长骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

<正> 长骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langherhenscell histiocytosis,LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型,临床上少见,影像学表现多样,易造成误诊,我院遇到1例,现报道如下。男,3岁。无明显诱因出现左髋部疼痛,并活动受限1月,加重1周。查体:左髋部及股骨上段皮温不高,皮色未见异常改变,左股骨上段有压痛、叩击痛,左髋部活动受限,肢端血运及活动正常。实验室检查:血常规及血生化全套检验未见明显异常。影像学检查:X线片示(见图1)左股骨上段可见沿长轴走行骨质破坏区,内密度不均,边界欠清;局部皮     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺1例

患者女,50岁。因发现颈部肿物就诊,患者缘于4年前无明显诱因发现颈部肿物,约1cm×2cm大小,无疼痛,自行口服中药治疗(具体药物及剂量不详),近8个月肿物逐渐增大,现约5cm×6cm大小,质韧,无触痛,随吞咽上下移动,伴呼吸困难,平卧位为著。患者无饮水呛咳,声音嘶哑。专科查体:颈部对称,未见颈静脉怒张及颈动脉异常搏动,颈部     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分型及影像学表现

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的分型及其影像学表现,提高对该病的认识及诊断水平。方法 回顾性分析经病理确诊的9例LCH的临床资料、影像资料及病理表现。结果 9例LCH中8例为单系统LCH(骨骼系统7例、单纯肺受累1例),1例为多系统LCH。骨骼受累多表现为“穿凿样”骨质破坏,肺受累表现为双肺多发大小不等、不规则囊样病变及小结节影,并合并左侧气胸。1例多系统LCH累及骨骼系统、肺及垂体,垂体MRI表现为T₁WI垂体后叶高信号消失,垂体柄增粗、明显强化。结论 通过影像学表现对LCH进行分型,结合实验室检查,可提高该病的早期诊断,对患者进行及时治疗并评估疗效。     

多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学表现及诊断价值

目的探讨多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MSLCH)影像学表现及诊断价值。方法回顾性分析9例上海交大医学院附属瑞金医院确诊的多系统LCH的临床和影像学表现。结果累及骨骼5例,其中2例颅骨、1例眼眶骨病变X线或CT呈穿凿样骨质破坏,2例MRI增强颅内病灶侵犯脑膜或引起脑实质水肿。1例胸椎骨损害CT表现为扁平椎。1例双下肢长骨骨损害以骨质硬化为主要改变。下丘脑-垂体轴受累4例,MRI表现为神经垂体T1WI信号消失,受累部位增粗、明显强化。甲状腺受累2例,1例CT表现为甲状腺弥漫性增大,密度减低,轻度强化,1例彩色超声多普勒表现为低回声结节,CDFI示其内血供程度低。肺脏受累3例,HRCT表现为双肺上中肺叶形态不一的囊性病变,合并边界不清的小结节,病变不累及肋膈角区。肝脏受累1例,MRI增强检查显示肝内弥漫分布大小不一结节,均匀或环形强化。结论熟悉MSLCH影像学特点,综合实验室检查,有利于本病早期诊断,但确诊依靠病理学检查。     

泛发型朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者 女,17岁,3年前无明显诱因出现头晕、乏力,后双侧骨多次骨折,近来症状进行性加重,且骨折发生次数增加。既往有反复右耳流脓史。体检：发育正常,营养中等,全身皮肤,黏膜苍白,中度贫血貌,未见皮疹及出血点,浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音稍粗,无干湿性啰音,肝脾不大,脊柱四肢无畸形。     

额骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是指一组病因未明的,以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病,其症状和体征常取决于浸润器官而表现多样。本文对临床1例青少年患者头颅额部右侧皮下包块,经术后病理免疫组织化学确诊的单灶性LCH进行报道,以早期诊断早期治疗,为后续的手术治疗方案的制定,提供了更精准的诊疗依据,积累相关诊疗经验。     

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的 分析肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现.方法 11例患者均行CT平扫,其中8例加HRCT扫描.11例均经病理确诊为PLCH.结果 11例PLCH的主要CT表现为囊腔和结节.2例仅表现为囊腔,1例仅表现为结节且多数结节伴空洞;余8例为囊腔与结节影合并存在,其中4例以囊腔为主要表现,无一例以结节影为主,2例出现间质性改变.病变的分布:1例仅有囊腔且位于左上肺;10例上、中、下肺均可见,其中2例以下肺及肋膈角区明显;3例以上叶和下叶背段明显,中叶及舌叶病变相对较轻;8例肋膈角区相对较轻.结论 PLCH的CT表现有一定的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的早期诊断.     

