听神经瘤分子生物学研究

听神经瘤起源于前庭神经雪旺细胞。单侧与双侧听神经瘤即Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type2,NF2),其肿瘤形成机制基本相同。大量研究表明NF2基因突变是发病的主要分子机制,其编码蛋白产物的多种表达调控与肿瘤发生密切相关,有研究指出,其它肿瘤相关基因、生长调节基因、神经生长因子、细胞凋亡转录物等可能参与听神经瘤的形成。本文对听神经瘤分子生物学研究的进展加以综述。     

听神经瘤治疗策略

听神经瘤是桥脑小脑区最常见肿瘤,是目前耳外科研究的重点.听神经瘤治疗方案主要包括随诊观察、放射治疗和中颅窝入路、乙状窦后入路和经迷路入路等手术治疗方式.如何针对性选择合适治疗方案达到个体化治疗的日的是听神经瘤研究的热点.本文就听神经瘤治疗现状,各种治疗方案的适应证及优、缺点进行概述.     

听神经瘤治疗策略

听神经瘤是桥脑小脑区最常见肿瘤,是目前耳外科研究的重点。听神经瘤治疗方案主要包括随诊观察、放射治疗和中颅窝入路、乙状窦后入路和经迷路入路等手术治疗方式。如何针对性选择合适治疗方案达到个体化治疗的目的是听神经瘤研究的热点。本文就听神经瘤治疗现状,各种治疗方案的适应证及优、缺点进行概述。     

听神经瘤药物靶向治疗

听神经瘤是一种良性肿瘤,通过有效的药物靶向性治疗听神经瘤,除了能控制肿瘤生长获得良好的治疗效果外,还能避免手术带来的面神经损伤等不良预后.本文就听神经瘤发展的生物学机制以及药物靶向治疗进展进行综述,以期探讨可能的药物干预靶点,并为后续科学研究和临床试验提供依据.     

听神经瘤误诊为突发性耳聋1例

1 临床资料 患者女,56岁,因突发性左耳鸣2周于2004年4月16日急诊入院。自觉不伴听力下降,无视物旋转,无头昏、头痛、恶心及呕吐、无视力改变,无同侧面部麻木感,无面瘫,无饮水呛咳、吞咽困难及声嘶。普自行在外院行高压氧舱治疗2天无明显效果。体格检查：血压150/90mmHg,肢体活动自如,无步履蹒跚。眼球活动正常,无自发性眼震。双耳外耳道通畅,双鼓膜完整,标志清晰。纯音听力测试左耳中度感音神经性聋,曲线为高频陡降型。声反射检查右耳对侧声反射衰减阳性。入院后诊断为突发性耳聋,给予扩血管药物及能量合剂治疗。     

听神经瘤的生物学特性

听神经瘤系源于第Ⅷ颅神经鞘膜上的肿瘤,属良性肿瘤,但因其发病部位若任肿瘤生长可危及生命。目前,临床上对听神经瘤患者治疗方案的选择和实施存在一定争议,因此,对听神经瘤生物学行为的研究有助于深化对本病发病规律的认识。本文将近年来有关听神经瘤生物学特性方面的研究作一综述。     

听神经瘤的分子生物学研究进展

听神经瘤由于它特殊的自然病程而引起人们的重视。近10年来有关听神经瘤发病机制及其自然进程方面的分子生物学研究发现,在家族性听神经瘤病人中其基因型和表显型有较明确的关系,而散发的听神经瘤中关系目前尚未完全清楚。NF2基因的失活只在肿瘤发生的早期起作用,可能还有其他基因参与肿瘤的分化调节,进一步的研究是必要的。     

