先天性重症肌无力患者的临床及免疫学研究

自１９９３年以来诊治的２１００例重症肌无力（ＭＧ）病例中,发现有３７例患者呈先天性发病,来自９个家系,对这些呈家系发病患者的临床、免疫学及家系特征进行了研究,结果表明,这类患者的临床及免疫学特征不同于其他类型的ＭＧ,其遗传方式符合常染色体遗传,并发现２个家系呈典型显性遗传。认为这类先天性重症肌无力不属于自身免疫性疾病,而是由其他原因所致的神经肌肉接头传递障碍性疾病,遗传因素在发病中起决定作用。     

重症肌无力免疫学及相关发病机制研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是主要累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor,AchR)致神经肌肉突触传递障碍的一种自身免疫性疾病.有报道 MG的患病率(77～150)/100万,年发病率为(4～11)/1万[1].传统观点认为MG的发病与乙酰胆碱受体自身抗体(AchR-Ab)介导的体液免疫密切相关,但最近发现NMJ处其他抗体、抗原特异性 T细胞、细胞因子、调节性T细胞、遗传因素、细胞凋亡、性激素等在 MG的发病中也扮演着重要的角色.现将与MG发病有关的免疫机制及相关因素研究进展综述如下.     

28例重症肌无力临床分析

我院从1989年1月至1995年10月共收34例重症肌无力患者。其中28例做了胸腺X线平片、胸腺CT、EEG、EMG、甲状腺T_3、T_4、TSH、碘_(131)及酶谱COT、LDH、CPK检查和测定。现加以报告,并结合文献对小儿MG的发病特点、胆碱脂酶抑制试验阴性、乙酰胆碱受体抗体(AchRab)阴性等问题加以讨论.1 临床资料本组28例均为我院住院患者,根据病史、典型的临床症状、体征、新斯的明试验、EMG低频重复刺激(PNS)递减效应等确诊。并经胆碱脂酶的抑制剂或激素及免疫抑制剂治疗有效。28例中男18例、女10例,年龄在4～61岁,14岁以内7例,14岁以上21例。按第二版实用神经病学分型法:Ⅰ型6例、Ⅱ型A5例、Ⅱ型B8例、Ⅲ型5例、Ⅳ型3例、Ⅴ型1例。均经新斯的明试     

晚发型重症肌无力的临床免疫学研究

目的 探讨晚发型（〉50岁）重症肌无力的临床免疫学特点。方法 MG患者共174例，分为早发（EOMG）组、晚发（LOMG）组和伴胸腺瘤（MGT）组，并设正常对照组（NT）56例。测血清AChRAb、PrSMAb、TitinAb、RyRAb水平，外周血单个核细胞经刺激培养后测上清液IFN-γ、IL-10水平，流式细胞仪检测CD4＋CD25＋T细胞数量。结果 （1）本研究LOMG组46例，肌无力评分、危象发生率均低于EOMG组和MGT组（P〈0．01）；（2）血清TitinAb高于EOMG组和NC组（P〈0．01），血清AChRAh、RvRAb低于MGT组，三组MG患者PrSMAb无差异；（3）LOMG组复发率明显低于EOMG组和MGT组，且LOMG组中高TitinAb水平者复发频次明显增加；（4）流式细胞仪检测发现LOMG组CD4^＋CD25^＋Treg细胞明显降低。外周血单个核细胞经刺激培养后与NC组相比发现LOMG组IL-10降低。结论 本组晚发型重症肌无力病情严重程度低，复发少，伴有血清TitinAb水平单项增高，TitinAb与病程有关，且是复发的危险因素，CD4^＋CD25^＋Treg细胞的减少可能与LOMG的发病机制有关。     

重症肌无力患者的临床护理

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是抗体介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的获得性自身免疫性疾病,主要累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体.临床特征为受累横纹肌易疲劳性,呈波动性肌无力,晨轻暮重,活动后加重,休息减轻.     

