QT间期与遗传性心律失常综合征研究概况

遗传性心律失常综合征是伴有恶性室性心律失常和猝死而心脏结构正常的一组基因遗传性疾病[1]。包括QT间期异常的长QT间期综合征和短QT间期综合征,现分别对其基因遗传学基础及诊断标准和防治作一综述。一、长QT间期综合征1.发生机制QT间期改变主要与心室的复极化有关。长QT间期综合征(LQTS)是由于心室动作电位的复极时间延长导致心室的易损期延长,从而诱发各种室性心律失常(其中最为凶险的是尖端扭转型室速),在临床上多表现为晕厥和猝死的一组疾病,分先天性和后天性。先天性LQTS是一种遗传性离子通道疾病,是由于编码跨膜钠离子或钾离…     

特发性QT间期延长综合征临床研究进展

特发性QT间期延长综合征（Idiopathic Q—Tinterval prolongation syndrome,LQTS）,又称遗传性（家族性）QT间期延长综合征、原发性（先天性）QT间期延长综合征、肾上腺素依赖性QT间期延长综合征,是一组以QT问期异常延长为主要特征的先天性疾病。QT间期延长时心肌复极不均匀增加,易引起“R—on—T”现象,从而引起室颤等致命性心律失常。     

特发性长QT间期综合征的研究现状

<正>特发性长QT间期综合征(LQTS)是一种以心电图QT间期延长和恶性室性心律失常性晕厥及猝死为特征,伴耳聋或不伴耳聋的先天性疾病,呈家族性发病,亦称家族性长QT间期综合征、遗传性长QT间期综合征、先天性长QT间期综合征。可分为三型:①Jervell Lange Nielson综合征(JLNS,亦称心-耳综合征、聋-心综合征),伴先天性耳聋,1957年由Jervell等首次报道;②Roman-Ward综合征(RWS),不伴先天性耳聋,1963和1964年分别由Roman和Ward等首次报道;③Gamstorp综合征(GS),不伴耳聋,但伴有血清钾降低,1964年由Gamstorp等首次报道。     

长QT间期综合征

长QT间期综合征(Long QT Syndrome,LQTS)的主要特征:心电图显示QT间期延长,常伴恶性室性心律失常(室性心动过速通常为尖端扭转型室速,心室颤动)、晕厥发作或心源性猝死。1LQTS的分类和遗传学基础LQTS分为遗传性(先天性、肾上腺依赖性)和获得性(间歇依赖性)两类。遗传性(先天性)     

QT间期延长综合征的麻醉及围术期处理

QT间期延长综合征（LQTS）是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,T波及U波异常,易引发多形性室速、尖端扭转性室速、室颤以及晕厥和猝死的一组综合征。根据病因不同,QT间期延长综合征（LQTS）可分为先天性和获得性两种类型。先天性QT间期延长综合征是一种遗传性疾病,主要由于编码心肌细胞离子通道的基因发生突变所致,依突变基因及临床表现的不同又将先天性QT间期延长综合征分型为7种,但在临床表现和治疗分类上只有前三种较为成熟,     

长QT间期综合征发病机制研究现状

长 QT间期综合征 ( L QTS)是以心电图 QT间期延长 ,临床反复发生尖端扭转型室速( Tdp)—晕厥为特征的一组综合征。依病因可分为获得性和遗传性两类。前者伴有的 Td P常于心室率较慢或短——长——短间期后发生 ,亦称为“间歇依赖性 Td P”;后者常在激动、惊吓、运动等交感神经兴奋状态下发生 Tdp,亦称为“肾上腺素能依赖性 Tdp”。在临床上类型之间常有些重叠。遗传性 L QTS据遗传特性主要分有 Jervell- Lange- Nielsen综合征 (常染色体隐性遗传 ,伴先天性耳聋 )和 Romono- Ward综合征 (常染体显性遗传 ,听力正常 )。获得性 L QT…     

