鼓室球体瘤一例

鼓室球体瘤一例杨劲松，叶胜难，郭养源颈静脉球体瘤是一种发源于颈静脉球项部化学感受器的血管性肿瘤，或贯穿舌咽神经和迷走神经耳支处的鼓室底壁，或紧接中耳粘膜的鼓岬部。这种肿瘤是由上皮样化学感受器细胞组成，又名化学受体瘤非嗜铬性副神经节瘤。约有半数位于颈静...     

颈静脉球瘤4例CSCD

颈静脉球瘤是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤,也称为非嗜铬性副神经瘤或化学感受器瘤、鼓室体瘤等。因该病临床少见、临床表现多样且不典型,容易出现误诊、漏诊,现就昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科2014年12月～2017年10月收治颈静脉球瘤4例病例资料进行报道。     

鼓室球体瘤诊治3例分析并文献复习

鼓室球体瘤起源于鼓室内副神经节细胞,为化学感受器的血管瘤样肿瘤,临床少见。一般病灶以中耳腔为中心生长,未突破鼓膜时,因无法直接看清肿瘤及其与周围的关系,常易误诊。在临床工作中应提高对该病的认识和诊断。本文回顾性总结了我院2006年-2009年住院并经手术和病理     

鼓室化学感受器瘤1例

患者女，64岁。右耳高音调耳鸣25年，有时为吹风样，外耳道流血水伴疼痛4年。专科检查见右耳外耳道内充满淡红色肿物，质软，易出血。鼓膜窥不见。电测听示右耳混合性聋，听力降至60dB。CT检查示右耳鼓室及外耳道占位性病变。于全麻下经鼓窦入路行鼓室肿瘤切除术，术中见肿物充满上鼓室及中下鼓室，向外突入外耳道、外耳道后壁骨质部分破坏。下鼓室底壁骨质完整，耳咽管口处充满肿物，颈内动脉管壁有小块骨质缺损。肿物起自中鼓室内壁，底壁完整与颈静脉球不相连。术后病理报告为鼓室化学感受器瘤。 　　讨论颈内静脉球顶部外膜内有类似颈动脉体组织的化学感受器肿瘤，称颈静脉体瘤。Alford和Guilford根据肿瘤发生的部位提出分类命名，原发于鼓室者为鼓室体瘤，原发于颈静脉体者为颈静脉体瘤。此瘤在组织结构上属化学感受器瘤。具有非嗜铬性，不含嗜铬体，故也称非嗜铬性副神经节瘤。鼓室体瘤可分为4型，Ⅰ型肿瘤局限在鼓岬；Ⅱ型肿瘤充满中耳腔；Ⅲ型肿瘤充满中耳腔并累及乳突；Ⅳ型在Ⅲ型基础上肿瘤通过鼓膜进入外耳道，异常向前累及颈内动脉。本例属Ⅳ型。鼓室化学感受器瘤为中耳良性肿瘤，极少恶变，中青年女性多发，病情进展缓慢，早期易误诊或漏诊。以手术治疗为主，根据肿瘤部位和范围，采用鼓室切开术，乳突根治术，颞骨全切术等，不能手术治疗者采用放疗，但仅能阻止肿瘤生长，缓解症状，肿瘤过大或复发者可先放疗，待肿瘤小后再手术治疗。鼓室化学感受器瘤富含血管、质脆，手术时出血多，术野暴露困难，术时应首先解剖鼓室内的面神经，迷路动脉等以免损伤。肿瘤在电凝下逐层切除，以减少出血，彻底切除。     

