脾脏窦岸细胞血管瘤1例并文献复习

目的探讨脾脏窦岸细胞血管瘤的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例脾脏窦岸细胞血管瘤的临床病史资料、病理学特征及免疫组化表型,并复习相关文献。结果患者为中老年女性,组织学上脾脏内暗红色结节由大小不一、相互吻合的血管腔构成,衬覆单层扁平或高柱状内皮细胞,内皮细胞无异型性。免疫表型:内皮细胞CD31、F8、CD68均阳性,CD8、CD21均阴性,CD34扁平内皮细胞阳性、高柱状内皮细胞阴性,Ki-67增殖指数约4%。结论脾脏窦岸细胞血管瘤是发生于脾脏的罕见特殊类型血管源性肿瘤,临床表现及影像学检查均不典型,术前诊断困难,主要依靠术后病理形态特征及免疫组化检查。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化四例分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理表现、诊断和鉴别诊断要点及治疗方法 .方法 对4例SANT的临床资料、病理学表现、免疫组化特征和术后随访情况进行分析、讨论.结果 4例SANT患者的临床表现无特异性.病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙周围散在卵圆形的组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维.免疫组化检测示部分结节内毛细血管内皮细胞呈CD34和F8阳性反应,但不表达CD8,而部分血管内皮细胞呈CD8阳性反应,但不表达CD34;血窦周围散在少量CD68阳性的组织细胞;结节周围梭形细胞呈Vimentin、SMA、Actin及Collage IV阳性反应;CD21、Desmin和NSE均阴性.术后随访,患者均未发现病变复发和转移.结论 SANT是一种罕见的良性增生性病变,易与脾脏恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点.行脾切除术可治愈,预后良好.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化四例分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理表现、诊断和鉴别诊断要点及治疗方法。方法对4例SANT的临床资料、病理学表现、免疫组化特征和术后随访情况进行分析、讨论。结果4例SANT患者的临床表现无特异性。病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙周围散在卵圆形的组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维。免疫组化检测示部分结节内毛细血管内皮细胞呈CD34和F8阳性反应,但不表达CD8,而部分血管内皮细胞呈CD8阳性反应,但不表达CD34;血窦周围散在少量CD68阳性的组织细胞;结节周围梭形细胞呈Vimentin、SMA、Actin及Collage IV阳性反应;CD21、Desmin和NSE均阴性。术后随访,患者均未发现病变复发和转移。结论SANT是一种罕见的良性增生性病变,易与脾脏恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点。行脾切除术可治愈,预后良好。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化4例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）临床病理学特征和发生机制.方法 收集4例SANT患者的资料,观察其临床、病理组织学形态及免疫组化特征并进行文献复习.结果 4例均为体检发现脾脏占位,无特殊临床表现.大体检查：均为单发类圆形结节、界限清楚,无明显包膜,2例结节中央为白色瘢痕状.镜下：结节中央为裂隙样、窦样或不规则血管腔,内衬肿胀的内皮细胞.血管腔隙之间为梭形细胞或短梭形细胞,结节周围为硬化的纤维组织,多量淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化显示窦内皮细胞CD34（-）、CD31（＋）、CD8（＋）,毛细血管内皮细胞CD34（＋）、CD31（＋）、CD8（-）,小静脉CD31（＋）、CD34（-）、CD8（-）,3例含有多量IgG4＋的浆细胞.结论 脾脏SANT是一种少见的良性病变,表现为孤立性或多发结节,可以伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤,IgG4＋浆细胞数量增高,该病是否与IgG4相关的硬化性疾病相关有待进一步研究.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）的临床病理表现、诊断及治疗方法。方法对3例SANT的病理学、免疫组化特征以及影像学表现进行分析。结果 3例SANT患者的临床表现无特异性。CT表现为脾脏占位性病变。病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙周围散在卵圆形的组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维。免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达呈枝芽状的毛细血管及窦腔样腔隙的内皮细胞,少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞且构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性。此外,SMA（＋）细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性act（＋）。而CD21、CD35、Des,S-100、CK和EMA均（-）。术后随访,患者均未发现病变复发和转移。结论 SANT是一种罕见的良性增生性病变,易与脾脏恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点。行脾切除术可治愈,预后良好。     

7例脾硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理观察

目的 探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征及相关鉴别诊断.方法 收集7例SANT病例的临床资料和病理切片,选取典型蜡块进行相关标记物的免疫组织化学染色,检测主要指标包括SMA、CD34、CD31、CD4、CD8、CD68、IgG4、IgG等.结果 7例中3例为女性,4例为男性;年龄从28岁到43岁不等,平均年龄37岁;7例中4例为直接诊断为SANT,3例原诊断分别为脾脏错构瘤、脾炎性假瘤和结节性血管瘤,复查后更正为SANT;肿瘤大小从直径4.0 cm到10.5 cm不等,平均直径为6.3 cm;组织学病变呈多结节状,结节周围广泛纤维化和玻璃样变;结节内呈血管瘤样病变,可表现为毛细血管瘤样构象或窦岸血管瘤样构象.免疫组织化学示结节内血管CD31恒定阳性,但CD34和CD8表达有所差异.结论 SANT是一种罕见的脾脏原发的良性瘤样病变,具有特征性的组织学和免疫组织化学表现,应和脾脏原发的其他良恶性肿瘤进行鉴别.     

