噬血细胞综合征12例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法对12例患者进行回顾性分析。结果12例患者中感染相关性8例，肿瘤相关性3例，原因不明1例。治愈6例，好转1例，死亡5例。结论根据临床症状，体征和实验室检查，骨髓细胞学检查，多可获得诊断，对于治疗应主要针对病因，应用肾上腺糖皮质激素，由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

5例噬血细胞综合征临床分析

病毒相关性噬血细胞综合征(Virus-associatedhemophagoytic syndrome VAHS)首先由Risdall和他同事在1979年提出。该征以分化成熟组织细胞增生伴各噬血细胞活跃为特征。我院1988～1990年共诊治5例,本文旨在通过总结,吸取教益,以免误诊和漏诊。1 临床资料1.1 一般情况1988～1990年间骨穿标本共2486份。通过骨穿、骨髓活检和别的检查确诊     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（HPS）属组织细胞病，病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热，肝、脾肿大，全血细胞减少，淋巴结腺样病变及凝血系统的改变等，分为遗传性（或）原发性HPS及反应性／继发性HPS，前者见于婴幼儿，后者见于任何年龄。近年来对其报道逐渐增多，尤多见于东方人种。现将其临床特点、病理生理过程及有关诊断及治疗介绍如下：IHPS的分类按照Cline对组织细胞病的新分类，HPS归属反应性组织细胞增生症。根据病因不同，可分为两大类，即遗传性／原发性HPS及反应性／继发性HPS。前者主要是指家族…     

11例黑热病相关噬血细胞综合征的临床特点分析

目的:分析黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床特征,讨论此类患者的诊断和治疗。方法:收集并分析2018年10月—2021年12月确诊的11例黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床资料。结果:11例患者中,10例来自黑热病流行地区,6例初诊时血清球蛋白升高,9例行噬血细胞综合征细胞因子谱检测到IL-10异常增高,2例合并EB病毒感染,1例合并干燥综合征。经8周治疗后,通过噬血细胞综合征疗效评估,6例达完全缓解(其中3例使用了芦可替尼治疗),5例达部分缓解;所有患者均未检测到利什曼原虫;血小板计数、铁蛋白、纤维蛋白原三项指标治疗后均明显改善,与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:临床医生接诊来自黑热病流行地区的噬血细胞综合征患者需警惕黑热病可能。分子生物学筛查对黑热病相关噬血细胞综合征的诊断有重要意义,早期联合芦可替尼治疗或可提高黑热病相关噬血细胞综合征的疗效,血小板、铁蛋白、纤维蛋白原可作为重要的疗效评估指标。     

噬血细胞综合征临床分析

目的：探讨噬血细胞综合征(HPS)的常见病因及临床特点。方法：对40例确诊为HPS的患者采用单抗、骨髓活检等方法明确其病因及相关治疗、预后。结果：病因不明HPS占42．5％，淋巴瘤伴发HPS10例，2例死亡，各种感染(包括结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等)相关11例，占27．5％，3例死亡，结缔组织病伴发HPS2例，1例死亡。结论：噬血细胞综合征病因复杂，其临床表现缺乏特异性，易导致误诊，需采用免疫学等多种方法积极寻找病因对治疗及预后致关重要。     

噬血细胞综合征三例

例1女性,20岁。因高热、颈部淋巴结肿大20天，伴咽干、乏力、发热（体温波动于37～39C），抗生素治疗一周无效，于1993年10月4日人院。查体：颈部触及3枚分别为8×5cm.4×5cm、2×2cm人小淋巴结，质地中等，无触痛，活动度差，咽充血，心肺无异常，肝脾不大。血象：Hb89g／I，BPC92×109／L。BCW2.1×109/L，N0．56，L0．30，M0．14，ESR108mm／h，lgG168／L，IgA2·og／I。，IgM0．55g／I，血清铁40pg／I－，肝功能正常。胸片未见异常。骨髓涂片：增生明显活跃，粒系0．626，红系0．132，各阶段比例形态无异常．网状细胞0．05，…     

噬血细胞综合征32例临床分析

噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome ,HS)是 1979年由Risdall等[1] 首先报道的一组以在骨髓或其它淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞现象为特征的临床综合征。现将我院自 1997年 3月至 2 0 0 4年 4月收治的 32例HS予以报道 ,并进行临床分析。资料与方法一般资料　本组 32例住院患者 ,男 18例 ,女14例 ,年龄 13～ 6 7岁 ,平均 4 2 .5岁。HS的诊断[2 ] 　①发热 1周以上 ;②血细胞二系或二系以上进行性减少 ,或伴有肝、脾、淋巴结肿大 ;③骨髓增生活跃 ,组织细胞≥ 2 % (占有核细胞的比例 ) ,其中吞…     

成人噬血细胞综合征诊断与治疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种过度炎症反应综合征,作为一种疾病自1952年被首次命名[1].临床上,HLH以发热、全血细胞减少和肝脾肿大为特点,并在造血器...     

13例噬血细胞综合征的临床特征分析

目的：分析噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征,进一步提高对本病的认识。方法：回顾性分析13例HPS患者的临床资料。结果：13例患者均表现为持续性或间歇性高热,均有脾肿大,2例为巨脾,9例同时肝肿大;4例患者发病时伴随消化系统症状;13例患者均表现为血象3少或2少;7例有高甘油三酯血症,4例有低纤维蛋白原血症;8例患者出现铁蛋白升高,其中4例高于2000ug／L,并伴有多器官功能衰竭;4例患者进行外周血流式细胞术分型,NK细胞均明显低于正常;所有患者骨髓象中均发现组织细胞增多,比例为2．O％～18．0％,存在吞噬血小板和红细胞现象;13例检查了EBV相关抗体,其中12例IgG,1例IgM和IgG抗体均为阳性;有6例患者进行了化疗,其中5例使用VP方案,1例使用CHOP方案化疗6个疗程,病情缓解;2例患者未进行化疗,病情好转。结论：HPS常呈动态发展过程,在发病初期极易误诊,应积极进行骨髓细胞学、免疫分型及可溶性白细胞介素-2受体（sL-2R）水平等检查,努力寻找病因和诱因;部分诊断指标可能在疾病发展过程中才显现,早期治疗有助于改善预后。

Abstract：

Objective.. To analyze the clinical features of patients with hemophagocytic syndrome （HPS）and enhance understanding of the disease further. Methods.. Clinical data of 13 patients diagnosed with HPS were analyzed retrospectively. Results： Thirteen patients showed persistent or intermittent high fever, splenomegaly, two cases with massive splenomegaly, nine cases had hepatomegaly at the same time. Four cases had the symptom of gastrointestinal system; 13 cases showed less for the blood cells, as three or two less; 7 cases with hypertrigliceridemia, 4 cases with hypofibrinogenemia. Ferritin increased in 8 cases, and 4 above 2000ug/L, 4 cases developed to multiple organ failure; four cases were examined for the peripheral blood flow type, their NK cells were significantly lower than normall increased histiocytosis in bone marrow were found in all patients, ratio from 2. 0% to 18. 0%, phagocytosis of platelets and red blood cells in the histiocytes were common; 13 cases were examined EBV-related antibodies, 12 cases were IgG, 1 case was IgM and IgG antibodies positive; 6 cases were treated with the chemotherapy, of which 5 cases used the VP regimen, one case used CHOP with 6 courses, then got remission; patients had no chemotherapy, and improved too. Conclusions.. HPS often has the dynamic development process, easily misdiag nosed in early stages of disease. The examinations of bone marrow cytology, flow immunophenotyping and sL-2R level should be carried out actively, and try to search for the causes and incentives. Some diagnostic criteria may become apparent during the development of the disease. Early treatment can help improve patiats＇ prognosis.     