单系统特殊部位朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,46岁。无明显诱因颈部疼痛伴左上肢麻木乏力1月余,后四肢均出现麻木乏力,遂入我院。患者入院前于当地医院行颈椎MRI检查,发现C4椎体及附件、C3-5硬脊膜、右颈部肌肉异常强化,考虑转移性病变。体格检查发现,患者右颈部肿大淋巴结,大小约2.0cm×1.5cm,质硬,无明显压痛;四肢肌力减低,左上肢约0级,右上肢约3级,双下肢约4级,四肢感觉存在。颈椎MRI平扫+增强显示:C4椎体及附件骨质破坏(图1,2);C2-6水平椎管内、外(沿神经袖向两侧椎管外)及右侧椎旁软组织内占位(图3,4),呈等T_(1)等T_(2)信号,边界不清,局部肌间隙消失,脊髓受压,增强后明显强化(图5)。     

左股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症PET/CT显像一例

1 患者资料 患者女性,33岁,既往体健,半月前无明显诱因出现左大腿隐痛,后疼痛放射至左膝.左大腿活动自如,无明显压痛,局部皮温正常,无色素沉着,无静脉怒张,局部皮肤无破溃.左足背动脉可触及,腹股沟及锁骨上未触及明显的淋巴结肿大.肝肾功能、凝血、感染性标记物及肿瘤标记物等均未见异常.     

成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的HRCT与病理学对照研究及其CT演变

目的本研究旨在比较成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的HRCT与病理组织学表现,并探讨PLCH的动态CT表现。方法回顾性分析27例成人PLCH的CT表现,男女比例为20∶7,平均年龄为(41±12.3)岁。观察     

多灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,30岁。因多饮、多尿3年,性功能逐渐减退,偶有头痛、头晕、视物畏光就诊。体检:(-)。实验室检查:尿量明显增多,比重下降,血压及血糖无明显异常。MRI检查::垂体柄、垂体漏斗部未见确切显示,垂体后叶高信号消失。三脑室底视交叉上可见一等T1稍长T2信号约1.1cm×1.0cm×0.9cm,增强扫描病灶呈明显均匀强化,视交叉受压,可见左侧桥小脑角及左侧延髓各见一异常     

股骨骨干郎格罕细胞组织细胞增生症一例

患者女,1岁。间断发热5天,步态异常20余天入院。体检:右大腿肿胀,压痛,局部不红,无波动感,右下肢活动受限。全身皮肤黏膜无皮疹,表浅淋巴结未及肿大,无外伤史。实验室检查:白细胞17.9×109/L,中性粒细胞0.2184,淋巴细胞0.7054。影像表现:X线平片示右股骨近端骨髓腔溶骨性骨质破坏,其内似可见骨嵴,右股骨干外侧骨皮质增厚、破坏伴层状骨膜反应、Codman三角(图1)。CT扫描示右股骨近端骨髓腔溶骨性骨质破坏,骨皮质中断,远端可见厚的骨膜反应(图2、3)。MRI     

脊柱Langerhans细胞组织细胞增生症的MRI诊断

目的 探讨脊柱Langerhans细胞组织细胞增生症的MRI特点,提高其MR诊断准确性.资料与方法 回顾性分析13例经病理证实的脊柱Langerhans细胞组织细胞增生症,术前均行MR平扫,其中4例行MR增强扫描.结果 3例多发,10例单发,共18个椎体发病.其中颈椎4例、胸椎7例、腰椎2例.13例均有椎体骨质破坏;伴软组织肿块3例5个椎体;5例7个椎体有椎旁软组织肿胀;软组织肿块坏死囊变出现分层1例1个椎体.增强扫描的4例,破坏的椎体明显强化,椎旁软组织也明显强化.结论 脊柱Langerhans细胞组织细胞增生症的MRI表现有一定的特征,MRI能够为临床准确诊断提供重要的影像学依据.     

眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症的MRI表现特点分析

目的：探讨眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的 MRI 表现特征,提高其诊断准确性。方法回顾性分析经术后病理证实的14例眼眶 LCH 患者的临床及 MRI 资料。结果9例患者以眼睑肿胀或伴炎症表现、眼突、眼部肿物就诊,本组中1例伴有明显咳嗽、咳痰,1例伴有多饮多尿症状。右眶病变7例,左眶病变6例,双眶同时受累1例。外上壁交界处病灶6例,外侧壁病变5例,上壁病变3例。MRI 表现：13例 T1 WI 上呈等、低信号,11例 T2 WI 上呈不均匀等、高信号,多数信号不均匀。嗜酸性肉芽肿病灶边界较清楚,其他类型多边界不清。增强后病变多数呈较明显不均匀强化。结论MRI 可清楚、准确地显示 LCH 病变范围,结合临床表现有助于本病早期诊断,MRI 可为临床制订手术方案、治疗计划提供可靠依据。     

儿童肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例MRI表现

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见疾病,多发生于儿童,临床表现多样,病变主要累及骨骼系统,也可累及皮肤、中枢神经系统、肝胆管、脾、肺、淋巴结、唾液腺和消化道等[1].儿童LCH常同时累及多个系统,很少单独累及肝脏.目前,国内关于LCH多系统累及病例报道很多[2,3],但LCH单独累及肝胆管的影像表现报道较少,放射科医师对其影像表现认识不足,容易误诊.本文总结我院2例LCH单独累及肝胆管的病例,分析其MRI表现,以提高对本病的认识.     

自行消退的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症二例

例1 男,51岁.因干咳(咳少量白色泡沫痰),伴恶心1周余入院.自诉近4个月来出现夜间盗汗,偶有喘憋感,无呼吸困难、心悸气短等症状.既往患高血压30余年,12年前曾作膀胱癌切除术,无糖尿病、冠心病等病史,吸烟40年,40支/日.     

中枢神经系统郎罕细胞组织细胞增生症一例

郎罕细胞组织细胞增生症 (ＬＣＨ)是 1种罕见的反应性疾病 ,在儿童更为少见。笔者报道 1例累及垂体轴的儿童郎罕细胞组织细胞增生症。患者　女 ,3岁。 2年前出现多饮、多尿等症状 ,临床诊断为隐匿型糖尿病 ,同时发现左侧股骨病变 ,经活检诊断为ＬＣＨ。近 1个月来出现进行性视力缺损及生长激素缺乏等临床表现。ＭＲ矢状面和冠状面ＳＥＴ1ＷＩ示垂体柄呈棒状膨大 ,表现为等信号 ,其前后径 3 4ｍｍ ,左右径 2 6ｍｍ ,增强后呈明显均匀强化。未见垂体后叶 ,垂体前叶和视交叉正常(图 1,2 )。 1年后复查 ,轴面ＳＥＴ2 ＷＩ示鞍上池内类圆形等信…     

肋骨孤立Langerhans细胞组织细胞增生症1例

患儿,男,9岁,以左侧胸痛半个月为主诉入院,入院前半个月感左胸痛,呈持续性疼痛,无明显缓解方式,今感左胸疼痛加剧。外科情况：左胸部轻压痛,胸廓对称,手触及肿块。     

郎格罕氏细胞组织细胞增生症1例

1 病历简介.患者，女，50岁。因瘙痒、皮肤粘膜黄染15个月，皮肤多发黄色结节11个月人院。1998年12月无明显诱因出现全身皮肤瘙痒黄染，检查：血TB 388μmol／L，DB 195．8μmol／L，GDT 134．7u／L，GOTl57．6u／L，B超示肝内胆管轻度扩张，余未发现异常，先后以病毒性肝炎、胆总管占位行保肝治疗并作胆管探查术，术中见胆管轻度扩张，未见明确占位，曾行胆管引流治疗，均未见好转。1999年4月先后出现全身散在黄色结节。