多灶性运动神经病5例分析及文献回顾

目的探讨多灶性运动神经病(MMN)的临床和电生理特点及诊断标准。方法分析我院收治的5例MMN患者的临床表现,电生理改变,实验室检查结果及治疗情况,并结合相关文献报道综合分析。结果5例病例均为男性患者,发病年龄在28～42岁,均以单肢无力为首发症状,远端重于近端;3例伴有肌肉萎缩;5例均无感觉障碍,腱反射减低,无病理反射;肌电图及神经传导速度检查提示神经源性损害,无巨大电位,3例出现了典型的运动神经多发传导阻滞(CB);4例经免疫球蛋白治疗后有不同程度好转。结论MMN的诊断应注意与慢性格林巴利(CIDP)及运动神经元病(MND)相鉴别,结合临床及电生理特点综合分析,以免误诊。     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病是一种免疫介导的,病理基础为局灶脱髓鞘,临床表现为进行性非对称性肢体无力,电生理以运动神经的传导阻滞为特点的一种疾病,目前认为其与神经节苷脂抗体有关,免疫球蛋白对其治疗有一定疗效。本文对多灶性运动神经病的以上各方面的研究现状进行了综述。     

多灶性运动神经病7例分析

目的 探讨多灶性运动神经病MMN的临床特点、神经电生理及病理变化的特异性.方法 结合文献分析7例MMN的临床资料、肌电图、病理特征及治疗结果.结果 MMN的临床表现为慢性、非对称性远端肢体无力;电生理检查以运动神经传导阻滞或部分阻滞为特点;病理学特征为运动神经局灶性脱髓鞘性改变.结论 MMN应与运动神经元病和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别.可采用免疫球蛋白治疗.     

多灶性运动神经病的研究进展(综述)

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)是近年来新被认识的一种神经疾病。表现为进行性、非对称性肢体运动无力，以远端为重，免疫学检查部分患者抗一神经节苷脂(GM1)抗体滴度升高。电生理检查以持续性、节段性运动神经传导阻滞(PMCBs)为特征。病理学检查发现传导阻滞部位有慢性脱髓鞘改变。激素治疗无效，环磷酰胺及大剂量免疫球蛋白等治疗有效。     

多灶性运动神经病10例分析

目的 探讨多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)的临床特点和诊断标准。方法 回顾性分析1998年～2001年间本院神经内科收治的10例MMN患者的临床表现、电生理表现、化验检查、病理结果。结果 本组病例的临床特点是：10例患者均为男性，平均发病年龄42．1岁，症状均以单肢无力首发，远端重于近端，伴有肌肉萎缩，半数有肌束颤动；9／10有腱反射减低，感觉症状少，颅神经不受累；5／10脑脊液蛋白增高，5／10血CPK增高。电生理检查7／10出现了典型的运动神经多发CB，最常见的发生部位是正中神经、尺神经和胫神经；3／10病例经神经活检主要表现为脱髓鞘改变，伴有轻中度轴索损害，病程较长的可有髓球形成，无炎性细胞浸润。结论 应综合临床表现、电生理特点等作出MMN的诊断。     

多灶性运动神经病2例报告

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy MMN)又名多灶性脱髓鞘性运动性神经病(multifocal demyelinating motor neuropathy)。在1986年由Roth G首次报道，它是一种少见周围神经病。现将浙二医院收治的多灶性运动神经病2例的病例特点结合文献资料总结如下。     

多灶性运动神经病文献复习(附病例报告一例)

多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy，MMN）是一种少见的周围神经病，自1982年Lewis等报道以来，全世界共报道临床病例300多例，其中我国80多例。MMN可发生于各年龄段，80％患者年龄为20～50岁，男性多于女性，男女之比（3～4）：1。此病与自身免疫功能异常有关，主要临床表现为慢性、多发性、不对称性的肢体远端无力，电生理检查为节段性运动神经传导阻滞（conductionblock，CB），临床常被误诊为吉兰一巴雷综合征或脊肌萎缩症。     

多灶性运动神经病九例报告

多灶性运动神经病(MMN)是一种慢性进行性、不对称性运动神经病，临床少见，对其认识存在争论。现将我们收治的9例MMN患者报道如下。     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病是一种新近认识的自身免疫性周围神经病,具有一定的可治性。目前在临床上尚未得到充分认识,易与运动神经元病和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病相混淆。本文将多灶性运动神经病的发病机制、病理改变、临床特点、实验室检查、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后等方面近年来所取得的进展作一简要介绍。     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病(MMN)是一种近年来新被认识的神经疾病，临床特征为：不对称的的肌无力，肌萎缩，伴束颤和痉挛，常见于上肢。诊断依据是：神经传导有持续性，多灶性、部分运动传导阻滞(PMCBs)，局限于运动神经，病理学检查发现传导阻滞(CB)部们有慢性脱髓鞘改变。血清抗GMI抗体等常有升高，环磷酰胺及大剂量免疫球蛋白治疗取得临床进步，这一切提示本病与免疫机制有关。     

多灶性运动神经病的临床和电生理特征

目的研究多灶性运动神经病(MMN)的临床和电生理特征。方法回顾性分析16例MMN患者的临床资料和电生理检查结果。结果本组患者均为中青年起病,平均年龄(28.2±2.4)岁;16例患者均有非对称性四肢无力,肌力Ⅱ～Ⅳ级,上肢无力重于下肢,右侧重于左侧,4例有轻度肌萎缩,无感觉减退;肌电图检查发现所有患者均存在节段性运动神经传导阻滞(CB),病变神经的运动神经传导速度(MCV)均减慢,感觉神经传导速度(SCV)减慢1例。结论MMN是一种不对称的周围神经病,主要累及运动神经;神经电生理检查对诊断起重要作用,节段性运动神经CB是MMN特征性的神经电生理表现。     

