先天性特发眼球震颤一家系

先证者(Ⅴ10)男,18岁。生后2个月发现患儿眼球左右摆动。右眼视力为0.08,左眼视力为0.10,双眼矫正视力均为-10.0D→0.2。双眼呈水平性眼球震颤,无中间带,无快慢相,向各方向转动无变化。伴有弱视、近视和斜视(外斜约35°)。精神紧张时眼球震颤频率加快,遮盖一只眼检查视力时摆动频率增加更为显著;精神放松时,摆动频率明显降低。无代偿头位。前后房、虹膜色素分布正常。眼底:双眼视盘边界清楚,血量走行正常,黄斑部无明显色素,中心反射未见。视网膜正常,晶状体透明,眼角膜薄,无法手术治疗,诊断为先天性特发眼球震颤。家系调查:该家系6代共44人…     

先天性眼球震颤一家系

先天性眼球震颤一家系邱远东，徐丽然先证者（Ⅲ１０）男，２１岁，自幼双眼球左右摇摆不定。视力稍差，凝视某物时，头向左偏。随年龄增长症状加重。曾行＂针刺＂、＂按摩＂等治疗，无好转。智力及体格检查未见异常。检查：视力右４．５，左４．４。头正位时，双眼位无偏...     

中国人Leber 遗传性视神经病变的原发突变及临床特征

目的 分析中国人Leber遗传性视神经病变(Leber’s hereditary optic neuropathy,LHON)线粒体DNA3个原发致病基因突变遗传及其临床特征。方法 分别用突变特异性引物聚合酶链反应,异源双链-单链构象多态性,限制性片段长度多态性和DNA测序方法,对110个家系的156例LHON患者进行11778A、3460A、14484C 3个原发位点检测,并收集患者病史及其临床资料,进行统计学分析。结果 110例LHON先证者中,11778位点突变者100例,占90．9％;3460位点突变者2例,占1．8％;14484位点突变者8例,占7,3％。不同突变位点的LHON患者发病时视力分布：125人(250眼)11778位点突变患眼中发病时视力≤0．01(占17．6％),视力介于0.01至0．1之间(占52．1％),视力≥0．1(占30．3％);28人(56眼)14484位点突变患眼中无患眼视力低于0．01视力介于001至0．1之间(占12．7％),视力≥0．1(占87．3％);3人(6眼)3460位点突变患眼视力均介于0．03至0．08之间。视力恢复情况：250只11778位点突变的患眼中,6．97％的眼视力有所恢复,平均最终视力0．03(指数～0．07);56只14484位点突变的患眼中,50％的眼视力有所恢复,占50％,平均最终视力0．8(0．3～1．2)。结论 中国人LHON患者mtDNA 3个原发致病突变中,以11778A位点突变为主、14484C位点突变较少、3460A罕见。LHON的临床表现与致病突变位点有关,14484C突变患者的发病视力及视力恢复情况明显好于11778A患者。     

1例超高度数屈光参差矫正报道

引起双眼视力不均衡发展的常见原因为屈光参差，即双眼屈光度数不等。当两眼屈光度相差0．25DS时可使两眼视网膜上成像大小相差0．5％，而人眼可耐受的两眼视网膜影像差别最大不超过5％，若超过此限度可发生两眼融像困难。本文就我院1例超高度数屈光参差矫正报告如下。     

一种基于图像分割的视频眼震图记录新方法

传统眼震图记录技术是通过皮肤电极引导微弱的角膜、视网膜电位差以间接地观测眼球运动位移参数。本研究提出了一种基于图像分割的视频眼震图记录新方法，通过摄像单元对眼球震颤的视频采集，对运动图像进行瞳孔图像分割，而后获取瞳孔图像的一个定点在定坐标系下的坐标值，从而实现对眼球的运动轨迹的记录。实验结果表明，与传统的眼震图记录的方法相比，该方法使眼震图记录的准确性、精确度和可靠性方面具有明显优势，能为临床诊断提供更丰富的信息依据。     

Klein综合征一家系

先证者(Ⅲ5)男,36岁,自诉双眼视力自幼低下并伴畏光,有近视史但从未配镜矫正。近3～4年双眼视力下降加剧,夜视力较差。于2007年1月10日首次就诊。眼部检查:远视力:右眼0.04,左眼0.02,近视力:双眼0.6/30cm。双眼睑裂较小(图1a),无上睑下垂,眼位正,眼球运动正常。无眼球震颤。角膜、前房清亮,无角膜后沉着物。双眼虹膜呈烟灰色(图1b),虹膜纹理清晰、无萎缩,无结节。瞳孔圆不等大,右侧大于左侧,对光反射较迟钝。双晶状体透明。双玻璃体中度斑点状混浊。散瞳眼底检查:豹纹状眼底,-30D双眼视盘边界清晰,其颞侧片状脉络膜萎缩斑,视网膜血管无异常…     

