硬化病治疗进展

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种全身性自身免疾病,以皮肤纤维化及内脏受累(肺、消化系统、肾、心脏等)为特征.SSc的发病机制复杂,目前尚未阐明.因此SSc一直缺乏有效的治疗方法.现就SSc的免疫调节治疗、血管病治疗、抗纤维化治疗综述如下.     

系统性硬化病相关肺部疾病的诊治进展

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种相对罕见的自身免疫性疾病,以微小血管病变及皮肤、器官纤维化为其主要特征。SSc每年发病率在2.3~22.8/100万人波动,患病率在50~300/100万人波动,主要差异表现在地理位置和方法学的不同[1]。研究发现,SSc在欧洲、日本的发病率及患病率低于美国和澳大利亚[2]。目前国内尚无大规模流行病学研究。     

系统性硬化症合并肺动脉高压研究进展

以前系统性硬化症主要的死亡原因是肾危象，但随着血液净化治疗的进步，处理肾危象已经不再是那么高不可攀。目前系统性硬化症最严重的并发症和死亡原因是肺动脉高压，其在系统性硬化症中的发病率高达10％～30％，在局限性系统性硬化症中甚至更高，系统性硬化症合并肺动脉高压患者2年生存率仅为40％～55％。这使得越来越多的学者对系统性硬化症合并肺动脉高压的机制、临床评价、治疗等进行研究，取得了一些有开创意义的成果。     

系统性硬化症的消化系统表现及其机制

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种慢性结缔组织病,主要通过血管损害及胶原沉积侵犯皮肤及全身各系统内脏器官,约98%的患者有消化系统受累。本文通过回顾文献,对SSc消化系统受累的临床表现、辅助检查、相关机制和治疗策略进行总结。食管是SSc最常受累的消化道部位,肛门直肠次之;检查手段以对评估消化道运动功能的X线钡餐造影、食管测压、直肠肛门测压为首选,也可行内镜检查明确有无黏膜损害、评估病情严重程度;治疗上以原发病治疗至关重要,其次以对症支持治疗为主。     

系统性硬化症心脏受累61例临床分析

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,同时累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病.病理改变为多脏器的胶原增殖弥漫性纤维化、退行性改变和血管内皮异常增生、管腔变窄.在SSc累及的脏器中,心脏是一个重要的靶器官,其临床可以表现为肺动脉高压及其继发的右心功能不全、多种心律失常、心脏瓣膜病变、心包积液、缺血性心肌病,以及收缩性和(或)舒张性心功能不全.     

系统性硬化症的诊治现状

目的在2008年北京风湿病年会问卷调查的基础上了解目前我国风湿科临床医生对系统性硬化症(SSc)的诊治现状,进一步规范国内临床诊治及为开展前瞻性临床研究选择思路和方向。方法 2008年北京风湿病年会期间以问卷形式对参会医师进行调查。内容涉及医师的工作经验,诊断方法及治疗方法的选择,对预后的判断。同时比较有经验的医师(诊治例数>10例/年)以及少经验的医师(诊治例数≤10例/年)诊治选择的差异。结果共回收有效问卷250份,大多数为风湿科专科医师(78.4%)。少经验的医师共126名,有经验医师122名。大多数医师(84.3%)知晓甲褶微循环,认为甲褶微循环能够反映SSc患者周围循环(82%)及对患者的诊治和预后评估有帮助(81.2%),但只有19.5%的医师所在医院能够进行该项检查。有经验的医师对甲褶微循环的认识以及实际应用的比例显著高于少经验的医师。对于单纯皮肤受累的SSc患者,有经验的医师更倾向于选择青霉胺(58.8%)。绝大多数医师认为对于出现肺间质病变(80.5%)以及肺动脉高压(69.5%)的SSc患者需同时应用激素和免疫抑制剂治疗。只有32.2%的医师诊治过肾危象的患者;51.4%的医师认为肾危象时应使用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物,而少经验的医师中只有36.7%选择应用ACEI类药物,显著少于有经验的医师(63.3%)。对雷诺现象的治疗,钙离子拮抗剂类、内皮素受体抑制剂以及前列腺素的选择方面,有经验的医师(84.2%、45.0%、60.8%)明显高于少经验的医师(72.9%、33.1%、44.9%),其中对钙通道阻滞剂(CCB)类药物及前列腺素的选择两者之间有显著差异。结论 SSc对风湿科医师而言仍为非常见疾病。虽然作为已开展很久的检查方法,甲褶微循环并未在风湿科临床医师中得到广泛的认识和应用。尽管医师对单纯皮肤受累的治疗选择不一,但对合并肺间质病变和/或肺动脉高压的治疗倾向于积极的联合治疗。中国的系统性硬化症诊治与国外经验尚不一致,需要更多的循征医学数据更好地指导临床实践。     

