产前超声漏诊完全性肺静脉异位连接14例患者的分析

目的:找出产前完全性肺静脉异位连接超声漏诊的原因,提高诊断技术水平。方法:回顾性分析产前超声漏诊的14例完全性肺静脉异位连接(TAPVC)病例,观察其左房后壁、冠状静脉窦、上下腔静脉、奇静脉及永存左上腔静脉等结构,找到漏诊的原因。结果:14例完全性肺静脉异位连接病例的漏诊均为对该种疾病缺乏认识而造成。结论:应加强TAPVC患者超声特点的掌握。     

心上型完全性肺静脉异位引流2例X线报告

心上型完全性肺静脉异位引流２例Ｘ线报告高祥林（胜利石油管理局中心医院，东营市２５７０３４）肺静脉异位引流是一种少见的先天性心血管畸形。临床诊断比较困难，常需借助Ｘ线检查和心血管造影确诊。我院１９８７～１９８８年间遇有２例，已经手术纠治，均有Ｘ线平片和...     

完全性肺静脉异位引流的多层螺旋CT诊断

目的 分析肺静脉异位引流的CT征象,探讨多层螺旋CT在肺静脉异位引流中的价值.方法 对12例完全性肺静脉异位引流患者资料进行回顾性分析,与超声心动图和手术结果对照.所有病例均行多平面重建和容积再现等三维重建.12例患者均行超声心动图检查,10例有手术结果,2例行心血管造影.结果 在10例有手术结果的病例中,心上型7例,心内型2例,心下型1例.多层螺旋CT对异位引流静脉均给出定位和定性诊断,超声心动网仅诊断5例.2例心血管造影,1例异位引流静脉行程显示不清.结论 多层螺旋CT结合三维重建是一种诊断完全性肺静脉异位引流的无创、准确检查方法.     

心下型完全性肺静脉异位连接的超声心动图诊断

目的 评价超声心动图对婴幼儿心下型完全性肺静脉异位连接的诊断价值。方法 回顾性分析2006年4月至2016年12月经超声心动图诊断的8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿,其中男4例、女4例,年龄15~195 d,平均年龄79.8 d。超声从胸骨旁、剑突下、心尖多个切面,观察肺静脉异位引流的途径及位置,右心房、右心室的扩大程度,心房水平分流方向等。结果 8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿中,6例行CT检查,5例行手术治疗。超声心动图检出7例,漏诊1例,诊断准确率为87.5%。本病的间接超声征象为小的畸形左心房和心房水平右向左分流,肝、门静脉扩张迂曲,肝内血流丰富;直接征象为左、右肺静脉未回流左心房,汇成共同肺静脉干,汇入垂直静脉后经右下行穿越膈肌至门静脉或肝静脉。剑突下切面可显示3条平行走行的血管,即垂直静脉、腹主动脉和下腔静脉,前二者与后者血流方向相反。8例患儿垂直静脉膈下回流部位均为门静脉,3例患儿存在降垂直静脉与门静脉或肝静脉连接处梗阻。结论 超声心动图对诊断小儿心下型完全性肺静脉异位连接具有重要价值,能为外科术前评估提供结构及血流动力学信息。采用多声窗、多切面及连续追踪法观察心下型完全性肺静脉异位连接异位引流的肺静脉行程,可对其作出准确诊断,但须与混合型肺静脉异位引流及肝内门-体静脉分流或肝动脉-静脉瘘等疾病相鉴别。     

完全性肺静脉异位连接合并心力衰竭的治疗

完全性肺静脉异位连接(totalanomalous pulmonary venous connection,TAPVC)是指全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接.TAPVC占先天性心脏病的1%到5%,是少数需行急诊手术的儿科心脏外科疾病之一.完全性肺静脉异位连接时,所有的肺静脉直接或借道体静脉回流与右心房连接,通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损右向左分流维持体循环的血流.大多数在婴儿期即有严重心衰表现,80%死于1岁内[1].但积极纠正心力衰竭,尽量维持血流动力学的稳定,尽早手术治疗,能减少患儿的死亡.1995年7月至2006年7月,我院治疗15例完全性肺静脉异位连接,报告如下.     

