伴有大血管受累的盆腔血管内平滑肌瘤病

血管内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是—种少见的子宫中胚叶良性肿瘤。1896年Birch-Hirschfeld首次用德文描述了血管内平滑肌瘤病。但直到80年后。1975年,Norris等才提出血管内平滑肌瘤病（IVL）诊断名词。迄今为止在英文文献中约有200例的病例报道。血管内平滑肌瘤病主要临床特点是平滑肌瘤细胞超出子宫范围沿血管蔓延结节样生长。虽然肿瘤的组织结构与子宫平滑肌瘤一样，均由良性增生的平滑肌细胞组成。     

子宫静脉内平滑肌瘤病2例

<正>子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)是一种特殊类型的子宫肌瘤,发病率低,临床极为罕见,多为个案或病例报道,最早由英国人Birch-Hirschfeld于1896年报道。文献所报道IVL仅有300余例~([1])。IVL组织学类型为良性平滑肌肿瘤,但有易远处转移及复发的临床特点,静脉内平滑肌瘤可沿宫旁静脉向外生长,经髂静脉、下腔静脉生长至右心房、     

静脉内平滑肌瘤病的研究及诊治进展

静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种起源于子宫肌瘤或子宫内血管壁,腔内（静脉内、淋巴管内）生长的良性平滑肌瘤细胞。其具有恶性生物学行为,当生长至下腔静脉或右心房,导致机械性梗阻时,可危及患者生命。本文现就IVL的发病机制、病理学特点、诊断、治疗等做一综述。     

平滑肌瘤病

平滑肌瘤病朱燕宁静脉内平滑肌瘤病（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ）及腹膜弥漫性平滑肌瘤病（ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄｐｅｒｉｔｏｎｅａｌｌｅｉｏｍｖｏｍａｔｏｓｉｓ，ＤＰＬ）是十分少见的疾病。虽然其肿瘤组织结构与子宫平滑肌瘤一样，均...     

子宫静脉内平滑肌瘤诊治进展

子宫静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis,IVL）是一种罕见的子宫肌瘤,子宫IVL起源于广泛侵入静脉内的子宫平滑肌瘤,或静脉壁的平滑肌瘤细胞,病理形态表现与良性子宫肌瘤或静脉壁平滑肌瘤相同,但其生物学行为类似恶性肿瘤,易复发、转移,可沿静脉在子宫肌层内蔓延,并可伸展至子宫外,如阔韧带静脉、卵巢静脉、阴道静脉、盆腹腔静脉、腹膜后静脉和大网膜静脉等处;部分超出子宫的肌瘤,还可通过下腔静脉,达右心房、右心室及右肺静脉,     

腹膜播散性平滑肌瘤病的诊治进展

腹膜播散性平滑肌瘤病（leiomyomatosis peritonealis disseminate,LPD）是一种罕见的、特殊类型的平滑肌瘤病,表现为腹膜、盆腹腔脏器表面多发的平滑肌瘤结节。其发病机制目前尚不明确,主要有腹膜下间充质干细胞化生学说、医源性学说、性激素学说和遗传学说。LPD好发于绝经前女性,临床表现多无明显症状,常通过影像学检查或术中探查偶然发现。其明确诊断需依靠术中探查及术后病理结果,根据病史、术中平滑肌瘤播散的范围、病理等与良性转移性平滑肌瘤病、子宫静脉内平滑肌瘤病及转移性平滑肌肉瘤等鉴别。手术切除是目前首选的治疗方法,手术方式需综合考虑患者的年龄、生育要求、症状等因素,内分泌治疗可作为辅助治疗。该病虽为良性疾病,但有复发和恶变的可能,需长期严密随访。     

子宫静脉内平滑肌瘤病64例临床病理分析

目的:研究子宫静脉内平滑肌瘤病的临床病理特征,探讨该疾病的诊断和治疗策略。方法:回顾分析2007年7月至2013年6月复旦大学附属妇产科医院收治的64例静脉内平滑肌瘤病患者的临床病理资料。结果:子宫静脉内平滑肌瘤病的临床表现缺乏特异性,与普通子宫平滑肌瘤类似,主要为月经量增多、腹痛腹胀、盆腔肿块及继发贫血。仅有3例在术前彩色多普勒超声检查中被疑诊为子宫静脉内平滑肌瘤病。术中冰冻病理多能提示静脉内平滑肌瘤病,肌瘤主要位于子宫体(73.4%)、阔韧带(18.8%)及子宫峡部(7.8%)。手术方式包括子宫肌瘤剥出术(4.7%)、全子宫切除术(39.1%)及全子宫+双附件切除术(56.2%)。术后获访的50例患者的随访中位时间为28个月,仅有1例在子宫肌瘤剥出术后复发,行全子宫切除术后随访至今未复发。结论:子宫静脉内平滑肌瘤病术前诊断困难,手术切除是主要治疗方式。术中仔细探查,选择适当的手术方式可获得满意的治疗效果,术后需密切随访。     

