单独肺受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

1 病例资料 患者,男,38岁.因“体检发现右肺结节6d”于2016年1月8日入住我院.患者于2年前因右侧胸痛于当地医院就诊,胸部CT提示双肺结节进行性增大,考虑肺部真菌感染,予以口服抗真菌药物治疗2个月,复查肺部结节无进一步发展,故每隔半年复查1次.2016年1月2日于当地医院复查CT提示右中肺结节.2016年1月6日至另一医院检查CT提示:肺窗示右肺中叶内侧段有一分叶状肿块,截面大小约1.5 cm×1.6cm,密度均匀,边缘呈毛刺状,纵隔窗示肿块平扫CT值60 HU,病灶内下缘见血管影相连,灶内未见钙化灶,两肺同时见多发大小不一的小结节(图1),诊断为右肺中叶周围型肺癌并两肺多发转移瘤.人我院后体格检查未见明显体表淋巴结肿大,未见皮肤红斑等异常体征.入院检查:血常规及肺功能均正常,B超检查示肝脏、胆囊、胰腺、肾脏及肾上腺未见明显异常,头颅CT平扫未见明显异常.自发病以来,患者偶有胸痛、干咳,无咯血、胸闷、气急,精神状态良好,体力情况良好,食欲、食量及睡眠情况正常,体质量无明显变化,大、小便正常.自述无吸烟、饮酒史,无二手烟接触史,职业中有粉尘接触史.2016年1月12日于全麻胸腔镜下行右肺中叶切除术.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),又称为组织细胞增生症X,各系统均可发生,由于缺乏典型的临床病史和特异性临床表现,临床易误诊.本文就我院收治的肋骨LCH患者1例报道如下.     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性.方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查.结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化.结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼外影像学探讨

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）骨骼外浸润的影像学特点.方法 经病理证实为LCH的患者10例,回顾性分析骨骼外浸润的影像学特点.结果 （1）肺部浸润8例：渗出实变3例,多发结节2例,纤维条索1例,空腔2例.（2）淋巴结肿大3例：均为多发,1例发生于双侧颈部、肺门、纵隔,不伴有肺部浸润;1例发生在腹主动脉旁、肠系膜根部、肝门区,伴肺部有浸润;1例为双侧颈部淋巴结肿大.（3）肝脾大1例,同时浸润肺部,但无淋巴结肿大.结论 LCH骨骼外浸润病变主要发生在肺部,主要表现为渗出实变、多发结节及纤维条索改变,亦可为双肺空腔合并感染或纤维化;发生在淋巴结较少见,均为多发,表现为颈部、腋窝、肺门及纵隔、肝胃隐窝、腹主动脉旁、小肠系膜、两侧髂血管旁多发淋巴结肿大.     

累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

目的 探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床病理学特征。方法 回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点及分子学检测结果,并结合相关文献进行讨论。结果 男性1例,女性4例,29～57岁,中位年龄31岁,超声均表现为甲状腺低弱回声结节。形态学上均显示大量朗格汉斯细胞,细胞含有丰富的嗜酸性胞质,细胞核呈卵圆形,或有纵向核沟,呈咖啡豆样,核仁不明显,伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化显示：5例肿瘤细胞CD1α、S100、Langerin均阳性,Ki67增殖指数均大于15%,其中最高达70%。经分子检测的4例病例均未检出BRAF V600E和MAP2K1基因突变。结论 甲状腺LCH罕见,多数病例为多系统LCH累及甲状腺,常表现为甲状腺无痛性肿大,治疗方法常为外科手术切除。病理表现为大量朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞弥漫成片,伴有正常甲状腺滤泡结构破坏。分子学改变上存在BRAF V600E和MAP2K1低突变率的特点。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核一吞噬细胞浸润增生病变,由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官,我科最近收治1例,现报道如下。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、病理学、免疫表型、治疗及预后。方法回顾性分析2例经病理确诊的成人LCH的临床资料,并结合文献报道,分析其临床、病理特征以及治疗和预后情况。结果病例1为年轻女性,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、咳痰,肺部CT显示双肺多发大小不等结节,伴薄壁空洞,开胸肺活检及免疫组化提示病变组织S-100（+）、CD1a（+）、CD68（+）,无其他器官受累,经戒烟及激素治疗后病灶基本消失。病例2为老年女性,病程半年,表现为反复皮疹及全身淋巴结肿大,经淋巴结活检及免疫组化确诊为LCH,经COP方案化疗后病情好转,至今无复发。结论LCH临床罕见,误诊率高,应结合多系统临床表现及组织学特征、免疫表型综合分析。     