鼓室颈静脉球副神经节瘤误诊原因分析

目的 探讨鼓室颈静脉球副神经节瘤的误诊原因及临床诊断和病理特点。方法 回顾性总结1例罕见鼓室颈静脉球副神经节瘤患者的临床资料,并复习相关文献,对鼓室颈静脉球副神经节瘤的临床及病理学特点进行讨论。结果 该例患者CT显示右侧外耳道、乳突气房、乳突窦及鼓室内软组织影,相应骨质吸收、破坏,结合病史,考虑慢性中耳乳突炎伴胆脂瘤形成,右侧颈静脉球高位。行耳后乳突径路切除肿瘤。术后组织病理检测诊断为鼓室颈静脉球副神经节瘤。本患者未作进一步治疗。复习文献,鼓室颈静脉球副神经节瘤较少见,临床及影像学检查无特异性,因缺乏大样本随访研究,预后不详。结论 单纯依靠症状及临床特征,鼓室颈静脉球副神经节瘤容易误诊为分泌性中耳炎或胆脂瘤,CT、MR、 DSA以及详细的组织病理学分析是诊断及鉴别鼓室颈静脉球副神经节瘤的主要方法。     

颈静脉球体瘤的神经外科治疗

颈静脉球体瘤由于肿瘤的生长方式和患者临床表现不同，常涉及到多个学科，如耳科、头颈外科和神经外科。每个学科都有治疗规范，神经外科治疗主要源于肿瘤侵及颅内，产生中枢神经系统症状和体征。颈静脉球体瘤起源于颈静脉孔区域的非嗜铬性副神经节或球体，称血管球体瘤或非嗜铬性副神经节瘤，因生长在胚胎神经嵴组织的化学感受器细胞，     

头颈部副神经节瘤致病基因研究进展

副神经节瘤(paraganglioma,PGL)是一组起源于外胚层神经嵴细胞,分布于从颅底至盆腔和骶椎的神经源性肿瘤,临床表现因肿瘤部位不同而各有特点.头颈部副神经节瘤多来自副交感神经节细胞,无内分泌功能,曾称为化学感受器瘤或非嗜铬副神经节瘤.     

颈静脉球区功能性副神经节瘤

功能性副神经节瘤国内文献尚未见记载。本文报告1例经临床和生化试验证实颈静脉球区有功能性副神经节瘤。结合文献复习,认为,头颈部副神经节瘤患者凡有发作性高血压、头痛、心悸、多汗等症状,应考虑到功能活动性之可能。     

颈静脉球瘤手术相关面听功能保留

颈静脉球瘤是发生于颈静脉球穹隆部和鼓室部位的副神经节瘤，因为该部位结构复杂，给手术治疗带来很多不便，容易造成听力和脑神经损害。本文通过对该肿瘤的性质、大小、手术方法等方面进行分析，希望能通过手术方法的改进达到保护面神经和听力功能。     

颞骨副神经节瘤手术治疗的长期疗效

颧骨副神经节瘤,又叫颈静脉球瘤或鼓室球瘤,是中耳最为常见的新生物。该类肿瘤发源于副交感神经系统的副神经节细胞,通常为良性肿瘤,但可呈现出局部浸润性和膨胀性生长,远处转移仅占2％～4％。绝大多数情况下,手术切除瘤体是该类肿瘤的首选治疗方法。只有当肿瘤不能切除或切除不彻底时才考虑放疗。在锁骨副神经节瘤的治疗中,一个重要问题是功能恢复。肿瘤的侵犯与手术均可引起颅神经损伤,特别是晚期病例。手术的疗效不仅与肿瘤的彻底根治有关,而且与手术中出现的功能损伤有关。文章评估颈骨副神经节瘤手术切除的长期疗效,特别是对…     

鼻恶性化学感受器瘤的诊治探讨(附1例报告)

化学感受器瘤(chemodectoma)又称非嗜铬性副神经节瘤(nonchromaffin paragam gleoma),传统系指组织学上具备化学感受器及类似结构特点的肿瘤。近年来又证实其有神经-内分泌功能,故应属APUD瘤范畴。该病临床少见。其主要分布于头、颈、胸、腹膜后等有副神经节的部位,其中颈动脉瘤、颈静脉球体瘤最多,两者约占化感瘤的98％,发生于其它部位者十分罕     