重症肌无力危象32例临床分析

本院自1980～1995年收治重症肌无力120例，回顾分析重症肌无力危象32例（44次）。现将临床经过分析如下。1临床资料1．1年龄与性别男性11例，占同期男性47例的23％，女性21例，占同期女性73例的30％，男女之比为2：1。女性较多。年龄3～78岁，平均发病年龄40岁，以30～50岁发病居多，其中肌无力危象27例，胆碱能危象3例，反拗性危象2例。1．2病程1年以内15例，1～2年6例，3～5年5例，6～10年3例，15年1例，20～22年2例．危象发生1次者23例，2次者6例．3次者2例，4次者1例．1．3诱因上呼吸道感染8例，肺部感染10例，自行增加抗胆碱酯酶剂2例…     

重症肌无力的肌无力危象及处置

MG的肌无力危象(Myasthenic crisis)是MG导致死亡的直接原因。因此,对肌无力危象的定义、分型、临床表现与救治方法均应熟练掌握,一旦发生肌无力危象则能做到及时判断危象的亚型,并给予合理的救治。     

重症肌无力的治疗

MG是可以治疗的,但如果不及时治疗,则可因疾病进展导致呼吸肌受累,继而引起呼吸衰竭而死亡。因此针对MG应该及时诊断,并给予及时而充分的治疗。     

重症肌无力患者泼尼松治疗前后免疫学指标的变化

探讨泼尼松治疗重症肌无力（MG）免疫学机制。对382例MG患者在漏尼松中剂量冲击，小剂量维持疗法治疗前后，检测酰胆碱受体抗炎（AchRab)，突触前膜抗体（PsMab)，单个核细胞亚群（PBMC），肿瘤坏死因子（TNF），可溶性白介素－2受体（SIL－2R），β2－微球蛋白（β2－m)，以及红细胞免疫功能的变化。结果表明：MG患者在泼尼松治疗前后多项免疫指标有显著性的变化。为泼尼松治疗MG提供了评定疗效的免疫学指标，进一步阐明了MG发病的免疫学机制。     

甲状腺机能亢进并重症肌无力50例临床分析

对50例甲状腺机能亢进并重症肌无力患者的临床表现及治疗方法进行了分析。认为两病都是自身免疫性疾病，只对两病之一进行治疗，则另一病反而会加重，因此必须两病同时治疗方可获得较理想的疗效。坚持对两病进行长期的治疗，预后较好，死亡率较低。甲状腺机能亢进与重症肌无力的并存率较高，在医疗诊断中应予注意以免误诊及漏诊。     

胸腺切除治疗重症肌无力临床分析

目的 探讨胸腺切除治疗重症肌无力的疗效.方法 所有病人均采用胸骨正中切口,切除胸腺及前纵隔脂肪组织,手术范围上至颈部甲状腺下极,下至膈肌,两侧达肺门膈神经前缘.术后随访6～12个月,平均10个月.结果 术后症状缓解16例,无效4例,术后2 d死于肌无力危像1例.有效率为71.4%.结论 外科手术是治疗重症肌无力的有效方法.     

胸腺瘤伴重症肌无力的围手术期治疗

目的　研究胸腺瘤伴重症肌无力患者的围手术期治疗。方法　自１９９１年７月至１９９８年７月,手术治疗胸腺瘤伴重症肌无力患者６例,占同期收治胸腺瘤患者的２７．３％ 。结果　Ｍａｓａｏｋａ Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅳ期各１ 例,Ⅲ期３ 例。无手术死亡。术后１ 例１个月后死于呼吸衰竭,１ 例２ ａ后死于肿瘤复发。生存４ 例,３ 例治愈,１ 例好转。结论　认为胸部Ｘ线检查是诊断本病的重要方法。其良恶性的判断主要依靠术中所见肿瘤的生长方式及组织细胞学类型。加强围手术期处理,是降低手术并发症及死亡率的关键。强调合理使用抗胆碱酯酶药物;采用低位胸部正中切口,尽可能切除肿瘤,清扫前纵隔;尽早拔除气管内插管;选用有效抗生素防治肺部感染,以降低肌无力危象的发生率。     

175例重症肌无力患者的甲状腺机能研究

本文检测了175例重症肌无力（MG）患者血清总T_3（TL_3）、总T_4（TT_4)、TSH浓度、循环抗甲状腺球蛋白抗体（TgAb）结合率、抗甲状腺微粒体抗体（TMAb）结合率和甲状腺刺激性抗体指数（TSAb），发现除TSH外，MG患者的TT_3、TT_4平均血清浓度、TgAb、TMAb平均结合率及SAb平均指数均明显高于对照组（P＜0．001）。175例MG患者中，Graves病15例（8．57％）、Hashimoto甲状腺炎2例(1．14％）及原因不明的甲状腺机能减退症2例（1．14％）。此外，无症状的高T_3血症9例（5．14％）、高T_4血症7例（4％）及TgAb和／或TMAb阳性者20例（1l．4％）。共计55人有甲状腺机能异常，占31．24％。表明MG患者甲状腺损害的发生率较高。     