暴发性噬血细胞综合征1例

1．病例资料：患儿为2岁女童，河北唐山人。因发热、尿黄11d，腹泻7d，黑便4d入院。患儿无明显诱因出现发热，最高体温39．5℃，大便3～5次／d，黄色稀水便，尿黄，在当地卫生所按“肠道感染”予“阿苯片”退热，抗感染治疗7d病情无好转，并发现全身皮肤黄染、黑便，2～4次／d，量少，10～15g／次，转至本院。平时身体健康。家族中没有肝病及遗传病     

噬血细胞综合征研究新进展

噬血细胞综合征（ hemophagocyticsyadrome, HPS）,亦称血细胞性淋巴组织细胞增生症 （ hemophagocyticlymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（ hemophagocyticreticulosis）,是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子导致多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,以儿童多见,男性多于女性。     

病毒相关性噬血细胞综合征

病毒相关性噬血细胞综合征（Ｖｉｒｕｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＨａｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ,ＶＡＨＳ）,是一种与病毒感染有关的少见病。发病机理尚不明确。由于骨髓组织细胞增生并吞噬血细胞而引起,多发生于有免疫缺陷者,临床特点为高热,肝功能...     

良性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(Hemophagocytie SyndvomeHS)易与恶性组织细胞增生病(M lignant histioncyto-sis MH)相混淆.本院近期所见1例HS,报道如下:1 病例摘要患者,男,23岁,汉族,未婚,农民.畏寒、发热、鼻塞、咳嗽、乏力、关节酸痛伴鼻衄、视力模糊已1周.体检:体温40℃,面色苍黄,精神萎糜,四肢、双腋下可见散在皮肤出血点及瘀斑,口唇粘膜及眼底视乳头水肿并出血;双肺呼吸音粗,心界正常,心律齐,浅表淋巴结不肿大,胸骨有压痛,腹平软,肝助下未扪及,脾助下1.5cm,质中.血象:Hb34g/L,WBC1.6×10~9/L,BPC30×10~9/L,DCN42%,L58%,疟原虫(一).首次骨髓象:增生减低,粒、红和巨核系统增生均受抑制;组织细胞增多,占85.5%(形态未描述).被当地医院均诊断为MH.因膝关节酸胀,视力、听觉下降而收住本院时,出血症状加重,体检同前.复查血象:Hb55g/L,WBC1.8×10~9/L,BPC35×10~9/L,DCN38%,L62%;血型A,肥达氏反应(-),SGPT 145U.首诊20天后第2次骨髓象:增生明显活跃,粒红之比0.6:     

噬血细胞综合征1例

患儿女 ,1岁 3个月 ,因发热 2 0余天 ,于 2 0 0 1年 7月 2 0日入院。患儿于 2 0天前无明显诱因出现发热 ,体温 3 8℃～ 40℃ ,无咳嗽 ,吐泻 ,无其他症状。既往史、个人史、家庭史均无异常。查体 :体温 40℃ ,一般情况好 ,面色苍黄 ,巩膜无黄染 ,皮肤无皮疹及出血点。双侧颈部、腋窝、腹股沟区可扪及数个淋巴结 ,直径 4～ 6mm,活动度好 ,无触痛。咽稍红 ,双肺呼吸音粗 ,无罗音 ;心率 13 0次 / m in,律齐 ,心音有力 ,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软 ,肝肋下 3 .5 cm、剑下 4cm、质韧、表面光滑 ,脾肋下 1.5 cm,质韧 ,肝脾均无触痛 ,余…     

炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征诊断中的应用

目的 探讨炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征(HPS)诊断中的作用.方法 选取北京友谊医院2011年6月～ 2013年1月收治的HPS患者90例;健康志愿者27例;淋巴瘤、自身免疫病患者各20例;全身炎症反应综合征(SIRS)患者16例作为不同病因相关HPS患者对照.采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测所有HPS患者确诊时血清干扰素(IFN)-γ、白细胞介素(IL)-12、IL-10、IL-1β、IL-2、核因子(NF)-κb p65、sCD25水平,并对健康志愿者、患者对照组及临床治疗有效患者治疗2周时的上述细胞因子水平比较各组间差异.结果 淋巴瘤相关性HPS(LAHS)血清sCD25、IFN-γ、IL-2、IL-10、NF-κb p65水平均高于初发淋巴瘤患者(P均＜0.01);自身免疫性疾病相关性HPS (AAHS)血清sCD25、IL-10、NF-κb p65、IFN-γ.明显高于自身免疫病患者(P均＜0.01);感染相关HPS (IAHS)血清sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65均高于SIRS患者(P均＜0.05).在临床治疗有效的患者中,sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65水平较确诊时明显降低(P均＜0.01).结论 检测sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65对鉴别HPS与其相似疾病具有重要意义,监测上述细胞因子可能有助于判断疾病活动性.     

肿瘤相关噬血细胞综合征的诊治

噬血细胞综合征是一种由各种诱因导致的细胞毒性T细胞、自然杀伤细胞和巨噬细胞异常激活,增殖失控,释放大量炎性因子引起的过度炎症反应综合征。肿瘤是导致继发性噬血细胞综合征的重要病因之一,发病率随着年龄的增长而增高。肿瘤相关噬血细胞综合征起病凶险,临床症状错综复杂,易致误诊、漏诊,死亡率高。近年来,随着对疾病认识的不断提高,肿瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗策略不断更新,但仍缺乏大规模前瞻性临床研究指导疾病的规范化诊断和治疗。随着越来越多新药的涌现和临床研究的陆续开展,肿瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗将不断完善,最终达到改善患者预后的目的。     

老年脓毒症相关性噬血细胞综合征的临床特征分析

目的 分析老年脓毒症相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)病人的临床特征、实验室检查特点及转归,旨在早期发现,降低病死率。方法 回顾性收集2013年6月至2022年3月南京市第一医院年龄≥65岁的32例老年脓毒症相关性HLH病人(老年组)的临床信息,并与同期收治的24例非老年脓毒症相关性HLH病人(非老年组)做比较,分析2组临床特点和病死率。结果 与非老年组相比,老年组伴有高血压、脑血管疾病的比例更高,病人生存时间更短,差异均有统计学意义(P<0.05)。老年组28 d及90 d死亡率均高于非老年组(62.5%比25.0%,81.3%比45.8%,P均<0.05),BUN、血肌酐(SCr)、胱抑素C(CysC)及肌钙蛋白(TnT)水平高于非老年组(P<0.05);非老年组肝脾肿大发生率明显高于老年组(66.7%比25.0%,P<0.05);2组应用含激素的治疗方案的病死率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 老年脓毒症相关性HLH病死率更高,易并发心、肾功能损害,早发现、早治疗对降低病人病死率至关重要。     

感染相关噬血细胞综合征的诊治现状

继发性噬血细胞综合征中,32.8%～50.4%的诱因为感染。病毒,尤其是人类疱疹病毒,是最常见的病原类型。传统检测技术联合病原宏基因组检测有助于提高病原微生物的检出率,但需结合病情判定检出病原微生物和疾病间的因果关系。发热、外周血两系降低伴无其他原因的脾大、肝损伤,需警惕感染相关噬血细胞综合征。抗感染治疗是感染相关噬血细胞综合征的基础治疗。需根据病情和病原学特点制订“个体化”综合治疗方案。该文综述感染相关噬血细胞综合征的常见病原微生物种类、治疗及预后,以期提高临床救治率。     

重视噬血细胞综合征的诊治

噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome ,HPS)是一种巨噬细胞增生性疾病[1] ,又是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬血细胞现象 ,且引起一系列临床病理改变的一种疾病 ,临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。作为一个不同于恶性组织细胞增生症 (MH )的独立临床实体 ,目前尚缺乏特异鉴别标准 ,易于与MH混淆而造成误诊。近年来 ,有关HPS的临床病例报告陆续见于医学期刊 ,相当例数的HPS成为不明原因发热、不明原因肝脾肿大或不明原因全血细胞减少的诊断难点 ,而且HPS至今尚无有效的治疗方法。因此应该给予足够重视…