国产熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化患者的随访

目的 观察国产熊去氧胆酸对原发性胆汁性肝硬化患者肝功生化指标的影响.方法 选择北京友谊医院经肝穿活检病理学或AMA-M2阳性而确诊的原发性胆汁性肝硬化患者,应用国产熊去氧胆酸(13-15)mg/ks day,分三次口服,定期(每隔3个月)复查肝功.结果 从用药第三个月起,γ-GT、ALP、ALT、AST水平开始明显下降(P＜0.05).结论 国产熊去氧胆酸可以改善原发性胆汁性肝硬化患者胆汁淤积相关指标(GGT、ALP),降低转氨酶(ALT、AST)水平.     

原发性胆汁性肝硬化50例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、血清学检查及治疗方法。方法回顾性分析50例确诊PBC病例的临床资料。结果50例患者中女49例，占98％，平均年龄52．62±9．28岁，9例（18％）无症状仅有肝功能轻度异常，8例（16％）呈急性起病，9例（18％）病情进展为失代偿期肝硬化。14％～18％合并类风湿性关节炎、干燥综合征。血清AKP（378．3±169、54U／L）、GGT（239、6±154、7U／L）、TBIL（86．68±84．48μmol／L）和IgM升高，全部患者AMA和AMA-M2阳性。熊去氧胆酸治疗对早期无症状或症状轻、黄疸低者疗效满意，31例（62％）患者病情有不同程度的好转，而对TBIL大于85μmol／L、Child-Pugh C级的患者（9例）治疗后疗效甚微。其中5例病情继续进展，终因慢性肝功能衰竭而死于并发症。结论加强对PBC的认识，对不明原因的长期肝功能异常的女性患者，尤其有胆汁淤积表现时，需常规检测AMA或AMA-M2，有助于对PBC的早期诊断和治疗。     

肝硬化期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点及预后分析

目的探讨肝硬化期原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特点及预后。方法分析192例肝硬化期PBC患者的临床资料。结果本组患者主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水、乏力和皮肤瘙痒。血清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆汁酸及总胆红素（TBIL）明显升高,IgM、IgA、IgG明显升高,抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA-M2亚型（AMA-M2）阳性率为95.8%。对PBC的并发症进行Logistic回归分析,结果显示,肝性脑病、肝肾综合征、肝癌是PBC的独立危险因素（P〈0.01或〈0.05）。以熊去氧胆酸为主的综合疗法治疗PBC的总有效率为64.9%;67例TBIL〉100μmol/L的患者中,生存期超过2 a者41例（61.2%）。结论 PBC进展至肝硬化时,其主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水,ALP、GGT、IgM、AMA/AMA-M2明显异常有助于疾病的诊断;并发肝性脑病、肝肾综合征及肝癌患者预后差,以熊去氧胆酸为主的综合治疗能改善患者的肝功能,延长其生存期。     

熊去氧胆酸在肝移植患者的临床应用观察

目的观察熊去氧胆酸在肝移植患者的临床疗效。方法将同种异体原位肝移植患者72例随机分为治疗组37例与对照组35例;治疗组在对照组内科治疗基础上加用熊去氧胆酸胶囊,每次250mg,每日3次,疗程90 d。结果治疗90 d后,治疗组总有效率为83.8%,显著高于对照组的71.4%（P〈0.05）;ALT从（140.3±97.5）U/L下降至（45.7±80.6）U/L,AST从（90.7±31.3）U/L下降至（31.2±37.4）U/L,总胆红素（TBil）从（68.7±29.2）μmol/L下降至（23.1±28.2）μmol/L,碱性磷酸酶（ALP）从（138.7±30.6）U/L下降至（76.9±59.4）U/L,谷氨酰转肽酶（GGT）从（168.7±40.6）U/L下降至（83.7±64.8）U/L,与对照组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论熊去氧胆酸胶囊对肝移植后患者有较好的疗效。     

