无顶冠状静脉窦综合征2例

例 1　女 ,1 1岁 ;2 0ｋｇ。查体 :发育较差 ,口唇发绀 ,杵状指 (趾 )。胸骨左缘 2～ 4肋间闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,心尖区闻及 2 /ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 略亢进。心功能ＩＩ级。心电图示右房、右室大 ,Ｉ度房室传导阻滞 ,左前分支传导阻滞。Ｘ线胸片示双侧肺血多。心胸比率 0 6。超声心动图示房间隔缺如 ,共同心房 ,二尖瓣前叶裂并反流 ,三尖瓣隔瓣发育不良并反流 ,左上腔静脉径 1 1 2ｃｍ ,右上腔静脉径 1 72ｃｍ ,估测肺动脉收缩压 52ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 1 33ｋＰａ)。术前诊断 :先天性心脏病 ,部分性房室管畸形 ,共同心房 ,二…     

混合型完全性肺静脉异位引流1例

病儿　女 ,10岁。出生后即口唇发绀、发现心脏杂音 ,反复肺部感染。查体 :血压双上肢 70 5 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,双下肢 10 0 6 0ｍｍＨｇ。口唇轻度发绀 ,轻度杵状指 ,胸骨左缘第 2、3肋间可闻及 3 ＶＩ级吹风样收缩期杂音 ,Ｐ2 亢进。心电图 :电轴右偏 114° ,不完全右束支传导阻滞 ,右室肥厚。Ｘ线胸片示心脏增大 ,心胸比率 0 70 ,主动脉结小 ,肺动脉段突出。多次彩色超声心动图示继发孔房间隔缺损 (房缺 ) ,右向左分流 ,诊断法洛三联症 ,不除外肺静脉异位引流。右心导管造影检查见肺动脉、肺静脉、右房、右室顺序显…     

下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉右下肺静脉

病儿　女 ,10岁。自幼发现心脏杂音 ;活动后心悸 ,随年龄增长逐渐加重。查体 :血压 10 4/ 6 8ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,神清 ,口唇无发绀 ,双肺呼吸音清晰 ,心界略扩大 ,第 2、3肋间闻及 2 /ＶＩ级全收缩期吹风样杂音。Ｘ线胸片示双肺纹理增多 ,心尖圆钝、上翘 ,肺动脉段平直。心脏超声示房间隔缺损 (房缺 ) 2 2ｃｍ ,肺动脉压 40ｍｍＨｇ。1999年 4月手术。复合麻醉下经胸部正中切口进胸 ,探查见右心房、室增大 ,主肺动脉根部可触及收缩期震颤 ,左、右 2支下腔静脉汇入右房 ,右下肺静脉与右下腔静脉异位连接。常规建立体外循环…     

无顶冠状静脉窦综合征合并室间隔缺损1例

病儿　男 ,10岁。自幼发现心脏杂音。查体 :胸骨左缘第4肋间闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 亢进、分裂。心功能Ｉ级。心电图示双室肥厚。Ｘ线胸片示肺充血 ,肺动脉段膨隆 ,左、右心室大。心脏Ｂ超示房间隔完整 ;膜周部室间隔缺损 (室缺 ) 2 9ｃｍ ,左向右分流 ,少量右向左分流 ;二尖瓣前叶脱垂 ;不除外动脉导管未闭。血气分析ＰａＯ2 78 6ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 133ｋＰａ) ,ＳａＯ2 0 95。诊断 :大室缺伴肺动脉高压。1999年 3月手术。术中测肺动脉收缩压 6 9ｍｍＨｇ(桡动脉收缩压 10 5ｍｍＨｇ)。心外探查无动脉导管未闭 ,无左上腔。经…     

单心室分隔术1例

病儿　男 ,8岁。查体 :发绀 ,杵状指 (趾 ) ,心尖搏动弥散 ,胸骨左缘可闻及 3～ 4/ＶＩ粗糙的收缩期杂音。心电图示双心室肥厚。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 8,呈球形 ,双肺血减少。超声心动图见心室与大血管连接异常 ,肺动脉起自左心室、在右后 ,主动脉起自右心室、在左前 ;主肺动脉发育较差 ,肺动脉瓣增厚 ,瓣叶开放受限 ,过瓣最大血流速度 4 5ｍ/ｓ,最大压差 98ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。四腔心心脏超声示收缩期二尖瓣、三尖瓣少量反流 ,室间隔近十字交叉处少量残留。提示 :单心室、完全大动脉转位、肺动脉中度—重度狭窄。心室造…     

