颅底与颈椎脊索瘤13例临床分析

目的 探讨颅底及颈椎脊索瘤手术治疗方法及疗效。方法 回顾性分析2009年3月至2013年10月收治的13例颅底及颈椎脊索瘤患者临床资料。根据肿瘤生长部位及特点,包括原发及复发病例,颅底脊索瘤分别采用经鼻蝶入路7次、经鼻蝶联合经口入路2次、翼点入路1次和乙状窦后入路2次;颈椎脊索瘤采用颈椎后路切除及内固定术4次。结果 13例病人术后随访2~60个月,平均随访21个月。首次手术后全切除7例（53.8%）,次全切除4例（30.8%）,部分切除2例（15.4%）。术后行放射治疗7例。术后复发4例,3例再次行手术治疗,1例行放射治疗。结论 依据肿瘤的生长部位和特点选择合适的手术入路是颅底和颈椎脊索瘤手术成功的关键,经鼻蝶入路鼻内镜辅助下手术为颅底脊索瘤提供了一种更加安全和有效的全切除肿瘤的方法,术后给予放射治疗可以延缓肿瘤的复发。     

内镜经鼻蝶手术治疗颅底脊索瘤

目的探讨内镜下经鼻蝶治疗颅底脊索瘤的技术、方法和手术指征。方法自2000年6月至2006年6月,应用神经内镜经鼻蝶入路手术治疗颅底脊索瘤30例。29例应用30°,70°硬性神经内镜,经鼻中隔和中鼻甲间入路,用高速磨钻磨除相应的骨性结构,显露肿瘤并分块切除。1例在显微外科下开颅切除颅内部分肿瘤,然后在神经内镜引导下,经鼻蝶切除斜坡、鞍区蝶筛窦、上颌窦、颞下窝的肿瘤。18例在术后6-12个月获得随访。结果肿瘤近全切除7例,次全切除16例,部分切除7例。24例术后获得一定程度上的临床症状和体征的改善,6例无变化。所有病人在术后7- 10d可恢复日常生活。1例在出院后20d因脑脊液漏再次入院做修补手术。随访的18例中,有4例在术后10-18个月复发,这4例均为广泛性生长的病例。结论内镜经鼻蝶手术治疗颅底脊索瘤有明显的优势。其操作简便安全;术中视野清楚,有利于显露;术后严重并发症少,病人恢复快,住院时间短。     

颅底脊索瘤的内镜经鼻手术治疗分型及入路

目的 探讨一种适合内镜经鼻手术治疗需要的颅底脊索瘤临床分型及入路选择方法.方法 回顾性分析2007年8月至2012年8月于我院使用内镜经鼻手术治疗的133例颅底脊索瘤病例资料.依据内镜经鼻手术斜坡解剖区域分类方法对脊索瘤进行临床分型.其中,主体位于颅底中线区域116例:(1)主体位于前颅底6例;(2)主体位于上斜坡7例;(3)主体位于上中斜坡42例;(4)主体位于中下斜坡8例;(5)主体位于下斜坡21例;(6)主体位于全斜坡32例.主体位于中线及中线旁区域(广泛型)17例.全部病人均行内镜经鼻手术切除.中线区域型共使用4种内镜经鼻手术入路:内镜经鼻-前颅底入路、内镜经鼻-上斜坡入路、内镜经鼻-中斜坡入路、内镜经鼻-下斜坡入路.广泛型使用内镜经鼻手术入路结合其他开颅手术入路进行肿瘤切除.结果 病变全切为26例(20％),次全切62例(47％),大部切除38例(29％),部分切除7例(5％).结论 制定适合内镜经鼻手术的斜坡解剖区域划分,并以此为基础对颅底脊索瘤进行临床分型,可以更好地指导内镜经鼻切除颅底脊索瘤的手术入路选择.     

经上颌骨翻转入路手术切除斜坡脊索瘤

目的探讨采用经上颌骨翻转入路手术切除Al-MeftyⅢ型斜坡脊索瘤的方法及临床意义。方法对8例Al-MeftyⅢ型斜坡脊索瘤病人采用经上颌骨翻转入路行手术切除。结果均达到显微镜下肿瘤全切除。术后随访2-50个月，平均27个月；1例发现有肿瘤复发，但生活质量良好，余病人无复发。手术并发症包括创腔感染1例，咽喉部肿胀致阻塞性通气困难1例，均治愈。结论经上颌骨翻转入路手术切除Al-MeftyⅢ型斜坡脊索瘤具有显露充分，肿瘤切除彻底，不损伤脑组织等优点。     

