重叠综合征合并干燥综合征1例

同时患有2种自身免疫性肝病称为重叠综合征,其中原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征最常见,且多合并自身免疫性疾病,如干燥综合征,但目前尚无确切的重叠综合征诊断标准.该文通过1例重叠综合征合并干燥综合征病例的阐述,对重叠综合征的诊断和治疗提出自己的见解,以期对该病的临床诊疗有所帮助.     

原发性胆汁性肝硬化及其重叠综合征的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性自身免疫性肝病.其特点为小叶间胆管破坏逐渐导致的胆管阻塞及胆汁淤积,引起肝纤维化、肝硬化并最终导致肝衰竭.本病主要累及中年女性,遗传因素和环境因素导致的免疫功能异常与本病有关,临床以疲劳、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹不适为常见症状,血清抗线粒体抗体（AMA）尤其是M2亚型（AMA-M2）阳性对诊断该病具有特异性.此外有些患者在临床、生化、血清学、伴或不伴组织学特征先后或同时出现自身免疫性肝炎（AIH）的表现,亦称之为“重叠综合征”.目前PBC-AIH重叠综合征的发病机制仍存在争议闭,其究竟是独立疾病还是属于PBC/AIH的变异也不明了.     

原发性胆汁性肝硬化—硬化性胆管与自身免疫性肝炎重叠综合征20例临床病理分析

目的 对20例原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管(PSC)与自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征患者的临床及病理组织学特点进行分析.方法 对20例综合征患者的临床及病理资料进行统计和回顾性分析.结果 20例患者均有肝功能酶谱的不同程度升高,血清1gG和1gM升高,8例血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody-2,AMA-2)阳性,其中6例抗核抗体(antinuelear an-tibod-Y,ANA)阳性,2例核心蛋白gp210抗体(gp210)阳性.20例肝穿刺活检示均有小胆管损害,肝细胞炎症活动度从中度到重度,纤维化程度从S2到S4.结论 PBC、PSC、AIH重叠综合征患者中主要累及女性,在临床及病理组织学上兼有PBC、PSC、AIH的特点,临床工作中需结合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时作出准确诊断.     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者的临床生化及自身抗体谱指标分析

目的 分析自身免疫性肝炎(AIH)/原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征患者的临床生化及自身抗体谱的特点.方法 回顾性分析28例AIH/PBC重叠综合征患者(重叠组)的临床资料,分析比较其与79例单纯PBC患者(PBC组)、70例单纯AIH患者(AIH组)的临床生化及自身抗体谱的变化.结果 重叠组γ-谷氨酰转移酶、碱性磷酸酶、免疫球蛋白(Ig)M明显高于AIH组[(353.75±195.32) U/L比(118.40 ±46.78) U/L、(326.98±146.45) U/L比(124.09±49.98) U/L、(3.72±1.80) g/L比(1.68±0.79) g/L],丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、IgG明显高于PBC组[(412.79±119.45) U/L比(83.56±30.78) U/L、(386.62±107.46) U/L比(95.87±51.79) U/L、(32.79±7.30) g/L比(16.87±5.74) g/L],差异均有统计学意义(P＜0.05).重叠组抗线粒体抗体、M2抗体阳性率及门静脉高压症发生率明显高于AIH组[78.6％(22/28)比0、75.0％(21/28)比0、42.9％(12/28)比15.7％(11/70)],差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 AIH/PBC重叠综合征并非罕见,其临床生化及自身抗体谱指标具有PBC和AIH的双重特征,应对此病充分认识.     

不明原因肝功能异常患者中自身抗体和自身免疫性肝病的检测

本文探讨不明原因肝功能异常患者中自身抗体检测阳性率、自身免疫性肝病检出率及临床意义。回顾性分析54例患者临床资料、自身抗体检测结果和最后诊断。结果表明抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）、抗可溶性肝抗原抗体／抗肝胰抗原抗体（SLA／LP）阳性率分别为50％、27.8％、1.9％。原发性胆汁性肝硬化（PBC）及身免疫性肝炎（AIH）检出率分别为31．5％、5．5％，未检出原发性硬化性胆管炎（PSC）。PBC患者AMA-M2阳性率显著高于其他患者。认为自身抗体检测有助于自身免疫性肝病的诊断和分类。     

哮喘慢阻肺重叠综合征临床特征及治疗措施

目的:探究哮喘慢阻肺重叠综合征临床特征及治疗措施.方法:选择2017年12月-2019年12月我院收治的100例哮喘慢阻肺重叠综合征患者,按照随机分组的原则将其分为对照组(50例)和实验组(50例),其中,对照组采用布地奈德治疗,实验组在此基础上增加噻托溴铵治疗.对比两组患者治疗前后的哮喘症状和慢阻肺症状评分,治疗效果...     

