先天性胸腺发育不良一例

男婴,53天。因发热伴不规则抽搐20余天入院。在院外曾给予钙剂,抗生素及激素治疗不见效。体检:发育营养差,表情呆滞,眼距宽,八字眼,耳位低,鼻梁低,鱼形口,高腭弓。前囱平,颈软。心率160次/min,胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间闻及Ⅳ级SM,向背部及左腋下传导。右肺呼吸音低。肝肋下2cm。脾未及。四肢肌张力较低。血红蛋白5.4～6.3g,红细胞197～250万。中性粒细胞60～66%,     

先天性肺发育不良2例报告

先天性肺发育不良系少见的肺部疾患,我院20年为共收治2例,1例尸检证实,1例临床确诊,现报告如下: 1 病例介绍 例1.女,6个月.因发烧,咳喘5d,当地以肺炎于1982-02-08转入我院.生后无窒息,但1个月内患肺炎共5次.体检,呼吸困难,口唇及末稍发绀,鼻翼扇动(+),胸部三凹征(+).心率190次/min,胸骨左缘3～4肋间闻及级左右收缩期杂音,肺部叩诊右肺清音.左肺中下部浊音,听诊右肺闻及水泡音及喘鸣音,左胸上部似能闻及痰鸣音,中下部呼吸音减低.肝肋下2.5cm,脾(一).     

胸腺发育不良一例报告

1　病历摘要　患儿男 ,5个月。因哭闹 2小时 ,于1 998年 2月 2日晨 9点 3 0分入院 ,患儿于入院前 2小时起哭闹不安 ,呈阵发性 ,无声音嘶哑 ,无发热。入院前 1天曾有轻微咳嗽 ,无面色发青 ,无气急 ,无喘鸣 ,患儿系第二胎第二产 ,出生体重不详 ,哭声大 ,无窒息史 ,即往健康 ,其兄于 1岁 6个月时无明原因猝然夭亡。体检 :体温 3 6.0℃ ,呼吸 3 0次 /分 ,脉搏 1 2 0次 /分 ,体重8kg ,发育营养好 ,精神欠佳 ,哭闹不安 ,口唇无发绀 ,无三凹征 ,全身浅表淋巴结未触及 ,头颅无畸形 ,前囱 2cm× 2cm ,平坦 ,张力不高 ,咽轻度充血 ,气管居中 ,颈软 ,无…     

先天性肺发育不良2例

先天性肺发育不良系少见的肺部疾患 ,我院收治 2例 ,1例尸检证实 ,1例临床确诊 ,现报告如下1　病例介绍例 1,患儿女 ,6个月。因发烧、咳喘 5ｄ ,当地以肺炎于 1982 - 0 2 - 0 8转入我院。生后无窒息 ,但 1个月内患肺炎共 5次。体检 ,呼吸困难 ,口唇及末稍发绀 ,鼻翼扇动 (+ ) ,胸部三凹征 (+ )。心率 190次 ｍｉｎ ,胸骨左缘 3～ 4肋间闻及Ⅲ级左右收缩期杂音 ,肺部叩诊右肺清音 .左肺中下部浊音 ,听诊右肺闻及水泡音及喘鸣音 ,左胸上部似能闻及痰鸣音 ,中下部呼吸音减低 .肝肋下 2 .5ｃｍ ,脾 (一 )。胸片所见 :左肺呈均匀一致的密度增高影…     

先天性肾上腺发育不良1例报告

患男 ,2 6d,于 1 999年 5月 1 6日以间断性呕吐 1 5 d,加重 4d之代主诉入院。系 G1P1,足月臀位助产分娩 ,生后苍白窒息 5 min。生后反应差 ,且皮肤较黑。母乳喂养 ,吃奶少。生后 1 1 d开始呕吐 ,为奶汁 ,非喷射状 ,吃后即吐 ,约 4～ 5次 /d,近 2 d尿量明显减少 ,全身皮肤色素沉着加深。查体 :T36℃ ,P1 2 0次 /min,R5 0次 /min,体重 2 90 0 g,全身皮肤发黑 ,似黑色人种 ,前囟膨满、不紧 ,矢状缝裂开 1 .3cm,眼神呆滞 ,可见水平震颤。口腔粘膜紫黑 ,心音有力 ,腹软 ,肝脾未及。四肢肌张力低 ,原始反射减弱。入院诊断 :呕吐原因待查 :1先天…     

先天性肺发育不良5例报告

我们在1981年7月1982年11月经尸体解剖证实患先天性肺发育不良新生儿5例,报告如下。资料分析一、临床资料:男2例,女3例,足月分娩4例,36周早产1例,出生体重2,200～3,500g。均系第一胎第一产,有难产史,生后Apgar评分小于5分,表现为极度呼吸困难或无呼吸,两肺听诊呼吸音低下,2例伴湿性罗音,临床诊断新生儿窒息和吸入性肺炎。经积极抢救无效,生后2～36小时死于呼吸衰竭。分娩中发现2例羊水过少。因生存时间短暂,仅2例生前摄胸片检查,1例示右肺为均质性不透光阴影,肝脏位置上升,左肺有小点片状阴影,另1例示两肺透亮度增高。     

先天性肺发育不良1例报告

1 病历摘要 患儿,男,6个月。因“发热,咳嗽7天,呼吸困难1天”,于2002年10月21日来诊,患儿7天前因着凉出现发热,体温达38.5℃,无寒战及抽搐,继之出现咳嗽,为阵发性连声咳伴喘促。于家中自服小儿止咳药,于个体诊所静滴先锋霉素V6天。1天前患儿出现呼吸困难。既往:平素体弱,常患“上感”,患肺炎1次。查体:体温38.2℃,脉搏180次/分,呼     