熊去氧胆酸单药治疗原发性胆汁性肝硬化肝炎重叠综合征的临床研究

目的观察熊去氧胆酸单药治疗原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征的疗效。方法选取80例PBC-AIH重叠综合征患者,随机分为观察组与对照组,各40例。观察组单用熊去氧胆酸治疗,对照组采取熊去氧胆酸联合免疫抑制剂。比较两组治疗前、治疗6个月、12个月的碱性磷酸酶(ALP)、天门冬氨酸基转移酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)、总胆红素(TBIL)水平、AST、ALT、Ig G、ALP、谷氨酰转肽酶(GGT)应答率及不良反应总发生率。结果观察组与对照组治疗6个月、12个月后的ALP、GGT、AST、TBIL均低于该组治疗前(P0.05),两组治疗后6个月、12个月后的ALP、GGT、AST、TBIL的组间差异均无统计学意义(P0.05)。观察组的AST、ALT、IgG、ALP、GGT应答率分别为47.50%、52.50%、80.00%、77.50%、50.00%,与对照组比较差异均无统计学意义(P0.05)。观察组不良反应总发生率为7.50%,低于对照组25.00%(P0.05)。结论熊去氧胆酸单药治疗PBC-AIH重叠综合征可有效改善患者AST、ALT、Ig G、ALP、GGT等肝脏生物化学指标,疗效满意且不良反应少,具有较大临床应用价值。     

47例女性原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的对47例女性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断和治疗水平。方法回顾性分析我院收治的47例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、各项生化指标和组织病理特点并进行统计学分析。结果 47例PBC患者平均年龄(57.42±6.26)岁,临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,38例患者(92.9%)胆红素有不同程度的升高,36例患者(62.9%)血清IgM升高,98.6%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。47例患者均行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占46.8%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占53.2%,所有患者均使用熊去氧胆酸治疗,各项患者ALP、AST、ALT、胆红素均显著下降。结论 PBC主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。     

中药联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化疗效系统评价*

目的 系统评价中药联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化的有效性及安全性。方法 采用Cochrane 系统评价方法,计算机系统检索中国知识资源总库（CNKI）、万方学术期刊全文数据库、维普期刊全文（VIP）数据库、MEDLINE、PUBMED,检索2009年11月～2014年11月正式发表的文献。根据纳入和排除标准选择文献,按照相关质量评价标准进行评价,提取相关性研究指标,应用Revman5.3软件对数据进行Meta分析。结果 共纳入10项中西医结合治疗原发性胆汁性肝硬化的随机对照试验（RCT）,Jadad量表评分均为1～3分;纳入研究中提及治疗疗效的共有8个RCT文献,包括368例PBC患者,其中中药联合熊去氧胆酸（UDCA）治疗组187例,单用UDCA治疗的对照组181例。Meta分析显示中药联合UDCA治疗的有效率明显高于单用UDCA组,差异有统计学意义[OR=3.83,95%CI （2.09,7.02）,P<0.0001];联合组患者血清ALP、GGT、TBIL、ALT、AST、TBA水平下降较对照组更明显。结论 中药联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效显著优于单用熊去氧胆酸胶囊治疗,但该类研究的论文质量不高,可信度较低。     

熊去氧胆酸与免疫抑制剂联合治疗自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性肝硬化的研究

目的研究熊去氧胆酸与免疫抑制剂联合治疗自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性肝硬化的临床效果。方法将104例自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性肝硬化患者纳入研究对象,以随机数表法分为观察组与对照组,每组52例。对照组患者入院后给予熊去氧胆酸进行治疗,观察组在对照组基础上加用泼尼松龙、硫唑嘌呤,两组患者用药6个月后观察临床效果。对比两组治疗前后肝脏生物化学指标:丙氨酸转氨酶(ALT)、天东氨酸转氨酶(AST)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆红素(TBiL)、球蛋白(GLO)及免疫指标:免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)水平变化,另外统计两组患者治疗期间不良反应发生率。结果观察组治疗后ALT、AST、GGT、ALP、TBiL、GLO水平与治疗前及对照组治疗后对比显著降低,差异有统计学意义(P 0. 05);观察组治疗后IgG、IgM、IgA水平(11. 61±4. 29) g/L、(1. 81±0. 23) g/L、(2. 14±0. 14) g/L与治疗前(22. 15±8. 49) g/L、(3. 44±2. 95) g/L、(3. 22±1. 87) g/L及对照组治疗后(15. 85±6. 40) g/L、(2. 50±0. 84) g/L、(2. 77±0. 48) g/L对比显著降低,差异有统计学意义(P 0. 05);观察组治疗后不良反应总发生率15. 38%与对照组13. 46%对比差异无统计学意义(P 0. 05)。结论使用熊去氧胆酸联合免疫抑制剂对自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性肝硬化患者进行治疗可有效改善患者肝脏生物化学指标及免疫指标,用药后不良反应较少,安全、可行,值得临床应用。     