利用复发性尿路感染建立PBC小鼠模型

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是慢性进行性淤胆性肝病，发病机制主要为机体免疫失调导致肝内胆管破坏和门脉区炎症，具体致病机制尚未完全明确，其中，尿路感染（UTI）常被认为是诱因之一，但缺乏系统研究。     

超声诊断病毒肝炎性肝硬化与原发胆汁性肝硬化的对照观察

目的:对比原发胆汁性肝硬化与病毒性肝炎肝硬化超声诊断情况,以期为临床上更好对两种疾病进行诊断,提高治疗效果。方法:选取2011年1月~2014年5月期间收治的原发性胆汁肝硬化和病毒性肝炎肝硬化患者61例,通过对其超声诊断结果进行总结分析,对比二者超声征象之间区别。结果:原发性胆汁性肝硬化超声诊断时胆管壁增强,细颗粒状回声以及腹腔淋巴结肿大发生率明显高于病毒性肝炎患者,结果表明差异有统计学意义(P0.05);而肝脏缩小及肝实质回声呈弥漫性结节状增生发生率要低于病毒性肝炎肝硬化患者,差异显著(P0.05)。结论:超声诊断可以发现原发性胆汁性肝硬化患者与病毒性肝炎肝硬化患者之间区别,可作为临床上诊断原发性胆汁性肝硬化与病毒肝炎性肝硬化的诊断依据。     

哮喘慢性阻塞性肺疾病重叠综合征的临床治疗研究

目的:分析哮喘慢性阻塞性肺疾病重叠综合征的临床治疗方法及效果.方法:随机选取52例哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠综合征患者,根据其临床资料总结临床治疗情况.结果:本组52例患者均通过系统性治疗,肺功能相关指标明显改善,与治疗前相比存在明显差异(P<0.05);本组患者治疗后急性加重次数明显降低,且CAT评分、ACT评分显著改善,与治疗前相比具有统计学意义(P<0.05).结论:对哮喘慢性阻塞性肺疾病重叠综合征患者实施系统性治疗方案,能够显著改善患者肺功能,提高患者预后效果.     

肝炎病毒重叠感染的临床分析

目的　了解肝炎病毒重叠感染与肝炎病情变化的关系。方法　通过对 2 4 5例用ELISA法证实的甲、乙、丙、丁型肝炎病毒重叠感染患者分组分析 ,观察各型肝炎重叠感染的发生率及病情转归情况。结果　在肝炎病毒二重感染中 ,甲肝合并乙肝占 33.0 6 % ,乙肝合并丙肝占 30 .2 % ,慢性活动性肝炎、肝硬化及肝癌患者以乙、丙型肝炎病毒重叠感染率居高。结论　研究表明 ,肝炎病毒重叠感染是肝炎病情加重与慢性化的一个重要因素     

POEMS综合征21例临床特征与治疗

目的 加深对POEMS综合征的临床特征、诊断方法 及治疗手段的认识,避免误诊.方法 回顾性分析21例POEMS综合征患者的临床资料.结果21例患者均合并多发性神经病、脏器肿大、水肿及皮肤改变;合并单克隆浆细胞增殖性异常13例,内分泌障碍19例;11例行骨骼X线检查,1例诊断为硬化性骨病;3例行淋巴结活检,1例诊断为巨大淋巴结增生症;6例行眼底检查,5例有视乳头水肿.结论 POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,对不明原因的周围神经病或有多个系统损害的病例应及时进行血清M蛋白、免疫固定电泳及肌电图、全身骨扫描等检查,必要时做骨髓穿刺或骨活检及免疫组织化学染色等检查,以尽早明确诊断,减少误诊误治.     

自身免疫性甲状腺疾病相关肾病临床分析

目的观察和研究自身免疫性甲状腺疾病相关肾病临床特点和发病机制。方法通过20例病人临床资料分析及文献复习,对临床表现和疗效进行综合分析。结果自身免疫性甲状腺疾病相关肾病发病率较高,应重视原发病的治疗,大多数病人需同时应用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗才能取得良好疗效。结论临床上应重视自身免疫性甲状腺疾病相关肾病,对肾病综合征患者应注意检查甲状腺功能以免贻误治疗。     