短QT综合征发病机制的研究近况

短QT综合征是近来被认识的一种遗传性心律失常综合征,以持续性QT间期缩短,家族性心悸,晕厥,猝死和阵发性房颤发生率高,有效不应期缩短和电生理研究中诱发心室颤动为特征。本文结合了近年来的研究发现,综述了短QT综合征的发病机制,电生理特点。     

特发性长QT间期综合征患儿心电图QT间期离散度分析

目的分析特发性长QT间期综合征患儿心电图QT间期离散度及其治疗后的改变.方法测量8例特发性长QT间期综合征患儿首诊时心电图QT间期最大值(QTmax)、QT间期离散度(QTd)和心率校正的QT间期离散度(QTcd),并分析其治疗后的变化;检测15例健康小儿心电图QT间期离散度做对照.结果8例患儿首诊时QTmax、QTd、QTcd分别是(0.58±0.06)s、(136.12±16.14)ms和(142.38±18.67)ms,其中6例经普萘洛尔治疗2～4年后QTd为(112.13±12.82)ms(P＞0.05),2例未用药物治疗QTd自动缩至72ms和63ms,1例发现发生尖端扭转室速时QTd增大为172 ms,经利多长因治疗后缩小至106ms.15例健康儿童心电图QTmax、QTd、QTcd分别是(0.35±0.03)s、(28.32±8.52)ms和(35.66±11.45)ms,与长QT综合征比较均有显著性差异,P＜0.05.结论长QT间期综合征患儿心电图QT离散度明显延长.β受体阻滞剂治疗QTd无明显缩短.QT间期离散度可作为长QT间期综合征诊断和治疗的评价指标,并可预测其危险性发生.     

急性冠脉综合征合并室性心律失常与QT离散度关系的研究

目的:探讨急性冠脉综合征患者合并室性心律失常与QT间期离散度的关系。方法:268例急性冠脉综合征患者将其分为室性心律失常组和无室性心律失常组,测定心电图QT间期离散度并计算校正的QT间期离散度,进行比较。结果:急性冠脉综合征患者室性心律失常组QT间期离散度与校正的QT间期离散度均明显高于无室性心律失常组(P<0.05)。结论:急性冠脉综合征发生室性心律失常与QT间期离散度有密切关系。     

西酞普兰:潜在的心律失常危险

西酞普兰属选择性5羟色胺重摄取抑制剂(SSRI)类抗抑郁药。FDA认为西酞普兰安全剂量为每日不超过40 mg,否则心电活动有异常。60岁以上患者应服更低剂量。不推荐遗传性长QT综合征患者、近期有心肌梗死或不能代偿的心力衰竭者及服用其他延长QT间期药     

短QT综合征的诊断与治疗

短QT综合征(short QT syndrome,SQTS)是一种多基因遗传性心律失常性疾病,可致猝死,是一种新的、有猝死高度危险的综合征.目的 讨论短QT综合征的诊断与治疗.方法 根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并治疗.结论 诊断短QT综合征必须排除引起一过性QT间期缩短的继发性原因,如高温、血钙或血钾水平高、酸中毒、自主神经张力变化等.氟卡尼(钠通道阻滞剂)对Ikr、内向整流钾电流(Ik1)和瞬时外向钾电流(Ito)有阻断作用,可延长有效不应期而产生抗颤作用.     

抗生素类药物的致长QT综合症作用及其机制研究进展

长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是以临床体表心电图QT间期明显延长为特征的一组症候群,包括先天性长QT综合征(congenital LQTS cLQTS)和获得性长QT综合征(acquired LQTS,aLQTS).QT间期延长的主要危害是患者对致命性心律失常的易感性明显增高,患者可发生室性心动过速     

特发性短QT综合征的当今认识

特发性短QT综合征(idiopathic short QT syndrome,ISQTS)是近年来发现的又一种可致心律失常性猝死的离子通道病(原发性心电异常病).本病有家族遗传性,心电图特点为持续的短QT间期,电生理检查发现心房、心室有效不应期缩短,易触发心室颤动.因其具有心房颤动、晕厥、猝死的高发生率,巳成为心电学的新研究热点.     