经蝶入路颅底脊索瘤的显微手术治疗(附15例分析)

目的总结经蝶入路治疗颅底脊索瘤的手术经验。方法回顾性分析15例颅底脊索瘤病人的病例资料。肿瘤位于鞍区和中上斜坡13例,其中累及鞍内、鞍旁、蝶窦3例;呈侵袭性生长,累及中上斜坡和多组鼻窦2例。均采用经蝶窦入路手术。结果肿瘤全切除4例,次全切除8例,部分切除3例。术后临床症状得到不同程度改善11例,无明显缓解4例;无术后脑脊液漏、颅内感染等手术并发症发生,无死亡病例。部分切除病例中,术后12个月复发2例,术后2年复发伴远隔部位转移1例。结论对于局限于鞍区或中上斜坡及向鼻旁窦方向侵袭生长的颅底脊索瘤,经蝶窦入路可以很好地显露病变。该入路切除病变操作安全、省时,术后并发症少,病人恢复良好。     

以脑脊液鼻漏为首发症状斜坡脊索瘤的诊断及内镜外科治疗

目的探讨以脑脊液鼻漏为首发症状的斜坡脊索瘤的诊断及内镜外科治疗。方法回顾性分析2例以脑脊液鼻漏为首发症状的斜坡脊索瘤病人的临床资料,均在内镜下确诊,并行内镜经鼻入路肿瘤切除术及脑脊液鼻漏修补术。结果肿瘤全切除2例,脑脊液鼻漏均修补成功。随防17～22个月,无肿瘤及脑脊液鼻漏复发。结论对于斜坡脑脊液鼻漏应高度警惕脊索瘤的存在,内镜下经鼻入路既是术中发现病变的手段,又是切除斜坡病变及行脑脊液鼻漏修补的治疗方式。     

斜坡脊索瘤的手术治疗

目的总结30例斜坡脊索瘤的手术治疗方法和疗效。方法;经多种人路手术切除肿瘤。结果本组斜坡脊索瘤全切除6例,次全或大部切除18例,部分切除6例。随访20例,时间平均4．5年。11例患者病情好转或稳定,6例肿瘤复发再次手术后好转,3例死亡。结论根据斜坡脊索瘤的侵及范围、大小,选择合适的手术人路;全切除肿瘤是治疗的最有效方法,对于不全叨除者加用放疗可延缓肿瘤生长。     

扩大额下硬膜外入路切除巨型斜坡脊索瘤(附13例报告)

目的　探讨巨型斜坡中线区脊索瘤的手术治疗方法。方法　采用经扩大额下硬膜外入路切除 13例巨型斜坡脊索瘤 (直径大于 4cm)。介绍入路方法、肿瘤切除程度和疗效随访 ,探讨肿瘤残留的原因和处理 ,并与其它入路比较适用范围。结果　本组巨型斜坡脊索瘤全切除 3例 ,次全或大部切除 7例 ,部分切除 3例 ,无手术死亡 ,无严重并发症。随访2～ 7年 ,3例肿瘤全切除者未见复发 ,其余 10例中 2例死亡 ,1例失访 ,3例病情稳定 ,另 4例因斜坡中线区以外肿瘤复发经其它入路再次手术 ,生存至今。结论　采用扩大额下硬膜外入路 ,切除主要沿颅底中线方向生长的巨型斜坡脊索瘤 ,疗效满意。对偏离中线方向生长的较大肿瘤 ,须采用联合入路手术。     

神经内镜辅助下扩大经鼻蝶窦入路治疗鞍区非垂体腺瘤性病变

目的探讨神经内镜辅助下扩大经蝶窦入路切除鞍区非垂体腺瘤性病变的可行性和安全性。方法回顾性分析11例鞍区非垂体腺瘤性病变病人的临床资料,其中鞍结节脑膜瘤5例。脊索瘤4例,鞍上颅咽管瘤2例。均在神经导航定位下行扩大经鼻蝶窦入路,以内镜和显微镜结合切除鞍区病变。结果肿瘤全切除9例,其中5例鞍结节脑膜瘤均达SimpsonI级切除：次全切除2例,均为脊索瘤。术后3例发生脑脊液漏需二次手术修补。2例脊索瘤次全切除病人行常规放疗。随访6。58个月．3例脑脊液漏病人经再次手术修补均治愈;M对复查均未见肿瘤复发;本组无死亡病例。结论神经内镜辅助下扩大经蝶窦入路切除鞍区非垂体腺瘤性病变是安全可行的。     