淋巴结炎误诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报告

目的分析淋巴结炎误诊的原因。方法对1例淋巴结炎误诊的诊治经过进行回顾性分析。结果进行病理及免疫组化检测,明确诊断。结论严格掌握朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断依据是避免误诊误治的关键。     

Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

郎罕细胞组织细胞增生症骨骼病变的X线诊断

目的：总结郎罕细胞组织细胞病骨骼病变的X线表现，评价X检查的本病诊断中的作用。方法：回顾性分析经病理证实的儿童郎罕细胞组织细胞病35例．均行X线平片检查结果：颅骨破坏24例，占68．6％；脊柱破坏8例，占22．9％；长骨破坏12例，占34．3％；扁骨及不规则骨破坏4例．占11．4％：结论：本病骨骼病变具有多发性、多样性和多变性的特别；X线检查及随访是本症诊断的基本手段。     

Langerhans cell histiocytosis of the sternum

We report a rare case of Langerhans cell histiocytosis involving the sternum. The patient was a 12-year-old girl presenting with anterior chest pain and swelling. Radiographs and computed tomography showed an osteolytic lesion in the sternum. Technetium bone scintigraphy revealed increased uptakes in the sternum, the greater trochanter of the right femur, and the right distal tibia. Incisional biopsy for the sternum lesion was performed, and the histopathologic diagnosis was Langerhans cell histiocytosis. She was treated with chemotherapy and the symptoms disappeared.     

儿童耳颞部郎格罕斯组织细胞增生症临床分析

目的探讨儿童郎格罕斯组织细胞增生症在耳颞部的临床表现、影像学特点,总结分析本病的诊断和治疗方法,减少误诊。方法回顾性分析本科经手术证实的两例病例,结合文献进行讨论。结果本病CT表现为边界不规则的溶骨性破坏,边缘无硬化。MRI表现为T1加权呈等或低信号,增强后明显强化;T2加权均呈高信号。影像学检查有利于诊断。结论当临床遇见儿童耳颞部病变时,尤其是3岁以下儿童伴有血沉加快者,慢性中耳炎或胆脂瘤的诊断应慎重。对于病变局限于颞骨者,手术或手术加低剂量放疗即可;伴有全身其他器官系统受累者,应采取综合治疗措施。     

骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

目的:探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断.方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测25例骨LCH标本.结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC.25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%),Ki67增生指数平均为11%.结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值.典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞.LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别.     

郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

目的 探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点，提高临床诊治水平。方法 对近8年来我院46例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 46例病人中最小发病年龄为1个月，勒雪氏综合征的发病年龄都在3岁以下；骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄16个月。男多于女，但年龄在12个月以下发病男女无差异。临床以发热，皮疹，骨损害，突眼，尿崩，耳溢等表现为主。病情轻重和预后与发病年龄密切相关。46例中发现1例伴海洋性贫血，1例伴G-6PD缺陷症。结论 郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化，病情轻重不一，典型皮疹印片有诊断意义。治疗采用手术刮除和化疗，合并尿崩时联合抗利尿激素使用。取得较好疗效。     

朗格汉斯细胞肿瘤六例临床分析

回顾性分析我院收治的6例朗格汉斯细胞肿瘤患者的临床资料.其中朗格汉斯细胞增生(LCH)5例,朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)1例.LCH中,3例为孤立性病变,发病部位分别为腰背部、头皮、右侧腹股沟淋巴结,1例两侧腮腺,1例为多处骨骼发病,发病部位为左侧股骨及一侧顶、髂骨和胸椎;表现为发热、肝脾肿大、骨质破坏等;3例手术,1例放疗,1例未治疗;随访34～ 138个月,2例无复发,1例出现对侧腮腺病灶,1例出现其他多部位病灶,1例失访.1例LCS部位为左侧枕部,表现为头痛、尿崩,采用手术和放疗综合治疗,随访41个月无复发.该肿瘤单一病灶采用手术、放疗,多部位建议化疗,应采取个体化治疗.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理学分析

回顾性分析2004年1月至2014年1月收治的13例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床病理资料,其中男性8例,女性5例,患者年龄6 ～63岁,平均年龄35岁,多为成年人.13例患者共有15处病变,镜下见组织细胞样瘤细胞弥漫分布,可见核沟,背景内有数量不等嗜酸性粒细胞及其他炎细胞浸润.免疫组化结果显示肿瘤细胞表达S-100、CD1a、朗格汉斯细胞产生的特异性凝集素.治疗后随访6～101个月,均健在.免疫组化标记有助于明确诊断及鉴别诊断.