1124名散居婴幼儿屈光状态及相关因素分析

目的了解学龄前儿童屈光状态,及早发现因屈光问题造成的弱视,提高儿童综合健康素质,逐步在全市学龄前儿童中推广视力筛查。方法用美国伟伦视力筛查仪对1124名散居儿童进行筛查,正常范围：6月-1岁（-1.0-＋3.5）、-2岁-3岁（-1.0-＋3.0）、3-5岁（-1.0-＋2.5）以两次测试不在正常范围为异常,只要单眼有异常就记录一人次。结果异常发生率为8.54%,男女童比较无明显差异。各年龄组之间比较6月-1岁组屈光异常发生率较高,随着年龄增长异常率逐渐下降,1-3岁最低,3岁-5岁以后开始回升。各年龄组每天每次看电视时间大于30min比较,总体随年龄增长异常发生率增加,但1岁以内组无差异（P〈0.05）。喂养情况分析,屈光度异常儿童4-6个月时母乳喂养率低,人工喂养率高,与正常儿童比较P〈0.001有明显差异。结论在儿童视功能发育关键期应指导正确的用眼卫生及合理的营养搭配,视力筛查应列入0-6岁儿童保健常规性检查项目。     

先天性眼球震颤伴头震颤及感音性神经性耳聋一大家系

先证者(Ⅲ19)男,46岁.出生时发现患儿双眼球左右摆动,头不时也左右震颤;目前手有时也震颤,紧张时上述震颤加重.在16～17岁时发现视力下降,有进行性严重趋势;10年前发现听力下降;外观观察无贫血貌,行走正常,劳动能力和生活能力均正常.     

降眼压对高度近视准分子激光原位磨镶术后屈光回退影响的临床研究

目的 探讨降眼压药物-卡替洛尔滴眼液治疗高度近视LASIK术后屈光回退的疗效.方法 将高度近视LASIK手术后屈光回退患者60例(114眼),随机分为2组,治疗组30例(58眼)行术后使用卡替洛尔眼液治疗;对照组30例(56眼)予常规治疗,收集两组1月、6个月和1年的裸眼视力(UCVA)、最佳矫正视力(BSCVA)、屈光度、角膜前表面曲率、眼压值变化进行分析.术后平均随访时间12个月.结果 治疗组中正常术眼50只眼(86.1%),回退术眼8只眼(13.9%) ; 对照组中正常术眼35只眼(62.5%),回退术眼21只眼(37.5%);两组比较差异有非常显著意义(P<0.01).治疗后1个月,平均视力:治疗组为1.03±0.16,对照组为0.86±0.13;平均屈光度;治疗组为(-0.57±0.63)D,对照组为(-1.15±0.62)D,角膜前表面曲率:治疗组为(37.14±1.83)D,对照组为(37.67±1.73)D;眼压:治疗组平均为(11.14±1.60)mmHg,对照组平均为(11.84±1.91)mmHg,两组比较差异均具有非常显著意义(P<0.01).术后1a随访,平均视力:治疗组为1.03±0.16,对照组为0.86±0.13;平均屈光度,治疗组为(-1.05±0.63)D,对照组为(-1.25±0.63)D ;角膜前表面曲率:治疗组为(37.58±1.76)D,对照组为(38.08±1.31)D;眼压:治疗组平均为(11.19±1.76)mmHg,对照组平均为(11.20±1.61)mmHg,两组比较差异均无统计学意义(P>0.05).结论 降眼压药物-卡替洛尔眼液对高度近视LASIK术后视力及屈光回退具有显著疗效.但停药后屈光回退仍可再次发生.     

LASIK手术矫治屈光参差患者视功能的疗效分析

目的探讨LASIK手术治疗儿童屈光参差的疗效。方法通过回顾性分析30例屈光参差患儿实施LASIK手术前与手术后不同时间视力、屈光度、眼轴、双眼视觉、VEP等视功能参数的变化,了解LASIK手术的疗效。结果近视组手术后裸眼视力有明显提高（P〈0．05）,达到了术前最佳矫正视力;屈光度完全矫正;术后三级视功能明显改善。远视组手术后屈光度与三级视功能均有显著改善（P〈0．01）,而裸眼视力与矫正视力,视觉诱发电位均无明显改善（P〉0．05）。两组手术前后眼轴无明显增长（P〉0．05）。结论LASIK手术矫治儿童屈光参差,能降低高屈光度眼的屈光力、缩小双眼屈光度的差别,利于双眼融像。     

