起搏治疗遗传性长QT间期综合征23例

目的：评价VVI起搏治疗遗传性长QT综合征的疗效。方法：对23例有尖端扭转性室速发作,且经正规药物治疗无效或无法耐受的遗传性长QT综合征患者,植入了VVI起搏器。随访这23例患者术后心电图及心脏事件发生率。结果：QT间期平均值由术前(638．0±55．7)ms缩短至术后的(471．3±48．9)ms,QTc平均值为由0．627±0．07缩短至0．519±0．06。心脏事件的发生率由术前的(0．353±0．46)次/年降至术后(0．111±0．24)次/年,(P=0．039)。其中77．5%的患者随访期间无晕厥或猝死等心脏事件发生。90．91%患者存活。2例患者因尖端扭转性室速恶化为室颤抢救无效死亡。结论：VVI起搏治疗可以有效地减少长QT综合征患者恶性心律失常的发生,是治疗长QT综合征的重要方法之一。     

倍他乐克联合心脏永久性起搏器植入治疗继发性长QT综合征尖端扭转性室速的效果观察

目的 探讨倍他乐克联合心脏永久性起搏器植入治疗继发性长QT综合征尖端扭转性室速的临床效果.方法 选取2008年6月-2012年1月进行心脏永久性起搏器植入治疗的18例继发性长QT综合征尖端扭转性室速患者为对照组,选取同期进行倍他乐克联合心脏永久性起搏器植入的18例患者为观察组,将两组患者的疗效及治疗前后的晕厥发作次数、QTc、左心室射血分数(LVEF)、心脏事件年发生次数、尖端扭转型室性心动过速发作的频率及持续时间进行统计及比较.结果 观察组的中度及高度危险层患者总有效率均高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后观察组晕厥发作次数少于对照组,QTc及心脏事件年发生次数均低于对照组,且尖端扭转型室性心动过速发作的频率及持续时间也均低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);而两组LVEF比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 倍他乐克联合心脏永久性起搏器植入治疗继发性长QT综合征尖端扭转性室速中的临床效果较好.     

VVI起搏治疗先天性长QT综合征12例随访

<正>先天性长QT综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征,主要表现为心律紊乱[1]。LQTS并非常见病,但该病发病突然、猝死率高、且以青少年发病多见。本院收治39例长QT综合征患者,其中12例由于频发尖端扭转性室性心动过速,出现心源性晕厥,我们对其进行VVI起搏治疗,本文就其随访情况报道如下:     

长QT综合征与心律失常

长QT综合征(LQTS)是以心电图QT间期延长，临床反复发生尖端扭转型室速(Tdp)和晕厥为特征的一组综合征。遗传性和获得性两类，长QT间期综合征可以相互重叠。QT间期延长和心律失常二者可以互为因果。遗传性长QT综合征本身可以导致尖端扭转型室速和室颤，获得性长QT综合征通常由于抗心律失常药物和吩噻嗪类药物、低     

窦缓致获得性LQTS相关的尖端扭转型室速的起搏治疗

目的 :探讨用起搏方法治疗窦性心动过缓导致的获得性长QT间期综合征 (LQTS)相关的尖端扭转型室速的疗效。方法 :对 7例确诊病窦伴有LQTS相关的尖端扭转型室速患者 (症状发作时经体表心电图或Holter证实存在尖端扭转型室速 (torsadedepoints,TDP)安装永久起搏器治疗。其中 2例安装单腔 (AAI)永久起搏器 ,5例安装双腔 (DDD)永久起搏器治疗 ,并随访其远期疗效。结果 :7例患者安装永久起搏器后 ,选择恰当的起搏参数 ,以AAI或DDD模式起搏心脏。平均随访 (16± 3 2 )个月 ,随访时间为 6～ 2 2个月 ,患者均无TDP发作。结论 :对于窦性心动过缓导致的获得性LQTS相关的尖端扭转型室速(TDP) ,通过安装永久起搏器 (AAI或DDD) ,并且程控为适当的起搏参数来治疗是可行的     

遗传性长QT综合征的研究进展

遗传性长QT综合征是第一个被发现的离子通道病,其心电图特征性表现为QT间期延长,T波异常,易诱发尖端扭转型室性心动过速和心室颤动,临床表现为反复的晕厥及心脏猝死。实验研究指出各种编码钾通道、钠通道、钙通道亚基蛋白或调控蛋白的基因突变导致心脏复极异常。遗传性长QT综合征按突变基因类型共分为13型,且特异的基因型与患者临床表型之间也存在着显著的关联性。目前对长QT综合征的治疗方法包括:β受体阻滞剂、心脏起搏、埋藏式心脏复律除颤器、左颈胸交感神经切除术及其他治疗策略,这些治疗方法在遗传性长QT综合征的一级及二级预防中起着重要的作用。     

先天性长QT综合征的药物治疗

先天性长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）是遗传性心脏离子通道疾病,临床特征表现为心电图上QT间期显著延长和尖端扭转型室速（torsadede pointes,TdP）反复发作,是心脏结构正常的患者发生心源性猝死的最常见原因之一。     

长QT综合征的临床特点和治疗进展

长QT综合征为心肌细胞膜离子通道功能异常,诱发尖端扭转性室速的一类疾病。临床表现无特异性,为年轻人猝死的常见原因。紧急治疗通过去除诱因、抑制早期后除极、提高基础心律防止尖端扭转性窒速反复发作。先天性长QT综合征一经诊断,需终生治疗,通过口服β-肾上腺素能受体阻滞剂、安装永久性心脏起搏器或心脏除颤起搏器,防止尖端扭转性室速出现,延长患者寿命。     

植入型心律转复除颤器在遗传性心律失常患者中的应用及术后随访

目的 了解因遗传性心律失常植入心律转复除颤器(ICD)的患者术后情况及ICD的治疗效果.方法 回顾性分析阜外医院从2004年6月到2011年6月诊断为长QT综合征、Brugada综合征、致心律失常性右心室心肌病(ARVC)以及肥厚型心肌病并且植入了ICD的全部患者,通过定期随访及调阅患者的ICD内存储的数据了解患者术后的一般情况、ICD植入术后室性心律失常的发作情况以及ICD的工作情况.结果 共入选患者43例,其中男25例,女18例,年龄8～78(41.5±15.8)岁,随访8 ～84 (37.0±20.6)个月.21例(48.8％)患者在随访期内发生室性心动过速/心室颤动(室速/室颤)事件,其中有5例(11.6％)患者发生的室速/室颤事件属于不恰当识别.1例患者在植入ICD后发生未识别事件.ICD共记录到室速/室颤事件382次,植入ICD后首次发生室速/室颤事件的时间为术后1～36(6.4±8.9)个月,84.6％的室速/室颤事件发生于1年内.ICD共启动治疗程序498次,包括抗心动过速起搏381次,同步电复律83次,高能量除颤34次.结论 遗传性心律失常患者恶性室性心律失常复发率高且复发早.二级预防植入ICD可有效预防患者猝死的发生.     

植入型心律转复除颤器心室率稳定功能应用两例

长QT综合征以严重心律失常如尖端扭转性室性心动过速(室速)和心室颤动(室颤)为主要表现,严重时可导致猝死,是心脏性猝死的重要原因之一,故及时诊断和治疗极为重要.现报道两例长QT综合征患者在药物治疗基础上加用植入型心律转复除颤器( ICD)预防恶性心律失常和猝死的经验.