弥漫大B细胞淋巴瘤125例临床病理分析

目的:分析弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)临床特点及CHOP方案治疗结果,探讨DLBCL的临床预后因素。方法:回顾性分析125例CHOP类方案初次化疗的DLBCL患者的临床特征,结合随访资料,采用Kaplan-Meier法对生存率进行评估,进一步采用Cox回归模型对单因素分析中有统计学意义的参数进行多因素分析。结果:125例DLBCL患者中,男女比例1.3∶1,中位年龄49岁,Ann ArborⅢ~Ⅳ期患者占52.0%,LDH升高占42.1%,IPI中高危组(3~5分)占22.6%。首发为浅表淋巴结肿大60.0%,结外器官受侵72.8%。中位化疗5个周期,CR38.4%,PR 44.8%。中位随访28.2个月,中位生存期(MST)46.5个月,3和5年生存率分别为51.9%和48.9%。单因素分析显示,≤60岁、Ann ArborⅠ~Ⅱ、LDH正常、体能评分好(ECOG 0~1)I、PI评分低、未侵及骨髓、肝未受侵、接受放疗、无B症状以及缓解者是DL-BCL的良好预后因素。Cox多因素分析显示,IPI评分高(P=0.000)、未行放疗(P=0.045)和未能缓解者(P=0.049)是DLBCL的独立不良预后因素。结论:DLBCL结外侵犯发生率高,IPI评分高、未行放疗和一线治疗未能缓解者预后不良。     

原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤51例临床特征及预后分析

目的 探讨原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤（PGI-DLBCL）的临床特征及预后.方法 对2009年1月至2013年8月收治的51例PGI-DLBCL患者的临床病理资料、治疗方法和预后进行回顾性分析.结果 51例PGI-DLBCL患者中,男31例,女20例,中位发病年龄48岁（16～80岁）,患者临床表现主要为腹痛、腹胀、腹部肿块、恶心、呕吐等;原发于胃29例（56.86％）,小肠15例（29.41％）,结肠4例（7.84％）,直肠1例（1.90％）,混合部位2例（3.92％）.包块直径≥10 cm患者13例（25.49％）.24例（47.06％）肿瘤细胞来源于生发中心（GCB）,27例（52.94％）来源于非生发中心（non-GCB）.单因素分析显示肿瘤细胞来源、原发部位（胃或肠道）和大包块对患者预后无明显影响;Lugano分期Ⅲ～Ⅳ期、乳酸脱氢酶（LDH）增高、国际预后指数（IPI）评分3～5分和CA125增高组患者的3年生存率低于Lugano分期Ⅰ～ⅡE期、LDH正常、IPI评分0～2分和CA125正常组患者,差异均有统计学意义（均P＜ 0.05）.利妥昔单抗联合CHOP样方案化疗组患者同单纯CHOP样方案化疗组患者生存率差异无统计学意义（P＞0.05）,手术联合化疗组患者生存率高于单纯化疗组.结论 Lugano分期、IPI评分、LDH增高、CA125增高对于预测PGI-DLBCL患者的生存和指导治疗有重要意义.     

口腔颌面部弥漫大B细胞淋巴瘤69例临床病理分析

目的探讨口腔颌面部弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床病理学特点及其预后相关因素。方法对69例口腔颌面部DLBCL进行回顾性临床病理分析,包括形态学复习、免疫表型和EB病毒编码小RNA（EBV—EBER）原位杂交检测,结合临床随访结果进行预后相关因素分析,并与同期诊断的40例原发淋巴结DLBCL进行比较。结果69例口腔颌面部DLBCL患者中位发病年龄61岁（4—91岁）,男女比例为1．56：1。发病部位以舌根最为常见（19例,27．5％）,其次为腮腺、齿龈、腭等。肿瘤细胞多起源于非生发中心B细胞,比例为64．2％（43／67）,bcl-2、c—myc及EBV—EBER阳性率分别为66．7％（38／57）、23．4％（11／47）及5．3％（3／57）,Ki-67高表达（t〉70％）者占71．0％（49／69）。42例获得完整随访资料,生存时间1—85个月,生存分析显示年龄I〉65岁、Ki-67高表达者预后差,R-CHOP方案治疗组预后好于CHOP方案及放疗组。与同期诊断为原发淋巴结DLBCL相比,除了肿瘤细胞的起源分组有明显差异外,其余临床病理特点及预后差异均无统计学意义（均P〉0．05）。结论口腔颌面部DLBCL最常见于舌根,多为非生发中心B细胞起源,临床病理特点及预后与淋巴结DLBCL相似。年龄≥65岁和Ki．67高表达是独立的预后不良提示因素。R—CHOP方案治疗组预后好于CHOP方案治疗组。     

