致心律失常性右心室心肌病的心电图进展

致心律失常性右心室心肌病（ARVC）为遗传性心肌病,1905年由Oslen首次报道;1978年由法国学者Frank Fontaine命名为致心律失常性右心室发育不良（ARVD）;1995年WHO正式归于心肌病范畴,命名为ARVC;2006年新颁布的心肌病分类将ARVC归属于遗传性原发性心肌病。     

致心律失常性右室心肌病心电图诊断进展

致心律失常性右室心肌病(ar-rhythmogenic right ventricular dys-plasia/cardiomyopathy-ARVD/C)是一种主要以右心室心肌组织不同程度地被纤维脂肪组织所取代的心肌疾病,其临床特征主要表现为室性早搏、室性心动过速、猝死。其是在1977年由FontaineG[1]首次报道的典型的右室明显增大合并严重室性心律失常的病例。     

致心律失常型心肌病危险分层

致心律失常型心肌病(ACM)为一种进展性的遗传性心肌疾病[1],是35岁以下人群发生室性心律失常和心源性猝死(SCD)的主要原因。ACM可以累及一或两侧心室,公认的典型亚型——致心律失常型右室心肌病(ARVC)以右室为主,但新近发现发病时即可     

心脏钙释放通道疾病

遗传性室性心律失常可分为两大类 :原发性心电疾病与致心律失常性心肌病。原发性心电疾病指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病 ,包括长QT综合征、Brugada综合征、特发性心室颤动、儿茶酚胺介导的多形性室性心动过速 (CPVT)、特发性右室流出道室性心动过速。致心律失常性心肌病则是心肌病伴发室性心动过速 ,包括致心律失常性右室心肌病 (ARVC)、扩张性心肌病、肥厚性心肌病。近十多年来 ,分子遗传学、基因技术的发展与心脏病学的结合使这些疾病的分子致病机制得以阐明。到目前已知所有的原发性心电疾病都是由编码各主要离…     

致心律失常性右心室心肌病的进展

致心律失常性右心室心肌病 (ARVC) ,亦称致心律失常性右心室发育不良 (ARVD) ,最早于 1 961年由 Dalla Volta描述[1] ,但作为疾病由 Frank,Fontaine等于 1 978年首先定名 [2 ]。被定义为累及右心室的原因不明心肌病 ,右心室游离壁进行性地为纤维脂肪组织所取代 ;常发生继发于电不稳定的室性心律失常。本病于 1 995年被列入世界卫生组织和国际心脏病学会联合会的心肌病分类中。定义为右心室正常心肌进行性逐渐被纤维脂肪组织所取代。早期呈典型的区域性 ,晚期可累及整个右心室甚至部分左心室 ,累及室间隔相对较少。家族性发病常见 ,为常…     

致心律失常生右心室心肌病

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)亦称致心律失常性右心室发育不良,是一种心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织取代,病变以右心室为主,有一定家族倾向的原发性心肌病[1].本病最重要的临床意义在于心脏猝死,在30岁以下的猝死患者中,ARVC可占20%[2].     

致心律失常性心肌病(185)

正在2019年第40届美国心律学会(HRS)的年会上,HRS等颁布了《致心律失常性心肌病的评估、风险分层与管理的专家共识》。这是首次明确致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy, ACM)的概念,也是首个对ACM进行评估和管理的专家共识。[定义] ACM是指能导致心律失常的心肌病变,这种心肌病变不能用缺血、高血压或瓣膜性心脏病等解释。ACM包括一系列疾病,疾病谱包括致心律失常性右室心肌病(ARVC)、致心律失常性左室心肌病(ALVC)、心脏淀粉样变性、结节病、南美锥虫病以及左室致密化不全等(图1)。     