妊高征患者的新生儿视网膜出血（RH）对婴幼儿时期视功能影响的临床研究

目的探讨妊高征患者新生儿视网膜出血（RH）对婴幼儿时期视功能的影响。方法选择妊高征患者新生儿RH76例作为随访对象。选择同期分娩的正常新生儿76例作为对照组。随访时间1995．1～2005．1，对照组无妊娠合并症。并于出生6月，1岁，2岁，3岁，5岁（5岁以上）进行视功能测定。3岁以下幼儿和低智儿采用优先观看法（PL）或视动性眼球震颤法（OKN）。3岁以上幼儿采用国际标准视力表测试。结果76例新生儿PH组。Ⅰ级RH54例，Ⅱ级13例，眼底出血大多于5—22天吸收，出血吸收后，眼底镜下眼底未留痕迹。（除外3例高度近视，1例高度远视合并散光外）对婴幼儿时期视功能无明显影响。新生儿RH Ⅲ级6例，出血于8—22天吸收，虽出血吸收后，眼底未留痕迹，但其中3例则出现明显弱视。新生儿RH Ⅳ级3例出现严重视力障碍，均伴有不同程度的眼球震颤和弱视，而对照组，除外先天眼疾，对视功能无大影响。结论妊高征患者新生儿RH Ⅲ—Ⅳ级，对婴幼儿时期视功能损害较大。因此，防止妊高征患者新生RH，正确选择分娩方式，积极控制妊高征，提高妊高征婴幼儿管理质量，减少后遗症，改善新生儿预后。     

眼挫伤后视力损害患者视觉诱发电位分析

目的:探讨视觉诱发电位(VEP)在评价挫伤后视力损害中的价值。方法:对74例挫伤性视力损害患者进行图形翻转刺激VEP测定,并与自体健侧眼和正常对照组进行比较。结果:74例患者中,单眼挫伤57例,双眼挫伤17例,共91眼受伤,受伤眼均有不同程度视力损害。VEP检查结果:91 眼中波形不典型者5眼(6％);P100波幅下降异常者54眼(59％);P100潜伏期延长者23眼(25％)。其中单纯潜伏期延长12眼(13％);单纯波幅下降异常43眼(47％);潜伏期延长伴波幅下降者11眼 (12％),总异常66眼,异常率为73％。所有挫伤后视力损害者,与自体健侧服和正常对照组比较,P100 潜伏期延长和波幅降低,差异均有显著意义(P<0．01)。结论:VEP为挫伤性视力损害的视功能评价、临床早期诊断、预后评估以及伤残鉴定提供了重要的客观依据。     

单卵双生子外斜视四例

例１女，８岁。因外斜视伴视力差２年就诊。患儿系第１胎，双胎，孕３２周顺产。血型Ａ型。视力：右眼０．５，左眼０．４。屈光状态：右眼＋８．００ＤＳ＋１．００ＤＣ×９０°→１．０，左眼＋９．００ＤＳ→０．７。眼位：３３ｃｍ－３５△，６Ｍ－１０△。眼球运动无...     

X-连锁隐性遗传先天性运动型眼球震颤一家系

先证者(Ⅴ16) 男.28岁.因"双眼水平震颤,视力下降"就诊.检查:角膜映光左眼注视,右眼 -15°;水平眼球震颤,快相向左;右眼视力0.2.左眼视力:0 3,电脑验光无法完成,检影眼光插片右眼视力:0.5( -6.0球镜度数～ -10柱镜度数×180％,左眼视力:0.6(-4.50球镜度数～1.5柱镜度数×180°;角膜透明,前房清亮,晶状体无浑浊,玻璃体无明显混浊,视盘边界清楚,视网膜平贴,黄斑中心反光不清楚,眼底如图1.     

染色体核型异常一家系两例

先证者　女,13天,因新生儿肺炎、先天性心脏病、先天性足内翻入院治疗。患儿系孕1产1,足月顺产,出生体重3 0 0 0g ,无窒息及抢救史,Apgar评分:1min 8分、5min 9分。查体:耳位低,眼距宽,凸眼,眼球无凝视、震颤,瞳孔对光反射存在,鼻梁扁平,颈部软,胸椎后凸明显,双足踝可见足内翻。心脏彩超提示:“动脉导管未闭;卵圆孔未闭;三尖辨关闭不全;二尖辨关闭不全;肺动脉辨关闭不全;左心室收缩功能在正常范围。”家系调查:患儿母亲2 2岁,在怀孕前3个月曾患重感冒。先证者父母智力和表型均正常,非近亲结婚,无致畸物质接触史。细胞遗传学检查:取先证者及…     

先天性静止性夜盲二家系

先天性静止性夜盲二家系李启岑家系１先证者（Ⅳ５），女，２４岁。因自幼夜盲就诊，无视力、色觉异常。检查：远视力，右：５．０左：５．０，近视力正常，色觉正常，外眼、眼底正常，视野正常，屈光检查正常，暗适应丧失（对照法）。家系调查（图１）：共查５代４８人，...     

