脊髓栓系综合征1例报告及文献复习

脊髓栓系综合征(Tethered spinal cord syndrom TCS,Tethered cord syndrom,Tethered conus,Filumterminlesyn-drom,Cordtractionsyndrom),为先天性或后天获得性脊柱、椎管、脊髓异常,终丝变异、变短、增粗、紧张而使脊髓圆锥受到牵拉,处于低位,而出现一系列神经功能障碍症候群。由于本病的临床表现多种多样,并呈进行性发展,严重影响患者的生活质量,但因它有特征性的影象学诊断、治疗效果较好,所以及早地诊断及治疗本病非常重要。笔者报道一例TCS,并复习相关文献,将该病的临床及病理特点等介绍如下。病例资料患者:男,70岁,工人。主因间…     

Lambert-Eaton综合征1例报道并文献复习

患者,男,61岁,农民,主因四肢无力13个月,右侧胸痛50天于2006年4月5日入院。既往有吸烟史20余年,已戒20年。近10余年每日饮酒2-3两。患者入院前13个月无明显诱因出现双下肢无力,以近端肌肉无力为主,上台阶吃力,继而出现双上肢地力,伴有饮水呛咳,言语不利。     

干燥综合征合并感觉神经病1例及文献复习

目的 探讨以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床特点.方法 分析1例以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床表现及电生理特点,结合国外文献复习予以分析总结.结果 感觉神经病的诊断在临床上可早于干燥综合征,以不对称感觉异常起病,逐渐发展,深感觉障碍较为突出,可出现假性手足徐动.典型的电生理改变为广泛的感觉神经动作电位波幅降低,但不伴有神经传导速度减慢.结论 感觉神经病是临床上较为少见的一类疾病,干燥综合征是其常见病因之一.     

以脊髓病变为突出表现的干燥综合征:1例报告及文献复习

目的:提高对干燥综合征并脊髓病变(Sj?gren's syndrome myelopathy,SSM)的临床表现及影像学特征的认识。方法 :报道1例SSM患者的临床诊治经过,结合文献复习,重点讨论SSM的临床表现、病因、影像学特征和治疗原则。结果 :1例老年男性患者以肢体无力、二便困难为主诉;磁共振成像检查提示脊髓炎表现,血清抗核抗体谱筛查、眼科干燥性角结膜炎检查以及唇腺活检病理证实为SSM;转入风湿科接受糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后,症状好转。结论 :许多干燥综合征患者以神经系统症状为首发表现,可累及中枢及周围神经系统,临床表现多样,但不存在典型的口干、眼干症状。对于临床诊断为干燥综合征的患者,也应注意可能伴发的神经系统病变。SSM发病率不高,易被误诊或漏诊,因此应对SSM与脊髓病变、视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化等进行鉴别诊断,以便尽早作出正确的诊断,并给予相应的个体化治疗。     

原发性干燥综合征中枢神经系统损害1例及文献复习

原发性干燥综合征（primary Sjoegren＇s syndrome．pSS）是因淋巴细胞浸润泪腺和涎腺而造成以口、眼干燥为主要临床表现的自身免疫性疾病。1933年由Sjoegren首次报告，多见于中年女性，除损害外分泌腺外，有1／3可累及其他系统，包括中枢神经系统（central nervous system，CNS）。我们收治1例pSS累及CNS患者，结合文献分析如下。     

干燥综合征并发帕金森综合征1例及文献复习

目的：探讨干燥综合征和帕金森综合征之间的关系。方法：经临床症状和右侧唇腺病理确诊的1例干燥综合征患者合并出现帕金森综合征样表现,结合国内外文献报道对其进行分析。结果：干燥综合征患者并发中枢神经系统病变并不少见,但合并出现帕金森综合征的不多见,国内尚未见报道。予以甲泼尼龙0.5g冲击治疗3d后,患者眼干、口干症状改善,且帕金森综合征表现也较前好转。结论：干燥综合征并发帕金森综合征样临床表现,文献报道均为女性,其发病机制有待进一步研究。治疗方法与其他帕金森综合征不尽相同,目前主张激素治疗,但疗效不一。     

