多发性肌炎/皮肌炎患者皮肤组织浸润的炎细胞亚群分析

目的 探讨多发性肌炎（polymyositis,PM)、皮肤炎（dermatomyositis,DM)和重迭综合征（overlap syndrome,IM^ )患者皮肤组织中炎细胞浸润情况及其类型。方法 应用抗单个核细胞（nononuclear cell,MNC)亚群的系列单克隆抗体进行免疫组织化学链霉卵白素－过氧化物酶生物素法（labeled strept-avidin biotin method,LSAB法）染色,分析13例PM／DM患者皮肤活检组织中MNC亚群的定位和分布。结果 10／13例皮肤活检组织中可见炎细胞浸润,主要位于表皮下或血管周围,均以T细胞和巨噬细胞为主,B细胞很少见。结论 PM／DM皮肤组织中浸润的炎细胞成分可能不同于文献报道的肌活检组织浸润的炎症成分。     

多发性肌炎和皮肌炎40例临床分析

目的积累多发性肌炎和皮肌炎的诊治经验。方法对我院住院治疗的40例多发性肌炎、皮肌炎进行回顾性分析。结果40例中肌无力症状35例(87%),肌萎缩18例(45%),肌痛与肌压痛20例(50%),皮疹23例(56%),合并恶性肿瘤3例(7.5%),合并肺纤维化5例(8%)。给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,痊愈8例,好转25例,死亡7例,主要死于肺纤维化、二重感染、恶性肿瘤。结论肌无力和肌萎缩、肌痛、皮疹仍是多发性肌炎、皮肌炎常见的临床症状,激素和免疫抑制剂治疗仍是PM/DM有效治疗方法。     

多发性肌炎与皮肌炎组织活检及病理

总结２７例多发性肌炎和皮肌炎患者皮肤及肌肉组织活检的病理改变。其中多发性肌炎７例，临床上没有皮肤损伤表现，但皮肤活检证实有病理改变。皮肤改变以皮肤鳞状上皮钉脚萎缩，角化过度，纤维结缔组织增生，真皮胶原化或玻璃样变，基底细胞液化为主，肌肉改变以横纹肌纤维粗细不一，横纹肌纤维萎缩断裂，横纹退变或消失为主。     

76例多发性肌炎临床分析

为探讨多发性肌炎患者心脏损害的改变，对76例多发性肌炎患者临床资料进行分析。结果，33例多发性肌炎患者有心脏损害的表现，经超声心动图(UCG)、心电图(ECG)检查异常率分别为33％、43．4％，而且多发性肌炎患者心脏瓣膜病变表现单或多瓣膜受累。结论多发性肌炎患者心脏损害并不少见，但是表现不具有特异性，UCG、ECG的检查方法有助于早期诊断多发性肌炎的心脏损害。     

免疫球蛋白在多发性肌炎和皮肌炎肌组织中的沉积

探讨多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）骨骼肌组织损伤的免疫机制。方法采用免疫荧光一步法检测１８例ＰＭ／ＤＭ肌组织中免疫球蛋白ＩｇＧ、ＩｇＭ和补体Ｃ３的表达和分布。结果ＰＭ和ＤＭ肌组织中，ＩｇＧ、ＩｇＭ、Ｃ３的阳性表达率分别为６０％，３０％，２０％和７５％，３７．５％，５０％，其中ＩｇＧ的差别与对照组相比有统计学意义（Ｐ＜０．０５）；分布于小血管壁、肌膜和肌浆中的Ｉｇｓ／Ｃ３免疫复合物阳性率分别为３０％，５０％，３０％和８７．５％，５０％，３０％，其中ＤＭ肌组织中血管壁的分布与对照组相比有显著差异（Ｐ＜０．０５）。结论体液免疫在ＰＭ／ＤＭ发病机理中占重要位置，补体介导的血管损害参与皮肌炎病变的发展过程。     