脾硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理观察

[目的]探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征及鉴别诊断.[方法]对1例SANT的临床资料、病理表现及免疫组化结果进行回顾性分析.[结果]本例SANT为影像学检查偶然发现,大体为孤立结节,无包膜,界限不清,切面为棕黄色细结节状,镜下可见大小不等的血管瘤样结节,单个或融合,结节内可见裂隙状、圆形、不规则形血管腔,内衬肥胖内皮细胞,血管间穿插分布梭形、卵圆形细胞,有多种炎细胞浸润.结节周围为向心性分布的平滑肌及胶原纤维,结节间为硬化的纤维间质,血管壁玻璃样变性.免疫组化显示结节内不同血管的免疫表型不同,所有血管CD31+,部分血管CD8+,部分血管CD34+,部分血管D68+.[结论]SANT是脾的一种良性非肿瘤性血管增生性病变,具有独特的病理组织学表现及免疫表型,行脾切除可治愈.     

肝局灶结节性增生的影像学特征及临床病理观察

目的:探讨肝局灶结节性增生(FNH)的临床及影像学特点、病理形态、免疫组织化学特征及鉴别诊断。方法:分析9例FNH的临床资料及发病特点、影像学特征、组织病理形态及免疫表型、细胞角蛋白(CK8/18、CK7)、CD34、甲胎蛋白和Ki-67的表达。并进行相关文献复习。结果:影像学观察FNH通常为孤立的结节,平扫为等密度或稍低密度,中央可见低密度瘢痕。FNH病理大体表现为境界清楚、中央有纤维瘢痕的结节性肿块。镜下纤维间隔将肝组织分割成大小不等、形状不规则的结节,可见厚壁血管及增生的小胆管。免疫组织化学染色CK8/18、CK7结节内和周边增生的小胆管阳性表达;CD34结节内的血窦内皮细胞及纤维间隔的血管内皮细胞阳性表达。甲胎蛋白结节内增生胆管和肝细胞均阴性,Ki-67阳性指数较低。结论:FNH是对畸形血管的肝细胞反应性增生,是一种良性瘤样病变,对于诊断明确的无症状者手术切除后,可定期随诊或复查。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的MRI特征与病理对照

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的磁共振成像(MRI)特征性表现与病理.方法 回顾性分析经手术病理证实的8例脾脏SANT患者的病理和MRI资料,8例患者均行MRI平扫和动态增强扫描,结合文献对SANT的临床、MRI表现及病理学特征进行分析.结果 8例脾脏SANT患者的影像学特点多为单发、类圆形、无包膜、坏死及囊变,T2 WI多为低信号,增强呈渐进性向心性充填的辐轮状强化,并伴有始终无强化的星芒状瘢痕病理特征,脾脏纤维硬化性间质中间见多个血管瘤样结节,结节内或结节周围见含铁血黄素沉积及结节间纤维化.结论 脾脏SANT的MRI表现具有一定的特征性,熟悉其特征性表现对诊断脾脏SANT具有一定价值.     

脾硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析

目的：探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征,以提高对该病的认识。方法对3例SANT的临床资料、病理特征及免疫组化进行研究并复习相关文献。结果脾SANT由多个血管瘤样或肉芽肿样结节构成,结节内主要成分为微细血管,结节间多有纤维化。免疫组化显示结节CD31和CD34（+）、CD68和SMA不同程度(+)。结论 SANT是一种脾具有特征性病理改变的良性病变,在临床和病理上易引起误诊,确诊依赖病理诊断。     

神经纤维瘤病1型相关的胃肠道间质瘤

目的:探讨神经纤维瘤病1型(NF1)伴多发性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的病理特征、免疫表型及其特殊性。方法:分析1例NF1伴发GIST的临床表现、组织病理学及免疫表型特征,并复习文献。结果:患者女性,46岁。18岁时发现体表皮肤结节,未予治疗。婚后怀孕时,体表皮肤结节开始增多,以后逐渐满布全身。皮肤无瘙痒等其他不适。近因腹部阵发性疼痛,B超提示实质性占位。术中发现肿块位于空回肠浆膜下,多发性,约十余个。遂行部分空肠及肿块(2个)切除及左前臂皮肤结节活检。示空肠肿瘤瘤细胞丰富,呈梭形或卵圆形,可见小核仁,核分裂象可查见。免疫表型空肠肿瘤瘤细胞vimentin(3+)、CD117(2+)、CD34(2+)、MSA(1+)、S-100蛋白(-)、Ki-67低表达;(左上臂)皮肤肿瘤瘤细胞S-100蛋白(3+)、CD117(-)、CD34(-)、MSA(-)。术后未予放化疗,随访7个月,患者状况良好。结论:NF1相关的GIST为多发性,主要见于小肠,以梭形细胞成分为主,富细胞性,恶性度偏低。     