不同原发部位弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理特点及预后比较

目的 比较原发结外与结内弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特点及预后方面的差异.方法 回顾分析2007年1月至2012年12月134例DLBCL患者的临床病理特征及治疗疗效.结果 DLBCL 134例,占同期收治非霍奇金淋巴瘤（NHL）的52.14％（134/257）,结外DLBCL共93例占总体DLBCL的69.4％.结外DLBCL分期为Ⅲ～Ⅳ期者占55.9％（52/93）,结内DLBCL中Ⅲ～Ⅳ期者占75.6％（31/41）,差异有统计学意义（P=0.035）.结外DLBCL中乳酸脱氢酶升高者占33.3％（31/93）,而结内DLBCL中升高者占58.5％（24/41）,差异有统计学意义（P=0.008）.其他临床特征如出现B症状、大肿块、骨髓浸润、红细胞沉降率升高的比例及美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分、国际预后指数（IPI）评分差异均无统计学意义（均P＞0.05）.结外与结内DLBCL生发中心及非生发中心起源出现的比例差异无统计学意义（P=0.623）.结外与结内DLBCL的3年总生存率分别为73.2％、55.2％,3年疾病无进展生存率分别为46.3％、44.1％,差异均无统计学意义（P值分别为0.065、0.748）.结论 原发结外DLBCL的发病率较高,与结内DLBCL相比其临床分期较早,肿瘤负荷较低,但两者的免疫表型、分化特征及预后无明显差异.     

34例原发乳腺非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的 探讨原发乳腺非霍奇金淋巴瘤(PNHLB)的临床病理特征、治疗方案及预后因素.方法 收集34例PNHLB住院患者的临床资料,并进行电话或门诊随访,回顾性分析总结患者的临床及病理特征、治疗和生存情况.结果 34例患者均为女性,中位年龄46岁.临床分期Ⅰ期19例(56%),Ⅱ期8例(24%),Ⅲ期1例(3%),Ⅳ期6例(18%).部分患者进行了Ki-67、Bcl-2、CD10、Bcl-6及Mum-1免疫组化检测.治疗方法包括单纯手术(2例)、手术+化疗(14例)、手术+化放疗(7例)、化疗+放疗(4例)、联合利妥昔单抗(22例)、联合预防性鞘注(2例)及造血干细胞移植(3例).随访时间0.5~149.0个月,全组死亡8例,中位总生存期(OS)未达到,中位无进展生存期(PFS)为86.0个月(95%CI=16.1~155.9个月).1、2、3、5年总生存率分别为90.3%、87.0%、83.6%及73.3%,无进展生存率分别为75.1%、61.5%、61.5%及51.0%.Log-rank单因素分析发现肿瘤原发部位、分期、IPI评分与中位OS有关,初始治疗后是否达CR及IPI评分与中位PFS有关.结论 PNHLB多为B细胞来源,其中弥漫大B细胞型最多见,目前主要治疗模式为手术联合放化疗及利妥昔单抗靶向治疗,化疗多采用CHOP方案,同时预防性鞘注可能给患者带来生存获益.     