600名正常视力青年屈光状态分析

1988～1989年我们对视力正常(5.0分以上)的600名健康男青年,进行散瞳检影法屈光检查,测定结果屈光不正占81.58%,报道如下。 1检查方法被检查者为16～20岁的健康男性青年,视力正常(采用对数视力表,标准照明和距离,裸眼视力5.0分以上者),均用Mydin-P散瞳,每5min点眼一次,共5次,休息20min后常规检影验光。复性散光以球镜及柱镜之和计算屈光度。单纯散光以屈光度高的轴位为准 2结果及分析 600名共1 200只眼检出各种屈光不正976只眼,占81.58%,正视眼221只,占18.42%。远视687只眼,占57.25%。其中单纯远视605只眼,单纯远视散光31只眼,复性远视散光52只眼。单纯远视     

3～7岁儿童屈光参差的临床研究

目的　研究儿童屈光参差的临床特点,探讨屈光参差对视功能的影响及屈光参差程度与弱视程度的关系.方法　对就医的3～7岁儿童进行视力筛查,视力异常者用阿托品眼膏散瞳验光,选出符合屈光参差标准的儿童.所有患儿均配镜后进行弱视治疗,治疗期间遮盖健眼、随访.结果　①屈光参差占屈光不正的15 .5 3% ,单纯球镜屈光参差2 1例(32 .8% ) ,单纯柱镜屈光参差37例(5 7.8% ) ,球镜及柱镜屈光参差同时存在6例(9.4 % ) .所有患儿追踪观察1年,屈光参差度无明显变化;②屈光参差程度越大双眼视力差越大.结论　①屈光参差是影响儿童视功能,造成弱视的原因之一;②屈光参差的程度越大,双眼视力差越大,治疗的难度加大.因此屈光参差必须早期发现,早期治疗.     

LASIK术后屈光回退药物治疗的疗效观察

目的探讨LASIK术后出现屈光回退和欠矫的病人经药物0.2 5﹪托吡卡胺滴眼液联合0.5﹪马来酸噻吗洛尔滴眼液治疗后的疗效。方法 47例93眼患者随机分为A、B两组,A组25例47眼,B组22例46眼,A组给予点用0.2 5﹪托吡卡胺滴眼液联合0.5﹪马来酸噻吗洛尔滴眼液：每晚各1次。B组仅点用托吡卡胺滴眼液：每晚1次,两组都同时滴用0.1﹪艾弗龙滴眼液,每日3次,1周后开始观察药物疗效,连续使用1个月后进行裸眼视力检查,散瞳及小瞳验光。采用回顾性分析,观察各回退及欠矫阶段用药后屈光度及裸眼视力的变化。根据用药后屈光度及裸眼视力的变化来判定疗效。结果 47例93眼患者中欠矫、屈光回退度数小于1.00D,早期出现的患者﹙〈3月=共41例81眼,A组总有效率达91.49﹪,B组为76.09﹪,两组间差异有显著性﹙P〈0.05=,其中6例12眼术后3月以上屈光回退度数大于1.00D的患者,两组间有效率差异无显著性。无明显药物毒副作用。结论两种滴眼液联合应用对于欠矫、屈光回退早期﹙〈3月=,度数小于1.00D的患者具有治疗简便,安全有效,可避免再次手术所造成的创伤和并发症,对临床治疗方法的选择有着重要指导意义。     

小光斑准分子激光治疗单纯近视的机理及应用

在准分子激光治疗近视的手术中,角膜修正量的精确描述和激光实现方法是重点和难点问题,它直接决定了手术的效果。本文针对单纯近视情况,提出了一种角膜修正量模型,给出了其数学形式,在此基础上,设计了一种用小光斑准分子激光实现该修正量的方法。基于这种激光修正角膜矫正近视的原理,我们研制的准分子激光眼科治疗仪实现了治疗近视。目前该治疗仪已经用于临床。39例单纯近视眼睛在接受用该治疗仪做的L ASIK手术后,眼屈光状况显著改善。术前平均球镜度为:- 5 .5 7±2 .95 D,平均裸眼视力为:0 .12±0 .0 7;术后一天平均球镜度为:- 0 .0 3±0 .5 7D,平均裸眼视力为:0 .90±0 .2 9;术后一个月平均球镜度为:- 0 .6 8±0 .98D,平均裸眼视力为:1.0±0 .2 6