丙种球蛋白治疗免疫性血小板减少性紫癜9例

我们静脉应用大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗9例免疫性血小板减少性紫癫(ITP)患者,结果报告如下。1 资料与方法1.1 病例选择 9例ITP患者符合首届中华血液学学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准。男1例,女8例。中位年龄34.7(16～58)岁。初治2例,复治7例。复治病人都曾接受过正规激素治疗,加用免疫抑制剂治疗2例,脾切除术后复发1例。病程中位时间165天（1.5月～16年）。临床上都有明显的出血症状,多为皮肤、粘膜出血点及瘀斑,有口腔粘膜血泡4例,月经过多3例,血尿1例。治疗前血小板计数11.8±3.22×10~9/L[(8～18)×10~9/L]、PAIgG135.9±74.4ng/10~7,plt(56～320ng/10~7plt)。     

丙种球蛋白治疗免疫性血小板减少性紫瘢9例

我们静脉应用大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗9例免疫性血小板减少性紫瘢(ITP)患者,结果报告如下.1 资料与方法1.1 病例选择 9例ITP患者符合首届中华血液学学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准.男1例,女8例.中位年龄34.7(16～58)岁.初治2例,复治7例.复治病人都曾接受过正规激素治疗,加用免疫抑制剂治疗2例,脾切除术后复发1例.病程中位时间165天(1.5～16年).临床上都有明显的出血症状,多为皮肤;粘膜出血点及瘀斑,有口腔粘膜血泡4例,月经过多3例,血尿1例.治疗前血小板计数11.8±3.22×10~9/L(8～18×10~9/L)、P_AIgG135.9±74.4 ng/10~7plt(56～32Ong/10~7 plt).1.2 治疗方法 5例患者单用HD-IVIG,余4例     

伴严重血小板减少的冠心病患者成功行经皮冠状动脉介入治疗一例

患者男 ,63岁 ,因反复胸骨中下段压榨性疼痛 6个月 ,加重 1d入院。 5年前患特发性血小板减少性紫癜 (ITP) ,经过多次激素治疗 ,血小板 (plt)始终小于 3 0× 10 9/L。 3 0年前曾在核爆破现场工作。院外心电图示“陈旧性下壁心肌梗死 ,广泛前壁心肌缺血”。入院查体 :血压 112 / 75mmHg(1mmHg =0 13 3kPa) ,呼吸 2 0次 /min ,全身皮肤黏膜可见散在紫癜 ,双肺呼吸音清 ,心率 68次 /min ,律齐 ,肝脾不大 ,双下肢无浮肿。血小板相关免疫球蛋白 :PAIgG 3 4 5ng/ 10 7plt ,PAIgA 58ng/ 10 7plt ,PAIgM 66ng/ 10 7plt。骨髓穿刺 :全片见 59…     

短疗程α-干扰素治疗严重的顽固的免疫性血小板减少性紫癜

对免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的治疗,已有可供选择的方案,但有时治疗可能无效,并且严重时可出现危及生命的并发症。作者报告3例用常规治疗无效,依据α-干扰素可词整与自身免疫过程有关的效应器 B 细胞群,故采用α-干扰素治疗。病例 36岁妇女,有 ITP 体征和症状,血小板数2×100~9/L。骨髓穿刺检查显示有丰富的巨核细胞。血小板或巨核细胞检测没有发现与血小板相关的 IgG。以前曾用强的松龙、氨苯砜、长春新碱、脾切除等治疗,效果不著,病人对苯丁酸氮芥有轻微的疗效,提     

小儿血管瘤误诊原因分析

血管瘤是小儿常见的良性肿瘤,可发生在机体任何部位,当以血管瘤的并发症就诊时极易误诊。近年来我院误诊8例,年龄2天至6岁,误诊时间2天至5年,现报道并分析如下。1 血管瘤并发血小板减少误诊为特发性血小板减少性紫瘢(ITP)4例 患儿男,1岁。生后背部即有手掌大肿物,渐长大呈暗紫色,近10天来,因咳喘伴全身淤斑而就诊。实验室检查:白细胞2.0×10~9/L,血红蛋白100g/L,血小板54×10~(12)/L。巨核细胞108个/片(骨髓)。胸部X线拍片示双肺纹理增粗,有斑点状阴影。临床诊断为血管瘤、支气管肺炎、ITP。     