肺静脉异位连接的手术纠治

1963年以来,我院对3例完全性肺静脉异位连接和5例部分性异位连接的患者作了手术纠治。本文报告这8例的治疗体会。对于右上肺静脉异位连接于上腔静脉的病例以及合并于房间隔缺损的右肺静脉异位连接至右房的病例则不包括在本文之内。临床资料本组8例中男5例,女3例。手术时年龄最小者为g岁,最大者22岁(见附表)。3例完全性肺静脉异位的畸形情况是:左、右肺静脉汇集至共同肺静脉干,经左垂直静脉回流至无名静脉、上腔静脉而到右房(图1)。4例部分性肺静脉异位连接者分别有2支或3支肺静脉异位连接于冠状静脉窦,血液回流入右房(图2a～d)。另1例为左上肺静脉异位连接至无名静脉,经上腔静脉进入右房(图3)。这8例的临床资料详见附表。     

心下型完全性肺静脉异位连接的超声诊断价值要点及漏误诊分析

目的：探讨超声心动图对心下型完全性肺静脉异位连接（infracardiac total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC）的诊断价值,分析超声心动图漏误诊原因,旨在提高超声对ITAPVC诊断的准确率。方法：回顾性分析53例经手术、多排螺旋CT或心导管造影证实为ITAPVC的临床资料,将术前超声检查的声像图表现与手术、多排螺旋CT或心导管造影结果对比分析,对超声漏、误诊及诊断不明确的声像图进行深入研究与探讨,并总结该病的超声心动图诊断要点。结果：53例病例中,29例在外院初筛,超声心动图正确诊断10例,疑似2例,漏诊15例,误诊2例,2例均误诊为完全性心内型肺静脉异位连接,漏误诊率58.6%;本院超声心动图正确诊断44例,疑似3例,所有正确诊断的病例中均显示左房壁回声完整,4根肺静脉均未与左房连接,可见共同肺静脉干连接垂直静脉,并穿过膈肌同腹主动脉及下腔静脉并行走行进入肝脏,与肝静脉、门静脉或下腔静脉连接。本组检查漏诊5例,误诊1例,漏误诊率11.3%,3例漏诊为房间隔缺损合并重度肺动脉高压,2例因同时合并完全性房室间隔缺损、右房异构而漏诊,1例误诊为完全性心内型肺静脉异位连接。结论：ITAPVC易于漏诊,当出现右房室明显增大、左房室偏小、房水平右向左分流时,应常规探查肺静脉的走行情况。若剑突下扫查发现门静脉、肝静脉或下腔静脉扩张则需高度怀疑ITAPVC,且同时进行心导管或CT血管造影检查,以便早期做出正确诊断,尽早手术,改善患儿的生存率,降低病死率。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗经验体会

目的完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病,总结9例完全性肺静脉异位连接（TAPVC）患者的外科治疗经验,以提高手术疗效.方法总结2004年1月至2010年1月我科收治的完全性肺静脉异位引流病人9例.常规体外循环下手术,手术包括心上型及心内型的矫治及房间隔缺损、动脉导管的修补,三尖瓣成型手术.结果组术后心功能均恢复到I～II级,无心律失常发生,术后随访3～6月,未发现肺静脉梗阻病例;无死亡病例.结论完全性肺静脉异位引流一经确诊应尽快手术治疗,其治疗效果满意,以免发生肺静脉梗阻影响手术效果以及发生艾森曼格综合征失去手术时机。     

胎儿完全性肺静脉异位引流的产前超声诊断价值

目的分析胎儿完全性肺静脉异位引流的产前超声诊断的价值。方法选取我院2013年4月至2017年4月的6例引产后尸检确诊是胎儿完全性肺静脉异位的案例作为主要研究对象,对照产前超声诊断结果进行分析,让孕妇对产前产生诊断进行评分。结果产前超声判断出5例胎儿完全性肺静脉异位,疏漏一例。结论产前产生诊断对于胎儿完全性肺静脉异位的诊出率较高,可以诊断出胎儿完全性肺静脉异位心动图的特征表现,具有很高的诊断价值,值得在临床上广泛应用。     

完全性肺静脉畸形引流X线的诊断价值

目的 探讨X线对肺静脉畸形引流的诊断价值,提高对X线检查方法的认识。方法 回顾性分析25例经手术证实的肺静脉畸形引流的患者,对其X线平片和造影检查的价值进行比较。结果 X线平片对引流入左上腔静脉者有相当大的价值,心内型者无特异性。对混合型完全性肺静脉畸形引流以及其他诸型的诊断,以造影检查最佳,结论 综合运用X线平片和血管造影术能提高完全性肺静脉畸形引流的正确诊断率。     