心律失常性心肌病（120）

随着射频消融技术的迅速发展,临床医生对心律失常与心肌病之间因果关系的认识越来越深入。[心动过速性心肌病的定义]1913年Gossage等报道了第1例房颤所致的扩张型心肌病。此后,Whipple等率先构建了心动过速心肌病的绵羊动物模型,证实快速的心房或心室起搏可损伤心功能。1985年Gallagher首次提出心动过速性心肌病的定义,即长期存在的心动过速可引起左室功能受损,     

致心律失常性右室心肌病的诊断与治疗现状

致心律失常性右室心肌病(ARVC)，旧称致心律失常性右室发育不良(ARVD)。Frank Fontaine等1978年首次报告。广义的致心律失常性右室心肌病，包含一大类临床表现为右室起源的室性心动过速、组织结构相似但临床表现不尽相同的疾病。如ARVD／C，Naxos病，Uhl’s anomaly、Venetian心肌病     

致心律失常性右室心肌病和Brugada综合征

年来临床医师屡屡发现一些严重室性快速心律失常的病人,其平时记录的心电图有一些特征性的改变,这些改变可能与室性快速心律失常的发作有关,其中最受注意的是致心律失常性右室心肌病和Bmgada综合征的心电图特征。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular dysplasia,arrhythmogenic right ventricu-lar cardiomyopathy,ARVC)指病变主要累及右心室的原发性心肌病。病变使右心室心肌部分或全部缺如,由纤维或脂肪组织所代替。临床表现以心脏增大、右心衰竭、反复发生室性快速心律失常而致晕厥甚至猝死为特征。本病于1978年由Fon     

楚雄州克山病区9例致心律失常性右室心肌病切片观察

致心律失常性右室心肌病（ARVC）为原发性心肌病的一种,由于其易诱发恶性心律失常与猝死密切相关,已受到国际医学界重视,ARVC的病理表现可不典型,在猝死的临床研究中常被漏诊。本文对282例“克山病”病理切片进行整理,发现部分是致心律失常性右室心肌病。现就克山病区致心律失常性右室心肌病一些因素进行分析探讨。     

致心律失常性右心室心肌病13例临床病理特征分析

目的:探讨致心律失常性右心室心肌病的临床病理特征。方法:收集接受心脏移植术,并确诊为致心律失常性右心室心肌病的病例13例,对受者心脏行大体观察,常规HE染色和PTAH、Masson等特殊染色后光镜观察,同时结合病史、心电图、超声心动图等临床资料进行回顾性分析。结果:(1)临床病史:患者均有心悸、胸闷、气短等症状,心脏功能Ⅱ~Ⅳ级,3例自诉有扩心病家族史,1例为二尖瓣置换术后,1例为埋藏式心律转复除颤器植入术后,1例为心脏射频消融术后。(2)超声心动图及心电图检查:心室运动及功能减低,全心扩大5例,右心室扩大为主2例,左心室扩大为主4例,2例提示为致心律失常性右心室心肌病。心电图显示:室性期前收缩、心房颤动、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞等。(3)心脏移植术前诊断:11例为扩张性心肌病,2例为致心律失常性右心室心肌病。(4)病理学检查:心脏质量256~660g,平均417.9g;7例有双侧心室扩张,5例以右心室扩张为主,1例以左心扩张为主。右心室壁切面呈灰白灰黄色相间,部分为灰黄色,心壁变薄,部分左心室壁略显灰白。4例有室壁瘤形成。镜下表现:主要为右心室的纤维脂肪组织或脂肪组织的浸润,心肌细胞减少,病变可自心外膜达心室肉柱,其中2例左心室镜下病理表现相同,6例伴左心室的纤维化。病理诊断:13例诊断为致心律失常性右心室心肌病,1例伴炎症,7例伴冠状动脉粥样硬化,3例伴附壁血栓。结论:致心律失常性右心室心肌病,病理表现为右心室纤维脂肪组织或脂肪组织的浸润,部分伴发心肌炎,病变可累及左心室,检出率是同期心脏移植病例的7.1%。临床表现和辅助检查缺乏特异性,诊断需结合病史、临床表现、综合包括影像学在内的多方面检查等方能较客观作出诊断,病理学活检有助于明确诊断。     