先天性左心发育不良1例报告

患儿男性,７ｄ,系Ｇ１Ｐ１．孕４１＋２周．自然分娩．出生体重３ ５００ｇ．生后无窒息,母妊娠期无明显疾病史、服药、接触有害物质及射线史,家族中无遗传性疾病史。生后半天,以肤色微绀,伴呼吸急促入院。入院查体：足月儿外貌,口周及末梢发绀明显,Ｔ ３７℃．Ｒ６０次／ｍｉｎ．三凹征不明显,Ｐ１３６次／ｍｉｎ。发育正常．气管居中,胸廓两侧对称．心前区无隆起,心律齐,心音钝。胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音,较粗糙,向腋下传导．双肺呼吸音粗糙。肤软,肝肋下约２．５ｃｍ．质软,脾未触及。吸吮、觅食、握持…     

先天性外胚层发育不良1例报告

男,7个月,因不规则发热,无汗6月余就诊,患儿出生后头发稀细,无眉毛及睫毛,生后一周即不规则发热,体温随室温增高,常波动在38～39℃之间,曾多处求医,应用多种抗生素及退热药治疗无效。     

先天性胸腺发育不全2例

例1,男,100d,因发作性抽搐20d住当地医院。患儿既往身体健康,病程中无明显发热,抽搐间隙一般情况尚好。检查:脑脊液及脑电图正常。经大量补钙及止痉药物处理,症状未见好转,于住院第6d转我院。入院时体检,头颅五官无畸形,发育一般,营养欠佳,精神萎糜。前囟1×1 cm~2,平软。两肺闻及细湿罗音。心率108次,律齐,无杂音,心音低钝。肝肋下3.5cm,剑下4.5cm,质软。神经系统无异常。胸片提示心脏横径增大,两肺野斑片状模糊阴影,未见胸腺阴影。EKG示T波变化,左室高电压。WBC22.4×10~9/L,N0.60,L0.40。拟诊支气管肺炎、心源性脑缺氧综合征、维生素B_1缺乏症。给予抗感染、补钙等对症处理,抽搐始终未完全控制,后因肺部感染     

先天性胸腺发育不良12例临床与病理分析

本文报告12例先天性胸腺发育不良,临床以反复、多重、难治性感染为特征,分别死于败血症、肺炎、化脑、坏疽痘、输血后GVHD等。12例中仅2例在生前作出诊断,10例死后经病理证实。提示,儿科临床医师应提高对本病的认识,力求减少误诊。     

先天性外胚叶发育不良2例

目的 探讨先天性外胚叶发育不良的病因、病理、临床特点、治疗。方法 回顾分析1989-2000年我院收治的2例先天性外胚叶发育不良的临床资料。结果 临床表现均有发热、无汗、特殊面容、智力或体格障碍，皮肤活检可见汗腺发育不良或缺乏附件。结论 本病临床少见。对出生后即常不明原因发热，并随外界温度改变，伴无汗或少汗的患儿应考虑此病，治疗主要是对症处理，居住于阴凉处所。     

先天性双肾发育不良1例报告

男患,2岁。因尿多、烦渴、尿频1年余,伴间断性浮肿10天入院。查体:血压上肢17.3～20.0/9.33～12.0kPa,下肢20.0/12.0kPa。发育迟缓营养差。轻度贫血貌,前囟来闭,头发欠光泽,眼睑及颜面无浮肿。鸡胸,串珠明显,心肺无异常,腹软,肝肋下2.0cm,腹部及肾区无血管杂音。尿蛋白( ),24小时的尿量为586ml,尿比重为1.001～1.004,日尿量最低、最高比重差0.002,日尿量与夜尿量之比1.2:1,比重固定在1.004左右;尿糖阴性。中段尿培养三次阴性,血红蛋白162g/L,红细胞3.67×10~(12)/L,尿素氮50.5mg%,肌酐26.52mmol/L,血胆固醇、钾、钠均正常,血钙0.95mmol/L,血磷0.97mmol/L,碱性磷酸酶13.4u(金氏法)。肾 B 超检查:双肾小,位置正常,左肾4.0     

先天性外胚叶发育不良一例报告

先天性外胚叶发育不良一例报告先天性外胚叶发育不良是一种少见的遗传性疾病。其特征为来源于外胚层的结构缺乏或数量减少。临床表现为无汗症、毛发稀少、无牙或有少量畸形牙。此外有报道非外胚层结构亦可受累，其中呼吸道最易感染。本病例同时有肺部感染，在肺部感染控制...     

左侧大脑半球先天性发育不良1例报告

1病例资料 患者，女，45岁，右侧肢体萎缩、瘫痪，智力尚可。家人一直跌认为小儿麻痹后遗症，福利工厂体检肝发现为先人性左侧大脑半球发育不良。     

先天性左肺发育不良1例报告

先天性肺发育不良在临床上较少见，天津儿童医院自1973年以来收治9例，男4例，女5例．病变发生于左肺3例，右肺6例，本科收治左肺发育不良伴胃、食道返流一例．报告如下：     

先天性两上肢发育不良一例报告

先天性两上肢发育不良,极为少见,我院最近遇到一例报告于下: 黄××,女性,23岁,温州市人。患者出生后即发现两上肢畸形,长大后对生活、学习带来极大困难,直到最近才前来我院医治。家族中无类似病史。     

先天性家族性外胚叶发育不良一例报告

外胚叶发育不良症是一种少见的遗传综合症,1972年Dans首先报告,自1883年至1979年国外相继有100例报导,但国内尚缺典型病例报导,现将我院1982年收治的一例报告如下: