脑病合并内脏脂肪变性综合征

本病是小儿的一种特殊神经疾患,其病因和发病机理尚未明了。临床特点为急性起病,有发热、惊厥及意识障碍。病情进展迅速,常在昏迷后1～3日内死亡,存活者常遗留运动及智力障碍。病理特点为急性脑肿胀及内脏(主要是肝脏)脂肪变性。此病于1963年首先由Reye 等报告。关于本病的命名,有人称为婴儿急性特发性脑病、原因不明的急性脑病、小     

脑病合并内脏脂肪变性综合征的进展

1963年Reye首次报告21例脑病合并内脏脂肪变性的病例,认为系小儿时期的一种独立疾病,以后文献常称之为Reye综合征。本病近年来似有增多,是小儿病毒性感染最常见的神经系统并发症之一。目前国外对本病的研究(特别是病理生理方面)不断深入,现将有关进展综述如下。     

脑病合并内脏脂肪变性(Reye综合征)

本病以急性脑病与肝脏功能不全为主要的临床表现。其病理学上的特征为大脑水肿,并有内脏特别是肝脏的脂肪变性。病因未明。病死率为25～80％。病后可能完全恢复或伴有严     

最初无肝脏受累的脑病合并内脏脂肪变性综合征

本病的诊断依靠病史、体检和化验的综合分析。病儿常有流感样前驱症状,随之而来是严重呕吐,定向力障碍,进而迅速转入昏迷状态,伴有或不伴有局部或全身性痉挛。过去的报告强调脑炎性表现合并肝功能障碍(如凝血酶元时间延长,谷草转氨酶、乳酸脱氢酶等升高)。肝活检能证实诊断,表现为全小叶所有肝细胞均有脂肪沉着而无炎症反应,故本病的脑病常认为是肝功能障碍的结果。本文报告1例经活检和尸检证实之病例,其神经系统的表现明显地发生在肝脏疾患早期征象之前。此例为一11岁男孩,起病前1周有轻微上呼吸道感染,     

脑病肝内脏脂肪变性综合征(Reye's综合征)

Reye's综合征国内已有一些报道,诊治上存在不少问题。作者直接应用国外临床的一些资料加以分析,有助于我们了解国外在这方面的水平和具体诊治情况,有所借鉴。希望有机会接触国外临床工作的儿科医生通过自己的亲自观察,能多作国内外临床工作的对比分析介绍,以利取长补短。     

婴儿肝炎综合征合并棘刺红细胞症一例

患儿女,6个月,广西籍。因半年来皮肤黄染逐渐加重,咳嗽1个月余,气促3d入院。出生第2天被抱养时面色黄,近1个月渐加重,伴咳嗽,近3d天出现气促,吃奶差,小便色较黄。病程中无皮肤出血、发热、抽搐及白陶土样大便。入院体检：T37．4℃,P160次／min,R70次／min,体重7kg。重病容,全身皮肤粘膜重度黄染,呈金黄色。右颈部及左腹     

婴儿肝炎综合征合并二眼角膜混浊一例报告

患儿,女,2个月,因黄疸进行性加重一个月,咳嗽、腹泻六天,于1985年11月23日入院。住院号289331。入院诊断:婴儿肝炎综合征,肺炎,婴儿腹泻。体检:一般情况差,精神萎靡,巩膜及全身皮肤粘膜中度黄染,心脏无异常,双肺可闻及少量细湿罗音、腹软,肝肋下5～6厘米,脾肋下3.5～4厘米,质地中等。总胆红质15mg/d(?),血钙5.8mg/dl,血磷为4.5mg/dl,甲种胎儿球蛋白阳性,硷性磷酸酶29金氏单位,谷丙转氨酶189单位,乙型肝炎表面抗原弱阳性,尿沉渣找巨细胞包涵体阴性,胸片示肺炎。     

婴儿附红细胞体病合并噬血细胞综合征一例

患儿,男,4个月,因反复发热3个月,全身皮疹2个半月入院.患儿3个月前开始出现发热,为不规则热,热峰39.2℃,物理降温可至正常,就诊于当地诊所,先后反复静脉点滴抗炎、抗病毒等药物治疗无好转.后出现咳嗽、流涕,半个月后当地医院住院治疗,发现手指逐渐出现红色丘疹,部分为疱疹,逐渐增多、蔓延,至全身均可见散在皮疹,四肢显著,血常规正常,分类以中性粒细胞为主,红细胞沉降率40 mm/h、CRP 102 mg/L,降钙素原正常,EB、CMV病毒抗体IgM阴性,脑脊液正常,生化示肝酶稍高,住院期间先后静脉点滴阿奇霉素、更昔洛韦9d后患儿体温好转出院.出院后体温维持在37.5℃,偶有体温升高至38℃,后体温再次升高,热峰升高,热程逐渐延长,为进一步治疗来我院.既往史:否认附近居民有类似病史,否认宠物接触病史.     