9例原发睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点及预后分析

目的 探讨原发睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤(primary testicular diffuse large B-cell lymphoma,PTDLBCL)的临床床特征、治疗及预后.方法 回顾性分析我院2013年1月至2016年12月确诊的9例PTDLBCL患者的临床资料.结果 9例患者中位发病年龄为64岁(50～72岁),以右侧睾丸受累为主;Ann Arbor分期以早期为主,其中Ⅰ期6例,Ⅲ期1例,Ⅳ期2例;细胞来源以非生发中心来源为主,非生发中心B细胞来源7例,生发中心B细胞来源2例;肿瘤增殖指数Ki-67偏高,Ki-67中位数为80％.治疗以手术加术后辅助化疗为主,其中单纯手术治疗1例,手术联合CHOP方案为主的化疗8例.获完全缓解6例,部分缓解2例,疾病进展1例.随访时间5～34个月,存活6例,死亡3例.结论 原发睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤是一组罕见的疾病,复发风险高,一线治疗方案推荐患侧睾丸根治性切除术后联合R-CHOP方案化疗,同时对对侧睾丸及受累野进行放疗及预防性甲氨蝶呤鞘内化疗.     

原发纵隔大B细胞淋巴瘤的临床特征及治疗分析

目的分析原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMLBCL）的临床特征,探讨其诊治要点及预后因素。方法回顾性分析1999年10月—2009年5月天津市肿瘤医院淋巴肿瘤科收治的25例PMLBCL的临床特点,绘制生存曲线、进行预后相关性分析及探讨不同治疗模式对患者生存期的影响。结果5年总生存率（OS）和无进展生存率（PFS）分别为56.7%和54.7%。18例采用化放疗联合,7例单纯化疗,两组2年PFS分别为57.1%、53.6%,差异无统计学意义(P>0.05),单因素分析显示国际预后指数( IPI)评分高、特别是LDH高于正常值上限的两倍(LDH≥2ULN)为预后不良因素,但多因素分析结果显示两者均不是独立的预后因素。结论IPI评分和LDH≥2ULN与PMLBCL的预后有关,但两者均不是独立的预后因素。本组资料显示化放疗联合较单纯化疗未能改善预后。     

原发睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤临床特征、治疗及预后分析

目的:探讨原发睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤（primary testicular diffuse large B-cell lymphoma,PT-DLBCL）的临床特征、治疗、疗效及预后。方法:收集宁夏医科大学总医院2012年04月至2022年04月收治的30例PT-DLBCL患者临床资料进行回顾性分析。结果:30例患者1、3、5年总生存率分别为93.1%、76.8%、66.3%;1、3、5年无进展生存率分别为79.7%、62.6%、62.6%。单因素分析显示:年龄、IPI评分、LDH水平、Hb水平、综合治疗模式、近期疗效与患者总生存均有关（P＜0.05）;年龄、IPI评分、Hb水平、综合治疗模式、是否联合利妥昔单抗、近期疗效与患者无进展生存均有关（P＜0.05）。多因素分析显示:是否联合利妥昔单抗是影响PT-DLBCL患者无进展生存的独立预后因素。结论:PT-DLBCL属罕见的侵袭性结外淋巴瘤,复发率较高,是否联合利妥昔单抗是影响PT-DLBCL患者无进展生存的独立预后因素。     

123例原发韦氏环弥漫大B细胞淋巴瘤临床特征与预后分析

目的 探讨原发韦氏环弥漫大B细胞淋巴瘤（Waldeyer’s ring diffuse large B-cell lymphoma, WR-DLBCL）的临床特征、预后因素及治疗策略。方法 回顾性分析天津医科大学肿瘤医院2006年1月至2014年6月收治的123例初治原发韦氏环DLBCL患者,对其临床特征、治疗方式及生存情况比较分析,Kaplan-Meier法计算3、5年生存率,Log rank检验单因素分析,Cox比例风险模型多因素分析。结果 123例患者中位年龄为56岁（16~80岁）,男72例。Ann Arbor分期：Ⅰ期20例,Ⅱ期63例,Ⅲ期23例,Ⅳ期17例。中位随访54月,3年和5年生存率分别为74.7%和56.3%,早期（Ⅰ/Ⅱ期）患者3年和5年生存率分别为84.2%和69.4%。单因素分析显示：年龄、体质状况、B症状、临床分期、国际预后指数（IPI）、乳酸脱氢酶（LDH）水平、近期疗效是影响预后的主要因素;多因素分析显示：IPI评分和近期疗效为独立预后因素。结论 原发韦氏环DLBCL多为早期,肿瘤负荷较轻,生存率较高,多数可长期生存。IPI评分和近期疗效是独立预后因素。     