鼓室颈静脉球副神经节瘤遗传学研究及治疗进展

鼓室颈静脉球副神经节瘤为头颈部罕见良性肿瘤,富含血管,生长缓慢,局部侵袭性生长,可侵犯脑神经和主要血管,引起相关临床表现。副神经节瘤的发生与SDHD、SDHB等基因突变有关。治疗可采用手术、放疗等方法。本文对近年来鼓室颈静脉球副神经节瘤的遗传学及治疗方法的研究进行总结。     

血管球瘤、诊断、分类和治疗

颞骨和颅底的血管球瘤,其大小可由局限于鼓岬的极小肿瘤,至大区域破坏、侵及神经的大肿痛近年来,根据Glasscock-Jckson分类法,将血管球瘤分为鼓室型和颈静脉型两大类。按其扩展范围。鼓室型血管球瘤又分为:①局限于鼓岬的小肿瘤;②肿瘤充满中耳腔;③除中耳腔外,扩展至乳突;④肿瘤充满中耳腔,扩展至乳突或穿过鼓膜入外耳道,也可侵及颈动脉前区。颈静脉血管球瘤可分为:①累及颈静脉球、中耳和乳突的小肿瘤;②肿瘤扩展至内耳道下方,可向颅内扩展;③肿瘤侵至岩尖,可出现颅内侵犯;④肿瘤超出岩尖进入蝶骨斜坡或颞下窝,可有颅内侵犯。此分类目的不仅为临床分型用,也是术前了解病变范围所需。血管球瘤的诊断:血管球瘤起病呈隐袭性,     

迷走神经副节瘤1例

头颈部副神经节瘤约占头颈肿瘤的0.6%,主要包含颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤和迷走神经副节瘤。临床中迷走神经副节瘤很少见。我科于2014年2月收治1例迷走神经副节瘤患者,报道如下。     

鼓室球体瘤（GTME）的手术治疗

GTME多见于30～60岁女性,是源自位于鼓室底的鼓室球体或颈静脉球体的非嗜铬性神经节旁瘤,临床特点是浸润性生长和局部破坏性生长,按Bwown法将其分为5期,即:O期肿瘤局限于鼓室或中耳腔内;     

颈静脉鼓室球瘤诊治经验

目的　总结颈静脉鼓室球瘤诊治经验体会。方法　回顾性研究病理证实的 10例颈静脉鼓室球瘤患者的临床资料。结果　颈静脉球瘤 3例 ,鼓室球瘤 7例。功能性颈静脉球瘤 1例。家族性副节瘤 1例。主要症状为搏动性耳鸣和听力下降 ,其他症状包括面瘫、眩晕、耳痛、吞咽困难、声嘶、咽部疼痛、阵发性高血压伴剧烈头痛、心悸。主要体征为鼓室内樱桃红肿物影和外耳道红色新生物 ,其他体征包括Brown征、上颈部包块、咽侧壁饱满隆起、Collet Sicard综合征、Horner征和三叉神经受损。影像学检查包括颞骨薄层CT检查 9例 ,颈动脉血管造影 4例 ,MRI检查 1例。耳鼻咽喉科 8例 ,首诊其他科室 2例。治疗 :术前栓塞 2例 ,单纯手术 6例 ,手术 术后放射治疗 4例。10例中随访 9例 ,随访时间 2～ 19年 ,中位随访期 12年。 6例肿瘤全切的鼓室球瘤患者无复发 ,3例次全切 术后放射治疗患者局部控制。 1例失访。结论　颈静脉鼓室球瘤容易误诊 ,典型的临床表现结合影像学检查有助于诊断。要注意功能性和家族性颈静脉鼓室球瘤。鼓室球瘤应首选手术治疗 ,必要时可补充放射治疗。颈静脉球瘤 ,应该手术和放射治疗联合治疗     