Taussig-Bing综合征合并肺动脉狭窄外科治疗1例

病儿　男,7岁;体重20ｋｇ。出生后即发现心脏杂音,幼时易感冒、发热,活动受限,喜蹲踞。查体:发育差,口唇发绀,杵状指(趾)明显。胸骨左缘2～3肋间闻及3～4ＶＩ级收缩性杂音,Ｐ2减弱。Ｘ线胸片示两肺血减少,右心室增大。心电图示窦性心律,右心室肥厚。心脏超声示主动脉、肺动脉并行起源于右心室,肺动脉位于主动脉左后方,肺动脉瓣下室间隔缺损(ＶＳＤ),直径18～20ｃｍ,右心室增大,肺动脉瓣狭窄,卵圆孔未闭。诊断:先天性心脏病,右室双出口(ＳＤＤ)伴肺动脉狭窄(ＴａｕｓｓｉｇＢｉｎｇ综合征伴肺动脉狭窄)。1998年6月在体外循环下行心内直视术,…     

陶-宾综合征伴肺动脉狭窄一例

患者　男 ,7岁 ;体重 2 0 kg。于出生后体检时发现心脏杂音 ,幼时易患呼吸道感染 ,发热 ,活动受限 ,喜蹲踞。于 1998年5月 2 1日入院 ,查体 :发育差 ,口唇紫绀 ,杵状指、趾明显。胸骨左缘第 2～ 4肋间闻及 ～ 级收缩期杂音 ,肺动脉第二音减弱。胸部 X线片示双肺血减少 ,右心室增大。心电图示窦性心律 ,右心室肥厚。心脏超声心动图示主动脉、肺动脉并行起源于右心室 ,主动脉位于右前位 ,肺动脉位于主动脉左后位 ,肺动脉瓣下室间隔缺损 ,直径 1.8～ 2 .0 cm ,右心室增大 ,肺动脉瓣狭窄 ,卵圆孔未闭。诊断 :陶 -宾综合征 (Taussig- Bingsyn…     

下腔静脉引流入左心房1例

病人　女 ,37岁。自幼运动性心悸、气短 ,成年后出现口唇发绀。查体 :轻度发绀 ,Ｐ2 亢进 ,胸骨左缘第 2肋间闻及收缩期 3 ＶＩ级杂音。心电图示右室肥厚、完全性右束支传导阻滞。Ｘ线胸片示肺动脉段明显突出 ,右下肺动脉直径 2ｃｍ。心脏超声检查见肺动脉增宽、房间隔中断 2 8ｍｍ。诊断 :先天性心脏病、房间隔缺损并严重肺动脉高压。2 0 0 0年 9月手术探查见下腔静脉引流入左房 ,房间隔缺损并右上肺静脉异位引流 ,遂改行体外循环手术。直视探查肺动脉直径 4ｃｍ ,压力 5 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,主动脉直径 2 5ｃｍ ,压力 8…     

右室双出口合并双腔右心室术后并发降结肠穿孔一例

患者男，13岁，体重35kg。出生后即发现心脏杂音，但一直未予治疗。患者安静状态下无明显紫绀，活动后口唇、颜面紫绀，有蹲踞现象，有缺氧发作史。查体：口唇轻度紫绀，心率112次／分，律齐，心音有力，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外2cm处，心前区可触及震颤，可闻及4／6级收缩期杂音。有杵状指（趾）。动脉血氧饱和度（SaO2）76％。心电图检查示：窦性心律，电轴右偏，右心室肥大。胸部X线片示：肺血少，右心室相对增大，肺动脉圆锥部突出，心胸比率0．51。彩色超声心动图提示：2根大动脉均起源于右心室，主动脉位于肺动脉右侧。主动脉增宽，环部内径34mm。肺动脉主干内径24mm，左肺动脉内径12mm，右肺动脉内径13mm。肺动脉瓣下可见肌性圆锥致右心室流出道狭窄，测最狭窄处内径3．0mm。收缩期右心室血流同时进入主动脉及肺动脉。多切面显示：室间隔上部连续中断约21mm，缺损位于主动脉瓣下。     