重肌灵片治疗ⅡA型重症肌无力的临床研究

目的观察重肌灵片治疗ⅡA型重症肌无力的临床疗效.方法采用随机、双盲双模拟对照的方法,将144例ⅡA型重症肌无力患者分为治疗组72例,口服重肌灵片和强的松模拟片,对照组72例,口服强的松和重肌灵模拟片,观察2组患者临床症状、体征、血清乙酰胆碱受体抗体(AchRab)滴度、电位衰减百分率及白细胞介素-1β(IL-1β)、可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)、白细胞介素-6(IL-6)的变化.结果2组在临床疗效积分变化方面无显著差异.治疗组在中医证候改善方面明显优于对照组(P＜0.01).治疗前后2组血清中AchRab滴度、肌电图电位衰减百分率组间差值比较无显著差异.2组患者IL-1β、sIL-2R、IL-6治疗前后下降程度无显著性差异(P＞0.05).结论重肌灵片治疗ⅡA型重症肌无力疗效确切.     

不同剂量分割放疗对恶性胸腺瘤合并重症肌无力的近期疗效比较

要目的要观察和比较不同剂量分割方式下放射治疗对合并重症肌无力的恶性胸腺瘤的近期疗效。方法要53例已行手术切除的合并重症肌无力的恶性胸腺瘤分为常规剂量组(26例,采用常规剂量分割放射)和剂量渐增治疗组(27例,采用剂量渐增方式照射);同时应用抗胆碱酯酶药物控制肌无力症状。观察2组疗效。结果要I、II型患者中常规剂量组疗效好于剂量渐增组(P<0.05)I;II、IV型患者中2组疗效无明显差异(P>0.05)。结论要对恶性胸腺瘤中I、II型肌无力者给予常规分割剂量放疗,较采用剂量渐增方式照射可取得更好的近期疗效。对于III、IV型肌无力或有严重球麻痹症状者,以小剂量开始为宜。     

胸腺切除治疗重症肌无力手术时机的选择

为探讨胸腺切除治疗重症肌无力合适的手术时机,对同济医院胸心外科1981年～1996年运用胸腺切除术治疗的74例重症肌无力患者进行回顾性临床分析.对照组5例,为1983年以前在病情不稳定期和未经皮质激素治疗的情况下手术的患者;研究组69例,为1983年～1996年在病情稳定期和用皮质激素治疗1个月以后进行手术的患者,其中肌无力危象9例,均在血浆交换后1周内手术.结果发现术后近期加重反应发生率研究组为14.5%,对照组为80.0%(P＜0.01);术后总缓解率研究组为82.6%,对照组为20.0%(P＜0.01);死亡率研究组为10.1%,对照组为80.0%(P＜0.01),1例失访.研究组手术后疗效明显优于对照组.结果显示重症肌无力患者选择在病情稳定期,皮质激素治疗1个月后和肌无力危象血浆交换治疗后6～10 d以内手术,能提高手术安全性及近、远期疗效.     

利用X-刀治疗重症肌无力的临床疗效分析

对8例重症肌无力（myasthenia gravis,MG)伴胸腺瘤患者行X-刀治疗，结果显示稳定缓解5例，药物缓解2例，部分缓解1例，未见明显的肌无力加重或诱发危象及其它不良反应，其中5例术后6个月复查纵隔CT或MRI发现胸腺瘤体积较治疗前缩小，1例无明显变化，8例患者治疗前后的AchRab和CAEab滴度均有下降，提示：该方法疗效可靠，具有微侵袭。高精度，准确安全的特点，对病情危重，年龄大，不宜手术治疗的合并胸腺异常的MG患者是一种安全有效的治疗方法。     

重症肌无力合并癫痫的发病机制探讨

为探讨重症肌无力 (MG)合并癫痫 (EPI)的发病机制 ,对 1 5例合并癫痫的MG患者的临床表现及实验结果进行分析。发现 1 5例患者在MG症状加重时出现癫痫发作 ,在MG症状减轻时发作缓解。MG合并EPI组的脑脊液IgG及脑脊液 2 4hIgG合成率高于MG不合并EPI组及对照组。间接提示癫痫的发作与中枢神经系统内乙酰胆碱受体抗体 (AchRab)的异常合成有关。