免疫球蛋白在多发性肌炎和皮肌炎组织中的沉积

目的探讨多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）骨骼肌组织损伤的免疫机制。方法采用免疫荧光一步法检测１８例ＰＭ／ＤＭ肌组织中免疫球蛋白ＩｇＧ－ＩｇＭ和补体Ｃ３的表达和分布。结果ＰＭ和ＤＭ肌组织中ＩｇＧ，ＩｇＭ，Ｃ３的阳性表达率分别为６０％，３０％，２０％和７５％，３７．５％，５０％，其中ＩｇＧ的差别与对照组相比统计学意义（Ｐ〈０．０５），分布于小血管壁，肌膜和肌浆中的Ｉｇｓ／Ｃ３免疫复合物阳性率分别为３     

多发性肌炎和皮肌炎76例临床分析

回顾性分析我科近10年来随访的76例多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料,现报道如下。1　资料与方法多发性肌炎50例,皮肌炎26例,男30例,女46例,男、女患病率比例为1∶53。发病年龄11～72岁,平均33.5岁,其中<20岁15例(19.7%),20～39岁35例(46%),40～59岁22例(28.9%),>60岁4例(5.3%)。所有患者均符合1984年Ｈｕｄｇｓｏｎ等修订的诊断标准[1]。对此76例患者的临床表现、实验室检查、临床病理及电子显微镜肌肉检查进行了分析。2　结果2.1　首发症状50例原发性多发性肌炎中以肌无力为首发症状43例(86%),其余为发热、关节酸痛。26例皮肌炎中,先发生…     

多发性肌炎和皮肌炎的研究进展

多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）是一组较少见的炎性肌病,临床上主要表现为四肢近端肌肉无力,ＤＭ还伴有典型皮损,常常合并有其它器官损伤。其病因和发病机制尚不清楚,可能是某些具有特定遗传素质的个体受环境因素影响,使机体发生免疫方面的改变,导致肌组织受损...     

多发性肌炎/皮肌炎病因和发病机制研究进展

 多发性肌炎（polymyositis,PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）是累及全身骨骼肌为主的慢性炎症性肌病,其确切发病机制未明。随着对该病研究的不断深入和新的研究技术的使用,近年来人们对该病发病机制的认识不断加深,大都认为本病与自身免疫异常有关,非免疫机制亦有所研究。但目前国内外尚无全面描述这些进展的相关综述,本文就该病发病机制的研究进展做一综述,并将各种机制假说有机联系起来以使人们更加深刻地认识该病。     

刺激大鼠延髓尾端加压区对心率及肾血管紧张性的影响

目的 研究大鼠延髓尾病加压区对肾血管紧张性和心率的影响。方法 采用电刺激和微量注射法对大鼠延髓尾端加压区进行机能定位，以整体灌流肾为模型，观察该区兴奋对肾血管灌注压和心率的影响。结果（１）以电刺激（０．５ｍｓ，８０￣１００Ｈｚ，１００μＡ，１０ｓ）并经Ｌ－谷氯酸（Ｌ－ｇｌｕ）检测性验证，提示大鼠处髓尾端升压区位于Ⅻ对脑神经根部联线下方０．８￣１．５ｍｍ，中线旁开１．２￣１．８ｍｍ的范围。（２）Ｌ－     

大鼠延脑腹面加压区对骨骼肌与肾血流阻抗的影响

58只300～350g 雄性 Wistar 大鼠,氨基甲酸乙酯腹腔麻醉,电刺激(0.5ms,80～100Hz,8～10V,40s)并以 L-谷氨酸(L-Glu)或红藻氨酸(KA)检测性验证,提示大鼠延脑腹面加压区(VSMp)位于Ⅻ对脑神经根部联线上方1.0～1.8mm,中线旁开1.2～2.0mm 的范围;电刺激 VSMp 后在升压反应的同时骨骼肌血管阻抗上升37.08%(P<0.001);肾血管阻抗上升26.5%(P<0.01).实验证明VSMp 是维持外周血管紧张性的重要来源,在动脉血压的稳态调节中起重要作用.     