镜像右位心内脏反位右室双出口伴预激综合征1例

病人　女 ,18岁。查体 :口唇发绀 ,杵状指、趾 ,心尖搏动位于第 5肋间左锁骨中线外 1ｃｍ ,右侧心前区可扪及收缩期震颤 ,右侧第 3、4肋间闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 减弱。心电图示右位心 ,双室大 ,伴劳损 ,多发房性早搏伴预激综合征(Ａ型 )。心脏超声示内脏、心房反位 ,心尖指向右侧。右房4 2ｍｍ× 4 5ｍｍ ,与腔静脉相连 ,左房 34ｍｍ ,与肺静脉相连 ,房室连接一致 ,右室 30ｍｍ ,主动脉骑跨 4 0 % ,肺动脉内径 10ｍｍ ,室间隔缺损 (室缺 ) 14ｍｍ。肺动脉瓣增厚 ,回声增强 ,开放受限。多普勒超声检查示室缺回声处探及双向分流 ,宽 1…     

镜面右位心合并复合畸形一例

患者女,11岁。3岁时出现活动后心悸、气促、轻度紫绀。查体心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间外侧7.5 cm,胸骨右缘外侧第3、4肋间可见2.0 cm×3.0 cm搏动区,心尖部及胸骨右缘可触及震颤,叩诊心界向右侧扩大,心尖部及胸骨右缘第2肋间可闻及4/6级收缩期喷射性杂音,向颈背部传导,P2消失。超声心动图提示:镜面右位心、右心室双出口、双向上腔静脉、肺动脉口重度狭窄、室间隔缺损(V SD)、房间隔缺损(A SD);16层CT血管成像(CTA)检查示:镜面右位心、双上腔静脉、V SD、A SD、右心室双出口、右心室流出道狭窄和肺动脉发育良好;胸部X线片示:右位…     

术后右房血栓并急性肺栓塞1例

病人　男 ,6 0岁。左膝髌骨骨折行克氏针内固定术后 ,卧床制动。第 10ｄ病人突然剑突下剧痛、气憋、出冷汗。血压 80 / 6 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,呼吸 2 5次 /ｍｉｎ、双肺呼吸音低 ,心率 10 0次 /ｍｉｎ、律齐 ,与术前比较Ｐ2 >Ａ2 、三尖瓣区可闻及 4/ＶＩ级收缩期杂音、杂音易变。心电图ＳＩ、ＱＩＩＩ、ＴＩＩＩ示不完全右束支阻滞、ＴＶ1-3 波倒置。血气分析示ＰＯ2 6 1 4ｍｍＨｇ、ＰＣＯ2 36 9ｍｍＨｇ。急查超声心动图显示右室增大 ,右心房内有云雾状弱回声光团 ,随心脏舒缩可进入右心室 ,致三尖瓣中度关闭不全 (图 …     

Digeorge综合征合并完全型肺静脉畸形引流和法乐四联症1例

病儿男,８个月。生后不久即发现口唇发绀,心脏杂音。易腹泻,有低钙抽搐史。查体：口腔粘膜多发性溃疡,杵状指、趾,胸骨左缘２～４肋间可闻及２／ＶＩ级收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。Ｘ线胸片示肺血少,肺动脉段凹,右心房、室增大。心脏彩色超声诊断为法乐四联症...     

法洛四联症合并下腔静脉血栓阻塞1例

病儿　女,12岁。自幼发绀,喜蹲踞,双下肢酸痛1个月。查体:全身皮肤、粘膜发绀,杵状趾(指),胸骨左缘2～4肋间可闻及4ＶＩ级收缩期吹风样杂音,Ｐ2减弱。心电图示右室肥厚。Ｘ线胸片见肺血少,肺动脉段凹,靴形心,右心室增大,心胸比率053。超声心动图示法洛四联症。血管超声检查见下腔静脉、肾动脉水平以下血栓形成,不完全阻塞,末段血栓完全阻塞;双髂静脉血栓完全阻塞;双下肢深静脉血栓完全阻塞。术前给予华法林抗凝,阻止血栓扩大。1999年3月行心内直视手术。术中见右心室肥大,室间隔缺损位于嵴下,约18ｃｍ×10ｃｍ,漏斗部壁束、隔束肥厚,肺动脉…     

用改良Fontan手术加二尖瓣置换治疗孤立性右位心完全型大动脉左转位一例

患者　女,23岁。13岁时出现心悸、气促、轻度紫绀。胸骨左缘第2、第3肋间闻及级收缩期杂音。超声心动图示肝脏位于右上腹,心脏在右胸腔内,心房正位,房室连接关系正常。心血管造影示主动脉位于左前方并与右心室连接,同时左心室显影,肺动脉位于右后方并与左心室连接,肺动脉狭窄。     