脾窦岸细胞血管瘤13例

目的：探讨脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma, LCA)的临床病理特征、形态学特点和免疫表型,为正确的诊断、避免误诊提供依据。方法：回顾性研究13例LCA患者的临床病理资料、组织学特点并将LCA的石蜡包埋标本进行免疫组织化学染色,同时将5例海绵状血管瘤和4例正常脾窦岸细胞作为对照组。结果： 13例LCA患者包括7名男性和6名女性,年龄从39~70岁,平均54.2岁,中位年龄55岁,这些肿瘤患者中,6例伴有腹腔内恶性、良性肿瘤或者炎症,7例由体格检查被偶然发现。 肿瘤标本大体观发现脾内含有直径为0.5~6.2 cm孤立性或者多发性灰白色结节。肿瘤组织学特征为由相互吻合的血管腔隙构成,血管腔隙内排列丰富的、从圆形到立方状窦岸细胞,并延伸到血管腔,通常可以看到在肿瘤的一些区域中,覆盖于乳头状结构中的窦岸细胞延伸到血管腔内,在血管腔中还可以辨认出另外一种组织细胞样细胞,大小比窦岸细胞大,两种细胞均未显示细胞学非典型性。免疫组织化学显示所有病例中的窦岸细胞对血管内皮细胞和组织细胞标记物（如CD21、CD31、CD68、多克隆FⅧRAg 和ERG）呈阳性表达,而这些细胞对CD8、CD34和WT-1呈阴性表达,表明LCA中的窦岸细胞的免疫表型与对照组不同。结论：LCA是一种良性病变,多发生在老年人,它的病因尚不清楚,然而,由于在一些病例中伴随的其他肿瘤或炎症,因此免疫失调可能和该肿瘤存在关联,LCA中的窦岸细胞在免疫组织化学中呈内皮细胞 组织细胞混合性表型,因此这些细胞可能具有介于内皮细胞和组织细胞之间的特征,强调组织学检查和免疫表型对诊断和鉴别诊断至关重要。     

多参数流式细胞术在多发性骨髓瘤诊断中的价值

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)患者免疫表型表达特点。方法:应用多参数流式细胞术(MP-FCM)测定30例MM患者和8例继发性单克隆免疫球蛋白血症骨髓细胞免疫表型。结果:骨髓瘤细胞CD138和CD38均阳性,86.7%CD56阳性,而CD45阴性或弱阳性,93.3%CD19阴性;继发性单克隆免疫球蛋白血症患者CD19、CD38、CD138、CD45均阳性,CD56阳性率12.5%。结论:应用MP-FCM同时检测细胞表面CD38、CD138、CD19、CD56、CD45表达情况,可方便区分骨髓瘤细胞与良性浆细胞,是MM的重要诊断依据。     

脾脏原发性非霍奇金淋巴瘤临床病理研究

目的探讨脾脏原发性非霍奇金淋巴瘤的临床表现、病理特征及治疗预后.方法收集1987～2002年间6例脾脏原发性非霍奇金淋巴瘤并复习相关文献.结果脾脏原发性非霍奇金淋巴瘤主要的临床表现有:左上腹疼痛、乏力、脾脏肿大、全血细胞减少、骨髓象改变;所有病人均施行了脾脏切除术和化疗,生存时间为10个月至15年;均为B细胞性,未见T细胞性;免疫组化结果:CD20、CD79.LCA 3例均为强阳性,CD684例阳性,CD45RO、CD3、CD566例均为阴性.结论脾脏原发性非霍奇金淋巴瘤的治疗主要采取脾脏切除术并辅以化疗或放疗,这样可以提高病人的生存时间.     

胃间质瘤患者病理及免疫组化分析研究

目的 分析研究胃间质瘤(GST)的病理及免疫组化特征.方法 回顾性分析明确诊断的40例GST患者的临床资料,通过其病理与免疫组化CD117、CD34、S-100、SMA进行观察分析.结果 本组GST肿块直径3.0～8.0cm,肿块大部分边界清楚;免疫组化结果:40例中CD117阳性40例(100%),37例CD34阳性(92.5%),1例SMA阳性、2例S-100阳性.结论 GST临床表现无特异性,术前诊断困难,依据免疫组化及病理检查可确诊.     