颅底脊索瘤的分型、诊断与手术

目的 探讨颅底脊索瘤的临床分型、诊断与手术。方法 1988年9月至2002年12月收治102例颅底脊索瘤病人，临床主要表现为颅神经功能损害、运动障碍、鼻咽部症状等。根据肿瘤起源和发展方向，分为鞍区型、颅中窝型、颅后窝型、鼻(口)咽型和混合型。99例病人106次分别经枕下远外侧、乳突后、前方颅底、鼻蝶、额下、颞下、侧裂、口咽和联合入路手术。肿瘤未能全切除者术后辅以放疗或放射外科治疗。结果 99例手术者，肿瘤全切除25例(25．3％)，次全或大部切除32例(32．3％)，部分切除41例(41．4％)，1例仅作活检。死亡1例(1％)。2例发生脑脊液漏，6例出现新的颅神经损害，1例偏瘫。86例平均随访5、6年，21例恢复正常工作，28例恢复部分工作，17例生活自理，9例不能自理，11例死于肿瘤复发或其他原因。结论 根据临床表现和影像学资料，多数颅底脊索瘤术前可确诊，但有些病例需与侵袭性垂体腺瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤(尤其软骨肉瘤)鉴别。恰当的临床分型有助于手术入路的选择。治疗应首选手术，部分肿瘤可全切除，多数不能全切者术后辅以放疗，可达到缓解症状延长存活期的目的。     

内镜经鼻前颅底肿瘤的外科治疗

目的总结内镜经鼻入路切除前颅底肿瘤的经验。方法回顾性分析2003年11月～2006年5月18例肿瘤侵犯前颅底的临床资料．其中14例单独采用内镜经鼻手术入路．4例采用颅鼻联合入路进行了治疗。病理类型包括：脑膜瘤2例，脊索瘤1例，视神经鞘瘤1例．骨纤维异常增殖症1例．鳞状细胞癌3例，嗅神经母细胞瘤3例，腺样囊性癌1例，恶性骨巨细胞瘤1例，脊索肉瘤1例．神经内分泌小细胞癌1例，透明细胞癌1例，甲状腺癌颅底转移1例，腮腺癌颅底转移1例。结果经术中镜下及术后影像学检查证实17例肿瘤被全部切除．1例大部分切除。2例术后出现脑脊液鼻漏，经保守治疗后痊愈。无颅内出血、感染及死亡病例。结论内镜经鼻入路能够充分显露和切除前颅底肿瘤．且大多数病例无需处理硬脑膜及进行颅底重建。     

Endoscopic management of a lower clival chondroid chordoma: case report

We report herein a case of lower clival chondroid chordoma, focusing on the surgical procedure of endoscopic endonasal surgery. A 36-year-old woman presented with progressive headache, right shoulder pain, and right hypoglossal nerve palsy. Computed tomography (CT) and magnetic resonance (MR) imaging revealed an extradural tumor located in the lower clivus, including the anterior aspect of the foramen magnum, deeply compressing the medulla and upper cervical spinal cord. Endoscopic endonasal surgery was performed via two nostrils. Since the basiocciput was destroyed by the tumor, removal of the tumor allowed identification of the middle clivus superiorly, the anterior arch of the atlas inferiorly, and anteromedial parts of occipital condyles bilaterally without drilling the basiocciput. The tumor was removed except for laterally and inferiorly extended lesions. Pathological diagnosis was chondroid chordoma. Postoperative course was uneventful, and the patient was discharged without further neurological deterioration. Endonasal endoscopic surgery provided safe and reliable tumor resection for a lower clival lesion. We believe that this minimally invasive procedure should be considered as an alternative to traditional surgical treatment.     

Cirugía endoscópica endonasal extendida para cordomas y condrosarcomas de clivus: nuestra experiencia en 14 casos

Objective

To report our experience in the management of chordoma and chondrosarcoma with extended endoscopic endonasal surgery.

Endoscopic endonasal pituitary surgery: surgical and outcome analysis of 50 cases.