刺激大鼠延髓腹面降压区对心率和肾血管紧张性的影响

研究大鼠延髓腥面降我对心率和肾血管紧张性的影响及其机制。方法，采用延髓腹外侧部向量注射法，以整体灌流肾为模型，观察延髓腹面加压区预先注入不同受体阻断对延髓腹面降压区心血管效应的影响。结果（１）Ｌ－谷氨酸（Ｌ－ｇｌｕ）刺激大鼠延髓腹面降压区（ＶＭｄ），可见平均动脉压下降，心率（ＨＲ）减慢，肾灌流压（ＰＰｋ）下降。（２）延髓腹面升压区（ＶＳＭｐ）预先注射普萘洛尔或酚妥拉明，均能明显衰减Ｌ－ｇｌｕ兴奋Ｖ     

延髓腹面降压区与肾血管阻抗的关系（Ⅰ）

实验用３００～３５０ｇ雄性Ｗｉｓｔａｒ大鼠，氨基甲酸乙酯腹腔麻醉。电刺激（０．２ｍｓ４０μＡ１００Ｈｚ８ｓ）并经兴奋性氨基酸Ｌ－谷氨酸（Ｌ－Ｇｌｕ）检测性验证，提示大鼠延髓尾端Ⅻ对脑神经丛第三支根部１ｍｍ×１ｍｍ区域为降压区（ｄｅｐｒｅｓｓｏｒａｒｅａｉｎｖｅｎｔｒａｌｓｕｒｆａｃｅｏｆｍｅｄｕｌｌａｏｂｌｏｎｇａｔａ，ＶＳＭｄ）。电刺激该区可见平均动脉血压（ＭＡＰ）以１６．９９的斜率下降，最大百分数为２６．８２±８．９３（Ｐ＜０．０１　。ｎ＝１０）．其下降率与刺激时间呈对数式关系。Ｌ－Ｇｌｕ微量注射后。在降压的同时心率（ＨＲ）减慢，分别为２．６７±０．４７ｋＰａ（Ｐ＜０．０１）和３０．３３±４．２３ｍｉｎ￣（－１）（Ｐ＜０．００１，ｎ＝６）。切断双侧迷走神经后降压和减心率反应减弱，分别为１．４６±０．４５ｋＰａ和５．６±４．８ｍｉｎ￣（－１）（Ｐ＜０．０１；ｎ＝５）；双侧损毁肾交感神经，基础ＭＡＰ下降，同时降压反应被削弱，为１．８１±０．４９ｋＰａ（Ｐ＜０．０１）但对减心率反应无影响（Ｐ＞０．０５，ｎ＝５）。     

大鼠延髓腹面升压区对肾血管紧张性支配及其与α_2受体的关系

应用电脉冲或L-谷氨酸局部作用于大鼠延髓腹面升压区(VSM_p),在升压反应的同时,肾交感神经电活动和肾血管阻抗增加,该阻抗的增加依赖于肾神经的完整性。非特异性α受体阻断剂酚妥拉明和特异性α_2受体阻断剂育亨宾阻断肾血管阻抗增加的反应,特异性α_1受体阻断剂哌唑嗪对其无明显影响。结果提示α_2肾上腺素能受体是肾神经传导VSM_P对肾血管紧张性影响的介导因素。     

大鼠延髓腹面升压区下行通路在脊髓介导因素的研究

46只300～400g 雄性 Wistar 大鼠,氨基甲酸乙酯腹腔麻醉,以肾交感神经电活动(RSNA),平均动脉压(MAP)为主要指标从延髓背面探查延髓腹面升压区(VSMp),观察 T_(8～10)蛛网膜下腔微量给药对 VSMp 兴奋诱发的 MAP,RSNA 的影响。结果表明:(1)VSM 升压区位于闩上2.0～2.5mm,中线旁开1.5～1.8mm,背面下3.5～4.0mm 范围内;(2)电刺激或 L-谷氨酸作用于 VSMp,增强 RSNA,提升 MAP 的效应;(3)诱发的 RSNA 增强、提升 MAP 的效应可被蛛网膜下腔 T_(8-10)节段微量注射哌唑嗪阻断,不受育亨宾影响。提示 VSMp 对外周交感紧张性调控作用属于神经元性,其下行性兴奋交感神经活动在脊髓的介导因素可能属于α_1受体。     