难治性原发性血小板减少性紫癜治疗进展

难治性原发性血小板减少性紫癜(RITP)是指皮质激素、切脾术与一般的免疫抑制剂(如环磷酰胺、长春新碱等)治疗无效的原发性血小板减少性紫癜(ITP)。近年对 RITP 的治疗进行了多方面的研究,现介绍如下。一、大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIgG)1981年 Imbach 首先用 IVIgG 治疗13例儿童慢性 ITP 获得成功,现已被广泛用于治疗 RITP。方法:IVIgG 每天0.4g/kg,连用5天。282例 ITP 患者用此法治疗后,血小板(BPC)>100×10~9/L 者占64%,>50×10~9/L 者占83%。最近有人报道用IVIgG 作为 RITP 维持治疗也获明显效果。方法:IVIgG 每天0.8～1.0g/kg,当 BPC 降至21×10~9/L以下时就不再用药。结果40例病人有5例完全缓     

升血小板胶囊联合花生衣提取液治疗特发性血小板减少性紫癜患者临床效果观察

目的:探讨升血小板胶囊联合花生衣提取液治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者的临床效果。方法:选择2014-09—2017-06接受治疗的80例ITP患者作为研究对象,随机抽签分为观察组和对照组各40例。对照组给予泼尼松治疗,观察组在对照组治疗的基础上给予升血小板胶囊联合花生衣提取液治疗,4周后观察疗效。结果:治疗后观察组的总有效率为90.0%,对照组为65.0%(P0.05)。观察组与对照组治疗后的血小板计数分别为(123.11±19.33)×10~9/L和(75.56±17.55)×10~9/L,都明显高于治疗前的(30.43±12.83)×10~9/L和(31.00±11.93)×10~9/L(P0.05),治疗后观察组的血小板计数也高于对照组(P0.05)。观察组与对照组治疗后CD8~+值明显降低而CD4~+值均明显升高(P0.05);治疗后观察组与对照组的CD4~+和CD8~+值差异有统计学意义(P0.05)。结论:升血小板胶囊联合花生衣提取液治疗ITP患者能提高患者血小板水平,改善T淋巴细胞亚群比例,提高治疗效果。     

特发性血小板减少性紫癜的病因及疗效探讨

目的 :探讨特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的病因与疗效的关系。方法 :对 16 0例ITP患者的临床及实验室资料进行回顾分析 ,分 4组采取 4种治疗方法 :A组 :抗幽门螺旋杆菌 (HP)加地塞米松冲击继之泼尼松治疗 ;B组 :泼尼松加大剂量丙种球蛋白冲击治疗 ;C组 :泼尼松加达那唑治疗 ;D组 :难治性的给以睥切除治疗。按显效、良效、有效、无效评价治疗效果。结果 :急性ITP 90例 ,慢性ITP 70例 ,男 5 5例 ,女 10 5例 ,男女之比为 1∶2 ,就诊时中位年龄 39岁 ,均有出血表现 ,中位PLT数 15× 10 9/L。有HP感染 75例 ,血小板表面抗体 (PAIGg)阳性 90例 ;血小板自身抗体阳性 30例 ;骨髓巨核细胞增多 114例 ,正常 35例 ,减少 10例 ,巨核细胞均以颗粒巨核细胞为主。T细胞亚群分布以CD4 /CD8降低为主。 4种治疗效果以抗HP加地塞米松冲击继之泼尼松治疗和泼尼松加大剂量丙种球蛋白冲击治疗为好 ,泼尼松加达那唑治疗次之。前两种治疗与后两种之间差异有统计学意义 ,均 P <0 .0 1。结论 :HP感染及自身免疫因素的异常是ITP发病的直接病因。抗HP、激素、大剂量丙种球蛋白是较理想的治疗选择     

特发性血小板减少性紫癜患者网织血小板的测定

目的 :观察慢性血小板减少性紫癜 (c ITP)患者网织血小板百分率 (RP% )和绝对值水平及其在治疗过程中的变化。方法 :采用噻唑橙染色 ,流式细胞仪检测 6 4例正常人和 47例 c ITP患者的 RP%和 RPs绝对值。结果 :c ITP组 RP%〔(2 9.31± 16 .30 ) %〕明显高于对照组〔(5 .83± 1.81) %〕,RPs绝对值明显低于对照组 ,分别为 (6 .33± 4.5 0 )× 10 9/ L 和 (8.70± 2 .6 0 )× 10 9/ L,分别与对照组比较 ,差异有显著性意义 (P <0 .0 5 ) ;患者在接受治疗后 ,RP%和成熟巨核细胞明显降低 ,产板巨核细胞明显增高 ,分别与治疗前比较 ,差异有显著性意义 (P <0 .0 5 ) ;还观察到 ,在血小板升高前 ,RP%升高达峰值 ,此后随血小板升高 ,RP%逐渐下降。结论 :RP%和 RPs绝对值能反映 c ITP患者骨髓血小板生成活性 ,且 RP%能作为血小板恢复的预测指标     

艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症的临床分析

目的:观察艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法:回顾性分析在我院住院应用艾曲泊帕治疗的75例ITP患者的临床资料。结果:(1)75例患者中男25例、女50例,中位年龄44(19～66)岁,治疗前血小板计数(PLT)中位值13(1～66)×10~9/L,治疗后第2周、第4周、第3个月及第6个月PLT中位值分别为29(1～286)×10~9/L、57(3～616)×10~9/L、67(3～300)×10~9/L、92(10～397)×10~9/L,明显高于治疗前PLT水平(均P=0.00);治疗总有效率81.33%(61/75例);PLT≥30×10~9/L的中位时间为14(3～42)d。(2)不同艾曲泊帕剂量组间的体重或BMI水平比较发现均不影响药物的起效剂量,P0.05。36例患者既往接受重组人血小板生成素(rhTPO)治疗(11例为rhTPO治疗有效),结果显示rhTPO治疗是否有效不影响艾曲泊帕的疗效,P0.05;另外,艾曲泊帕的疗效在不论血小板抗体阳性与否以及巨核细胞数目增多或正常组间比较,均差异无统计学意义,总有效率分别为81.82%vs 75.00%、87.88%vs 76.19%,均P0.05。(3)肝脏转氨酶及胆红素升高为最常见的艾曲泊帕治疗相关不良反应,经治疗后均恢复正常或回至基线水平;期间发生血小板升高相关脑梗死1例。结论:艾曲泊帕对于ITP患者有效率高,为快速提升PLT水平、降低出血风险,推荐成人患者可选50mg剂量起始,同时联合预防性保肝治疗。但艾曲泊帕停药后维持作用时间短暂、费用较昂贵。     

原发免疫性血小板减少症中氧化应激及抗氧化治疗的研究进展

<正>原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是以血小板数量减少、骨髓巨核细胞成熟障碍为主要特征的自身免疫性疾病,约占出血性疾病的30%。流行病学资料表明,ITP年发病率(5~10)/10万,任何年龄均可发病,30~60岁以女性多见,其他年龄无性别差异~([1])。ITP发病机制复杂,既往侧重ITP患者免疫功能紊乱的研究,但     

骨髓增生异常综合征伴巨核细胞发育异常3例报告

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)伴巨核细胞发育异常[又称难治性血小板减少型MDS(MDSRT)]患者的临床特点及与特发性血小板减少性紫癜(ITP)的鉴别要点。方法:回顾性分析3例MDS-RT的临床特点、诊治经过、骨髓凃片小巨核细胞酶标(CD41a)免疫组化染色及骨髓细胞遗传学的结果。结果:3例血小板计数显著减少,骨髓像巨核细胞增生伴成熟障碍,其中,2例可见单圆核巨核细胞,临床上初始诊断为ITP,但用激素治疗、甚至环胞素治疗,无明显疗效。最后2例发现细胞遗传学异常,1例骨髓凃片CD41a免疫化学染色发现巨核细胞呈明显的病态造血,诊断为MDS-RT。结论:对难治性血小板减少性紫癜患者,应做骨髓活检,骨髓巨核细胞CD41a或CD42b免疫化学染色,细胞遗传学检查,注意与MDS-RT的鉴别。     

用蛋白A免疫吸附治疗难治的成人免疫性血小板减少性紫癜

新近有人用蛋白A免疫吸附治疗柱治疗血小板<100 000/μl的ITP,目的是去除病人血浆中的IgG和含IgG的循环免疫复合物(CIC)。初步的研究主要用于与人类免疫缺陷病毒(HIV)相关的血小板减少病人,免疫吸附治疗在减少CIC和血小板自身抗体,增加第二抗体(在体外它可中和自身抗体活性)的水平和使血小板计数正常方面发挥作用。作者总结了用蛋白A免疫吸附治疗柱治疗难治的ITP的体会。病人和方法72例病人中男27例、女45例。这些病人用皮质类固醇和脾切除无效,或在>6个月的期间内至少对两种治疗无效,血小板<50 000/μl,无其他引起血小板低的病因如脾大、感染、用药或肿瘤等,骨髓活检巨核细胞     

原发免疫性血小板减少症的发病机制及治疗进展

<正>原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP),既往被称为特发性血小板减少性紫癜,是一种以血小板破坏增加、骨髓巨核细胞成熟障碍、血小板生成减少为特点的血小板减少综合征,约占出血性疾病的30%,是临床上最常见的自身免疫性出血性疾病。该病在任何年龄均可发病,年发病率5~10/10万人,30~60岁患者以女性为主,60岁以上无性别差异〔1〕。本文对近年来ITP的发病机制及治疗进展做一综述。     