完全性肺静脉异位引流的解剖变异及外科处理

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的解剖变异及相应的手术方式.方法 通过对1981年4月至2010年7月143例患儿的临床观察,分析TAPVC的解剖特征.术前诊断主要依据心脏超声检查,部分病例经心导管检查、MRI或三维CT重建确诊.手术方法除典型术式,根据不同解剖亚型采用改良Warden术等不同术式的矫治术.结果 143例患儿解剖分型结果中:(1)心上型71例,按照TAPVC汇入上腔静脉的路径细分为4个亚型:A型(左行),65例;B型(右行),3例;C型(双行),2例,左右肺静脉分别于上腔静脉的左右侧汇入;D型(后行),1例,肺静脉于无名静脉与上腔静脉汇合部后方入上腔静脉.(2)心内型58例,分3个亚型:A型,冠状静脉窦型(20例).B型,右心房型(37例).C型,窦房混合型(1例).(3)心下型6例.(4)混合型8例,根据Ujjwal分类法分为:对称型5例;不对称型3例.治疗结果:手术治疗135例,治愈127例(94.1%,127/135).术后院内死亡8例(5.9%,8/135).死因包括低心排综合征致脱机困难、术后肺高压危象合并低心排综合征、肺部感染并发呼吸衰竭.9例出现术后低心排综合征、肺水肿,经治痊愈出院.8例患儿无法耐受手术,内科治疗无效死亡.结论 TAPVC的解剖亚型并不少见,且变异复杂;正确认识其亚型及采取个体化的手术方案,有助于提高治疗效果.

Abstract：

Objective To describe the anatomic variations of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) and its corresponding surgical techniques.Methods A total of 143 TAPVC subjects were hospitalized from April 1981 to July 2010. Those patients with other complex congenital heart diseases, such as transposition of great artery and single ventricle, were excluded. A pathological diagnosis was made by echocardiography, magnetic resonance imaging, computed tomography, catheterization and intra-operative findings.The specific types of TAPVC were as follows:supra-cardiac (49.7%, 71/143), cardiac (40.6%, 58/143), infra-cardiac (4.2%, 6/143) and mixed (5.6%, 8/143). The subtypes were classified by the pathway of common confluence, distribution of pulmonary vein and their orifice site.The techniques of surgical repairs included modified Warden procedure and pulmonary vein transplantation.Results The patients with supra-cardiac type were further divided into 4 subtypes according to the course of vertical veins and their orifice site:right and left veins forming a common confluence, then draining into vertical and innominate veins (n=65);common confluence of pulmonary vein drainage into superior vena cava through a short vertical vein at the right pulmonary hilus (n=3);right and left pulmonary veins separately draining into superior vena cava (n=2);common confluence draining into innominate vein through a right path beside trachea (n=1). Cardiac types were further divided into 3 subtypes:coronary sinus (n=20), right atrium (n=37) and right atrium & sinus (n=1). Infra-cardiac type had no subtype. Mixed type was more complex and it was further divided into 3 subtypes:bilateral & symmetrical connection (right 2 + left 2, n=5);bilateral & asymmetrical connection (3+1, n=3). Surgical repairs were performed on 135 patients. The surgical mortality of TAPVC was 5.9% (8/135). And there was no late death. The major causes of death were pulmonary infection and low cardiac output syndrome.Conclusion A detailed classification of TAPVC is of great importance for surgical approaches and methodological designs. And an individualized surgical plan yields excellent patient outcomes.     

超声心动图诊断肺静脉畸形引流的应用价值

目的 评价超声心动图对部分型肺静脉畸形引流(PAPVC)和完全型肺静脉畸形引流(TAPVC)的诊断价值。方法 回顾分析9例TAPVC及42例PAPVC的超声心动图特征,并与手术结果相对照。超声检查内容包括二维及彩色多普勒显像,多部位、多切面观察肺静脉开口部位、引流途径及数目、合并畸形情况,并测量各房室腔大小及三尖瓣返流峰速,估测肺动脉压力。结果 42例PAPVC患者中术前正确诊断32例(76％),漏诊10例(24％)。9例TAPVC患者中术前正确诊断9例(100％)。结论 超声心动图是肺静脉畸形引流患者术前诊断的首选方法,如能多部位、多切面仔细观察,则可对肺静脉畸形引流作出准确的定性及分型诊断。     

部分型肺静脉异位引流的超声心动图特征和诊断价值

目的：探讨超声诊断部分型肺静脉异位引流(PAPVC)的价值和超声心动图特征．方法：研究经手术或心血管造影证实的34例PAPVC和20例继发孔房缺(SASD)超声心动图结果．并将PAPVC和SASD心脏形态学改变进行对比．结果：34例PAPVC中，肺静脉连接上腔静脉(SVC)2例，左垂直静脉1例，右房(RA)24例，冠状静脉窦6例及SVC和RA混合型1例．34例中单支异常连接7例(20．6％)，双支25例(73．5％)，三支2例(5．9％)．超声心动图诊断正确率70．6％(24／34)，其中漏诊异位引流的肺静脉，但发现SASD9例，SASD合并室缺1例．PAPVC常见合并畸形为SASD占64．7％(22／34)．PAPVC及SASD的右房、右室(RV)校正值和RA／LA、RV/LV比值均增大，两组问的比值增大有显性差异(P＜0．05)．结论：当RA／LA比值＞1．5及肺静脉连接及进入位置和血流方向对该畸形的诊断具有明确意义．本结果提示应将肺静脉开口位置和血流作为常规检查项目．     