双侧听神经瘤

目的探讨双侧听神经瘤的临床表现、生长特性及治疗。方法回顾性分析１９８７年６月～１９９７年５月间收治５例双侧听神经瘤的临床资料。结果本病约占全部听神经瘤患者的５％（５／９２）。５例的首发症状均为耳鸣伴听力减退。来诊时除位听神经症状外,有多个颅神经和脑干受累的临床表现。２例有孤立的浅褐色皮肤色素斑,５例有数量不等、分布不一的其它神经纤维瘤。５例中４例行一侧听神经瘤切除术,其中１例术后因脑水肿、高颅压、脑疝死亡。对１例术前、术后颅脑冠状位和轴位ＭＲＩ检查表明,其肿瘤平均每年朝上下、左右方向各生长１．１ｃｍ和０．７ｃｍ。结论双侧听神经瘤的治疗与单侧听神经瘤有不同。     

囊性听神经瘤成瘤研究新进展

听神经瘤为颅内常见肿瘤,分为实性和囊性,囊性听神经瘤生物学行为特殊,症状严重,治疗棘手,疗效不佳,故对听神经瘤囊性变机制的研究具有重要临床意义。听神经瘤囊性变机制仍未完全清楚,国内外学者主要从组织形态学、细胞分布、蛋白表达、基因组学等现象对囊性听神经瘤成瘤机制进行分析。肿瘤的发生本质上是体内原癌与抑癌基因失调所致,未来基因组学和表观遗传学研究将为听神经瘤囊性变机制提供更多信息。     

听神经瘤手术治疗策略

1 概述听神经瘤（acoustic neuroma,AN）发病率居颅内肿瘤第3位（8％～10％）,桥小脑角（cerebellopontineangle,CPA）肿瘤第1位（71％）。AN多见于中年人,尤以35-45岁为主,女：男为2：1。多数研究认为AN起源于听神经的神经鞘膜部分,多发生在前庭支,其中前庭上神经占2／3。AN命名不一,准确命名应为听神经鞘膜瘤。双侧AN占总数的4％,多见于II型AN,其中女性居多。     

听神经瘤致聋机理——14例(16耳)听神经瘤病人听力测试结果分析

目的 :探讨听神经瘤听力损失的病理生理机制。方法 :对 14例 (16耳 )听神经瘤患者行纯音听阈、阻抗、听性脑干反应 (ABR)、诱发耳声发射测试 (EOAE)及 CT和 (或 ) MRI扫描。 EOAE能引出的 4耳还检测其传出抑制功能 ,ABR不能检测且 EOAE不能引出的重度聋 (听力损失大于 80 d B)有 5耳行鼓岬刺激试验 (PST)。结果 :16耳听神经瘤中2耳 (12 .5 0 % )听力损失源于神经性损害 ;6耳 (37.5 0 % )蜗性损害 ;8耳 (5 0 % )蜗 -神经性损害。能引出 EOAE的 4耳均有传出功能障碍。结论 :EOAE可评价听神经瘤的耳蜗功能状态 ;ABR结合 PST能分析听神经瘤的蜗后神经功能。听神经瘤的听觉病理可同时或单独发生于听外周的耳蜗水平、第 对颅神经 (传入神经 )水平和橄榄核耳蜗传出神经水平。     

Merlin蛋白与Ⅱ型神经纤维瘤病

Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)是常染色体显性遗传疾病,NF2基因突变是其发病的主要分子机制,其编码蛋白产物merlin蛋白的失活与肿瘤发生密切相关,它通过与其他蛋白质相互作用,参与细胞活动,调控细胞运动和细胞增殖及其他变化.本文就merlin蛋白结构、功能调节及其与其他细胞因子相互作用机制等方面研究做一综述,以期进一步研究merlin蛋白在NF2发病机制中的作用.     

神经纤维瘤病Ⅰ型

神经纤维瘤病Ⅰ型(neurofibromatosis typeⅠ,NFⅠ)是一种神经皮肤综合征,表现为皮肤、软组织、骨骼、神经系统及内分泌系统的各种损伤,是原发于神经施万细胞及神经内、外束膜细胞的良性肿瘤,为常染色体显性遗传。     

听神经瘤的生物学特性

听神经瘤系源于第Ⅷ颅神经鞘膜上的肿瘤,属良性肿瘤,但因其发病部位若任肿瘤生长可危及生命。目前,临床上对听神经瘤患者治疗方案的选择和实施存在一定争议,因此,对听神经瘤生物学行为的研究有助于深化对本病发病规律的认识。本文将近年来有关听神经瘤生物学特性方面的研究作一综述。     