Barbero-Marcial手术治疗伴室间隔缺损的肺动脉闭锁

2007年10月至2009年7月,我们应用Barbero-Marcial手术矫治3例伴室间隔缺损的肺动脉闭锁病儿,取得了良好的效果,现总结报道如下. 资料和方法本组男2例,女1例;年龄1.7～4.8岁.出生后即口唇、指(趾)端青紫,P2消失,除1例曾接受"Blalock-Taussig分流术"者,胸骨左缘第2～3肋间可闻及连续性杂音,余未闻及杂音,可见杵状指(趾).X线胸片示双肺血少,心影增大,心胸比率0.58～0.64.心电图示右心房、右心室肥大.超声心动图示右房、右室增大,室间隔高位回声中断约15～17 mm,呈双向分流,各切面未见右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉回声,左、右肺动脉融合,左肺动脉内径约6.0～6.4 mm,右肺动脉内径约6.3～8.0 mm.1例BlalockTaussig分流术后,右肺动脉前外侧可见人工血管回声,内径约4.0 mm,见蓝色血流信号经人工血管进入右肺动脉.1例为右位主动脉弓.心血管多排CT示肺动脉闭锁,室间隔缺损,McGoon指数1.7～2.3.均诊断为先天性心脏病、肺动脉闭锁、室间隔缺损.     

重度肺动脉高压患者剖宫取胎术麻醉处理1例

患者,21岁,体重60 kg.因停经27+3周,发现胎儿死于子宫内后2 d入院.患者主诉平时剧烈活动可诱发明显心悸和呼吸困难.查体:神志清楚,营养状况一般,勉强平卧,可见明显杵状指.听诊:二尖瓣区可闻及收缩期隆隆样杂音,肺动脉瓣区可闻及第2心音亢进.心电图示:窦性心律,HR 139次/min,双心房肥大,右心室肥大,ST-T改变(Ⅱ、Ⅲ、V2～3导联ST段压低,V1～5导联T波高尖).心脏彩色多普勒超声检查示:肺动脉高压[估计肺动脉收缩压110 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa)],肺动脉增宽;风湿性心脏病样改变:轻度二尖瓣狭窄,轻度二尖瓣关闭不全,左心房肥大,右心肥大,中度三尖瓣关闭不全,轻度肺动脉瓣关闭不全.胸部X光片示双肺淤血.腹部B超示:胎儿死于子宫内.诊断:孕27+3周,胎儿死于子宫内,重度肺动脉高压.拟在全麻下行剖宫取胎术终止妊娠.     

原发性肺动脉肉瘤1例

病人 女,59岁.反复胸闷、气促、伴咳嗽及双下肢轻度水肿近2个月.胸骨左缘第2肋间可闻及4/Ⅵ级收缩期喷射样杂音,P2亢进.胸部X线片示双肺纹理减少.心电图示SⅠ QⅡ TⅢ,电轴右偏.心脏超声(图1)示右心房、右心室增大,肺动脉内径为2.3 cm,主肺动脉内充满中等回声物,大小约为1.7 cm×6.0 cm,与肺动脉壁附着,该回声物近肺动脉瓣口探及长约0.5 cm条索状回声物,随血流漂浮,肺动脉压71 mm Hg(9.46 kPa),伴三尖瓣中度关闭不全.临床初步诊断为肺动脉栓塞.     

原发性肺动脉肉瘤1例

病人 女,59岁.反复胸闷、气促、伴咳嗽及双下肢轻度水肿近2个月.胸骨左缘第2肋间可闻及4/Ⅵ级收缩期喷射样杂音,P2亢进.胸部X线片示双肺纹理减少.心电图示SⅠ QⅡ TⅢ,电轴右偏.心脏超声(图1)示右心房、右心室增大,肺动脉内径为2.3 cm,主肺动脉内充满中等回声物,大小约为1.7 cm×6.0 cm,与肺动脉壁附着,该回声物近肺动脉瓣口探及长约0.5 cm条索状回声物,随血流漂浮,肺动脉压71 mm Hg(9.46 kPa),伴三尖瓣中度关闭不全.临床初步诊断为肺动脉栓塞.     

外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。