原发性血小板增多症1例

患儿,男,4岁,发现血小板增多2个月,发热、咽痛3天入院。患儿碰撞部位有皮下瘀斑,在当地查4次外周血小板在(1335~1618)×109/L,体格检查:一般情况好,贫血貌,浅表淋巴结无肿大,咽部充血,扁桃体I°肿大,可见数个脓点,心肺未见异常,腹平软,肝肋下1cm可触及,质软,脾肋下未及,双下肢可见陈旧性的皮下瘀斑。实验室检查:Hb118g/L,RBC4.35×1012/L,WBC17.00×109/L,N0.539,L0.326,PLT1426×109/L;D-二聚体( ),EBV抗体(-),纤维蛋白原、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常,血块回缩测定良好,肝功能、肾功能、电解质、心肌酶均正常,心电图未见异常…     

新生儿ABO溶血症合并Rh溶血症5例

新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn，HDN）是指母胎血型不合引起胎儿或新生儿的同族免疫性溶血性疾病。据统计，我国新生儿溶血病ABO血型不合者占85％，Rh血型不合者占14．9％，MN血型不合者占0．1％，ABO溶血症合并Rh溶血症的病例罕见报道。     

新生儿ABO溶血病的早期诊断及治疗

目的探讨新生儿ABO溶血病的早期诊断及治疗。方法回顾分析2003年4月～2006年4月收治的新生儿ABO溶血病287例。依据患儿出生后是否即刻行脐血溶血3项检查和是否静脉应用大剂量丙种球蛋白治疗分为4组：行脐血溶血3项检查者，分为常规Ⅰ组（23例）和丙种球蛋白Ⅰ组（丙球I组，92例）；未行脐血溶血3项检查者，分为常规Ⅱ组（43例）和丙球Ⅱ纽（129例）。分析4组基本状况（年龄、性别、出生体质量等），血清总胆红素（TB）、血红蛋白（Hb）水平。结果4组性别、胎龄、出生体质量、血型、黄疸出现时间、发生黄疸高峰时间、光疗持续时间、平均住院时间等均无显著性差异（Pa〉0．05）。与丙球Ⅰ组和常规Ⅰ组比较，丙球Ⅱ组和常规Ⅱ组入院日龄明显较大（P。〈0．01），TB水平明显增高（P。〈0．01）。与常规组比较，丙球组黄疸高峰值明显降低（Pa〈0．01）。人院时Hb水平，除丙球Ⅰ组偏低外（P〈0．01），余3组间均无显著性差异（Pa〉0．05）。住院1周后复查Hb，丙球Ⅰ组Hb水平降低程度较常规Ⅰ组小。结论脐血溶血3项检查对于新生儿ABO溶血病早期诊断具有重要价值；在常规治疗基础上，静脉应用大剂量丙种球蛋白必须早期（出生48h内）进行才能更为有效降低患儿胆红素水平和贫血程度。     

孕妇产前抗体检测预测新生儿溶血病

目的探讨血型不合妊娠产前抗体检测在新生儿溶血病预测中的意义。方法对400例先天性ABo或Rh血型不合孕妇产前抗体效价检测，以抗体效价≥1：64为阳性，药物干预后检测效价，分娩后统计新生儿溶血病（mN）发病率。结果抗体效价≥1：64并发生HDN者占25．7％。结论血型不合妊娠夫妇进行ABO、Rh血型鉴定，检测孕妇血清中血型特异性抗体及抗体效价对预测新生儿溶血有重要意义。     

新生儿RhDU血型不合致严重溶血病1例

患儿，女，生后1h，因生后皮肤黄染、吐沫1h转人本科。患儿系母孕40^＋1周第2胎剖宫产分娩（第1胎女孩，7岁，血型Rh阳性0型）。生后1minApgar评分10分，羊水Ⅲ度污染，生后发现患儿吐沫、皮肤黄染，因母亲血型疑为Rh阴性A型，由产科转人本科。查体：体温36．8℃，呼吸60次／min，心率130次／min，体质量3750g，反应可，皮肤轻度黄染，以颜面及躯干部为主，未见出血点，双肺呼吸音粗，心音有力，律齐，无杂音。     

静脉滴注丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病33例

1996年 1月～ 2 0 0 1年 12月我院使用丙种球蛋白(ＩＶＩＧ)治疗新生儿ＡＢＯ溶血病 3 3例 ,对其疗效进行观察 ,现报告如下。资料与方法一、临床资料　观察对象均有黄疸、贫血、网织红细胞增高 ,血清学检查包括直接抗人球蛋白 (Ｃｏｏｍｂ′ｓ)试验 (改良法 )及 (或 )抗体释放试验及 (或 )游离抗体测定阳性[1] ,不伴其他疾病的新生儿ＡＢＯ溶血病 63例 ,分为治疗组 3 3例 ,男18例 ,女 15例 ;日龄 1～ 3ｄ 2 1例 ,～ 7ｄ 12例 ;体重 <2 5 0 0 ｇ2 0例 ,>2 5 0 0ｇ 13例 ;2 4ｈ内出现黄疸 12例 ,～ 48ｈ 15例 ,48ｈ后 6例。对照组 3 0例 ,治疗…     