原发性干燥综合征并发脑梗死1例报道及相关文献回顾

<正>干燥综合征(Sjgren's Syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。典型的临床症状是眼干症和口干症,可累及腺体外其他器官如骨骼肌肉系统、皮肤、肾脏和神经系统而出现多系统损害的症状。本病分为原发性和继发性两类,原发性干燥综合征(Primary Sjgren's Syndrome,PSS)在我国患病率为0.3%~0.7%,以中老年女性多见。文献报道PSS患者40%会出现神经系统受累,其临床症状及影像学表现无特异性,临床中漏诊率及误诊率高。本研究将我院收治的1例原发性干燥综合征并发脑梗死患者报道如下。1临床资料女性,57岁,入院前1年无明显诱因出现左侧...     

肝性脊髓病1例报告及文献复习

肝性脊髓病临床上少见,相关文献报道也不常见.本院近期收治1例肝性脊髓病患者,现报告如下,并查阅国内外相关个案报道资料,就肝性脊髓病的临床特点和诊治进行总结.     

吉兰巴雷综合征合并可逆性后部白质脑病综合征1例报道及文献复习

目的 探讨吉兰巴雷综合征(GBS)合并可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)的临床特点、影像学改变。方法 分析本科收治的1例GBS合并PRES的患者临床及影像学资料,并进行相关文献复习。结果 本例患者先有四肢乏力等表现,在发病的第7 d出现血压大幅波动(58～204/38～152 mmHg)、头痛、躁动不安、幻视等表现而转入本院,入院时患者四肢对称性下运动神经元性瘫痪、头颅MRI示两侧枕叶、顶叶对称性长T₁、长T₂异常信号影,ADC高信号、DWI等信号病灶,发病第2周脑脊液检查示蛋白细胞分离现象,肌电图检查显示右侧正中神经、双侧胫后神经F-波潜伏期延长,经过及时降血压及对症治疗,1个月后四肢肌力逐渐恢复、复查头颅MRI提示原有病灶基本消失。复习相关文献发现国外已经有17例类似患者报道,国内有1例儿童患者的报道,这些患者均有典型的吉兰巴雷综合征表现,在起病的早期多数患者还有不同程度的血压升高、头痛、视觉异常、意识障碍、癫痫等表现,所有患者头颅MRI均出现可逆性两侧枕叶、顶叶对称性长T₂及ADC高信号病灶,经积极治疗后多数患者预后良好。结论 GBS合并PRES临床特点包括除肢体迟缓性肌无力等GBS的表现外,多数患者会有不同程度的血压升高、头痛、视觉异常、意识障碍、癫痫等表现,头颅MRI出现可逆性两侧枕叶、顶叶对称性长T₂及ADC高信号病灶,多数患者预后良好。     

以脑卒中为首发症状的大动脉炎1例报道

<正>病例资料病史3136×××,患者女性,48岁。因右侧肢体无力7、8年,左侧肢体无力4 d于2013年8月19日入住菏泽市第三人民医院。现病史患者于7、8年前因活动后突然出现言语不能,由卧位变坐位时言语不能加重,平卧2 min后症状可缓解,右侧肢体无力,右上肢持物不牢,右下肢行走不稳,伴饮水呛咳,进食困难,在菏泽市立医院诊断为大动脉炎、脑梗死,给予拜阿司匹林、低分子肝     

原发性低颅压综合征25例临床分析及文献复习

原发性低颅压综合征 (primary intracranial hypotentionPIH)是指原因不明颅内压低于 70 mm H2 O的一组少见综合征。临床上伴头痛、恶心、呕吐及眩晕 ,直立时症状加重 ,平卧缓解为其特征 ,不伴外伤 ,腰穿及其它导致脑脊液生成减少、吸收增加或脑脊液漏等情况。现将我院 1990年     