自身免疫性肝炎与病毒性肝炎的临床病理特点对照研究

目的 了解自身免疫性肝炎(AIH)的临床与病理特点,提高AIH早期诊断的准确率.方法 78例AIH患者分为急性发病和慢性发病两组,与31例急性病毒性肝炎(AH)、31例慢性乙型肝炎((CHB)肝功能、免疫球蛋白进行比较,并对急性发病.AIH(急性AIH组)与慢性发病AIH(慢性AIH组)进行组间比较.部分患者进行肝组织活检病理和HBsAg免疫组化检查.结果 本组78例AIH患者中,女性74例,占94.87%,发病年龄呈单峰分布,以40岁以上为主,占78.21%.AIH组的ASP/ALT、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、IgG、IgM和γ球蛋白水平明显高于CHB和AH组;慢性AIH组γ球蛋白水平明显高于急性AIH组(P<0.05).AIH患者抗平滑肌抗体阳性率仅6.41%,抗核抗体(ANA)阳性率为79.49%,急、慢性AIH两组间ANA滴度差异无统计学意义(P>0.05).在肝组织病理表现上,AIH患者与AH容易鉴别,但与CHB肝组织表现类似,主要为疏松变性、点状坏死和碎屑样坏死,大多伴有桥接坏死,汇管区以淋巴细胞浸润最为多见,伴有不同程度的纤维化.急、慢性AIH肝组织炎症和纤维化程度相仿(P>0.05).2例亚急性肝衰竭发病AIH患者肝组织病变程度与临床表现不符.结论 AIH患者发病以40岁以上女性为主,常伴有ASY/ALT、GGT、AIP及以γ球蛋白为主的免疫球蛋白升高和自身抗体的出现.肝组织学表现多样,以碎屑样坏死伴大量淋巴细胞浸润、桥接坏死常见;急、慢性AIH肝组织病变程度相仿.肝组织学检查对早期正确诊断非常重要.     

41例医务人员严重急性呼吸综合征的临床特点分析

目的　探讨严重急性呼吸综合征 (SARS)的临床特点。方法　对我院 2 0 0 3年 3月中旬至 4月中旬收治的 4 1例医务人员SARS患者的临床资料进行回顾性分析。结果　患者年龄 2 3～ 5 5岁 ,平均 32岁。男 8例 ,女 33例 ;医生 13例 ,护理人员 2 8例。传播途径为近距离接触传播 ,过度劳累是发病诱因。以发热为首发症状者 30例 (73% ) ,乏力伴周身酸痛 10例 (2 4 % ) ,1例在体检时发现双下肺部炎症而整个病程无临床症状。 4 1例中危重型病例 2例 (5 % ) ,重型病例 4例 (10 % ) ,普通型35例 (85 % )。外周血白细胞计数 (× 10 9/L)在病程第 1周最低 ,为 4 4± 1 5 ,与第 2～ 4周的白细胞计数 (7 1± 5 2 ,11 0± 5 2 ,10 5± 4 5 )比较差异有显著性。血小板计数 (× 10 9/L)第 1周最低 ,为14 3± 37,与第 2～ 4周的血小板计数 (16 8± 85 ,2 5 4± 90 ,2 6 2± 10 9)比较差异有显著性。肝功能异常者 2 7例 (6 6 % ) ,以丙氨酸转氨酶升高为主 ,发生于病程第 3～ 4周者 19例 (70 % )。病程第 1天CT发现肺部病变者 30例 (73% ) ,累及双肺 15例 (37% )。应用糖皮质激素者 36例 ,31例 (86 % )用量为 80～ 2 4 0mg/d。使用人工通气者 2 7例 ,有创机械通气者 1例。死亡 2例 ,病死率为 5 %。结论　 1/ 3的医务人员SA     

双水平气道正压通气治疗重叠综合征临床观察

目的探讨应用双水平气道正压通气（BiPAP）对重叠综合征并呼吸衰竭患者的治疗价值。方法将60例重叠综合征并呼吸衰竭患者,随机分为2组。治疗组（30例）在常规治疗基础上（包括氧疗＋药物等）,加用BiPAP治疗;对照组（30例）仅常规治疗。观察并比较2组在疗效、动脉血气变化、并发症的发生率、住院时间、住院病死率等方面的差异。结果治疗组采用双水平气道正压通气治疗7d后,总有效率、插管率、住院时间等与对照组相比,差异均存在统计学意义（P〈0.05）。结论BiPAP治疗重叠综合征并呼吸衰竭比单纯常规治疗效果显著,且并发症少,可减少气管插管率及住院病死率,缩短住院时间,对治疗效果有着重要的影响。     

Clinical and pathological features of viral haemorrhagic disease of rabbits and the European brown hare syndrome.