QT间期延长30例的临床分析

对 30例QT间期延长综合征病历及ECG测量QT间期值及QTc值进行统计分析。QT间期延长综合征临床表现分为两型 :一为肾上腺能依赖型 ,二为心跳暂停型 ,QT间期值为 6 18± 4.89ms,QTc5 2 1± 6 .30ms ,尖端扭转性室速发生率为 73%。结果提示 ,QT间期值越大 ,室速透发有长 -短心室周期顺序者发生尖端扭转性室速的可能性越大     

短QT综合征的临床新认识

短QT综合征是新近被认识的一种单基因突变引起的心肌离子通道功能异常所致恶性心律失常的遗传性疾病,其主要临床表现为心悸、眩晕、晕厥或心原性猝死。心电图以ST段变短甚至缺失,T波形态异常,QT间期缩短为特征,常合并心房颤动、恶性心律失常(室性心动过速、心室颤动)。本病发病率不高,但猝死发生率高,临床影响大。本文综述短QT综合征的定义和分型,发病机制、临床表现、诊断和治疗。     

短QT间期综合征

多年来,人们已熟知了长QT间期综合征易发生心律失常和猝死。1993年Algra等分析了6693份动态心电图,发现QT间期的缩短也增加猝死危险。2000年Gussak等首次将QT间期缩短且易发生致死性心律失常这一现象称为短QT间期综合征（short QT syndrome,SQTS）。     

抗精神病药物致代谢综合征及其组分与心电图QT间期的关系

目的 探讨抗精神病药物致代谢综合征(metabolic syndrome,MS)及其组分与心电图QT间期的关系.方法 对460例服用抗精神病药物的精神分裂症患者进行流行病学调查、身体测量、血生化指标测定及MS诊断,记录标准12导联心电图,用Bazett公式计算校正的QT间期(QTC).采用稳态模式评估法计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR).结果 抗精神病药物致代谢综合征人群心电图QT间期延长者124例,占27.0%,男女心电图QT间期延长检出率分别为21.7%、32.7%,差异有显著性(χ2=7.13,P<0.01).MS、HOMA-IR、中心性肥胖、高血压、高血糖、高TG、低HDL-C的检出率分别为39.3%,38.7%,35.4%,34.1%,31.3%,29.8%,27.0%.心电图QT间期延长与中心性肥胖、高血糖、高TG、胰岛素抵抗(IR)、MS及异常组分聚集有相关关系(χ2=4.95～13.63,P<0.05).结论 心电图QT间期延长与抗精神病药物所致多项代谢异常组分、代谢异常聚集及代谢综合征相关联.     

冠心病合并2型糖尿病患者Tp-e间期与Tp-e/QT比值的研究

目的探讨2型糖尿病合并冠心病患者QT间期、Tp-e间期和Tp-e/QT检测的临床价值。方法随机选取冠心病合并2型糖尿病50例,分别与年龄、性别与之匹配的体检组、2型糖尿病、冠心病患者各50例进行比较,分别测量四组V4导联QT间期、Tp-e间期、计算Tp-e/QT。结果 (1)冠心病合并2型糖尿病组与体检组对比QT间期、Tp-e间期和Tp-e/QT比值差异有统计学意义(P0.05)。(2)冠心病合并2型糖尿病组与2型糖尿病组、冠心病组对比,Tp-e间期和Tp-e/QT比值均显著高,差异有统计学意义(P0.05)。(3)冠心病合并2型糖尿病组与冠心病组、2型糖尿病组比较,QT间期差异无统计学意义(P0.05)。结论 Tp-e间期与Tp-e/QT比值比QT间期在预测室性心律失常更有价值;Tp-e间期和Tp-e/QT可作为冠心病合并2型糖尿病患者发生恶性心律失常的预测指标。     

冠状动脉成形术后QT离散度的近期变化

QT离散度(QTdispersionQTd)是指标准12导联心电图上最大QT间期(QTmax)与最小QT间期(QTmin)之差,它代表了心室节段性除极延迟和复极不匀的时间差异程度。近年若干学者研究发现,QTd对QT间期延长综合征、缺血性心脏病、肥厚型心肌病、心功能不全和心律失常的转归及预后具有重...