多灶性运动神经病1例分析及文献复习

多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy,MMN）是一种少见的周围神经病,病因不清,多认为与自身免疫机制有关。临床以周围运动神经受累为主,表现为慢性、非对称性远端肢体无力、感觉正常、肌电图示运动传导阻滞或部分阻滞,常伴有血清抗神经节苷脂（GM1）抗体滴度     

脊髓圆锥血吸虫病六例报告及文献复习

同济医院神经外科自1994年引进MRI检查以来,收治脊髓圆锥血吸虫病6例,术前MRI检查均误诊为脊髓圆锥髓内肿瘤而行手术治疗,结合文献的4例报道如下。     

Sturge-Weber综合征1例报告及文献复习

Sturge-Weber综合征是罕见的神经皮肤综合征,因先天性脑部和三叉神经分布区同时有血管瘤存在而得名,以颜面血管瘤和癫痫发作为其主要临床特征.本病临床罕见,影像学表现特殊,结合文献复习,现将我院收治的1例报道如下. 1 临床资料 患者,女性,40岁,工人.因"4h内发作性抽搐3次"于2010年4月9日入院.患者入院当天无明显诱因出现抽搐,表现为意识丧失,头向右侧转、双眼球上翻并向右侧凝视,牙关紧闭,四肢伸直抖动,持续约7min缓解,伴有舌咬伤.     

原发性脊髓恶性黑色素瘤1例报告及文献复习

目的 探讨原发性脊髓恶性黑色素瘤的临床特点。方法 报告1例原发性脊髓恶性黑色素瘤的详细临床及病理资料，并结合献，对该罕见疾病的临床诊断、影像学、组织病理学及治疗等做一复习。结果 MRI显示肿瘤位于于髓外、硬脊膜下，以胸段为甚，波及全脊髓。T1加权稍高信号，T2加权呈高信号，增强后有明显强化。随着病程发展，肿瘤扩散至颅内。手术证实肿瘤位于软脊膜下并侵犯脊髓。组织病理、免疫组织化学电镜均表现为典型的恶性黑色素瘤特征。结论 该病例诊断为原发性脊髓恶性黑色素瘤，因肿瘤广泛扩散，术后化疗及免疫治疗效果不佳，发病约1年后死亡。     

脊髓原发性恶性黑色素瘤（1例报道和文献复习）

中枢神经系统恶性黑色素瘤（malignant melanoma，MM）较少见，脊髓的原发性恶性黑色素瘤（primary malignant melanoma，PMM）更为罕见。近年来中枢神经系统MM的发病率、病死率似有增加趋势，但PMM术前确诊困难。结合文献报道，本文探讨近来收治的l例PMM患者的诊断与治疗。     

延髓内侧梗死1例

1 临床资料 患者,男,78岁,于2005年12月10日晨起时感头晕,伴有视物旋转、恶心、走路不稳,持续约半小时好转,未在意 次日清晨起床后患者又感头晕,自觉左侧肢体无力,但尚能在他人搀扶下行走,后去当地卫生所予以治疗,无好转,左侧肢体无力加重并伴有意识模糊,急来本院就诊.     

低颅压综合征伴发颅内静脉窦血栓形成1例报告及文献复习

颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)的病例报道在国内外相关文献中已屡见不鲜,而低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension,SIH)伴发CVT的病例报道尚不足10例。现将我科收治的1例SIH伴发CVT临床资料分析报道如下。     

原发性甲状旁腺功能亢进性肌病1例报道及文献复习

临床资料 患者男性,47岁,因双侧髋部、腰部疼痛伴四肢无力渐进性加重4年于2007年10月30日入院.患者自2003年5月出现腰部无力、弯腰负重时挺腰站起困难,逐渐出现无负重时上述动作困难、双髋部及腰部疼痛剧烈、活动受限,双下肢无力、行走和下蹲困难.2006年11月出现双踝关节疼痛、双上肢无力,入院前2个月出现咀嚼无力.于外院先后按"骨髓瘤"、"急性骨质溶解综合征"和"双侧股骨头坏死"诊治无好转.幼时患脊髓灰质炎治疗后遗留左下肢比右下肢短1 cm,左脚比右脚略小.