间变性大细胞淋巴瘤的细胞病理学临床分析

目的:研究间变性大细胞淋巴瘤的细胞学病理特征和免疫表型。方法:回顾性分析11例间变性大细胞淋巴瘤患者的临床表现和病理形态学资料,以及免疫组织化学CD30、间变性淋巴瘤激酶、EMA等检测结果。结果:间变性淋巴瘤激酶阳性患者9例(81.82%),阴性2例(18.18%),CD30表达11例(100%),EMA表达6例(54.55%),CD43表达8例(72.73%),CD20表达1例(9.09%),CD45RO表达1例(9.09%),CD3、CD56、PCK、CD117都没有表达。结论:间变性大细胞淋巴瘤患者的临床表现多样化,容易误诊成霍奇金淋巴瘤、恶性黑色素瘤等,如果经过临床、细胞病理学和免疫标记特征等综合进行判断,就能够做出正确的诊断。     

皮肤局限性淋巴管瘤内毛母质瘤1例

目的 报道1例罕见的呈瘤内瘤组合的皮肤局限性淋巴管瘤内毛母质瘤。方法 对1例皮肤局限性淋巴管瘤内毛母质瘤进行形态学和免疫组化分析。结果 患者男性，20岁，临床表现右肩部皮肤缓慢增大的蕈状肿物，大小4．5cm×3．5cm×2．0cm，切面基底部见一结节，部分有石灰样感，结节外周囊性多房，内含灰白色半透明糊状物。镜检基底部结节表现典型毛母质瘤的组织学特点，外周呈淋巴管瘤结构。免疫组化结果：衬覆淋巴管腔的扁平细胞D2-40弱阳性，CD31、CD34（内对照，瘤内血管内皮细胞阳性）及VEGFR-3均阴性。结论 皮肤淋巴管肿瘤和毛母质瘤分别为皮肤软组织和附件来源的肿瘤，二者同时发生并且形成独特的瘤内瘤现象非常罕见。     

子宫静脉内平滑肌瘤病病理特征

目的分析子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)的临床病理特征。方法分析33例IVL患者临床表现,对其手术标本进行常规H-E染色及免疫组织化学EnVision法染色观察。 结果患者平均年龄47岁,以盆腔肿块及月经异常为主要临床表现。术前影像学及超声检查均未提示IVL。术后标本检查肿块主体直径平均6cm,多为水肿,半透明,粘冻状,质软,略不规则,周围肌层内见肿块呈蠕虫样或串珠样组织穿梭,有19例自宫体向宫旁及阔韧带穿出。光镜下肿瘤由典型的梭形平滑肌细胞组成,细胞形态温和,异型性不明显,无坏死,核分裂象罕见,伴透明样变及黏液样变,肿瘤表面覆盖一层扁平的血管内皮细胞。随访时间为6~108个月,有1例转移至肺部,3例反复复发。免疫组化染色显示肿瘤细胞ER、PR、SMA、Caldesmon、Desmin及脉管内皮细胞CD34/CD31均阳性。结论子宫静脉内平滑肌瘤病是一种少见的子宫平滑肌肿瘤,熟悉其特征性表现,仔细检查并全面取材可减少漏诊率,正确认识这种肿瘤的特点对病理诊断及临床选择合适的手术方式极为重要。     

胎儿骨髓来源的Flk1+CD34-细胞的血液血管干细胞特性

目的研究骨髓基质中是否具有血液血管干细胞的特征。方法分离并培养人胎儿骨髓基质细胞(hfMSCs),FACS检测细胞的免疫表型。将此细胞接种在基底膜胶中,由血管内皮细胞生长因子(VEGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)诱导,免疫组化和透射电镜检测血管和造血的分化形成。结果此细胞群体的典型特征是CD34阴性的成纤维样细胞99%表达Flk1(即血管内皮细胞生长因子受体2),并能形成血管样结构,而在管样结构形成的过程中诱导出CD34阳性的圆形细胞。结论Flk1 CD34-的hfMSC能向血管内皮细胞和造血细胞分化,提示其具有血液血管干细胞的特征表型。     

多发性骨髓瘤免疫表型的特点

目的研究多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）细胞的免疫表型特点及意义。方法采用直接免疫荧光法及三色流式细胞术,分析30例多发性骨髓瘤免疫表型。结果30例MM患者的CD38、CD138均为阳性,CD3、CD10、CD22、CD34均为阴性,CD56表达阳性25例（83．3％）,CD28表达阳性8例（26．7％）,CD117表达阳性3例（10．0％）,CD45弱阳性表达5例（16．7％）,仅1例低表达CD19及CD20。结论细胞免疫表型可以鉴别良恶性浆细胞,对MM辅助诊断、监测微小残留及靶向治疗提供依据。