子宫特殊类型平滑肌瘤病理诊断的临床实用价值分析

目的分析子宫特殊类型平滑肌瘤病理诊断的临床价值。方法选取我院2013年8月~2015年3月收治的特殊类型平滑肌瘤患者52例作为研究对象,对其临床资料进行分析。结果所有患者经病理诊断后,患者疾病类型为富于细胞性平滑肌瘤、奇异性平滑肌瘤、核分裂活跃平滑肌瘤、淋巴管平滑肌瘤、粘液样平滑肌瘤、上皮样平滑肌瘤以及静脉内平滑肌瘤。结论子宫特殊类型平滑肌瘤的临床症状与普通肌瘤临床症状存在一致性,将其按照良性肿瘤手术进行治疗具有一定的可行性。     

子宫静脉内平滑肌瘤3例临床分析

子宫静脉内平滑肌瘤是子宫肌瘤向脉管内生长或子宫肌壁间脉管壁本身的平滑肌瘤组织增生后突向脉管腔内的肿瘤.组织学良性,但有沿血管生长,易复发、可转移的恶性倾向,又因无特殊的临床症状和体征,所以常在诊断和处理上造成困惑.现将近两年诊治的3例子宫脉管内平滑肌瘤患者的临床资料回顾分析如下.     

子宫平滑肌瘤长入右心腔一例报道

子宫平滑肌瘤是女性生殖器官中最常见的良性肿瘤,进入静脉或淋巴管内称为脉管内平滑肌瘤病,局限于子宫可出现月经量增多、经期延长,肿瘤过大压迫可导致下肢肿胀、下腹部不适,累及髂静脉可引起腹痛,肿瘤向上生长累及下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉等可出现呼吸困难、心悸、胸痛、胸闷、晕厥等,甚至可出现突发性大出血及休克。报道1例49岁女性患者因子宫平滑肌瘤长入右心腔导致下肢水肿3年,胸闷、胸痛2个月的病例,入院完善检查后予经腹全子宫+双侧附件+盆腔包块切除术,开胸行下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉肿物清除术及房间隔缺损修补术,结合术中及病理结果,确诊为子宫平滑肌瘤、血管内平滑肌瘤。好转出院,随访8个月,肿瘤未复发。子宫平滑肌瘤侵入血管长入右心室达肺动脉者极少,病情严重,早发现、早诊断、早治疗尤为重要。     

腹腔弥漫型平滑肌瘤病一例

腹腔弥漫型平滑肌瘤病是一种罕见的特殊类型子宫平滑肌瘤,目前,其发病机制尚不明确,发病率极低,误诊率较高。报道山东大学附属省立医院2021年收治的1例腹腔弥漫型平滑肌瘤病患者,该患者以月经频发伴经量增多为首发症状,术前未明确诊断为腹腔弥漫型平滑肌瘤病,相关辅助检查也无明确指征,术中探查可见多枚平滑肌瘤样结节弥漫生长于腹腔。腹腔弥漫型平滑肌瘤病的病灶可弥漫分布于盆腹腔多器官表面,肉眼较难与腹膜转移癌或胃肠道间质肿瘤相鉴别。另外,在临床表现上,症状多与病灶种植位置有关,无特异性表现。在实际临床实践中,术前检出率极低,为降低误诊率,应对有多次子宫平滑肌瘤复发病史、腹腔镜碎瘤史的患者提高警惕,必要时行盆腹腔磁共振成像完善术前检查。     

子宫平滑肌瘤长入右心腔一例报道

子宫平滑肌瘤是女性生殖器官中最常见的良性肿瘤,进入静脉或淋巴管内称为脉管内平滑肌瘤病,局限于子宫可出现月经量增多、经期延长,肿瘤过大压迫可导致下肢肿胀、下腹部不适,累及髂静脉可引起腹痛,肿瘤向上生长累及下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉等可出现呼吸困难、心悸、胸痛、胸闷、晕厥等,甚至可出现突发性大出血及休克。报道1例49岁女性患者因子宫平滑肌瘤长入右心腔导致下肢水肿3年,胸闷、胸痛2个月的病例,入院完善检查后予经腹全子宫+双侧附件+盆腔包块切除术,开胸行下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉肿物清除术及房间隔缺损修补术,结合术中及病理结果,确诊为子宫平滑肌瘤、血管内平滑肌瘤。好转出院,随访8个月,肿瘤未复发。子宫平滑肌瘤侵入血管长入右心室达肺动脉者极少,病情严重,早发现、早诊断、早治疗尤为重要。     

子宫特殊类型平滑肌瘤病理诊断的临床价值分析

目的分析子宫特殊类型平滑肌瘤病理诊断的临床价值。方法选取2009年5月~2013年6月我院收治的子宫特殊类型平滑肌瘤患者80例作为研究对象,将其随机分为观察组与对照组,各40例。观察并比较两组患者的手术方法、肌瘤复发率以及肌瘤恶变情况。结果两组患者的手术方法、肌瘤复发率以及肌瘤恶变情况比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论子宫特殊类型平滑肌瘤属于良性疾病,诊断时应慎重。     

