以脑卒中形式起病的Creutzfeldt-Jakob病1例

以脑卒中方式起病的Creutzfeldt—Jakob病（CJD）较为罕见，容易造成误诊，笔者发现1例，现报道如下。     

Marchiafava-Bignami病1例报告

正Marchiafava-Bignami病(Marchiafava-Bignam disease,MBD)又称原发性胼胝体变性,1898年由Carducci最早进行描述,1903年两位意大利病理学家Marchiafava E和Bignami A在解剖3例饮用廉价红葡萄酒的慢性酒精中毒患者尸检时发现其病理变化而得名。该病是以累及胼胝体为主的脱髓鞘性疾病,多见于慢性酒精中毒及营养不良患者。1临床资料患者,男,50岁,因反应迟钝、言语障碍12 d。入院。     

Marchiafava-Bignami病1例报告

Marchiafava-Bignami病(MBD)是一种罕见的大脑白质脱髓鞘性疾病,以胼胝体受累为突出表现,是导致胼胝体变性、渐进性脱髓鞘和坏死的中毒性疾病,大多见于慢性酒精中毒的患者.     

以脑卒中样症状起病的新型隐球菌脑膜脑炎一例

<正>1 病例报告患者男,46岁。因“左侧肢体无力、言语不清3.5 h, 意识障碍1 h”于2022-6-28入院。入院前3.5 h无明显诱因出现左侧肢体无力,左上肢可抬起,左手握力减退,可站立,身体向左侧偏斜,伴言语不清,尚能正常交流,无头晕、头痛、恶心、呕吐、吞咽困难、饮水呛咳、视物不清、视物旋转、肢体麻木等,1 h前出现意识障碍,躁动不安,问话不答,无抽搐、大小便失禁,遂就诊于作者医院。既往有高血压病史6年,     

Marchiafava-Bignami病1例临床分析

Marchiafava-Bignami病(MBD)又称原发性肼胝体变性,是因长期饮酒导致胼胝体性对称性脱髓鞘坏死的一种特异性病理所见的疾病[1].急性起病,易误诊为其它疾病.临床以精神症状和多灶性神经系统体征为主要表现,我院2007年12月诊治该病1例,现分析报告如下.     

Marchiafava-Bignami病9例临床分析

M arch iafava-B ignam i病(M BD)又称原发性胼胝体变性,临床以精神症状和多灶性神经系统体征为主要表现,我院自1997年3月~2005年8月共诊治该病9例,现分析报告如下。1临床资料1.1一般资料9例均为男性,年龄33~65岁,平均58岁;职业中工人6例,农民2例,市民1例;8例有长期持续饮酒史15~35年,每日饮酒量45~60度白酒250~600m l,空腹饮酒者6例,占66.7%。1例因胃部手术14年长期进食少,营养不良。1.2临床表现急性起病3例,亚急性2例,慢性起病4例,所有病例均出现精神症状,以兴奋躁动、谵妄、幻视、淡漠为主;智能减退7例,主要表现记忆力、计算力下降、定…     

成年起病的线粒体肌病二例报告

我国有关线粒体肌病和线粒体脑肌病的报道已在100例以上。线粒体疾病累及骨骼肌的频度很高,发病年龄通常低于20岁,好发于婴幼儿及儿童。但成年起病的单纯线粒体肌病报道甚少,国内尚未见报道。我们近遇2例,经病理证实为线粒体肌病,现报道如下。例1　女性,31岁,进行性四肢乏力近3年,表现为上楼困难,随后步行300～400米亦有明显的疲乏感,但无肌痛和肌痉挛,症状渐加重。起病后1年双上肢受累,约半年后双上肢已不能举过头顶。近3个月来患者不能下蹲,走路呈轻度鸭步。发病早期曾诊断为“多发性肌炎”,予以氟美松静脉点滴,弥可保、补达秀等辅助治疗,…     

酒精中毒性Marchiafava-Bignami病3例报告

Marchiafava-Bignami(MBD)为对称原发性胼胝体变性,表现为性格改变和进行性痴呆,并可出现震颤、共济失调、痉挛性瘫痪和癫痫发作等神经症状. Agostino Carducct(1989) 首先报道了意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘.     