熊去氧胆酸联合辛伐他汀治疗脂肪肝合并高脂血症的疗效观察

目的观察熊去氧胆酸联合辛伐他汀治疗脂肪肝合并高脂血症的临床疗效。方法 78例脂肪肝合并高脂血症患者随机分为治疗组（38例）和对照组（40例）,治疗组给予辛伐他汀和熊去氧胆酸联合治疗;对照组仅给予辛伐他汀治疗;疗程均为2个月。观察治疗前后临床症状及体征变化情况,检查肝脏B超,ALT、AST、γ-GT、TG和TC等指标水平。结果治疗组总有效率为86.8%,对照组总有效率为75.0%,两组比较有显著性差异（P〈0.05）;治疗结束后治疗组临床症状和体征明显较对照组缓解（P〈0.05）;治疗结束后治疗组ALT、AST、γ-GT、TG和TC分别为（52.15±12.32）U/L、（47.14±10.32）U/L、（46.73±15.61）U/L、（1.42±0.31）mmol/L和（3.78±0.44）mmol/L,较治疗前显著降低（P〈0.05）;治疗结束后治疗组患者B超影像学也明显好转（P〈0.05）;治疗期间两组均未见明显不良反应。结论熊去氧胆酸联合辛伐他汀治疗脂肪肝合并高脂血症疗效显著,无明显副作用。     

94例原发性胆汁性肝硬化临床特征分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床症状、实验室检查和治疗方法,以提高对该病的认识。方法 收集2006年12月至2013年12月我科确诊的PBC患者94例,常规进行血生化、血清IgG、IgA和IgM检测和肝活检组织学检查。52例患者接受熊去氧胆酸（UDCA）联合吗替麦考酚酯治疗,42例只接受UDCA治疗。结果 本组原发性胆汁性肝硬化患者以出现黄疸（90.4%）、皮肤瘙痒（72.3%）和肝区痛（71.4%）为主;在治疗后6个月,联合组血IgG由治疗前的（20.3±3.7）g/L降至（17.3±2.4）g/L,IgM由（7.2±2.7）g/L降至（4.2±1.3）g/L,明显优于UDCA治疗组【分别由（21.3±3.1）g/L降至（19.2±2.3）g/L和（6.3±3.4）g/L降至（5.3±2.8）g/L,P<0.05】;在平均随访20个月,失访8例,因肝硬化消化道大出血死亡3例,因肝性脑病死亡3例,因腹腔感染死亡1例,因肺部感染死亡1例,78例症状减轻,病情缓解。结论 对于不明原因的黄疸、皮肤瘙痒、肝区疼痛,实验室检查ALP、AST、GGT明显升高者,需考虑原发性胆汁性肝硬化,应进一步进行血清AMA、AMA-M2和免疫球蛋白检查。UDCA治疗有效,加用免疫抑制剂可明显降低血清IgG和IgM水平。     

熊去氧胆酸联合异甘草酸镁治疗原发性胆汁性肝硬化的近期疗效观察及护理

目的观察原发性胆汁性肝硬化患者采用异甘草酸镁与熊去氧胆酸联合进行治疗的近期效果,并探讨其护理干预措施。方法随机抽取我院2011~2013年收治的42例原发性胆汁性肝硬化患者,根据患者治疗意愿,分成观察组与对照组,对照组采用熊去氧胆酸治疗,观察组采用异甘草酸镁与熊去氧胆酸联合治疗,两组患者均采用针对性的护理措施进行干预。结果观察组总有效率为84.7%,对照组总有效率为66.7%,观察组总有效率显著优于对照组(P0.05);观察组完成治疗后γ-GGT、ALP、AST、ALT、TBIL等临床指标改变情况与对照组相比,改变较为明显,组间数据对比具有统计学差异(P0.05)。结论原发性胆汁性肝硬化患者采用熊去氧胆酸与异甘草酸镁药物联合进行治疗,获得治疗效果较为明显,使患者的肝功能生化指标得到明显改善,值得临床推广。     

原发性胆汁性肝硬化41例临床病例分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析41例原发性胆汁性肝硬化患者患者的临床特征、生化指标和组织学特点以及熊去氧胆酸的治疗反应.结果 41例原发性胆汁性肝硬化患者中女性与男性之比为9:1,主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸,所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.40例(97.6%)患者的抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性.共有24例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占83.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占16.7%.41例患者经过熊去氧胆酸(UDCA)治疗6月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转肽酶升高和AMA及M2亚型阳性,熊去氧胆酸治疗能有效改善肝功能.     