合并可逆性后部白质脑病综合征的横纹肌溶解症一例

患儿,男,13岁,因“双下肢疼痛10 d、呕吐6 d、尿少及头痛2 d”入我院PICU。10 d前患儿做100次深蹲运动后双下肢肌肉剧烈疼痛,无发热、关节肿痛、皮疹、水肿、尿色异常等,未告知家属,症状逐渐加重至不能行走;6d前出现纳差、呕吐,无腹泻,当地查腹部彩超未见明显异常;2d前出现尿少、头痛、精神差,无意识障碍、抽搐等,服用头孢类抗生素效差,症状逐渐加重,遂急诊至我院。平素体健,既往史、个人史及家族史无特殊。     

婴儿肺出血-肾炎综合征一例

肺出血-肾炎综合征(GPS)国内1965年由陶仲作首例报道。至今已有200多例报道，但大都为青壮年，婴儿期发病者未见报道。现将我院2003年10月收治的1例2岁1个月GPS患儿报告如下，以提高对本病的诊疗水平。     

夏季婴儿捂热综合征一例

患儿,女,5个月,因发热4 h入院.患儿于晨起时出现发热,体温39℃,流清涕,偶咳嗽,无咳痰、喘憋,无呕吐、腹泻,伴寒战,无抽搐,未用药治疗,家长给予纤维毛毯紧包裹后来诊,就诊途中患儿突然出现抽搐,表现为:双眼凝视、四肢抽动,口唇青紫,口吐泡沫,呼之不应,无大小便失禁.入院时查体:T 43℃,R 60次/min,P 186次/min,BP 60/40 mm Hg,意识淡漠,精神反应迟钝,面色苍白,皮肤干燥,无出血点,呼吸急促,前囟平软,约1.0 cm×0.5 cm,张力不高,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5 mm,对光反射存在,口唇紫绀,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心率186次/min,律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及杂音,腹软,肝脾未触及肿大,肠鸣音正常.脊柱四肢无异常,四肢肌张力高,生理反射存在,脑膜刺激征阴性.     

婴儿肺出血-肾炎综合征一例

肺出血肾炎综合征(GPS)国内1965年由陶仲作首例报道,至今已有200多例报道,但大都为青壮年,婴儿期发病者未见报道。现将我院2003年10月收治的1例2岁1个月GPS患儿报告如下,以提高对本病的诊疗水平。患儿男,2岁1个月,主因呕吐、哭闹不安2d入院。病前有上感及食冷食史。呕吐呈非喷射性,为所进食物,无呕血、便血及发热、咳嗽症状。查体:T36℃,P112次/min,R20次/min,体重13kg,精神稍差,前囟平坦,轻度脱水貌,呼吸平稳,面色红润,无水肿,心肺听诊无异常,腹软,无胃肠型,肝脾不大,腹水征阴性。当时诊断急性胃炎、脱水。入院经抗感染、止吐、补液等…     

婴儿Wernicke脑病合并多脏器损伤15例临床分析

由于受饮食习惯及环境等因素的影响,婴儿Wernicke脑病在本地区的发病率较高,1999年6月-2007年6月我院及本地区一县医院共收治本病住院患儿52例,其中合并多脏器损伤15例,经治疗绝大多数预后良好,现报告如下。     

婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征8例

目的总结8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征（Kasabach—MerrittSyndrome,KMS）的治疗经验,探讨有效治疗婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征的方法。方法回顾性分析本院收治的8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征病例资料。血管瘤面积均占全身体表面积的10％（或面颈、关节等特殊部位相对巨大）,血小板均在10×10^9／L以下。均应用激素、配合局部外科治疗或瘤体内药物注射,对与周围血管有交通的血管瘤,采用选择性经皮大块缝扎法,待血小板回升后配合局部注射治疗。结果4例治愈,2例好转,2例无效（其中1例死亡,另1例失访）。结论巨大KMS目前尚无标准治疗方法,本组采用三级治疗方案早期进行综合治疗有一定临床疗效。     

婴儿与儿童出血性休克和脑病综合征

出血性休克、脑病综合征(HSE)为一病因未明,见于婴儿和儿童的疾病。以高热、凝血病变、脑病、肾、肝功能障碍为主要表现的综合征。1983年6月 Levin 等首次报道了10例主要表现为     

婴儿Chiari I畸形合并癫痫一例

患儿,女,1岁,主因“间断抽搐半年余”人院,表现为双跟上翻,口唇发绀,四肢抖动,持续4～5min缓解,不伴发热。5个月前法洛四联症手术术后发作1次,入院前1d从楼梯上滚落后出现抽搐2次,形式同前。既往5个月前在我院行法洛四联症手术,1个月前行腰脊膜膨出修补术,术前查腰椎MRI提示：     

小婴儿预激综合征合并室上性心动过速3例报告

小婴儿预激综合征合并室上性心动过速的临床诊断和治疗均有一定难度,在本文中我们结合3个病例将诊治体会叙述如下。 临床资料例1 男,50天。以精神萎靡、纳差2天入院。听诊心率240次/分。律齐,心音有力,EKG示室上性心动过速,P波难以分辩,QRS呈室上性波型,心室率250次/     

Stevens-Johnson综合征合并呼吸衰竭一例

Stevens-Johnson综合征(SJS)是一种严重的系统性疾病,甚至有导致死亡的潜在危险.SJS导致呼吸系统严重受累的病例少见报道,我院曾收治1例SJS合并呼吸衰竭患儿,报道如下.     

婴儿骨皮质增生症合并佝偻病一例报告

婴儿骨皮质增生症是一种病因不明但可以自愈的疾病。本症较少见,首先由Caffey 和Sierman 在1945年报导,国内文献报道亦少,而并发佝偻病者,文献中尚未寻及。现将我们最近所遇一例介绍如下。患儿,沈×,男,出生80天,因低热咳嗽18小时,于1985年2月23日收住院。患儿系第一胎,7月早产,体重2.1kg以牛奶喂养为主。体检:体温38.7℃,发育差,心肺