神经皮肤黑变病

患者女,19岁。因进行性呕吐,头痛4个月,发作性抽搐3d,于2005年9月22日入院。4个月前患者无诱因出现呕吐,伴有头痛,呕吐症状渐加重,于9月初在当地医院门诊行磁共振成像（MRI）检查,提示脑膜炎。     

神经皮肤黑变病

报告1例神经皮肤黑变病.患儿男,2 个月.全身多发褐色至黑色斑块2 个月,抽搐1 个月.皮损组织病理示先天性色素痣表现;免疫组织病理:S-100 蛋白阳性,HMB-45 弱阳性;脑电图示:癫样放电;头颅磁共振成像(MRI)示:双侧侧脑室扩大,小脑延髓池扩大,第四脑室扩大,脑积水,考虑为Dandy-Walker 畸形.诊断为神经皮肤黑变病.予以肌内注射苯巴比妥等对症治疗.     

Riehl黑变病28例临床分析

Ｒｉｅｈｌ黑变病２８例临床分析王鹏，李澄，庞新利，石得仁新疆维吾尔自治区人民医院皮肤科（邮政编码８３０００１）我科自１９９０年～１９９４年共收治Ｒｉｅｈｌ黑变病２８例，现报告如下。临床资料１．一般资料２８例中，男４例，女２４例。汉族２３例，维吾尔族４...     

一家三人同患猫抓病

猫抓病（cat－scratchdisease,CSD）又称良性淋巴网状细胞增多症,是一种亚急性局部肉芽肿性淋巴结炎。近几年逐渐增多,现将我们所见一家庭内３人同患猫抓病报道如下。例１男,６岁,因发热、左下腹起结节半个月就诊。患儿１个月前搂猫睡觉时被猫抓伤面部和腹部,约５～６d后伤口愈合。１０余天后患儿出现发热,体温达４０℃,脐窝左下方出现黄豆大小的结节,紫红色,质硬,压痛。在当地医院以皮肤感染给予头孢唑啉治疗１周,发热消退,结节缩小。停药后５d两侧腹股沟出现结节,逐渐增大如核桃大小,有波动感,行局部穿刺,抽出少许稀薄…     

职业性黑变病一例

黑变病为一种较少见性皮肤病,其发病与环境等多种因素相关,临床表现一般为暴露部位的色素沉着斑,本文介绍一例以皱褶部位色素沉着为表现患者,其表现需与一些疾病鉴别。     

28例皮肤黑变病例临床、病理和诊断研究

目的明确皮肤黑变病例临床和组织病理特点,分析病因和发病机制。方法对28例皮肤黑变病例的发病年龄、累及部位、皮疹特点、诊断进行登记分析。其中8例患者进行组织病理检查、12例患者进行血清微量元素检查、7例患者进行斑贴试验检查。结果 12例患者有长期化工品、护肤品、药品等诱因,其余16例患者原因不明。累及部位以面颈部暴光部位为多,但其它部位也可发生。14例面部皮肤黑变病例中5例不符合Riehl黑变病特征性表现,只能笼统地诊断为皮肤黑变病。几乎所有患者组织病理改变基本相似,均表现为基底细胞灶性液化变性,真皮浅层色素失禁,噬色素细胞增多。结论本研究中各种皮肤黑变病例虽然发病诱因、伴随症状有所不同,但均表现为皮肤黑色斑片和真皮浅层色素失禁,这与褐色色素沉着伴随的表皮角朊细胞色素增加不同,表、真皮界面炎症反应可能是导致黑素细胞破坏的重要原因之一。     