熊去氧胆酸治疗不同临床分期原发性胆汁性肝硬化患者2年临床疗效观察

观察熊去氧胆酸（UDCA）对不同临床分期原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床疗效。方法45例PBC患者应用UDCA治疗2年,通过自身对照的方法观察不同阶段症状、生化学指标变化。结果在熊去氧胆酸（UDCA）治疗1年后,其生化学应答率,巴黎标准：Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期患者分别为77.78%、35.00%、30.77%、总应答率42.86%,巴塞罗那标准：分别为88.89%、55.00%、53.85%、总应答率61.90%（P＜0.05）。治疗2年后,碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平,Ⅱ期患者由（249.67±171.58） U/L、（221.62±130.79） U/L、降为（69.28±79.82） U/L、（79.16±72.78） U/L,Ⅲ期患者由（348.22±271.85） U/L、（498.25±227.63） U/L、降为（145.21±114.91） U/L、（218.38±252.83）U/L,Ⅳ期患者由（289.78±190.64） U/L、（506.27±316.64） U/L、降为（177.98±110.56） U/L、（223.16±267.84）U/L、（P＜0.05）。结论 UDCA治疗临床Ⅱ期~Ⅳ期的PBC均出现良好的生化学应答,以Ⅱ期应答率最高,并且可改善PBC患者临床症状。提示早期诊断,早期治疗,应用UDCA长期治疗效果更明显。     

不同方案治疗原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征的临床研究

 目的 观察不同方案治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）合并干燥综合征（SS）的疗效。方法 选PBC合并SS患者79例,分为3组:单用熊去氧胆酸组（U组,29例）、熊去氧胆酸+泼尼松龙组（UP组,37例）、熊去氧胆酸+硫唑嘌呤组（UA组,13例）,观察不同治疗方案的疗效。 结果3种方案对PBC合并SS患者的乏力、瘙痒均有明显改善,但组间比较差异无统计学意义（P值均＞0.05）;3种方案治疗后ALT、AST、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶、TBil、DBil、IgG、IgM均有明显下降,组内比较差异有统计学意义（P值均＜0.05）,但组间比较差异无统计学意义（P值均＞0.05）。结论 PBC合并SS以肝脏受累为主要表现时应以治疗PBC为主,熊去氧胆酸联合糖皮质激素或硫唑嘌呤治疗未发现优于单用熊去氧胆酸。     

安络化纤丸联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化疗效观察

目的观察安络化纤丸联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化患者的疗效。方法随机将64例原发性胆汁性肝硬化患者分为治疗组32例和对照组32例。对照组32例给予甘草酸二胺肠溶胶囊、熊去氧胆酸胶囊(UDCA)治疗,治疗组在对照组基础上加用安络化纤丸,疗程均为三个月。观察治疗前后患者临床症状、体征的变化以及肝功能、肝纤维化、肝脾影像学变化。结果两组患者在治疗过程中均未出现明显不良反应。两组疗效相比,治疗组有效率90.6%,明显高于对照组68.8%(P=0.024);治疗后血清ALT、AST、ALP、GGT水平相比,治疗组较对照组显著减低(a P=0.082,*P=0.0008,#P=0.037);治疗后肝脾影像学变化,治疗组较对照组有显著改善(a P=0.021);结论安络化纤丸与熊去氧胆酸胶囊联合治疗原发性胆汁性肝硬化临床效果明显、不良反应少,可以改善患者临床不适、体征、肝功能、肝纤维化及临床肝脏影像学指标。     

熊去氧胆酸（优思弗）治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效观察

目的探讨熊去氧胆酸（优思弗）在治疗原发性胆汁性肝硬化中的作用。方法选择原发性胆汁性肝硬化患者60例,随机分成治疗组和对照组。所有研究对象在继续行护肝及支持治疗的基础上,治疗组给予优思弗口服。用法用量：按体重每日10 mg/kg。体重60 kg,每日剂量2粒,早晚各1粒;体重80 kg,每日剂量3粒,早、中、晚各1粒;体重100 kg,每日剂量4粒,早、中各1粒,晚2粒。对照组给予熊去氧胆酸片（国产）每日8～10 mg/kg,早晚进餐时分次给予。治疗均为26周。结果全部患者完成26周治疗。治疗组患者肝功能指标中的ALT、GGT、TBil的改善均明显高于对照组（P〈0.01）;治疗组治疗皮肤瘙痒及乏力的有效率明显高于对照组（P〈0.05）。结论与熊去氧胆酸片（国产）相比,优思弗可以快速、有效地改善肝功能各项酶学指标,治疗皮肤瘙痒及乏力的有效率高,可作为原发性胆汁性肝硬化患者的首选药物治疗。     