延胡索酸水合酶缺陷型子宫平滑肌瘤临床病理特征与分子遗传学研究进展#br#

延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺陷型子宫平滑肌瘤作为子宫平滑肌瘤的特殊亚型,在筛查遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌综合征(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma,HLRCC)上具有重要意义。本文总结FH缺陷型子宫平滑肌瘤的临床病理特征,特别综述了该肿瘤在分子遗传学及临床治疗上的研究进展,以期提高临床医师对此病认识,在临床工作中能给予患者合适的治疗方案及相关分子遗传学检测。     

子宫平滑肌肉瘤的临床病理研究

作者通过12年来对32例子宫平滑肌肉瘤的临床病理研究及文献复习认为:子宫平滑肌肉瘤具有特殊的病理性质,其发生仍为推论。发病率占所有子宫肉瘤的50～70%。原发性平滑肌肉瘤在子宫内呈弥漫性生长,继发性者局限于子宫平滑肌瘤内。本文对32例子宫平滑肌肉瘤的病理进行了核分裂计数、细胞分化程度、血管分布范围、坏死和出血等的研究,按Spiro及Koss提出的三级分数法进行分级,Ⅰ级:肿瘤保持平滑肌瘤的一般结构,但细胞较丰富并有不典型,较平滑肌细胞大,核浆比例增加,核染色质较多,核分裂相1～21个/10高倍视野(HPF);Ⅱ级:仍然保持良性平滑肌瘤     

子宫平滑肌肿瘤组织中基质金属蛋白酶的表达及意义

子宫平滑肌肿瘤是女性生殖道最常见的肿瘤，分为子宫平滑肌瘤、恶性潜能未分的子宫平滑肌瘤（STUMP）和子宫平滑肌肉瘤。子宫平滑肌肿瘤富含细胞外基质。细胞外基质在肿瘤组织的生物合成中有着非常重要的作用。基质金属蛋白酶（MMP）是一族锌依赖的蛋白酶，能够降解多种细胞外基质。MMP-1和MMP-2是降解细胞外基质的最重要的酶。本研究对比MMP-1、MMP-2在正常子宫肌层、子宫平滑肌瘤、STUMP和子宫平滑肌肉瘤组织中的表达，以进一步了解MMP在子宫平滑肌肿瘤的发生、发展中参与细胞外基质重建的作用。     

人子宫平滑肌肿瘤的雌、孕激素受体和p~(53)蛋白表达

目的：探讨子宫平滑肌瘤与雌、孕激素受体的关系；了解ｐ５３蛋白在不同组织学类型肌瘤细胞内的表达情况。方法：直接荧光组织化学法和免疫组化法。结果：子宫肌瘤雌、孕激素受体阳性率为６５．５２％，高于子宫肌壁的雌、孕激素受体３６．３６％的阳性率。两组差异有显著性（Ｐ＜０．０５）。６０例子宫平滑肌瘤ｐ５３蛋白总阳性表达率为１８．８３％，良性平滑肌瘤组、富细胞型及子宫肉瘤组ｐ５３蛋白阳性率分别为１３．３３％、１５％和４０％。肉瘤组ｐ５３蛋白阳性率明显高于良性肌瘤组，但差异无显著性。结论：雌、孕激素对子宫平滑肌瘤的发生均有一定作用。人子宫平滑肌瘤ｐ５３蛋白阳性表达率低于女性生殖道上皮源性肿瘤，而与人纤维源性肿瘤的ｐ５３蛋白阳性表达率接近。     

子宫平滑肌性肿瘤的流式细胞术测定

子宫平滑肌性肿瘤的流式细胞术测定周奕琳，张慧英，范娣流式细胞术用于肿瘤诊断，近年来国内外已有报告，而对子宫平滑肌来源的肿瘤，尚未见文献报告。本研究收集子宫平滑肌瘤、多细胞性平滑肌瘤及平滑肌肉瘤标本，进行流式细胞术测定。对测定结果作统计学处理。并结合病...     

26卷2期疑难病案讨论选登

1 诊断 静脉内平滑肌瘤病 根据患者病史,右侧阔韧带肌瘤剔除加右侧卵巢囊肿剔除术及其术后病理检查结果,全子宫切除加右侧输卵管切除术及其术后病理检查结果,两次盆腔囊肿穿刺术及术后所抽出囊内液体的细胞学检查结果,妇科检查,剖腹探查术中所见及CA125结果,目前拟诊静脉内平滑肌瘤病的可能性较大.     

遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌综合征1个家系报道并文献复习

<正>遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma,HLRCC)综合征临床罕见,是位于1q43区域的延胡索酸水化酶(fumarate hydratase,FH)基因胚系变异导致的常染色显性遗传且不完全性外显的肿瘤易感综合征,主要表现为皮肤平滑肌瘤、子宫平滑肌瘤、肾细胞癌,常呈家族聚集性^[1]。