原发小肠非霍奇金淋巴瘤67例临床病理分析

目的：原发小肠非霍奇金淋巴瘤（primary small intestinal non-Hodgkin’s lymphoma,PSI-NHL）发病率极低,国内外相关数据较为缺乏。本研究旨在探讨 PSI-NHL 的临床病理特征、治疗方法及预后因素。方法回顾性分析2007-01-01－2014-01-01天津医科大学肿瘤医院收治的67例 PSI-NHL 患者的临床资料,采用 Kaplan-Meier 法计算总生存（overall survival,OS）率,行 Log-rank 检验单因素分析和 Cox 比例风险模型多因素分析。结果67例患者中男41例,女26例,男女比例为1．58∶1,中位年龄55（7～79）岁。病变原发于回肠40例（包括回盲部23例）,十二指肠14例,空肠13例。B 细胞淋巴瘤55例（82．1％）,T 细胞淋巴瘤12例（17．9％）。ECOG 评分＜255例（82．1％）。根据 Lugano 分期,早期（Ⅰ～Ⅱ2期）32例（47．8％）。根据国际预后指数（international prognostic index,IPI）评分分组,低危组35例（52．2％）,中危组22例（32．8％）,高危组10例（14．9％）。67例患者的1、3和5年 OS 率分别为77．3％、60．5％和50．6％。单因素分析显示,病理类型、肿块大小、Lugano 分期、IPI 评分、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）水平、低白蛋白血症及治疗方法对预后有影响,均 P 值＜0．05。多因素分析显示,IPI （P ＝0．045,95％CI 为1．01～4．03）、低蛋白血症（P ＝0．033,95％CI 为1．09～7．35）和治疗方法（P ＝0．019,95％CI 为0．30～0．90）为独立预后因素。各治疗组中,手术联合化疗组的预后最好。结论 PSI-NHL 发病率低,起病隐匿且临床表现无特异性,以 B 细胞表型为主,预后显著优于 T 细胞淋巴瘤。IPI 评分、低蛋白血症及治疗方法为影响 PSI-NHL 生存的独立预后因素。手术联合化疗可作为 PSI-NHL 的最佳治疗策略。     

利妥昔单抗联合化疗治疗弥漫大B细胞淋巴瘤临床分析

 目的　观察利妥昔单抗（商品名：美罗华）联合化疗治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床疗效及淋巴瘤国际预后指数（IPI）评分对预后的影响;探讨利妥昔单抗在DLBCL自体外周血干细胞移植（APBSCT）中的应用。方法　DLBCL 患者21例,IPI评分低危和中低危（0～2分）14例,中高危和高危（3～5分）7例。采用利妥昔单抗联合CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）方案4～8个疗程,其中有5例接受APBSCT,动员方案为利妥昔单抗联合环磷酰胺加依托泊苷,预处理方案为CBV （环磷酰胺、卡莫司汀、依托泊苷）方案。结果　21例患者中CR 13例（61.9 %）,总有效率90.5 %（19／21）;2年疾病无进展生存率为（69.74±10.43）%,2年总生存率为（84.44±8.35）%。IPI评分0～2分患者CR率92.9 %,总有效率100 %,3～5分患者CR率0,总有效率71.4 %,IPI 0～2分患者CR率高于3～5分患者（P＜0.01）;5例接受APBSCT的患者采集的中位单个核细胞（MNC）为7.34×108／kg,中位CD+34细胞为8.82×106／kg,造血恢复中性粒细胞＞0.5×109／L的中位时间＋9天,血小板＞20×109／L的中位时间＋12天;主要不良反应是输注相关的不良反应（14.3 %）以及化疗相关的血液学不良反应。结论　利妥昔单抗联合化疗治疗DLBCL疗效满意,IPI 0～2分患者的完全缓解率明显高于3～5分患者;利妥昔单抗不影响外周造血干细胞的采集及造血重建;利妥昔单抗应用安全性较好。     