快速心律失常性心肌病

1995年世界卫生组织及国际心脏病学会 (ＷＨＯ/ＩＳＦＣ)工作组以病理生理或病因学为基础 ,更新了心肌病的定义和分类 ,将心肌病分为五类 ,即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、不定型的心肌病 ,而快速心律失常性心肌病虽未纳入分类 ,但已引起重视[1] ;其特点是长期心动过速可引起类似扩张型心肌病的表现即心脏扩大和心功能不全 ,一旦心动过速得以控制 ,原来扩大的心脏和心功能不全可部分或完全恢复正常。这种长期心动过速引发的扩张型心肌病多见于室上性心动过速 (室上速 ) ,如房性心动过速 (房速 )、心…     

致心律失常性右心室心肌病的心电生理特征

致心律失常性右心室心肌病（ARVD）原名致心律失常性右心室发育不良，是以右心室结构异常伴反复室性心律失常的心肌病，亦是青年人猝死的原因之一。1995年由WHO正式命名，并列为心肌病的第4种类型[1]。本文报告10例致心律失常性右心室心肌病的心电生理特征。临床和心电图资料10例患者（表1）9例来自李惠利医院，1例来自浙江省人民医院，均符合诊断标准[2]。其中男性9例，女性1例，年龄39.4±15.67岁。超声心动描记术示8例患者右心室弥漫性扩大，6例右心室流出道增宽，3例右心室游离壁厚薄不均。多数以室性心动过速为首发表现。9例于发作…     

2019致心律失常性右室心肌病（ARVC）目前诊断标准及鉴别诊断国际专家报告解读

正致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种以右室心肌渐进性纤维脂肪化为特征的遗传性心肌病,是年轻人致心律失常性心脏骤停的主要原因之一。ARVC总体发病率约为1/5000,一些欧洲国家的发病率更高。本病的临床表现多为心悸、晕厥与心脏骤停[1],其重要特征为恶性心律失常与心室重构及功能障碍严重程度不一致[2]。     

抗心律失常药物致室性心律失常的临床分析

抗心律失常药物致心律失常作用 ,目前在临床上已经普遍重视。为了探讨药物致室性心律失常的临床特点 ,我们对 1 995～ 1 999年 1 1例应用抗心律失常药物致室性心律失常患者进行观察。1　临床资料1 995～ 1 999年收治的抗心律失常药物致室性心律失常患者 1 1例 ,男 8例 ,女 3例 ,年龄 1 6～ 72(53.5± 1 6.9)岁 ,室性期前收缩 (PVD) 8例 [并短阵室性心动过速 (VT) 5例 ],VT 1例 ,心房颤动(AF) 2例。其中冠心病 3例 ,致心律失常性右室发育不良 (ARVD)、原发性高血压、风湿性心瓣膜病各 1例 ,无器质性心脏病者 5例 ,排除急性心肌梗死、急…     

致心律失常性右心室心肌病室性心动过速的治疗进展

致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病。该病曾被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良(ar-rhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)。随后的临床研究证实是右心     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种相对少见的原发性心肌疾病,主要临床表现为起源于右室的室性心律失常。由于疾病的异质性导致推荐的诊断标准有较大的局限性。现对该病的诊断和治疗做一简要综述。     

致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以频繁发作的室性心动过速(VT)、心力衰竭和猝死为特征的遗传性心肌病,大多数病例40岁前甚至在儿童期死亡.随着研究的不断深入,此病的诊断方法和治疗策略取得了较大的进展.以下对致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗现状作一综述.     

老年心肌病临床诊治分析

老年心肌病（senilecardiomyopathy）是老年人老化过程中心肌不明原因的退行性疾病,是老年人心力衰竭的一个重要原因,也是造成老年人死亡的疾病之一,原发性心肌病包括扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、未分类心肌病^[1]。