超声探讨部分性肺静脉异位引流的诊断价值

目的:研究超声诊断部分性肺静脉异位引流( PAPVC)的方法.方法:常规超声心动图检查发现右心容量负荷增加时,检查4支肺静脉与左心房的连接,进一步检查上、下腔静脉和右心房等处寻找肺静脉异位引流口,超声检查与手术结果相对照.结果:37例手术证实PAPVC患儿中超声确诊30例,超声漏诊7例,检出率81.08％.37例PAPVC患儿均有不同程度的右心扩大.PAPVC合并房间隔缺损(ASD) 34例,无ASD 3例.37例PAPVC中心上型7例,心内型28例,心下型2例.结论:超声显示右心容量负荷过重与心内畸形不相符时,需考虑PAPVC.超声不能完全显示4支肺静脉时,需要检查上、下腔静脉和右心房等处的肺静脉异位引流口.     

部分型肺静脉畸形引流的超声诊断体会

目的总结超声心动图诊断部分型肺静脉畸形引流的经验体会。方法回顾性分析20例诊断为部分型肺静脉畸形引流患者的超声心动图特点,并与手术或心导管检查相对照。结果超声准确诊断15例(75%),静脉畸形引流部位及条数均与手术相符,漏诊2例(10%),误诊3例(15%)。临床确诊的17例病例中,除2例不伴房间隔缺损外,其余15例均合并房间隔缺损。所有病例均表现为右心增大,左心相对性缩小。结论不伴房间隔缺损的右心增大,静脉窦型房间隔缺损,右心增大程度与房间隔缺损大小不相符,提示存在肺静脉畸形引流的可能,应探查显示四条肺静脉。1￣3条肺静脉引流入右房或体静脉为超声诊断部分型肺静脉畸形引流的直接征象。熟悉正常肺静脉解剖关系及超声探查显示方法,重视此病的存在并多切面仔细观察可减少漏诊和误诊。     

超声心动图诊断小儿完全型肺静脉异位引流

目的：探讨超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流（TAPVC）的方法。方法：超声从胸骨上、胸骨旁、剑突下、心尖多个切面，观察肺静脉异位引流的途径，右房、右室的扩大程度，房间隔缺损引流方向及上下腔静脉是否扩张等，并与手术结果相对照。结杲：手术证实的28例TAPVC患儿中26例超声诊断为TAPVC，1例超声诊断为部分型肺静脉异位引流，另1例诊断为三房心和TAPVC可能。超声检查结果与手术符合率为92．86％。28例TAPVC患儿中心上型17例，心内型11例。所有患儿的右房右室扩大，房间隔缺损右向左分流。心内型TAPVC中肺静脉干或4支肺静脉直接入右房或经冠状静脉窦入右房。心上型TAPVC经垂直静脉-左无名静脉-右上腔静脉入右房。结论：超声在胸骨上及剑突下多个切面探查可提高小儿TAPVC的诊断准确性。4支肺静脉各自入右房的TAPVC需与部分型肺静脉异位引流和三房心鉴别。     

异常体动脉供血左肺下叶与左下肺隔离症的CT表现对比分析

目的对比分析异常体动脉供血左肺下叶(ASALLL)与左下肺隔离症(PS)的CT表现。方法回顾性分析16例确诊为ASALLL及25例确诊为左下肺PS的CT表现,并对比分析两者的病灶形态、与支气管关系、供血动脉起源及直径等。结果反复咳嗽及咳痰分别见于21例及15例左下肺PS患者,咯血见于16例ASALLL患者(P0.05)。左肺下叶呈毛玻璃影见于16例异ASALLL患者,左肺下叶肿块见于22例左下肺PS患者(P0.01)。16例ASALLL患者的左肺下叶支气管正常,25例左下肺PS与支气管不相连(P0.01)。ASALLL的异常动脉直径(11.88±1.13mm)大于左下肺PS的异常动脉直径(5.96±0.98mm)(P0.01)。结论ASALLL与左下肺PS的CT表现不同,CT增强扫描可确诊ASALLL。     

彩色多普勒超声心动图诊断肺静脉畸形引流的临床研究

目的评价彩色多普勒超声心动图对肺静脉畸形引流的诊断价值。方法回顾分析56例肺静脉畸形引流的超声心动图特征,并与手术结果对照。结果56例PAPVC中术前正确诊断47例(83.9%),漏诊9例(16%)。结论彩色多普勒超声心动图是对肺静脉畸形引流患者术前诊断的首选方法,通过各部位多切面仔细观察,对各型肺静脉畸形引流作出较准确的诊断。