Marchiafava-Bignami病合并皮质受累一例

原发性胼胝体变性（Marchiafava—Bignamidisease,MBD）是一种罕见的胼胝体病变,多为慢性乙醇中毒引起的胼胝体不同程度脱髓鞘或坏死,其临床表现多样,主要为智能减退、意识障碍、癫痫发作、精神行为异常等。     

1例以视力障碍起病的克雅氏病

1．1患者女性,77岁,河北籍。因视力下降,言语混乱、躁动1月余,加重5d于2008年4月3日入院。2008年3月,患者受到精神刺激后出现视力下降,表现为双眼阵发性视物不清,曾在当地医院以“白内障”行手术治疗。但术后患者仍双眼阵发性视物不清,并出现言语增多、混乱,乱语乱喊,躁动,夜间睡眠减少。当时生活尚能自理,3月底在当地医院以“脑血管病”进行治疗,上述症状无明显缓解。后患者出现言语减少且言语含混不清,肌阵挛,不认人,不能与人交流,不主动进食与吞咽,卧床不起,不能下地活动,生活完全不能自理,为求进一步诊治入院。     

Marchiafava-Bignami病1例报告及文献复习

<正>Marchiafava-Bignami病(MBD)是一种主要见于慢性酒精中毒和营养不良患者的临床罕见疾病,以胼胝体脱髓鞘和坏死为主要病理特征。临床上以不同程度的意识障碍、认知受损、步态异常、构音障碍、肌张力增高、以及大脑半球间失联络征等为主要表现。现将我科2014年5月收治的1例临床确诊病例报道如下,同时结合相关文献进一步加深对本病的了解。1临床资料患者,男,56岁,主因构音不清伴行走不稳3 d,突发意识     

以TIA起病的脑囊虫病1例报告

脑囊虫病最常见的临床表现是癫发作、高颅压所致头痛和视乳头水肿 ,以及脑膜炎症状和体征 ,而以短暂性脑缺血发作(TIA)起病者罕见 ,易引起误诊。现报道 1例TIA起病的脑囊虫病。1　资料男 ,4 0岁 ,因“发作性头痛、右肢无力、言语不灵半年”于2 0 0 3年 3月入院。该患者近半年来无明显诱因出现发作性头痛、右侧肢体无力、言语不灵 ,头痛以左半头部为著 ,呈强烈搏动性疼痛 ,不伴恶心、呕吐、视物旋转 ,右侧肢体肌力 0～ 3级 ,言语表达笨拙至完全不能言语 ,患者半年内有 10余次发作 ,每隔 2个月左右发作 1天 ,1天内连续发作 3～ 4次 ,每次…     

1例以精神症状起病的克一雅病

1临床资料 患者,男性,52岁,陕西籍,汉族,已婚。因“进行性反应迟钝,言行异常5月余”于2008年3月收住院。2007年9月患者发热,体温38.5℃,经抗炎、对症治疗1周,体温恢复正常。继而出现耳鸣、呃逆、口齿不清、行走不稳、反应迟钝、记忆力减退、言行异常、睡眠增多等症状。2007年10月就诊于西安某三甲医院行头颅CT示：左侧基底节区腔梗塞。2007年11月行头颅MRI示：右侧侧脑室腔梗;脑脊液结果：红细胞计数：2/mm3,白细胞计数：40/mm3,淋巴细胞计数：91%,单核细胞计数：8%,浆细胞计数：1%,病毒系列（-）。血清叶酸：2.73ng/ml,血清维生素B12：836.00pg/ml。     

以面部受累起病的感觉运动神经元病1例报告

正1病例报告患者,女,36岁,因"进行性头面部麻木9y伴面部肌肉萎缩6y"入院。9y前开始出现头面部麻木,初为右下口唇麻木,随后麻木部位进行扩大,8y前开始累及右侧面部,3y前麻木累及前额部及耳前颞部,2y前开始累及左侧面部;6y前发现右侧颞肌萎缩,4y前累及右侧咬肌伴流涎,2y前累及左侧颞咬肌,逐渐出现构音障碍,近3m来发现右侧下颌     

治疗后迅速缓解的Marchiafava-Bignami病1例报告

正Marchiafava-Bignami病(MBD)是一种酒精中毒相关的疾病,可导致严重的神经系统症状,例如:快速进展的痴呆,癫痫,精神症状等~([1])。MBD的病理改变主要是中枢神经系统脱髓鞘及坏死,主要累及胼胝体部位。该病最典型的特征是核磁共振影像表现,在急性期,病变部位在T2WI/FLAIR/DWI像上都能表现为高信号~([2])。MBD的典型病灶位于胼胝体,除此之外还能累及脑内其他部位如:脑叶,皮质下,脑白质及基底节区~([3])。当病灶广泛累及胼胝体以外的其他部位时,常常提示病情严重和预后不良~([4])。本文介绍了1例核磁共振提示广泛病灶的MBD,经过治疗以后临床症状迅速改善,影像学病灶也相应缓解。     