牛磺熊去氧胆酸联合多烯磷脂酰胆碱治疗非酒精性脂肪性肝病患者疗效观察

目的 观察牛磺熊去氧胆酸联合多烯磷脂酰胆碱治疗非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）患者的临床疗效。方法 采用随机数字表法将72例NAFLD患者分为对照组36例,给予熊去氧胆酸和多烯磷脂酰胆碱治疗,和观察组36例,给予牛磺熊去氧胆酸和多烯磷脂酰胆碱治疗,观察2个月。结果 观察组患者治疗后血清ALT、AST、TC和TG水平分别为（42.4±17.7）U/L、（31.6±11.2） U/L、（4.1±0.3） mmol/L和（1.6±0.6）mmol/L,较对照组[分别为（59.7±18.5） U/L、（46.8±15.4） U/L、（4.5±0.4） mmol/L和（2.1±0.7） mmol/L,P<0.05]降低更为显著;观察组治疗后B超检查声像图改善率也好于对照组。结论 牛磺熊去氧胆酸联合多烯磷脂酰胆碱治疗NAFLD患者疗效显著,可明显改善肝功能和血脂指标。     

随机对照试验研究熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化患者的疗效及安全性

目的评价熊去氧胆酸(UDCA)治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的疗效和安全性。方法本研究采用随机平行对照试验设计方案,将90例PBC患者随机分为试验组和对照组,每组45例。两组受试者均给予保肝支持疗法,试验组受试者在此基础上给予UDCA 250 mg口服,3次/d;给予对照组受试者泼尼松治疗。两组均治疗4 w。常规检测血清总胆红素(TBIL),丙氨酸氨基转移酶(ALT),天冬氨酸氨基转移酶(AST),碱性磷酸酶(ALP),总胆汁酸(TBA)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)。记录治疗期间受试者的不良反应发生情况。结果在治疗4 w末,试验组受试者血清T-BIL、ALT、AST、ALP和GGT水平分别为(34.19±16.88)μmol/L、(48.58±23.31)U/L、(37.27±18.33)U/L、(104.51±43.55)U/L和(82.68±33.34)U/L,均显著低于对照组的(67.35±31.10)μmol/L、(85.27±31.88)U/L、(73.55±15.71)U/L、(197.09±52.36)U/L和(131.66±37.58)U/L(P0.01);试验组受试者血清TBA为(20.27±9.11)μmol/L,显著高于对照组的(3.27±1.89)μmol/L(P0.01);两组不良反应发生率比较,如便秘(P=0.29)、头痛(P=0.29)、头晕(P=0.50)、心动过速(P=0.50)、恶心(P=0.33)和呕吐(P=0.50)等,均无显著性相差。结论 UDCA治疗PBC患者的疗效优于泼尼松,且该药的不良反应较少,受试者可以耐受。     

熊去氧胆酸联合促肝细胞生长素治疗慢性重型肝炎疗效观察

目的观察熊去氧胆酸联合促肝细胞生长素治疗慢性重型肝炎伴胆汁淤积患者的疗效。方法将72例慢性重型肝炎随机分为治疗组40例,对照组32例。对照组应用综合护肝治疗,治疗组在综合治疗的基础上加用熊去氧胆酸和促肝细胞生长素治疗,疗程4周以上。对比观察肝功能生化指标变化及住院时间。结果治疗4周后治疗组TBIL、GGT、ALP分别为62.7±23.5μmol/L、102.4±32.6U/L、114.6±22.4U/L,而对照组分别为89.6±32.9μmol/L、145.9±46.3U/L、129.5±34.7U/L,P0.05;治疗组住院时间45.6±13.5天,而对照组为58.4±18.3天,P0.05;两组均未出现严重不良反应。结论熊去氧胆酸联合促肝细胞生长素治疗可以有效地改善慢性重型肝炎伴胆汁淤积患者的肝功能,缩短住院时间。     

19例男性原发性胆汁性肝硬化患者临床分析

目的分析男性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析19例男性PBC患者的临床资料。结果本组患者平均年龄54±17岁,其中17例(89%)为中老年;确诊时无症状者为7例(36.7%),失代偿期肝硬化9例(47.4%);100%患者血GGT和ALP升高,78.9%ALT和AST轻中度升高;2例(10.5%)合并干燥综合征;13例(68.4%)患者AMA阳性,14例(73.7%)AMA-M2阳性。经熊去氧胆酸治疗,早期患者病情有不同程度的好转。结论男性PBC患者起病隐匿,特异性自身抗体检测阳性率略低,早期诊断困难较大。