睾丸恶性淋巴瘤26例临床分析

目的:睾丸恶性淋巴瘤临床较为少见,本文总结了该病的临床特点、诊断、治疗方法及其预后.方法:26例睾丸恶性淋巴瘤,原发22例(84.6%),继发4例(15.4%),所有患者均接受睾丸手术切除治疗,病理诊断明确.原发睾丸恶性淋巴瘤息者中可随访的为19例,其中3例仅接受手术治疗,14例接受了手术和化疗,2例患者接受了手术联合化疗和放疗.4例继发患者均接受了局部放疗和全身化疗.结果:全组原发患者的中位年龄57岁,首发症状均为无痛性睾丸肿大,主要病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),占84.6%(22/26),少见病理类型包括NK/T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤和B细胞不能分型者.所有原发患者的5年生存率为72%,Ann-Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期患者的中位生存时间(median Burvival time,MST)为95.8个月,Ⅲ～Ⅳ期的MST时间为21.5个月.接受手术和化疗的患者的中位复发和MST分别为78.8和92.3个月.继发患者的中位复发时间为7.5个月,MST为25.0个月.结论:睾丸恶性淋巴瘤好发于老年男性,其预后可能与临床分期、病理类型和治疗方法有关.建议对所有患者在手术后进行放疗,并给予4～6个疗程的CHOP/CHOPlike方案化疗.     

BEOP方案治疗复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤25例近期疗效观察

目的评价BEOP方案治疗复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤近期疗效及不良反应。方法 25例复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤行BEOP方案2周期化疗,平阳霉素6 mg/m2肌注,d1、d4、d8、d11,依托泊苷60 mg/m2/d,静滴,d1～5,VCR 1.4 mg/m2静注,d1,PDN 20 mg每日2次,d1～14。每4个星期为1个周期并重复,2个周期后观察疗效。结果完全缓解(CR)6例,部分缓解(PR)10例,稳定(SD)5例,进展4例,总有效率(CR+PR)为64.0%,不良反应主要为骨髓抑制及低热等,3级以上白细胞减少16.0%,血小板减少4.0%,行粒细胞集落刺激因子或白细胞介素-11支持治疗后恢复正常,发热经对症处理好转,胃肠道及神经炎症状亦较轻。结论 BEOP方案治疗复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤疗效肯定,不良反应小,骨髓抑制不严重,耐受性较好。     

57例非特异性外周T细胞淋巴瘤的临床特征与生存分析

目的 探讨非特异性外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS)的临床特征、治疗方法、疗效及预后.方法 收集57例PTCL-NOS的临床和随访资料,根据2008年美国国立综合癌症网络(NCCN)指南对全部病例的临床资料重新进行评估,并进行回顾性分析,采用Log rank检验和多因素Cox回归模型分析临床特征与预后的关系.结果 57例PTCL-NOS患者男女比例为2.17∶1,中位年龄为44岁.化疗和放疗联合治疗9例(15.8%),单纯化疗43例(75.4%),单纯放疗3例(5.3%),支持治疗2例(2.5%).完全缓解率为60.0%,有效率为87.3%.中位生存期为36.0个月,1、3、5年生存率分别为68.0%、48.0%和24.3%.单因素分析结果显示,B症状、骨髓侵犯、结外侵犯、东部肿瘤协作组(ECOG)体力状况评分、Ann Arbor分期、乳酸脱氢酶(LDH)水平、外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)与PTCL-NOS患者的预后有关.多因素Cox回归分析结果显示,PIT评分是PTCL-NOS患者预后的影响因素,OR为2.312(P=0.020).结论 PTCL-NOS患者采用常规化疗近期疗效较好,但远期生存率低,预后不良,需进一步探索新的治疗策略.     

Choi和Hans分型在弥漫大B细胞淋巴瘤预后评价中的意义

 目的　探讨Choi和Hans分型在弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）预后评价中的意义。方法　收集山西省肿瘤医院病理科有详细随访资料的DLBCL 99例,用免疫组织化学EnVision法检测bcl-2、bcl-6、CD10、FOXP1、GCET1、MUM-1的表达情况。根据Choi和Hans两种分类法分别将所有病例分型。其中35例应用荧光原位杂交技术检测bcl-6基因重排情况。结果　按Hans分类法生发中心B细胞（GCB）型21例,非GCB（nonGCB）型78例;按Choi分类法GCB型23例,nonGCB型76例。GCB型生存率明显优于nonGCB型,差异有统计学意义（P＝0.000）。FOXP1蛋白阳性表达与预后呈负相关（P＝0.011）,GCET1阳性表达则与预后呈正相关（P＝0.027）。在35例DLBCL患者中,bcl-6基因重排阳性高发于nonGCB型患者,bcl-6基因重排与bcl-6蛋白的表达没有明显相关性。结论　Choi和Hans两种分类法免疫分型GCB型预后都优于nonGCB型。bcl-6、FOXP1、GCET1的表达与预后有相关性。Choi及Hans分类法对DLBCL的免疫分型、临床预后估计均有应用价值。     