母女三人同患持久性豆状角化过度病

患者女,36岁。因双手、足角化性丘疹5年,于2006年2月9日来我科就诊。患者5年前无明显诱因双手背及足背部出现褐色小丘疹,针头大小．表面较硬,轻度瘙痒,逐渐发展增多,表面角化物可以抠掉,留鲜红色基底,在当地医院外用维A酸软膏有效。既往体健。家族中母亲（图1）、妹妹（图2）有同样病史．均是25岁后发病。体检：各系统检查未见明显异常：皮肤科情况：双手背、腕部、足背及踝部见针头至粟粒大小角化性丘疹,褐色,散在分布,摸之刺手,部分皮损中心轻度凹陷,表面角化物可以剥掉,留鲜红色基底（图3）。[第一段]     

黑变病8例报告

黑变病发生率较低，1993年至今，我门诊共发现8例，经治疗随访数年，现将8例黑变病的临床资料报道如下。     

神经皮肤黑变病伴颅内黑色素瘤1例

1 临床资料 患者男，27岁。以左侧面部蓝黑色斑27年，阵发性头痛10余天就诊。27年前患者出生后发现左侧面部出现蓝黑色斑，无症状，未诊治。10余天前患者无明显诱因出现阵发头痛，以双颞部明显，曾自服止痛药（具体不详），疗效较差。10天前出现昏迷，持续约1h，无四肢抽搐、口吐白沫及大小便失禁，醒后未诉其他不适，未在意，未行特殊处理。     

职业性黑变病一例

<正>临床资料患者,女性,29岁。因面颈部出现灰褐色斑片1年余,于2012年12月就诊。患者于2011年6月起在加油站从事加油工作,同年8月前额、下颌、颈部等处出现大小不一的红斑,伴有轻度瘙痒。未做处理,红斑逐渐变为灰褐色,并逐渐增多,累及面部、颈部、耳后。患者于同年12月起辞职脱离原工作环境半年后,灰褐色斑片完全消退。2012年7月患者复职原岗位,2012年9月病情复发。患者自起病以来,无与病情相关的头痛、头晕、疲倦、乏力等症状。     

Riehl黑变病激光共聚焦扫描显微镜和皮肤镜成像特征分析

目的 联合运用皮肤镜、激光共聚焦扫描显微镜（CLSM）观察Riehl黑变病的成像特点,并结合组织病理探讨其间的联系。 方法 皮肤科门诊收集确诊为Riehl黑变病患者10例,所有患者用皮肤镜与CLSM共同检测后做组织病理学检查。 结果 所有Riehl黑变病的患者经皮肤镜与CLSM检测后的主要特征为：网络状结构,基底层液化变性及色素失禁。 结论 皮肤镜及CLSM可以作为Riehl黑变病的无创性辅助诊断技术。     

接触蜜柚皮致局部皮肤黑变363例临床观察

目的：探讨363例手部皮肤黑变的病因、临床表现及治疗方法。方法：收集1998年1月～2003年12月经门诊确诊的363例手部皮肤黑变患者的临床资料，进行分析，并作斑贴试验。结果：363例手部皮肤黑变患者，均为接触蜜柚皮后致病，发生在暴露伸侧部位。结论：蜜柚皮可致局部皮肤黑变，黑变皮损在3—4周后均自行消退。     

新生儿一过性脓疱性黑变病1例

患儿出生时即发现前额、前胸、背部、上臂、臀部、大腿,掌跖部散在分布直径1-3mm脓疱及黑褐色痂,脓疱易破周围无红晕,脓疱破裂后周围有领口状鳞屑,1-2天后脓疱干枯结黑褐色痂。无全身症状,脓液涂片革蓝氏染色;未找到细菌,可见较多中性白细胞,脓液细菌培养;无细菌生长,组织病理学检查;角化过度,角质层内及角质层下裂隙,角质层内可见变性坏死的中性粒细胞和角蛋白碎屑,棘层细胞及真皮乳头层轻度水肿,嗜酸性粒细胞少见。     