OBJECTIVE: Microsurgical transsphenoidal surgery for pituitary tumors has been standard therapy for decades and was established by Harvey Cushing in the early twentieth century. Today, endoscopy is increasingly accepted in the therapy of pituitary lesions. In this retrospective study, we analysed the surgical technique and outcome of 50 patients with pituitary lesions treated with an endoscopic endonasal trans-sphenoidal approach. METHODS: Between January 2004 and July 2005, 50 patients (30 female and 20 male) with pituitary tumors were operated upon using an endoscopic endonasal trans-sphenoidal procedure without nasal speculum or postoperative nasal packing. The follow-up period ranged from 3 to 18 months. RESULTS: All patients had normal airways through both nostrils immediately after extubation. Postoperative discomfort was minimal and hospitalization was 4-5 days. Three patients developed postoperative transient diabetes insipidus, persisting in one for a further 2 months. Among the 50 patients, total tumor removal was achieved in 47 patients (94%), subtotal in two patients (4%). One patient died intraoperatively due to subarachnoid haemorrhage. CONCLUSION: The endoscopic endonasal transsphenoidal approach for removing pituitary lesions is a form of minimally invasive surgery offering excellent postoperative results.     

扩大Le Fort Ⅰ型截骨入路在切除颅底肿瘤中的应用

目的探讨扩大Le Fort Ⅰ型截骨入路切除颅底斜坡区及鼻咽部和蝶窦区肿瘤的疗效.方法以扩大Le Fort Ⅰ型截骨入路对14例该区域的肿瘤进行手术切除,其中脊索瘤9例,软骨瘤2例,垂体瘤、转移癌、骨纤维结构不良各1例.结果颅底肿瘤全切除11例,次全切除3例;上颌骨复位后,咬合关系均恢复良好.随访12～24个月,4例局部复发,其余恢复良好.结论采用扩大Le FortⅠ型截骨入路切除颅底肿瘤,较传统前方或侧方入路对脑组织损伤小,手术视野暴露清楚,无严重及长期并发症.     

经单鼻孔-蝶窦入路内镜下切除侵袭性垂体腺瘤

目的：总结采用经单鼻孔-蝶窦入路、神经内镜下切除侵袭性垂体腺瘤（IPA）的手术经验,探讨适应证选择、技术要点及临床应用前景。方法：82例IPA中,37例（45.1%）为功能性、45例（54.9%）系非功能性肿瘤。均采用内分泌学检查及CT或MRI进行诊断,经单鼻孔-蝶窦入路、神经内镜下切除肿瘤。结果：肿瘤全切除65例（79.2%）,次全切除13例（15.9%）,部分切除（为纤维性或哑铃型肿瘤）4例（4.9%）。69例术后随访期平均42.1个月,其临床症状均有不同程度改善。其中54例术前有明显视器压迫障碍、且肿瘤获全切除者,96.3%（52例）视力、视野均有显著好转。结论：神经内镜下经单鼻孔-蝶窦入路手术切除IPA,具有安全、视野清晰、术时短、肿瘤切除更为彻底及术后并发症少等优点,是神经外科领域切除IPA的一项很有前途的技术方法。     

内镜下扩大经鼻入路切除侵犯斜坡的垂体瘤

目的探讨内镜下扩大经鼻入路切除侵犯斜坡的侵袭性垂体瘤的可行性。方法回顾性分析17例侵犯斜坡的侵袭性垂体瘤的临床资料,其中侵犯双侧斜坡旁颈内动脉10例,侵犯右侧斜坡旁颈内动脉4例,侵犯左侧斜坡旁颈内动脉3例;均采用内镜下扩大经鼻入路手术切除。结果全切除13例,次全切除1例,部分切除3例。疗效经综合评价:治愈13例,控制1例,改善3例。术前6例视力障碍的病人,术后恢复正常3例,明显改善2例,无改善1例。术后并发甲状腺危象1例,脑脊液鼻漏2例,一过性尿崩症1例,脑梗死1例。17例病人获随访3～88个月,平均34个月。肿瘤复发3例,无死亡病例。结论内镜下扩大经鼻入路适用于切除侵犯斜坡的侵袭性垂体瘤。     

Transclival cerebrospinal fluid rhinorrhea as the initial presenting symptom of a tiny intradural chordoma

We report a patient with a tiny intradural clival chordoma, which was identified following presentation with cerebrospinal fluid (CSF) rhinorrhea as the initial symptom. The transclival dural defect and the intradural tumor were successfully localized by both radiological investigation and intraoperative endoscopic inspection. The tumor was totally resected and the CSF fistula was repaired by an endoscopic endonasal approach. The diagnosis, possible mechanisms and management of this rare condition are discussed. The role of endoscopy in identifying and treating the clival CSF rhinorrhea is emphasized. To our knowledge, this is the first report of a clival fistula secondary to a tiny intradural chordoma.