Marchiafava-Bignami病的临床及影像学研究

目的 探讨Marchiafava-Bignami病(MBD)的临床及影像学改变.方法 回顾性分析了7例MBD患者的临床和CT、MRI资料,包括病灶形态、分布、信号或密度改变等影像学特征:4例同时行CT和MRI检查,2例仅行CT检查,1例仅行MRJ检查.结果 本组患者急性型5例,均表现为胼胝体肿胀及长T1、长T2信号改变,均有双侧脑室周围白质、额叶皮层下白质对称性累及:慢性型2例,胼胝体明显萎缩变薄,并呈长T1、长T2信号及FLAIR像点片状或线样低信号灶.5例患者DWI显示病灶区信号明显增高并有2例出现弥散受限改变.结论 MBD具有特征性MRJ表现,其影像学改变可能反映其临床及预后.     

以癫(癎)持续状态起病的线粒体脑肌病合并乳酸血症与脑卒中样发作的临床特征分析

目的:探讨以癫(癎)持续状态起病的线粒体脑肌病合并乳酸血症与脑卒中样发作(MELAS)患者的临床、脑电图、影像学及肌肉病理等特点.方法:对收治并最终确诊为MELAS的6例(年龄13-40岁)病例进行总结、分析其临床与脑电图相关特征.结果:6例患者均以癫(癎)持续状态起病,头颅MRI提示脑实质内异常病灶,发作间期脑电图检查提示相应区域有(癎)样放电,肌肉活检见破碎红纤维(RRF).结论:对青少年及成人起病的难治性或进展性癫(癎),临床诊断应考虑线粒体疾病的可能.MELAS患者由于存在线粒体功能损害与ATP能量供应障碍,其神经细胞更易遭受兴奋性毒性侵害,应尽早选择合适的抗癫(癎)药物干预以阻止癫(癎)持续状态的发生.     

以瘤样脱髓鞘病为首发的视神经脊髓炎二例报道

<正>视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种常以视神经炎与长节段脊髓炎同时或相继出现的中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病[1],其中NMO合并瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)的研究报道相对较少。本文总结2例以TDL为首发的NMO病例特     

三叉神经病误诊为缺血性脑卒中二例

三叉神经病因一侧面部持久的感觉障碍而常被误诊为腔隙性脑梗死的纯感觉性卒中,今将2例误诊为缺血性脑卒中的三叉神经病的病例报告如下。例1女性,45岁。2001年3月26日因右侧面部麻木一个月加重1周来就诊。近一个月来右面部麻木,开始为右上下唇部,而后扩展为面颊部、口腔部,进食后口腔右侧对冷热不敏感。曾在当地医院给予脉络宁、维脑路通注射液静点半个月,病情无好转。2001年3月26日来我院就诊。既往健康,否认糖尿病史,无外伤史。查体：T36.5℃,P78次/分,Bp120/70mmHg,神志清晰,言语流利。双侧瞳孔等大正圆,对光反射灵敏。右侧上下唇、右侧面部三叉神经第2、3支支配区感觉障碍,四肢肌力正常。双侧Babinski征（一）。血常规、尿常规、肝功、血脂均正常,血糖为5.6mmol/L。头部CT扫描无异常,颅底平片未见异常。初步诊断为三叉神经病,给予维生素B1100mg、维生素B12500μg肌注每日一次,同时静点能量合剂每日一次,经上述治疗3周后病情明显好转,麻木范围明显缩小。例2男性,68岁。2007年4月17日因左侧面部麻木3天入院。近3天来无明显诱因左侧上唇及左鼻孔麻木,而后扩展到面颊、下唇等部位,     

以精神症状起病的胼胝体梗死二例及文献复习

<正>1病例介绍病例1:女,56岁,因"反应迟钝7 d"入院。7 d前家人发现患者反应变慢,经常答非所问,做家务丢三落四,外出后记不起回家的路。有(时自诉疲倦无力,右手做事情费力。既往有高血压8年、糖尿病5年、高血脂2年左右,不规律服用氨氯地平和二甲双胍,血压血糖血脂未监测。入院查体:心、肺、腹部检查无异常。神经系统查体:神志清楚,有时问答不切题,近记忆