新生儿ABO溶血病早期实验检查的非条件Logistic分析

目的 探讨新生儿溶血病早期实验室检查指标的变化规律.方法 回顾性分析我院收治的3111例新生儿的临床资料,分为新生儿ABO溶血组(137例)和非溶血组(2974例).入院时采集患儿的血样,检测血常规、肝功能、C反应蛋白,并记录出生体重、生后第4天体重,计算生理性体重下降率.结果 确诊新生儿ABO溶血病137例,溶血组中女性多于男性,体重、生理性体重下降率ABO溶血组高于非溶血组,差异有统计学意义(P＜0.05).溶血组患儿白细胞、中性粒细胞百分比、平均红细胞血红蛋白浓度、总胆红素值高于非溶血组,而溶血组淋巴细胞百分比、血红蛋白、血小板分布宽度低于非溶血组,差异有统计学意义(P＜0.05);其余检测指标两组间差异无统计学意义(P＞0.05).ABO溶血病女性多于男性(x2=16.232,P＜0.05).Logistic回归分析结果表明,性别、出生体重、中性粒细胞百分比、血红蛋白、平均红细胞血红蛋白浓度、总胆红素6个变量差异有统计学意义(P＜0.05).结论 早期检验指标对诊断新生儿ABO溶血病的重要性依次为总胆红素、中性粒细胞百分比、出生体重、血红蛋白、性别及平均红细胞血红蛋白浓度.对于尚未发生严重贫血之前,中性粒细胞增高可能对判断ABO溶血的诊断提供参考.     

新生儿MN溶血病一例

患儿女 ,33h ,第 4胎第 2产 ,胎龄 38-1周 ,生后 18h发现皮肤黄染 ,经皮测胆红素 12 7 5 μmol/L ,逐渐加深 ,生后 33h入院。体检 :贫血貌 ,皮肤黄染 ,反应尚可 ,心肺腹无异常。实验室检查 :血常规 :WBC 17 4× 10 9/L ,N 0 5 8,L 0 4 2 ,Hb113g/L ,RBC 2 6 9× 10 12 ,PLT 16 3× 10 9/L ,Ret 0 0 5 4 ,血清总胆红素 14 2 μmol/L ,红细胞压积 0 2 5 5 (动脉血 ) ,血型血清学检查 :患儿血型 :AB ,MN ,Rh(+) ,母血型 :A ,N ,Rh(+) ,父血型 :B ,MN ,Rh(+) ;母血清不规则抗体筛选 :血清中有IgG抗M抗体 ;患儿直接抗人球蛋白…     

原发性血小板增多症发病机制研究进展

原发性血小板增多症(ET)是一种以巨核细胞系增生为主的多能造血干细胞克隆性疾病.儿童与成人疾病特征类似,主要表现为血小板持续性增多,伴有出血、血栓形成,肝脾轻至中度肿大.研究表明ET的发病与多种基因、微小RNA、免疫分子的表达异常或失调及一些染色体异常等相关.该文综述了ET发病机制在分子生物学、免疫学、细胞遗传学等领域...     

干扰素和羟基脲治疗原发性血小板增多症1例

患儿，男，14岁，因胸痛2个月，加剧3d入院。2个月前无明显诱因出现胸痛，为阵发性刺痛，可自行缓解，未治疗。近3d来诊。既往体健，家族中无类似疾病史。入院查体：体温37．2℃，脉搏78次／min，呼吸20次／min，血压120／80mmHg，体质量50kg。营养发育正常，前胸壁可见少许瘀斑，余皮肤未见出血点和发绀，胸骨无压痛，全身浅表淋巴结不大，心肺无异常，腹平软，肝肋下2cm，     

抗-Jkb抗-c引起新生儿溶血病1例

红细胞Kidd血型系统引起的交叉配血困难、溶血性输血反应较少见，间或有引起新生儿溶血病（HDN）的报道，同时存在Rh血型抗体抗-c更罕见。作者在临床工作中遇到1例由抗-Jk^b抗-c引起HDN。现报告如下。     

新生儿Rh溶血病并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症1例

1 临床资料 患儿,女,15h.因皮肤、巩膜黄染进行性加重5h入院.患儿系第3胎(第1胎人工流产,第2胎出生约12h因黄疸未及时治疗至胆红素脑病死亡)足月顺产,体质量3100g.     

先天性心脏病新生儿青霉素过敏性休克1例

患儿，女，日龄1d，母孕39周剖宫产，新生儿Apgar评分1min 9分，体质量3400g，身长51cm，产后常规青霉素肌注预防感染（20万U，2次／d，未做青霉素皮试），11Am肌注20万U，2min后患儿出现全身皮肤黏膜潮红，即刻出现呼吸急促，烦躁不安，面色苍白，口唇发绀，四肢末梢凉，脉搏细弱，皮肤轻度发花，心率60次／min，心音低钝。立即吸氧，肌肉注射地塞米松针2．5mg，0．1％肾上腺素0．3mL，5min后心率升至80～100次／min，即刻转入新生儿重症监护室，迅速建立静脉通道，