The authors review the clinical, macro- and microscopical features, and pathogenesis of viral haemorrhagic disease (VHD) of rabbits and the European brown hare syndrome (EBHS). The two diseases share similar clinical and pathological manifestations involving an acute syndrome, sometimes accompanied by nervous and respiratory symptoms and epistaxis, and in all cases by severe hepatic damage and multifocal haemorrhages leading to fatal shock. The hepatic lesions (necrosis and inflammation) result from direct cytolytic and indirect microthrombotic effects of the causal agent. Endothelial lesions and a primary or secondary defect of coagulation factors are possible causes of the haemorrhagic syndrome. Typical lesions consist of necrotic hepatitis and congestion, haemorrhaging and oedema of the lungs and trachea. The histological and ultrastructural alterations of the liver are similar to those found in certain cases of acute fatal hepatitis in man. The high correlation between histologically typical hepatic findings and immunohistochemistry and immunoelectron microscopy is of diagnostic value. Both microscopic lesions and pathogenesis favour the unifying definition of "infectious necrotic hepatitis of Leporids" for the two disease entities.     

Clinical, radiological, and pathological investigation of asbestosis

By the radiological examination, differential diagnosis of asbestosis from chronic interstitial pneumonia such as IPF/UIP is difficult. The pathological features of asbestosis show the peribronchiolar fibrosis which suggest that asbestos fibers cause the inflammation of bronchioli. Therefore, the criteria for pathological diagnosis of asbestosis in 2010, contain the finding of peribronchiolar fibrosis again. Chest CT scanning including HRCT for total of 38 cases clinically diagnosed asbestosis were reviewed by 3 radiologists and one pulmonologist. On the other hand, the histology of lung tissues obtained by surgery or autopsy were examined by 4 pulmonological pathologists. Furthermore, the content of asbestos bodies in the lung was counted by phase-contrast microscopy. Thirteen cases were definitely diagnosed of asbestosis in the image including HRCT and 17 cases were diagnosed by the histopathological examination showing lung fibrosis with peribronchiolar fibrosis. Only 10 cases were indicated asbestosis by both the radiological and histopathological examinations. The mean value of asbestos bodies for these cases, was 2,133,255 per gram of dry lung tissue.     

自身免疫性抗体检测在临床诊断自身免疫性肝病中的价值评估

目的探讨自身免疫抗体检测在临床诊断自身免疫性肝病(AILD)中的价值。方法选取AILD患者69例、病毒性肝炎患者77例以及正常健康者65例,检测并比较三组的血清自身免疫抗体和肝功能指标。结果AILD组的血清自身免疫抗体ANA、AMA-M2、LKM-1、SP100、SLA阳性率以及总阳性率均显著高于病毒性肝炎组和健康对照组(P<0.05)。AILD组的肝功能指标(ALT、AST、GGT、ALP)含量均显著高于病毒性肝炎组和健康对照组(P<0.05)。结论自身免疫抗体检测对临床诊断自身免疫性肝病具有重要的应用价值,可用于自身免疫性肝病的早期诊断,联合肝功能指标检测有利于提高诊断准确性。     

绝经前后子宫内膜癌临床与病理特点分析

目的分析比较妇女绝经期前后子宫内膜癌的临床与病理特点,为临床治疗提供理论依据。方法本院2005年1月至2010年12月经病理确诊、住院治疗且有完整资料的子宫内膜癌68例,其中绝经组34例,未绝经组34例,对其临床和病理特点进行分析。结果未绝经组子宫内膜样腺癌的比例较高,病理分期未绝经组的I期比例较低,但2组差异无统计学意义;未绝经组患者特殊病理类型较少,组织分级低,Gl级所占比例较高,肌层浸润深度较低,宫颈受累较少,5年生存率明显高于绝经组,差异有统计学意义。结论绝经前子宫内膜癌组织分级低,深肌层浸润少见,预后较好,生存率高。     

以生长发育迟缓为表现的Wolf-Hirschhorn综合征的临床特点及文献复习

目的 通过对以生长发育迟缓为主要表现的Wolf-Hirschhorn综合征(WHS)进行文献复习及病例分析,研究其现状及进展,以期为临床诊断及治疗提供依据。方法 以儿保科门诊确诊的1例以生长发育迟缓为表现的WHS患儿为例,从遗传方式、临床表型与基因型的关系、诊断技术等方面对WHS进行探讨。结果 WHS的发生与多个基因相关, 单个基因的突变无法准确地解释病因,其临床表型复杂,体格及智力发育落后是常见的临床表现之一。 染色体微阵列分析(CMA)技术是目前诊断此病的首选检测方法。结论 临床医生需通过详细询问病史及体格检查发现疾病临床特点,运用恰当的细胞遗传学检测技术,对WHS的发病机制及遗传特点进行深入研究,为临床治疗及预后提供依据。