家兔延髓腹侧表面加压区对肾交感神经电活动的影响

21只家兔,乌拉坦麻醉后,电刺激延髓腹侧表面加压区,均表现肾交感神经电活动和动脉血压的兴奋性反应,谷氨酸(L-Glutamate)局部作用的反应与电刺激一致,红藻氨酸(Kainic acid)做局部功能损毁时,先期表现与电刺激近似的兴奋性反应,后期肾交感神经电活动减弱,动脉压下降至脊髓动物水平。提示家兔延髓腹侧表面加压区的神经元结构是心血管交感紧张性活动的重要中枢来源。     

延髓腹面升压区提升大鼠肾灌流压作用依赖血管内皮

实验在３４只乌拉坦麻醉的雄性Ｗｉｓｔａｒ大鼠上进行，以肾灌流压（ＰＰｋ）指标，观察皂角苷和酚妥拉明灌流肾动脉对延髓腹面升压区（ＶＳＭｐ）兴奋诱发的肾血流阻抗增加效应的影响。结果表明：（１）皂角苷灌流肾动脉几乎完全取消了电刺激ＶＳＭｐ诱发的ＰＰｋ增加效应；（２）在电刺激ＶＳＭｐ诱发的ＰＰｋ升高期间，肾静脉收集液回灌同体肾动脉可提升ＰＰｋ；（３）酚妥拉明灌流肾动脉后，可明显抑制电刺激ＶＳＭｐ及肾上腺素灌流肾动脉诱发的ＰＰｋ升高作用；但对电刺激ＶＳＭｐ诱发ＰＰｋ升高期间肾静脉收集液回灌肾动脉产生的提升ＰＰｋ作用没有影响。提示ＶＳＭｐ提升肾血流阻抗作用依赖于血管内皮的存在。ＶＳＭｐ兴奋时可产生一种由α受体介导的内度依赖性，非α受体激动剂类的收缩因子。     

延髓腹面降压区与肾血管阻抗的关系（Ⅱ）

实验用３００～３５０ｇ雄性Ｗｉｓｔａｒ大鼠，氨基甲酸乙酯腹腔麻醉。电刺激或Ｌ－谷氨酸微量注射于切断双侧迷走神经的大鼠延髓腹面降压区（ＶＳＭｄ），在降压反应的同时，肾血管灌流压（ＰＰｋ）下降。ＰＰｋ的下降依赖于肾神经及肾血管内皮的完整性，并近似于特异性α＿２肾上腺素受体阻断剂育亨宾灌流肾血管的反应。实验表明，ＶＳＭｄ的兴奋通过抑制肾交感神经对肾血管的基础紧张性影响，该影响依赖血管内皮，内皮损毁后，ＶＳＭｄ降ＰＰｋ的效应被取消。     

L-Arg-NO通路对大鼠延髓腹面加压区心血管活动的影响及与L-Glu通路的关系

目的：研究一氧化氮（ＮＯ）前体Ｌ－精氨酸（Ｌ－Ａｒｇ）单侧微量注入大鼠延髓腹面加压区（ＶＳＭｐ）对动脉血压（ＡＰ）、心率（ＨＲ）、肾灌流压（ＰＰｋ）的影响及与Ｌ－谷氨酸（Ｌ－Ｇｌｕ）升压作用的关系。方法 采用延髓腹外侧部微量注射法,以整体灌流肾为模型观察与ＮＯ有关药物对心血管活动的影响。结果 （１）ＶＳＭｐ内微量注入Ｌ－Ａｒｇ（４０～１００ｎｍｏｌ）,ＡＰ和ＨＲ呈剂量依赖性下降,与生理盐水注入后的变化相比较,差异均有显著性。如预先注入ＮＯ合酶抑制剂Ｌ－硝基－精氨酸甲酯（Ｌ－ＮＡＭＥ）或鸟苷酸环化酶抑制剂甲基蓝,Ｌ－Ａｒｇ的降压效应被衰减。（２）ＶＳＭｐ内微量注入Ｌ－Ａｒｇ（１００ｎｍｏｌ）,ＰＰｋ与ＡＰ同步下降,与基础值比较,差异有显著性。（３）ＶＳＭｐ内微量注入Ｌ－Ｇｌｕ（３５０ｎｍｏｌ）,ＡＰ上升。如预先注