系统性硬化患者内皮祖细胞连接黏附分子-A表达

目的研究系统性硬化(SSc)患者外周血内皮祖细胞连接黏附分子-A(JAM-A)表达情况。方法收集13例SSc患者及13例对照组新鲜EDTA抗凝血2ml,采用流式细胞仪方法检测,用PerCP-CY5.5、PE、Alexa Fluor 647和FITC标记CD34、CD133、CD309和JAM-A。内皮祖细胞定义为CD34、CD133、CD309(VEGFR-2,KDR)均阳性的细胞。结果内皮祖细胞表达JAM-A,SSc患者内皮祖细胞中JAM-A表达较正常对照减少(分别为0.0775±0.0385和0.1567±0.1223,P<0.05),SSc患者内皮祖细胞数量亦较对照组少(分别为0.0817±0.0403和0.1746±0.1419,P<0.05)。结论 SSc患者内皮祖细胞中JAM-A的减少是由于患者内皮祖细胞数目减少所致。SSc患者存在血管生成障碍,JAM-A表达异常,并且在SSc发病机制中起一定作用。     

系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病（SSc）是一种以皮肤和某些内脏小血管壁增生、管腔阻塞、造成皮肤广泛纤维化和脏器功能不全为主要特点的结缔组织病。SSc相关肺动脉高压（SSc—PAH）多发且死亡率较高。     

系统性硬化病患者死亡危险因素分析

目的 了解预测系统性硬化病(SSc)患者死亡的相关因素,以指导临床治疗.方法 回顾性收集门诊和病房的资料完整诊断明确的146例SSc患者的临床资料,包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象、皮肤受累程度、胃食管反流、肾损害、硬皮病肾危象、心脏损害等情况,检测其血清中抗Scl-70、抗着丝点抗体、抗RNP抗体,应用超声心动图方法 检测其肺动脉压,应用影像学方法 检测其是否具有间质性肺炎,使用Cox回归方法 分析患者死亡相关的危险因素.结果死亡组患者和存活组患者雷诺现象、胃食管反流、抗核抗体、抗scl-70抗体、抗着丝点抗体、间质性肺炎、弥散功能下降、冠心病、外周动脉硬化发生率差异均无统计学意义(P>0.05);死亡组患者中起病年龄>60岁者更多(P=0.002)、男性更多(P=0.023);死亡组患者弥漫型皮肤受累(P=0.000)、抗RNP抗体阳性(P=0.014)、肺动脉高压(P=0.000)、心脏损害(P=0.000)、脑梗死(P=0.035)、肾损害(P=0.000)、硬皮病肾危象较存活组更常见(P=0.000).Cox回归分析表明,发病年龄>60岁[OR=5.441,95%可信区间(CI)(2.126～13.926,P=0.000]、男性(OR=5.531,95%CI 2.014～15.190,P=0.001)、抗RNP抗体阳性(OR=2.664,95%CI 1.016～6.592,P=0.034)、弥漫型皮肤受累(OR=3.432.95%CI 1.400～8.411,P=0.007)、肺动脉高压(OR=25.718,95%CI 5.954～111.085,P=0.000)、心脏受累(OR=4.141,95%CI 1.685～10.159,P=0.002)、肾脏受累(OR=4.214,95%CI 1.654～10.737,P=0.003)、硬皮病肾危象(OR=20.677,95%CI 4.161～102.764,P=0.000)是预测SSc死亡的危险因素,尤其是严重肺动脉高压(OR=55.809,95%CI 12.879～241.832,P=0.000)是SSc患者死亡的最强预测因素.结论 对于发病年龄>60岁、男性、弥漫型皮肤受累、抗RNP抗体阳性、心脏受累、肾受累、硬皮病肾危象及肺动脉高压患者,尤其是重度肺动脉高压患者,应积极治疗以改善其预后.     

氧化应激异前列腺素与系统性硬化症

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种累及皮肤和内脏,最终导致组织纤维化的多系统损害的疾病.虽然SSc的发病机制还未完全阐明,但皮肤和内脏器官细胞外基质的过度积聚,血管内皮细胞功能紊乱及免疫异常已经作为其特征性改变而被认识.近年很多研究发现氧化应激在SSc的发生发展中起重要作用,而目前认为体内最适用的氧化应激标志是异前列腺素(isoprostanes,iso-PGs).其具有多种潜在的生物学活性.与SSc组织损伤密切相关.本文就近年来氧化应激及iso-PGs在SSc中的研究进展作一综述.     

结缔组织病与高血压

结缔组织病可因其免疫炎性反应累及肾血管及肾实质,引起肾性高血压。最多见于狼疮肾炎,系统性硬化病的肾危象,大动脉炎,结节性多动脉炎。除积极控制其高血压外尚需治疗其原发结缔组织病。有些抗风湿药物如环孢素,肾上腺皮质激素,非甾体抗炎药(NSAIDs)在长期较大剂量应用时亦可诱发高血压或使原有控制的血压上升。故在临床应用中需警惕并及时调整。     

以蛋白酪氨酸激酶为靶点治疗系统性硬化病的研究进展

系统性硬化病(SSc)是一种以广泛纤维化、血管病变和出现多种特异性自身抗体为特征的复杂的结缔组织病.组织纤维化是SSc致病和致死的主要原因,过度激活的成纤维细胞被认为是关键的效应细胞.转换生长因子β(TGFβ)、血小板衍生生长因子(PDGF)在成纤维细胞的激活过程中发挥重要作用,随着成纤维细胞相应信号通路的研究进展,以蛋白酪氨酸激酶[c-Abl蛋白激酶,血小板衍生生长因子受体(PDGFR)、Src蛋白激酶等]为靶点的蛋白酪氨酸激酶抑制剂(TKI)开始应用于SSc的治疗,并积累了一定的基础与临床研究经验.现就近年来的研究进展综述如下.