反射式共聚焦显微镜和皮肤镜在评估黑变病综合疗法效果中的应用

目的 探讨反射式共聚焦显微镜（RCM）、皮肤镜和VISIA皮肤检测仪在评估综合疗法治疗黑变病疗效中的作用。方法 收集2015年3月至2016年10月杭州市第三人民医院皮肤科黑变病患者6例,采用综合疗法治疗,即避光、防晒、保湿,静脉滴注复方甘草酸苷注射液40 ml/次,每3天1次,连续使用8次,口服氨甲环酸片0.25 g每日2次、维生素E 60 mg/d、维生素C 0.1 g/d、自制中药,外用氢醌乳膏、积雪苷霜软膏、左旋维C精华液。每2个月随访1次,随访12个月。治疗前及每次随访时均使用RCM、皮肤镜及VISIA皮肤检测仪检测。采用SPSS 19.0统计学软件,治疗前后指标比较采用t检验。结果 治疗12个月后,6例患者皮损颜色均变淡,面积变小。治疗前RCM表现为真表皮交界处正常结构消失,可见较多强折光形态各异的细胞,对应组织病理上基底层液化变性;真皮浅层有较多轻至中度折光的圆形/椭圆形细胞,对应组织病理上噬黑素细胞及淋巴细胞,治疗12个月后液化变性及炎症细胞浸润均明显改善。治疗前皮肤镜下可见灰褐色小点/小球,呈假网格状外观,隐约可见血管影,治疗2 ~ 4个月后灰褐色小点/小球明显减少,可见线状、分枝状或网状血管,治疗12个月后镜下未见明显灰褐色小点/小球及血管。VISIA棕色斑指数治疗前为47.7 ± 0.9,治疗12个月后为42.3 ± 0.4,治疗前后比较,t = 6.740,P = 0.001;VISIA红色区指数治疗前为36.2 ± 2.1,治疗12个月后为32.8 ± 1.4,治疗前后比较,t = 6.69,P = 0.001。结论 综合疗法治疗黑变病有效,RCM、皮肤镜和VISIA皮肤测试仪可辅助评估疗效。     

进行性肢端黑变病

报告1例进行性肢端黑变病。患者男,15岁。双手（足）、指（趾）甲、面颊、耳郭出现褐色斑疹9年。皮肤科检查示双手（足）背侧及掌（跖）侧缘、面颊、耳郭、指（趾）甲弥漫分布暗褐色斑疹及斑片,双手（足）背关节处及耳郭皮肤轻度萎缩、变硬,手指间关节屈侧可见黑褐色色素性条纹,指（趾）甲有纵行的黑褐色色素线。4个月后手（足）背、掌（跖）侧缘、面颊及耳郭弥漫性暗褐色斑疹稍减退,耳郭呈现蛛网状线状褐色斑。组织病理检查示基底层黑素细胞增多,透明细胞呈簇状,黑素增加,真皮浅层见大量噬黑素细胞及黑素颗粒。     

恶性黑棘皮病误诊为黑变病1例

患者男，72岁。因而颈部、手背、腋下及腹股沟皮肤增厚，色素加深，棘状突起2年，于2002年4月入院。患者于2年前出现颈部、双手背色素加深、皮肤增厚。皮损逐渐发展至头面部、腋一及腹股沟，无明显自觉症状。     

毛囊型职业性黑变病1例

患者男,47岁。双上肢、躯干出现黑色斑点3年余,与毛囊分布区一致。患者从事汽车维修工作,长期接触固化剂。皮损组织病理示:表皮角化过度,毛囊角栓,基底细胞液化变性累及毛囊基底膜带,形成毛囊周围裂隙,真皮浅层较多噬色素细胞,毛细血管周围及毛囊附属器周围有较多淋巴细胞、组织细胞浸润。诊断:职业性黑变病。     

先天性弥漫性黑变病1例

患儿女,3岁。初生时和出生后全身皮肤进行性弥漫性色素沉着。腋下、颈部、腹股沟有点状白斑。头发发黄,血、尿常规、规、肝肾功能、肾上腺皮质功能检查未见异常。组织病理检查示棘层中下部和基底黑色素增加,真皮浅层有大量嗜黑素细胞。