听神经瘤诊疗新进展

听神经瘤是内耳道、桥小脑角区域最为常见良性肿瘤,约占桥小脑角肿瘤90％,颅内肿瘤10％,多来源于前庭上神经分支[1～8].早在1777年Eduard Sandifort首次确切描述“听神经瘤”这一专用名词[9],1890年yon Bergmann尝试第1例听神经瘤手术[10],但是长期以来听神经瘤仍是一项危险性极大的手术.20世纪90年代术后死亡率仍高达6％ ～ 14％[11],且致残率极高,术后耳聋、面瘫等严重影响患者术后生活质量,对个人、家庭和社会都造成极大负担.近年来听神经瘤治疗目标已从降低死亡率、致残率逐渐转向神经功能完整保留、提高生活质量等方向.根据上海交通大学医学院耳科学研究所长期治疗听神经瘤的经验,目前听神经瘤全切率高达99％,术后死亡率小于0.3％,面神经解剖完整率95％左右,术后1年面神经功能良好率88.8％,保听手术听力保留率62.1％[12].本文针对目前听神经瘤诊疗过程中的一些新进展和方向进行总结,并对未来听神经瘤治疗发展提出展望.     

耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病

目的　探讨耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病 (neurofibromatosis,NF)的病理、临床表现及诊断和治疗。方法　回顾性分析温州医学院附属第一医院 1989～ 2 0 0 0年间收治的 11例NF的临床资料 ,其中鼻 鼻窦与咽旁间隙 (NFⅠ型 )分别有 5例和 2例 ,双侧听神经瘤 (NFⅡ型 ) 4例。结果　所有病例病程普遍较长 (2～ 30年 )。两型NF的临床表现既有共性 (皮下结节、色素斑、虹膜Lisch结节 ) ,又有其独自的特点。所有病例均于全身麻醉下手术切除 :鼻侧切开进路切除鼻 鼻窦NF ,颈侧切开进路切除咽旁间隙NF ,乙状窦后枕下进路切除一侧听神经瘤 (其中 1例分期双侧切除 )。无死亡。结论　手术是治疗NF的最佳途径 ,对范围广、边界不清及复发的鼻 鼻窦NF可考虑术后放射治疗 ;双侧听神经瘤应尽量避免双侧同时切除     

Merlin蛋白与Ⅱ型神经纤维瘤病

Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)是常染色体显性遗传疾病,NF2基因突变是其发病的主要分子机制,其编码蛋白产物merlin蛋白的失活与肿瘤发生密切相关,它通过与其他蛋白质相互作用,参与细胞活动,调控细胞运动和细胞增殖及其他变化.本文就merlin蛋白结构、功能调节及其与其他细胞因子相互作用机制等方面研究做一综述,以期进一步研究merlin蛋白在NF2发病机制中的作用.     

Merlin蛋白与Ⅱ型神经纤维瘤病

Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)是常染色体显性遗传疾病,NF2基因突变是其发病的主要分子机制,其编码蛋白产物merlin蛋白的失活与肿瘤发生密切相关,它通过与其他蛋白质相互作用,参与细胞活动,调控细胞运动和细胞增殖及其他变化.本文就merlin蛋白结构、功能调节及其与其他细胞因子相互作用机制等方面研究做一综述,以期进一步研究merlin蛋白在NF2发病机制中的作用.     

Merlin蛋白与Ⅱ型神经纤维瘤病

Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)是常染色体显性遗传疾病,NF2基因突变是其发病的主要分子机制,其编码蛋白产物merlin蛋白的失活与肿瘤发生密切相关,它通过与其他蛋白质相互作用,参与细胞活动,调控细胞运动和细胞增殖及其他变化.本文就merlin蛋白结构、功能调节及其与其他细胞因子相互作用机制等方面研究做一综述,以期进一步研究merlin蛋白在NF2发病机制中的作用.