多灶性运动神经病的临床和神经电生理研究

目的 分析多灶性运动神经病(MMN)的临床及神经电生理特点。方法 对7例MMN患者进行观察随访，常规测定感觉及运动神经传导速度、F波、常规肌电图及单纤维肌电图，采用常规节段性运动神经传导以及Inching技术测定部分性传导阻滞(CB)，分析电生理特点与临床之间的相关性。结果 全部患者均隐袭起病，进展较缓慢。临床上以单肢无力为首发症状，随病程发展，受累部位增加。常规神经传导检查可见所有明显萎缩的肌肉复合动作电位波幅下降；4例患者F波出现率下降或消失；在临床受累及部分未受累肌肉肌电图检查可见不同程度的神经源性损害。4例患者单纤维肌电图表现为颤抖增宽和纤维密度增高。采用Inching技术共测定出CB16处，拟诊CB6处。在2条临床及肌电图测定均正常的神经发现5处CB，其余17处CB或拟诊CB均发生于轻度至中度无力的肌肉所对应的12条神经。1例患者血抗神经节苷脂抗体IgG和IgM阳性。结论 临床症状及体征是诊断MMN的基础，CB测定是确定MMN诊断的最有价值的手段，但CB与临床症状和体征并非完全相关。     

多灶性运动神经病临床及神经电生理特点2例分析

多灶性运动神经病（muhifocal motor neuropathy，MMN）是一种由免疫介导的，主要累及运动纤维的多灶性运动神经病。主要表现为缓慢进展的、非对称性的肢体无力，以上肢受累多见，且远端重于近端。神经电生理表现为持续性节段性运动神经传导阻滞（conduction block，CB）；病理表现以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微的轴索损害，不伴有炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体（GMI）滴度升高；同时，对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。现报告2例MMN患者的临床及神经电生理检测结果如下。     

多灶性运动神经病的临床和神经电生理特点及预后

多灶性运动神经病 (ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ ,ＭＭＮ)是一种由免疫介导的、主要累及运动纤维的、多灶性运动神经病。 1982年Ｌｅｗｉｓ等首先描述 ,1988年由Ｐｅｓｔｒｏｎｋ等正式命名为ＭＭＮ。该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的、以上肢为著的肢体无力 ;电生理表现为持续性节段性运动神经传导阻滞 (ｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎｂｌｏｃｋ ,ＣＢ) ;病理上以脱髓鞘为主 ,少数可伴有轻微轴索损害 ,不伴炎性细胞浸润及水肿 ;免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体 (ＧＭ1)滴度升高 ;对免疫球蛋白及环磷酰胺等…     

干燥综合征脊髓病1例及文献复习

1临床资料患者,女性,65岁,因＂左侧肢体无力2月,右侧肢体无力4 d伴小便潴留＂入院。于入院前无诱因缓慢出现左侧肢体乏力,但可以行走,左手可持物。当地医院诊断为＂脑梗死＂并给予相应治疗,肢体无力无缓解。2月后出现右侧肢     

欧洲神经病学联盟/周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南

多灶性运动神经病(MMN)是自身免疫性周围神经病,表现为下运动神经元综合征。自2006年欧洲神经病学联盟(EFNS)和国际周围神经病学会(PNS)首次提出MMN诊治指南后,随着研究的进展,2010年欧洲和美国的相关专家基于截至2009年7月的文献更新了该指南,并于2010     

神经电生理检测对多灶性运动神经病诊断价值的初步研究

目的 探讨神经电生理检查在多灶性运动神经病(MMN)中的诊断价值。方法对16例MMN患者及16名健康对照进行运动神经传导速度和感觉神经传导速度检查，记录刺激引出的复合肌肉动作电位的波幅、波宽、面积、位相和时限，进行对比分析，判定是否有运动神经传导阻滞(CB)或暂时性离散(TD)，并有选择性地进行常规肌电图检查。结果16例患者均可见有一根以上运动神经或至少一根运动神经的一个以上部位出现CB或CD。其中13例双上肢正中神经，尺神经出现CB，3例以正中神经、尺神经的远端出现CB首发，随病情进展出现下肢腓深神经CB。仅有2例感觉神经传导速度稍有减慢，波幅略有降低。16例患者神经受累区域以下所支配肌肉肌电图检查见有神经源性损害。结论MMN是一种以远端神经受累为主的不对称性周围神经病，神经电生理检查对诊断和鉴别诊断．MMN起重要作用，CB是MMN的主要神经电生理表现。     

多灶性运动神经病的临床特征及治疗

目的:分析多灶性运动神经病(MMN)的临床特征及治疗方法。方法:回顾性分析24例多灶性运动神经病患者的临床资料。结果:24例MMN表现为进行性、非对称性肢体运动无力,以远端为重,伴或不伴感觉障碍。部分患者抗-GM1抗体滴度升高。10例应用激素治疗,8例无效;20例应用免疫球蛋白(IVIg)治疗,15例有效。结论:MMN是一种以运动神经受累为主的不对称性周围神经病,临床症状和体征是诊断MMN的基础,免疫学检查发现抗-GM1抗体滴度升高支持诊断,但与临床症状和体征并非完全相关,免疫球蛋白(IVIg)治疗有效。