血小板和出凝血疾病

一、特发性血小板减少性紫癜(ITP): (一)诊断方面1.血小板表面结合抗体的测定:目前已证明ITP是一种自身免疫性疾病,大多数病人血小板表面有结合性抗体。上海第二医学院附属瑞金医院对24例ITP同时进行直接法和间接法血小板表面相关IgG测定,结果直接法均值为248.81±105.41ng/10~7血小板,明显高于正常(30.93±18.52ng/10~7     

成人难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是常见的自身免疫性出血性疾病,由于患者血循环中存在抗血小板抗体致使血小板破坏增多而引起。本病可分为急性型和慢性型。慢性型患者约90%为成人,其治疗目前仍以肾上腺皮质激素(激素)和脾切除为主要措施,但约15%～30%对激素和脾切除治疗无效或不能为患者接受(如高血压,糖尿病等),此种难治性ITP 的治疗现已成为临床上的一大问题。本文就其治疗现况作一概述。ITP 的治疗方法一、激素和脾切除治疗无效,血小板计数(BPC)不能维持安全范围[(20～30)×10~9/L]的患者,可采用下述治疗。1.长春生物碱早期研究用长春花碱(VLB)或长春新碱(VCR)静脉注射,10/88例(11.4%)完全缓解持续0.5～4年,31/88例有暂时疗效,47例无效。另报道6/28例完全缓解。近年来     

咖啡酸片联合中药治疗难治性免疫性血小板减少症62例

免疫性血小板减少症(ITP)是血液系统常见的出血性疾病,占出血性疾病的30%,年发病率(5～10)/10万。发病机制为:①对自身血小板抗原的免疫失耐受,②自身反应性抗体介导的血小板清除,③细胞毒T细胞(CTL)介导的血小板破坏,④巨核细胞成熟障碍导致血小板生成减少。治疗首选糖皮质激素。但相当一部分患者由于糖皮质激素的耐药导致病情反复,治疗效果差。我科以咖啡酸片联合中药治疗ITP取得一定疗效。     

小儿获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜4例报告

本文4例AATP发病年龄为3～11岁,均为女性,均经骨髓及血象检查排除再障、ITP及白前综合征等疾病。并参照国内外有关文献资料的诊断标准,确诊为AATP。本文有1例误诊为再障,3例误诊为ITP。3例病因不明,1例可能与发病前两周用阿鲁片及安乃近有关。本文4例病人均有皮肤出血点及瘀斑,2例鼻衄,1例因反复出血致缺铁性贫血。实验室检查:入院时检查1例有中度贫血,3例血色素正常。血小板计数19～38×10~9/L,网织红细胞计数0.5～2.2%。1例因合并上感致白细胞总数达13.4×10~9/L,中性80%,经抗感染治疗恢复正常。另外3例白细胞均在正常范围。骨髓涂片检查:均为骨髓增生活跃,1例粒系统比例增高达61.5%,1例红系比例增高达51.2%,各阶段细胞比例、形态均在正常范围。巨核细胞计数0～6个/片(2×3cm~2)。多次骨髓涂片检查无1例巨核细胞数恢复正常。治疗与转归:入院后均经强的松治疗:1例经强     

脾区照射治疗皮质类固醇治疗无效的免疫性血小板减少

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种常见疾病,具有自身免疫性血小板破坏的特点.皮质类固醇可使大部分病人的血小板增加,但只有<10%的成人 ITP 可获完全缓解或用可耐受的小剂量维持足够的止血功能。大多数有症状的 ITP 病人需做脾切除,其中约2/3有效。有心肺疾患的老年病人脾切除合并症发生率高。作者报道用小剂量脾区照射治疗老年性免疫性血小板减少症的情况。病人和方法 19例 ITP,男9例、女10例,平均年龄77(52～92)岁。其中11例为慢性 ITP,8     

蛋白A柱免疫吸附疗法对血小板减少病人的作用

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种伴有抗血小板抗体形成的疾病。最近 Bertram 等证实,用葡萄球菌蛋白 A 柱对人类免疫缺陷病毒感染伴发 ITP 的病人进行免疫吸附治疗是有效的。本文报道用蛋白 A 柱对其它类型血小板减少的病人进行免疫吸附治疗的结果。病人 10例血小板减少患者,其中急性 ITP 2例,先前未接受过任何治疗的慢性 ITP 1例,曾用多种方法治疗无效的慢性 ITP 3例,再生障碍性贫血2例,慢性粒细胞白血病急性变2例。后4例由于同种免疫对输注血小板无反应。所有病人在进入本研究时血小板均<20 000/μi。方法免疫吸附采用葡萄球菌蛋白 A 硅柱(Pros-orba columns),采集200～300cc 血浆,通过此柱后再以10ml/min 的速率回输给患者,每周进行1～2