Primary Mediastinal (Thymic) Large B-Cell Lymphoma: Fidelity of Diagnosis Using WHO Criteria

PurposeDiagnosing primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma (PMBCL) is challenging because it is a clinicopathologic entity that shares characteristics with other lymphomas and lacks pathognomonic features. We sought to investigate the fidelity between a working diagnosis of PMBCL at our institution and the clinicopathologic criteria established within the 2017 World Health Organization (WHO) classification.Patients and MethodsMedical records and archived tissue of patients treated for stage I-II PMBCL from 1998 to 2018 were retrospectively reviewed for clinical and pathologic conformity with current WHO criteria. Disease was characterized as definitely PMBCL if all of the following were present: anterior mediastinal mass with or without lymph node involvement, no extranodal disease, B-cell antigen expression, Epstein-Barr virus negativity, and at least one supportive feature: female gender under age 40, bulky primary tumor, CD30 weakly positive, compartmentalizing alveolar fibrosis, lack of surface immunoglobulin expression, and MUM1 or CD23 positivity. Disease without supportive features or other pathologic findings more suggestive of other entities was characterized as equivocal for PMBCL. Lack of an anterior mediastinal mass, presence of distant lymph node involvement or extranodal disease, lack of B-cell antigen expression, or Epstein-Barr virus positivity were characterized as definitely not PMBCL. Clinical management and outcomes were also assessed.ResultsOf 63 patients treated for presumed stage I-II PMBCL, 58 (92%) met the criteria for PMBCL. The most common reason for a discordant diagnosis was lack of an anterior mediastinal mass (n = 3). Two additional patients were characterized as having disease equivocal for PMBCL. In retrospect, one patient most likely had a mediastinal gray zone lymphoma due to CD15 positivity and another diffuse large B cell, not otherwise specified, at pathologic review. Five-year progression-free and overall survival were 67% (95% confidence interval, 54-77) and 81% (95% confidence interval, 68-89), respectively, for all patients.ConclusionDespite the complexity of the clinicopathologic criteria of PMBCL, most patients (92%) who were treated for stage I-II PMBCL at our institution appear to have been accurately diagnosed.     

4例原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤腿型报道并文献复习

分析原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤腿型（PCLBCL,leg type）的发病率、发病年龄、临床特点、转移规律、治疗方法及影响预后的因素。方法：收集1970年1月至2010年9月间收治的4例PCLBCL,leg type患者的资料,结合性别、年龄、首发部位（腿型或非腿型）、病变范围、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）、B症状、复发情况、转移部位、治疗方法、生存期等分析预后相关因素。结果：1970年1月至2010年9月间天津市平均人口数中腿型PCLBCL的发病率为4.8/1 000万。4例患者中男2例,女2例;年龄2～55岁,中位年龄29岁。临床表现多为大小不一的结节或肿块。首发部位：腿型3例,非腿型（头颈部）1例。病变范围：局限性病变者3例,弥漫性病变者1例。随访显示1例出现淋巴结受累。采用手术+化疗3例,单纯手术1例。化疗主要采用CHOP或CHOP样方案。中位生存时间仅为30.5个月。男、女患者平均生存期分别为25、219.5个月,腿型、非腿型平均生存期分别为162、3个月。局限性、弥漫性病变平均生存期分别为158、14个月,复发（是、否）平均生存期分别为30.5、214个月。结论：腿型PCLBCL是一种罕见的结外淋巴瘤,临床症状不典型,确诊有赖于组织病理学检查,治疗推荐以手术+化疗为主的综合治疗。预后可能与性别、首发部位、病变范围、有无复发有关。