头颈部迷走神经副神经节瘤的诊断与治疗

目的探讨头颈部迷走神经副神经节瘤的临床特点、诊断与治疗方法。方法回顾分析我院于2003年1月至2013年12月诊治的8例迷走神经副神经节瘤患者临床资料,结合文献复习,对该病的临床特点、诊断与治疗经验进行探讨。结果 8例患者主要以声嘶和颈部包块为特点,其中7单发,1为多发副神经节瘤,7例为良性副神经节瘤,1例伴有淋巴结转移。散发患者7例,1例为家族性发病。6例肿瘤位于颈动脉分叉和颈静脉孔之间的上颈部或局限于颈静脉孔区,2例为咽旁的巨大肿瘤且其中1例伴有颅内侵犯,1例多发副神经节瘤患者同时伴有颈动脉体瘤。5例患者进行了琥珀酸脱氢酶相关基因筛查,3例患者携带有突变。结论迷走神经副神经节瘤的临床特点与颈动脉体瘤和颈静脉球瘤有相似之处,需加以鉴别。CTA和增强MRI对定性诊断有价值,增强MRI和颞骨CT则能提供较多的手术所需信息。根据肿瘤位置的不同,选择颈侧入路或辅以Fisch A型颞下窝入路切除肿瘤。迷走神经副神经节瘤有一定恶性倾向,需注意全身筛查和随访以及家系检查。     

与先天性颈内动脉畸形有关的中耳内异常血管

鼓室内异常血管较常见的是高位颈静脉球及镫骨动脉的残留。先天性动脉畸形引起的中耳异常血管近年来常有报道,例如舌动脉的残留-颈鼓动脉和下鼓室动脉—就是颈内动脉灌注不足时的吻合支,这种颈外与颈内动脉之间的吻合支往往表现为中耳腔内的异常血管,与颈内动脉先天性萎缩或椎动脉和(或)颈内动脉水平段发育不良有关。报道1例8岁女性患者,主诉间歇性搏动性耳鸣、眩晕或脑缺血症状病史。耳镜检查经鼓膜可见下鼓室有一红色搏动性肿物。鼓膜颜色及外观正常,听力和其它耳科检查均正常。高分辨率CT显示鼓室内异常软组织影,突出于鼓岬表面并与鼓膜…     

头颈部副神经节瘤的分子生物学

副神经节瘤中有10％～50％为遗传性疾病。琥珀酸脱氢酶B、C、D亚单位基因突变可造成线粒体复合体Ⅱ结构和构象的改变，导致其功能减低或完全失活，引起氧传感通路异常及凋亡调控障碍，在头颈部家族性及散发性副神经节瘤的发病中均发挥重要作用。     

颈静脉鼓室球瘤诊治经验

目的 总结颈静脉鼓室球瘤诊治经验体会。方法 回顾性研究病理证实的10例颈静脉鼓室球瘤患者的临床资料。结果 颈静脉球瘤3例，鼓室球瘤7例。功能性颈静脉球瘤1例。家族性副节瘤1例。主要症状为搏动性耳鸣和听力下降，其他症状包括面瘫、眩晕、耳痛、吞咽困难、声嘶、咽部疼痛、阵发性高血压伴剧烈头痛、心悸。主要体征为鼓室内樱桃红肿物影和外耳道红色新生物，其他体征包括Brown征、上颈部包块、咽侧壁饱满隆起、Collet-Sicard综合征、Homer征和三叉神经受损。影像学检查包括颞骨薄层CT检查9例，颈动脉血管造影4例，MRI检查1例。耳鼻咽喉科8例，首诊其他科室2例。治疗：术前栓塞2例，单纯手术6例，手术 术后放射治疗4例。10例中随访9例，随访时间2～19年，中位随访期12年。6例肿瘤全切的鼓室球瘤患者无复发，3例次全切 术后放射治疗患者局部控制。1例失访。结论 颈静脉鼓室球瘤容易误诊，典型的临床表现结合影像学检查有助于诊断。要注意功能性和家族性颈静脉鼓室球瘤。鼓室球瘤应首选手术治疗，必要时可补充放射治疗。颈静脉球瘤，应该手术和放射治疗联合治疗。